Што е синдром на ПОЕМС? Дали сакате и вие да знаете за ова?

Дали некогаш сте слушнале за POEMS синдром? Ова е ретка состојба за која ретко се слуша. Сепак, важно е да знаете малку за неа бидејќи може да влијае на многу системи во нашето тело одеднаш. Едноставно кажано, тоа е комплексна состојба поврзана со нашата крв. Денес ќе зборуваме за тоа што е POEMS синдром, кои се неговите симптоми, како се дијагностицира и дали постои третман.

Што точно е POEMS синдром?

Добро, да видиме што е POEMS синдром. Ова е навистина ретка крвна болест. Во нашето тело имаме еден вид крвни клетки наречени плазма клетки. Кога се јавува POEMS синдром, овие плазма клетки се делат и се размножуваат абнормално, неконтролирано. Овие абнормални плазма клетки ослободуваат посебен протеин во нашата крв. Се нарекува моноклонален протеин, или скратено М-протеин . Сега можете да замислите, нели? Кога овие абнормални плазма клетки, М-протеин, се зголемуваат премногу во крвта, тоа може да ги оштети нашите нерви и внатрешни органи.

Името POEMS е изведено од првите букви од петте главни симптоми на оваа болест:

• П - Полиневропатија: Ова се однесува на оштетување на нервите низ целото тело. Во POEMS, ова оштетување може да предизвика болка или други непријатни сензации (како што се пецкање, печење итн.) во нозете, рацете, табаните и дланките.
• О - Органомегалија: Ова значи дека внатрешните органи стануваат абнормално големи. Лице со POEMS може да има зголемени органи како што се црниот дроб, слезината и лимфните јазли.
• Е - Ендокринопатија: Едноставно кажано, ова е хормонален проблем. Во POEMS, количината на хормони што ги лачат нашите ендокрини жлезди може да биде абнормална. Некои хормони може да се лачат во вишок или во мали количини.
• М - Моноклонален протеин (М-протеин): Ова е посебен протеин кој се акумулира во крвта во POEMS. Кога една плазма клетка прави многу копии (клонови) од себе, секоја од тие клетки го додава овој М-протеин во крвта. На крајот, количината на М-протеин во крвта значително се зголемува.
• S - Промени на кожата: Луѓето со POEMS може да доживеат разни промени на кожата, како што се потемнување на кожата и задебелување на кожата.

POEMS синдромот е познат и како остеосклеротичен миелом , Кроу-Фукасе синдром , PEP синдром и Такацуки синдром .

Кој е најсклоен кон развој на POEMS синдром?

POEMS синдромот е многу ретка состојба. Од него се зафаќа само мал број луѓе ширум светот. Најчесто се јавува кај луѓе на возраст меѓу 50 и 60 години. Може да ги зафати двата пола, но се чини дека е почест кај мажите.

Кои се симптомите на POEMS синдромот?

Како што споменавме претходно, буквите во името POEMS означуваат некои од главните симптоми. Тоа се полиневропатија, органомегалија, ендокринопатија, покачување на М-протеинот и промени на кожата кои се главните симптоми. Речиси секој со POEMS има полиневропатија и покачување на М-протеинот. Другите симптоми може да варираат од личност до личност.

Симптоми предизвикани од полиневропатија

Симптомите предизвикани од ова оштетување на нервите се најчести кај POEMS. Најчесто, болката се чувствува најмногу во нозете и стапалата. Но, понекогаш може да ги зафати рацете и дланките. Еве како може да се чувствувате кога ја имате оваа состојба:

• Слабост
• Пецкање
• Вкочанетост
• Чувство на боцкање / трнење со игли
• Чувство на печење

Органомегалија - зголемување на внатрешните органи

Процедурите за снимање што ги вршат лекарите можат да откријат дали овие органи се зголемени:

• Црн дроб (Црн дроб - `(Хепатомегалија)`)
• Слезина (спленомегалија)
• Лимфни јазли (Лимфни јазли - `(Лимфаденопатија)`)

Ендокринопатија - хормонски проблеми

Главниот хормонален проблем што доаѓа со POEMS е намалувањето на нивото на половите хормони. Овие полови хормони се нарекуваат „тестостерон“ кај мажите и „естроген“ кај жените. Покрај тоа, може да забележите симптоми како што се:

• Проблеми со контролирање на нивото на шеќер во крвта (на пр. дијабетес)
• Проблеми со тироидната жлезда (на пр. хипотироидизам)
• Адисонова болест (Адренална инсуфициенција - „(Адисонова болест)“)

Мажите може да доживеат намалена плодност и зголемување на градите (гинекомастија).

Кај жените , менструацијата може да престане („(Аменореа)“), градите може да се зголемат. За време на бременоста, хормонот „(Пролактин)“, кој помага во производството на млеко, може да се произведува во вишок. Затоа, можно е млекото да истекува од брадавиците дури и ако не сте бремени.

Зголемен М-протеин

Клучна карактеристика на POEMS е покаченото ниво на М-протеин во крвта. Овој вишок на М-протеин може да доведе до формирање на тумори во крвта. Исто така, поради високото ниво на М-протеин, вашиотКоските можат да станат дебели и вкочанети (остеосклероза) .

Промени на кожата

Може да се појават разни промени на кожата, како што се:

• Потемна кожа
• Подебела кожа
• Бели нокти
• Зголемен раст на влакна на лицето и нозете
• Раст на крвните садови кои изгледаат како мали цреши на кожата на градите

Други симптоми

Покрај ова, може да се појават и други симптоми:

• Оток на рацете и нозете
• Губење на тежината без причина
• Болка во коските и зглобовите
• Визуелни оштетувања
• Тешкотии со дишењето
• Замор
• Треска

Некои луѓе со POEMS синдром може да имаат и состојба наречена Каслманова болест (CD), која ги зафаќа лимфните јазли. Доколку имате симптоми на Каслманова болест, вашиот лекар може да се посомнева и на POEMS.

Што го предизвикува POEMS синдромот?

Кога имате POEMS, доживувате различни симптоми и ефекти поради моноклонално нарушување на плазма клетките . Едноставно кажано, абнормалната плазма клетка прави премногу копии од себе. Колку повеќе од овие клетки има, толку повеќе штета можат да предизвикаат на ткивата. Овие клетки додаваат М-протеин во крвта, предизвикувајќи зголемување на количината на М-протеин во крвта. Токму овие вишок клетки и М-протеин оштетуваат различни системи во телото.

Сепак, научниците сè уште не знаат точно зошто овие плазма клетки почнуваат да растат абнормално на прво место.

Истражувачите откриле дека протеин наречен васкуларен ендотелијален фактор на раст (VEGF) може да биде вклучен. Повеќето луѓе со POEMS синдром имаат високо ниво на VEGF во крвта. Истражувањата за врската помеѓу VEGF и POEMS синдромот сè уште се во тек.

Како се дијагностицира POEMS синдромот? (Дијагноза)

Вашиот лекар прво ќе ве праша за вашата медицинска историја и моменталните симптоми. Потоа, ќе изврши физички преглед за да провери за знаци на POEMS синдром.

Покрај тоа, лекарот може да препише и неколку тестови, како што се:

• Тестови на крв и урина: Овие тестови можат да помогнат во проверката на покачени нивоа на М-протеин или VEGF во крвта или урината. Тие исто така можат да проверат за абнормален број на крвни клетки или крвни клетки со абнормален изглед. Ова можат да бидат знаци на POEMS.
• Тестови за снимање: Тестовите како што се рендгенските зраци и компјутерската томографија можат да покажат дали вашите коски се задебелени или вкочанети. Овие промени може да се појават кога нивоата на М-протеинот се покачени.
• Биопсија на коскена срцевина: Ова може да открие дали имате плазма клетки со абнормален изглед во вашата коскена срцевина или дали бројот на плазма клетки е превисок.
• Електромиограм (ЕМГ): ЕМГ е тест што ја мери нервната активност. Може да му помогне на вашиот лекар да дијагностицира полиневропатија.

Во зависност од вашите симптоми, вашиот лекар може да изврши и дополнителни тестови, како што се тестови за дишење, ехокардиограми или ендокрини тестови.

Ако ви е дијагностицирана состојба наречена хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија (CIDP) , вашиот лекар може да ве тестира и за да види дали имате POEMS синдром.

Како се управува или лекува POEMS синдромот?

Не постои лек за POEMS синдромот. Сепак, третманите можат да помогнат во контролата и справувањето со симптомите. Опциите за третман вклучуваат:

• Радиотерапија: Ова вклучува насочување на високи нивоа на зрачење кон абнормалните плазма клетки за да ги уништат.
• Хемотерапија: Лековите против рак, познати и како „хемотерапија“, се користат за убивање или забавување на растот на абнормалните плазма клетки. Хемотерапијата за POEMS е слична на третманот за мултипен миелом. Овие третмани се многу ефикасни и често не предизвикуваат сериозни несакани ефекти.
• Автологна трансплантација на матични клетки: Оваа постапка ги заменува вашите абнормални плазма клетки со здрави матични клетки. Матичните клетки се клетки кои се развиваат во зрели клетки како плазма клетки. При оваа трансплантација, вашиот лекар прво отстранува некои здрави матични клетки од вашето тело. Потоа, тие користат хемотерапија или радиотерапија за да ги уништат абнормалните плазма клетки. По третманот, отстранетите матични клетки се враќаат во вашето тело. Потоа тие прераснуваат во здрави плазма клетки.
• Физикална терапија: Ако имате тешкотии при одење поради полиневропатија, овој третман може да помогне.

Дополнително, лекарот може да препише лекови како што се стероиди за ублажување на симптомите и диуретици (апчиња за мокрење) за намалување на отокот.

Кои се компликациите поврзани со POEMS синдромот?

Со POEMS синдромот, оштетувањето на нервите и слабоста може да се зголемат со текот на времето. Исто така, може да го отежни движењето. Ако премногу течност се насобере во близина на белите дробови или во градната празнина, тоа може да предизвика болка во градите и отежнато дишење.

Но запомнете,Успешниот третман може да го запре или забави оштетувањето на нервите. Исто така, може да помогне во ублажување на други симптоми. Дури и оштетувањето на нервите може полека да заздрави со текот на времето.

Дали постојат фактори на ризик за POEMS синдром?

Во моментов не се идентификувани фактори на ризик за развој на POEMS синдром.

Може ли да се спречи POEMS синдромот?

За жал, POEMS синдромот не може да се спречи.

Каква е прогнозата за луѓето со POEMS синдром?

Вашето здравје зависи од многу фактори, вклучувајќи кои делови од вашето тело се засегнати, колку брзо се дијагностицира болеста и започнува третманот и како реагирате на третманот.

Од суштинско значење е да се добие третман за POEMS. POEMS синдромот може да биде опасен по живот ако не се лекува. Од друга страна, успешните третмани што ги уништуваат абнормалните плазма клетки можат да ви помогнат да живеете подолго. Покрај тоа, третманите можат да ги ублажат симптомите и да го подобрат квалитетот на вашиот живот.

Средната стапка на преживување за повеќето луѓе со POEMS е околу 14 години. Тоа значи дека околу половина од луѓето живеат помалку од 14 години, додека другата половина живеат подолго. Вашиот животен век зависи од вашето специфично искуство со болеста и третманот.

Прашајте го вашиот лекар за вашата иднина како некој што живее со POEMS синдром.

Кога треба да посетите лекар за POEMS синдром?

Доколку почувствувате било какви симптоми поврзани со POEMS синдромот, особено слабост во рацете и нозете , веднаш посетете лекар.

Кои прашања треба да ги поставам на мојот лекар во врска со POEMS синдромот?

Можете да поставите прашања како овие:

• Колку е сериозна мојата состојба?
• Какви опции за третман имам?
• Што треба да направам за да ги минимизирам или контролирам несаканите ефекти?
• Какви услуги за поддршка ми се достапни?
• Дали треба да посетам лекар специјализиран за нарушувања на плазма клетките за да ме води кон третманот?

Кога можам да се вратам на моите нормални активности ако имам POEMS синдром?

POEMS синдромот може да влијае на вашата способност да ги извршувате вашите секојдневни активности. Вашиот лекар ќе ви објасни како оваа состојба ќе влијае на вашиот секојдневен живот.

Дали POEMS синдромот е автоимуна болест?

POEMS е паранеопластичен синдром.Не е автоимуна болест. Паранеопластичниот синдром е збир на симптоми предизвикани од основна медицинска состојба. Кај POEMS, основниот проблем е тоа што абнормалните плазма клетки произведуваат премногу М-протеин во крвта (моноклонално нарушување на плазма клетките). Симптомите на POEMS се предизвикани од оштетување на ткивата во телото од страна на абнормалните плазма клетки и М-протеин.

Дали POEMS синдромот е ист како и мултипли миелом?

Мултиплиот миелом е рак кој ги зафаќа плазма клетките. POEMS синдромот е збир на симптоми предизвикани од абнормални плазма клетки и зголемување на М-протеинот. Стапката на преживување кај POEMS синдромот е подобра од очекуваниот животен век кај мултиплиот миелом.

Сепак, хемотераписките третмани за POEMS и мултипен миелом често се слични. Некои од симптомите може да бидат слични.

POEMS синдромот е комплексна дијагноза. На вашиот лекар може да му треба некое време за да утврди дека вашите симптоми се предизвикани од POEMS синдромот, а не од друга состојба. Откако ќе ви биде поставена дијагнозата, тесно соработувајте со вашиот медицински тим за да утврдите кои третмани ќе обезбедат најголемо олеснување од вашите симптоми. Прашајте го вашиот лекар за организации или групи за поддршка кои им помагаат на поединци и семејства кои се справуваат со дијагнози како POEMS синдромот.

Порака за носење дома

Добро, денес многу разговаравме за POEMS синдромот. Важно е да се разбере дека ова е ретка, но сериозна состојба . Може да влијае на многу системи во нашето тело.

• Името POEMS е изведено од првите букви од англиските имиња на пет главни симптоми (нервни нарушувања, зголемување на внатрешните органи, хормонски проблеми, зголемен М-протеин и промени на кожата).
• Главната причина за ова се абнормалните плазма клетки и М-протеинот што тие го произведуваат.
• Иако не постои целосно лекување, постојат ефикасни третмани за контрола на симптомите и подобрување на квалитетот на животот.
• Многу е важно да се дијагностицира болеста навреме и да се започне со третман .

Доколку имате некој од овие симптоми, побарајте лекарски совет. Не паничете, со вистински информации и медицинска поддршка, можете да се справите со оваа ситуација.

` POEMS синдром, крвни заболувања, оштетување на нервите, хормонални проблеми, М-протеин, промени на кожата, плазма клетки