Дали имате и стеснети крвни садови во белите дробови? Ајде да зборуваме за пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)!

Дали понекогаш чувствувате малку отежнато дишење? Или се чувствувате невообичаено уморни дури и кога одите на кратко растојание? Дали некогаш сте забележале дека врвовите на прстите и усните ви стануваат сини, заедно со стегање или болка во градите? Не ги отфрлајте овие работи како нормални работи. Бидејќи понекогаш, зад овие симптоми, може да стои здравствена состојба на која ѝ е потребно внимание. Една таква состојба е пулмоналната артериска хипертензија (ПАХ) . Иако името може да звучи малку застрашувачки, ајде да разговараме за тоа едноставно и на начин што можете да го разберете.

Што е пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)? Едноставно кажано...

Едноставно кажано, пулмоналната артериска хипертензија (ПАХ) е состојба во која малите крвни садови во белите дробови (пулмонални артерии) се стеснуваат. Замислете го како цевка за вода што е блокирана и тешко е водата да тече низ неа. Кога овие крвни садови се стеснуваат, крвта не може правилно да тече низ белите дробови. Ова предизвикува притисокот во овие крвни садови, или крвниот притисок, да стане превисок . Овие крвни садови се оние што носат крв сиромашна со кислород од вашето срце до белите дробови, каде што се чисти.

Па што се случува кога ќе се случи ова? Десната страна од вашето срце мора да работи посилно од вообичаеното за да пумпа крв во белите дробови. Тоа е како да кревате тешка тежина и да се искачувате на планина. Кога срцето мора да го носи ова дополнително оптоварување со текот на времето, постепено почнува да ослабува. Доколку не се лекува правилно, оваа состојба, ПАХ, може да предизвика низа проблеми не само за вашето срце и бели дробови, туку и за целото ваше тело.

Запомнете, ПАХ е само една специфична форма од поголема категорија наречена пулмонална хипертензија . Пулмоналната хипертензија е зголемување на притисокот во крвните садови на белите дробови поради која било причина.

Како PAH влијае на вашето тело?

Пулмоналната артериска хипертензија (ПАХ) главно врши притисок врз десната страна на срцето. Ова е затоа што овој дел од срцето пумпа крв сиромашна со кислород во белите дробови. Со текот на времето, овој висок притисок може да доведе до срцева слабост на десната страна .

Не само тоа, PAH го забавува и протокот на крв помеѓу срцето и белите дробови. Ова значи дека помалку крв стигнува до белите дробови за да добие свеж кислород. Како резултат на тоа, помалку кислород стигнува до другите органи и ткива во вашето тело. Всушност, на секој дел од нашето тело му е потребен кислород за да преживее. Ако не добива доволно, може да се појават проблеми.

Колку е сериозна оваа состојба наречена ПАХ?

Пулмоналната артериска хипертензија (ПАХ) е многу сериозна, понекогаш опасна по живот состојба . Меѓутоа, ако се дијагностицира рано и се лекува навремено, можете да живеете подолг и подобар живот. Затоа е важно да се обрне внимание на симптомите.

Кој е најпогоден од ПАХ?

ПАХ може да се јави кај возрасни од која било возраст. Сепак, е почеста кај жените , кои обично се дијагностицираат на возраст помеѓу 30 и 60 години. Исто така, откриено е дека мажите над 65 години кои развиваат ПАХ може да имаат поголем ризик од развој на болеста.

Оваа состојба може да се јави и кај мали бебиња. Кога се јавува кај новороденчиња, ја нарекуваме Перзистентна пулмонална хипертензија кај новороденчето (PPHN) .

Колку е честа ПАХ?

Во споредба со другите видови на пулмонална хипертензија, како што е пулмоналната хипертензија предизвикана од срцеви или белодробни заболувања, ПАХ не е многу честа состојба . Дури и во земја како Соединетите Американски Држави, секоја година се дијагностицираат само 500 до 1000 нови случаи на ПАХ. Во западните земји, инциденцата е околу 25 на милион.

Кои се симптомите на пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)?

Можеби нема да почувствувате никакви симптоми во раните фази на ПАХ. Повеќето луѓе почнуваат да чувствуваат симптоми само како што напредува болеста. Некои од овие симптоми вклучуваат:

• Сина промена на бојата на врвовите на прстите или усните: Како да на крвта ѝ недостасува кислород.
• Болка или стегање во градите: Како некој да ви ги стиска градите.
• Вртоглавица или несвестица: Ова може да се случи кога протокот на крв во мозокот е намален.
• Замор: Чувство на екстремен умор , не само умор.
• Брзо или силно чукање на срцето.
• Отежнато дишење: Ова се зголемува со текот на времето. Дури и извршувањето мали задачи може да предизвика отежнато дишење.
• Оток (едем): Отокот може прво да започне во нозете и глуждовите, а потоа да се прошири на стомакот и вратот.

Доколку не се лекуваат, овие симптоми на пулмонална артериска хипертензија (ПАХ) ќе се влошат со текот на времето. Може да се најдете во ситуација да не можете да ги извршувате дури ни најосновните дневни задачи без да мора да здивнете или да се одморите.

Кои се причините за пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)?

Главната причина за ПАХ е оштетување на обвивката на крвните садови во белите дробови. Сепак, не е секогаш јасно што ја предизвикува оваа штета.

Случаи каде што не може да се најде причина (идиопатска ПАХ)

Понекогаш, не може да се најде специфична причина . Ние, лекарите, ја нарекуваме „идиопатска“ пулмонална артериска хипертензија . Тоа е како мистерија.

Познати причини

Сепак, во други случаи, постојат јасни причини. Некои од познатите причини за ПАХ вклучуваат:

• Некои медицински состојби:
• Конгенитална срцева болест
• Болести на складирање на гликоген
• ХИВ инфекција
• Заболување на црниот дроб
• Автоимуни заболувања како што е лупус
• Портална хипертензија (зголемен притисок во крвните садови што водат до црниот дроб)
• Пулмонална капиларна хемангиоматоза (абнормален раст на капиларите во белите дробови)
• Пулмонална вено-оклузивна болест (блокада на вените во белите дробови)
• Шистозомијаза (инфекција предизвикана од паразит)
• Склеродерма (задебелување на кожата и сврзното ткиво)

• Генетски мутации:
• Најчесто, ова се должи на мутација во вашиот ген BMPR2 . Овој ген го контролира бројот на клетки во некои ткива во нашето тело. Значи, кога овој ген е мутиран, клетките во малите крвни садови во вашите бели дробови можат премногу да растат. Кога овие клетки се полнат, отворите во крвните садови стануваат стеснети.
• ПАХ може да се јавува во семејства. Ние ја нарекуваме наследна ПАХ . Околу 80% од луѓето со оваа состојба имаат мутации во генот BMPR2.
• Некои луѓе го носат овој изменет ген, но никогаш не развиваат ПАХ.
• Некои луѓе можат да развијат ПАХ иако никој во нивното семејство не ја има, поради генетска мутација. Ова се нарекува спорадична ПАХ .

• Некои лекови и лекови:
• Некои апчиња за слабеење , како што е стариот лек „фен-фен“, сега се забранети, но сè уште можат да предизвикаат ПАХ со години по употребата.
• Рекреативни дроги , на пример кокаин и метамфетамин.

Како се дијагностицира пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)?

ПАХ може да биде тешко да се дијагностицира бидејќи симптомите на ПАХ се слични на оние кај многу други болести. Вашиот лекар ќе направи физички преглед и ќе разговара со вас за вашите симптоми и медицинска историја. Тој ќе направи голем број тестови (вклучувајќи тестови за снимање и крвни тестови) за да открие дали имате пулмонална хипертензија и, доколку е така, каков тип е.

Вашиот лекар може да ве упати и кај пулмолог или кардиолог . Овие специјалисти ќе извршат специјални тестови за да ја проверат функцијата на вашето срце и бели дробови. Тие ќе утврдат дали имате пулмонална артериска хипертензија или друг вид на пулмонална хипертензија. Тие исто така ќе проценат колку е сериозна вашата состојба.

Постојат специфични третмани за пулмонална артериска хипертензија кои не се достапни за други видови на пулмонална хипертензија. Затоа, вашиот медицински тим треба да знае што е можно повеќе за тоа што се случува во вашите бели дробови и срце. Овие информации ќе им помогнат да го развијат најдобриот план за лекување за вас.

Кои тестови се користат за дијагностицирање на ПАХ?

Вашиот медицински тим ќе користи комбинација од тестови за да исклучи други болести и да дијагностицира ПАХ.

Доколку вашиот лекар се сомнева дека можеби имате пулмонална артериска хипертензија (ПАХ) по вашиот физички преглед, првиот тест што ќе го препише е трансторакален ехокардиограм . Овој тест ја проценува целокупната структура и функција на вашето срце.

Други тестови може да вклучуваат:

• Крвни тестови: Проверете ја функцијата на органите, нивото на хормони и идентификувајте ги основните болести. Особено тестови како што се комплетен метаболички панел и комплетна крвна слика .
• КТ скенирање на граден кош: За проверка и исклучување на други состојби како што е заболување на бубрезите. (Можеби заболувањето на бубрезите во оригиналната статија треба да биде заболување на белите дробови. КТ скенирањето на градниот кош ги испитува белите дробови и органите во градниот кош. Да речеме дека ја испитуваме состојбата на белите дробови.)
• Рентген на граден кош: За да се види дали срцето или белодробните артерии се поголеми од нормалното.
• МРИ на срцето: Проценете ја состојбата на десната комора на вашето срце (ова е комората на срцето што пумпа крв во белите дробови).
• Полисомнограм (PSG): Проверува за ноќна апнеја, која може да ја влоши PAH. PSG е вид на тест за спиење што се изведува преку ноќ.
• Тестови за белодробна функција: Проверете колку добро работат вашите бели дробови.
• Скенирање на белодробна вентилација/перфузија (VQ): Проверува за згрутчување на крвта во белите дробови. Овој тест може да исклучи состојба наречена хронична тромбоемболиска пулмонална хипертензија .
• Катетеризација на десното срце: Го мери притисокот во крвните садови во белите дробови (притисок во пулмоналната артерија). Овој тест е неопходен за дефинитивно дијагностицирање на пулмонална артериска хипертензија (ПАХ).
• Тест за шестминутен одење: Видете колку вежбање можете да толерирате и колку кислород циркулира во вашата крв кога се движите.

Разговарајте со вашиот лекар за тоа какви тестови треба да направите и како да се подготвите за нив.

Кои се критериумите за дијагностицирање на пулмонална артериска хипертензија?

Лекарите дијагностицираат пулмонална хипертензија со мерење на притисокот во крвните садови во белите дробови. Дијагностичките критериуми се притисокот во пулмоналната артерија во белите дробови да биде поголем од 20 милиметри живин столб (20 mmHg) кога сте во мирување . Оваа вредност се мери со катетеризација на десното срце .

Кои се третманите за пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)?

Главните цели на третманот за ПАХ се да се контролира прогресијата на болеста и да ви се обезбеди подобар квалитет на живот. Не постои универзален третман за ПАХ. Вашиот лекар ќе соработува со вас за да го одреди најдобриот третман за вашите специфични потреби.

Вашиот план за третман на ПАХ може да вклучува:

• Балон атријална септостомија (БАС): Оваа постапка обично се прави кај бебиња со вродени срцеви мани, но понекогаш се користи и кај возрасни со ПАХ. Септостомијата помага да се намали притисокот на десната страна на срцето, овозможувајќи повеќе кислород да циркулира во крвта. Може да се направи и како мост до трансплантација на бели дробови.
• Блокатори на калциумови канали: Овие лекови помагаат во намалувањето на крвниот притисок во крвните садови на белите дробови и низ целото тело.
• Диуретици: Исто така познати како „апчиња за вода“, овие лекови помагаат во отстранувањето на вишокот течности од телото и го намалуваат отокот.
• Кислородна терапија: Овој третман може да биде потребен ако немате доволно кислород во крвта. Дополнителниот кислород може да помогне кога одмарате, спиете или вежбате.
• Пулмонални вазодилататори: Овие лекови им помагаат на крвните садови во белите дробови (пулмонални артерии) да се опуштат и да се отворат пошироко. Ова го намалува оптоварувањето на срцето и помага во ублажување на симптомите.

За некои луѓе со тешка пулмонална артериска хипертензија , трансплантацијата на бели дробови може да биде последна опција. Оваа операција може да ви даде еден или два нови бели дробови. Трансплантацијата на срце-бели дробови исто така може да ви даде ново срце.

Кои лекови се даваат за ПАХ?

Лековите за лекување на ПАХ се достапни во различни форми:

• Орални лекови: Овие лекови помагаат во опуштањето на крвните садови во белите дробови и спречуваат нивно стеснување. Овие лекови исто така можат да ви помогнат да бидете физички активни.
• Инхалирани лекови: Третман на тешкотии со дишењето.
• Пренослива инфузиска пумпа: Ова може да помогне во отворањето на крвните садови и зголемувањето на протокот на крв. Ова може да помогне во подобрувањето на симптомите.
• Интравенозни (IV) лекови: Ги отвораат крвните садови и ги ублажуваат симптомите како што се болка во градите и отежнато дишење.

Еве некои лекови што Администрацијата за храна и лекови на САД (FDA) ги одобри за пациенти со пулмонална артериска хипертензија (PAH):

• Амбризентан (орален)
• Бозентан (орален)
• Епопростенол (IV)
• Илопрост (инхалација)
• Мацитентан (орален)
• Риоцигват (орален)
• Селексипаг (орален)
• Силденафил (орален)
• Тадалафил (орален)
• Трепростинил (орален, инхалација, пумпа, IV)

Несакани ефекти од лекови за PAH

Некои чести несакани ефекти од лековите што се користат за лекување на ПАХ вклучуваат:

• Чувство на вртоглавица или слабост.
• Чувство на топлина во лицето, вратот или рацете (црвенило).
• Гастроинтестинални симптоми како што се надуеност, гадење, повраќање и дијареја.
• Главоболка (главоболка).
• Низок крвен притисок (хипотензија) .
• Оток на нозете и глуждовите (едем на педали) .
• Осип на кожата.
• Чувство на затнат горните дишни патишта.

Одредени лекови може да имаат дополнителни несакани ефекти. Разговарајте со вашиот лекар за тоа како да се справите со несаканите ефекти. Во некои случаи, вашиот лекар можеби ќе треба да ја промени дозата на вашиот лек.

Може ли пулмоналната артериска хипертензија (ПАХ) да биде целосно излечена?

Иако сегашните лекови можат да ја контролираат прогресијата на ПАХ, тие не можат да ја поправат штетата што веќе се случила . Сепак, истражувачите истражуваат нови лекови за кои сметаат дека можат да ја поправат ПАХ. Ваквите лекови можат да ја поправат штетата на ендотелните клетки што ги обложуваат крвните садови во белите дробови.

Разговарајте со вашиот лекар за да дознаете повеќе за најновите истражувања и клинички испитувања за третмани на ПАХ.

Кои фактори го зголемуваат ризикот од развој на пулмонална артериска хипертензија (ПАХ) кај една личност?

Неколку фактори кои го зголемуваат ризикот од развој на ПАХ се:

• Болест на сврзното ткиво .
• Даунов синдром .
• Семејна историја на пулмонална хипертензија.
• ХИВ инфекција.
• Употреба на лекови за слабеење како што е „фен-фен“ (дексфенфлурамин и фентермин).
• Употреба на нелегални дроги (улични дроги).

Доколку некој во вашето семејство има ПАХ, прашајте го вашиот лекар за генетско тестирање. Доколку ви е дијагностицирана ПАХ, добра идеја е да побарате од вашето семејство да размисли и за генетско тестирање.

Како да се спречи пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)?

Не можеме да контролираме некои фактори на ризик за ПАХ (како што се генетските мутации). Сепак, избегнувањето на нелегални дроги може да го намали ризикот не само од ПАХ, туку и од многу други здравствени проблеми. Исто така, консултирајте се со вашиот лекар пред да земете какви било лекови за слабеење.

Во зависност од вашите фактори на ризик, вашиот лекар може да препорача превентивни скрининг за ПАХ.

Каква е иднината за луѓето со пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)?

Со напредокот во третманот, луѓето со ПАХ живеат подолго од кога било досега. Вашиот животен век зависи од многу фактори, вклучувајќи ја сериозноста на вашата состојба и колку рано е дијагностицирана. Разговарајте со вашиот лекар за вашата специфична состојба.

Најважно е да продолжите со третманот и внимателно да ги следите упатствата на вашиот лекар. Постојат неколку работи што можете да ги направите за да ги подобрите вашите шанси за преживување:

• Направете комплет за итни случаи. Постојат одредени материјали и информации што секогаш треба да ги имате со себе. Прашајте го вашиот лекар што да вклучите во вашиот комплет и никогаш не излегувајте од дома без него.
• Примајте сезонски вакцини како што ви препорачал вашиот лекар. Многу е важно да се заштитите од грип и пневмонија.
• Закажувајте ги сите контролни прегледи. Редовните прегледи се неопходни за да се провери функцијата на белите дробови и срцето и да се измери напредокот на третманот.
• Земајте ги лековите точно како што ви препишал вашиот лекар, во исто време секој ден. Не го менувајте начинот на кој ги земате лековите без совет од вашиот лекар.

Какви промени во животниот стил треба да направам?

Следете ги советите на вашиот лекар за сите промени во животниот стил што сакате да ги направите. Општо земено, еве неколку совети што се важни:

• Избегнувајте џакузи, сауни и патување на големи надморски височини.
• Размислете за контрацепција. Бременоста може да биде опасна за луѓето со пулмонална артериска хипертензија. Разговарајте со вашиот лекар ако планирате да забремените или ако постои можност да забремените.
• Вежбајте и останете активни колку што е можно повеќе. Разговарајте со вашиот лекар за тоа кои вежби се безбедни за вас и колку активност треба да правите секој ден. Прашајте го вашиот лекар пред да започнете нова програма за вежбање.
• Следете исхрана здрава за срцето. Ова вклучува храна со ниска содржина на заситени масти, транс масти и натриум.
• Престанете да пушите и да користите тутунски производи. Исто така, избегнувајте пасивно пушење.
• Побарајте поддршка, не обидувајте се сами да го поминете вашето патување со пулмоналната артериска хипертензија. Прашајте го вашиот лекар за групи за поддршка и ресурси.

Кога треба да се јавам кај мојот лекар?

Јавете се кај вашиот лекар ако имате некое од овие прашања:

• Ако срцевиот ритам е поголем од 120 отчукувања во минута (брз срцев ритам).
• Ако респираторната инфекција или кашлицата се влошат.
• Ако често чувствувате вртоглавица или слабост.
• Ако чувствувате болка во градите или непријатност при физичка активност.
• Ако чувствувате екстремен замор или намалена способност за извршување на нормални задачи.
• Гадење или губење на апетитот.
• Немир или конфузија.
• Ако вашиот недостаток на воздух се влоши, особено ако чувствувате недостаток на воздух кога ќе се разбудите.
• Ако отокот во глуждовите, нозете или стомакот се влоши.
• Тешкотии со дишењето за време на нормални активности или во мирување.
• Зголемување на телесната тежина (2 фунти на ден или 5 фунти неделно).

Кога треба да одам во Одделот за итен третман (ЕУ) ?

Доколку имате нешто од ова, одете во одделот за итни случаи или јавете се на вашиот локален број за итни случаи:

• Ако срцевиот ритам (120-150 отчукувања во минута) не се намали.
• Несвестица, што предизвикува губење на свеста.
• Компликации од вашата интравенска или инфузиска пумпа (како што се инфекција, поместување на катетерот, истекување на раствор, крварење, дефект на интравенската пумпа).
• Ако отежнатото дишење не исчезне дури и по одмор.
• Ненадејна и силна болка во градите.
• Ненадејна и силна главоболка.
• Ненадејна слабост или парализа на рацете или нозете.

Конечно, една порака што треба да ја имате предвид

Пулмоналната артериска хипертензија (ПАХ) е дијагноза што го менува животот. Доколку вие или некој ваш близок неодамна сте ја дијагностицирале оваа болест, одвојте време да дознаете повеќе за состојбата и што можете да очекувате. Прашајте го вашиот лекар за ресурси што објаснуваат како функционира ПАХ и како третманите можат да помогнат.

Еден од највредните ресурси што можете да ги имате е поддршката од другите во вашиот живот. Не обидувајте се сами да се справите со оваа состојба. Ако вашето семејство и пријатели не се во близина, прашајте го вашиот лекар за групи за поддршка и ресурси во заедницата.

Доколку на вашиот близок му е дијагностицирана оваа болест, направете сè што можете за да се чувствува поддржано и помогнете му да се поврзе со другите. Болеста може да нè направи да се чувствуваме изолирани на некој начин, но може и да нè зближи. Искористете го ова време за да изградите заедница што може да ви помогне вам или на вашиот близок да продолжите напред.

` Пулмонална артериска хипертензија, ПАХ, пулмонална хипертензија, отежнато дишење, срцеви заболувања, белодробни заболувања, симптоми