നിങ്ങളുടെ നവജാത ശിശുവിനെ നോക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് തോന്നുന്ന സന്തോഷം പറഞ്ഞറിയിക്കാൻ കഴിയാത്തതാണ്, അല്ലേ? അതേസമയം, ആ ചെറിയ ജീവിതത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഹൃദയത്തിൽ ഒരു വലിയ ഉത്തരവാദിത്തമുണ്ട്. ചിലപ്പോൾ കൊച്ചുകുട്ടികൾക്ക് ഉണ്ടാകാവുന്ന ചില രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് കേൾക്കുമ്പോൾ വളരെ ഭയവും ആശങ്കയും തോന്നുന്നത് സാധാരണമാണ്. ഇന്ന്, നവജാത ശിശുക്കളിൽ ഉണ്ടാകാവുന്ന ഗുരുതരമായ ഒരു ഹൃദ്രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത്, പക്ഷേ ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്, കൂടാതെ ഉടനടി വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്. ഈ അവസ്ഥയെ ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച് അല്ലെങ്കിൽ (IAA) എന്ന് ചുരുക്കത്തിൽ വിളിക്കുന്നു.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച് (IAA) എന്താണ്?

ഇത് മനസ്സിലാക്കാൻ, ആദ്യം നമ്മുടെ ഹൃദയം എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് നോക്കാം. നമ്മുടെ ഹൃദയത്തെ ഒരു വാട്ടർ പമ്പ് പോലെ സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ പമ്പിന് നാല് പ്രധാന അറകളുണ്ട്. മുകളിൽ രണ്ടെണ്ണവും താഴെ രണ്ടെണ്ണവും. ശരീരം ഉപയോഗിച്ചിരുന്നതും ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറവുള്ളതുമായ രക്തം, അൽപ്പം നീല നിറത്തിൽ, മുകളിലെ വലത് അറയിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു. അവിടെ നിന്ന്, അത് താഴത്തെ അറയിലേക്ക് പോയി ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൽ, ഈ രക്തം നന്നായി ഓക്സിജനുമായി സമ്പുഷ്ടമാവുകയും മനോഹരമായ ചുവപ്പ് നിറം നേടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഇപ്പോൾ ഈ ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ ചുവന്ന രക്തം ഹൃദയത്തിന്റെ മുകളിലെ ഇടത് അറയിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു. അവിടെ നിന്ന് അത് താഴത്തെ ഇടത് അറയിലേക്ക് പോയി നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും വലുതും പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ രക്തക്കുഴലായ അയോർട്ടയിലൂടെ ശരീരത്തിലുടനീളം പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഈ അയോർട്ട നമ്മുടെ വാട്ടർ ടാങ്കിൽ നിന്ന് മുഴുവൻ വീട്ടിലേക്ക് വെള്ളം കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന പൈപ്പ് സംവിധാനം പോലെയാണ്. ഇത് ഒരു മിഠായി വടിയുടെ ആകൃതിയിലാണ്.

അപ്പോൾ, ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച് (IAA) എന്ന അവസ്ഥയുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിൽ സംഭവിക്കുന്നത്, പ്രധാന രക്തക്കുഴലായ അയോർട്ട പൂർണ്ണമല്ല എന്നതാണ്. അതിൽ എവിടെയോ ഒരു തടസ്സമുണ്ട്, ഒരു വിടവ് പൊട്ടിയതുപോലെ. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പ്രധാന ജല പൈപ്പ് നടുവിൽ പൊട്ടിയിരിക്കും. ഇതുമൂലം, ഹൃദയം എത്ര കഠിനമായി പമ്പ് ചെയ്താലും, നല്ല ഓക്സിജൻ സമ്പുഷ്ടമായ രക്തം ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് പോകുന്നില്ല.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് എങ്ങനെ അറിയാം? ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

IAA ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾ സാധാരണയായി ജനിച്ച് ആദ്യത്തെ കുറച്ച് മണിക്കൂറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ചുതുടങ്ങും. മാതാപിതാക്കളെന്ന നിലയിൽ, നിങ്ങൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുകയോ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ട്രീറ്റ്മെന്റ് യൂണിറ്റിലേക്ക് (ETU) കൊണ്ടുപോകുകയോ ചെയ്യണം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്?

ഇതുപോലുള്ള എന്തെങ്കിലും കേൾക്കുമ്പോൾ, ഒരു രക്ഷിതാവ് എന്ന നിലയിൽ നിങ്ങളുടെ മനസ്സിൽ ആദ്യം വരുന്ന ചോദ്യം ഇതാണ്, "എന്തുകൊണ്ടാണ് നമ്മുടെ കുഞ്ഞിന് ഇത് സംഭവിച്ചത്? നമ്മൾ എന്തെങ്കിലും തെറ്റ് ചെയ്തോ?"

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹൃദയത്തിന്റെയും പ്രധാന രക്തക്കുഴലുകളുടെയും രൂപീകരണത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ക്രോമസോമിന്റെ വളരെ ചെറിയൊരു ഭാഗം നഷ്ടപ്പെടുന്നത് മൂലമാണ് ഒരു കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിൽ വികസിക്കുമ്പോൾ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്.

IAA ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും ഡിജോർജ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്.ഡിജോർജ് സിൻഡ്രോം എന്ന മറ്റൊരു ജനിതക അവസ്ഥയിലും ഇത് സംഭവിക്കാം. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച അതേ ക്രോമസോമിന്റെ ഒരു ഭാഗം നഷ്ടപ്പെടുന്നത് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഡിജോർജ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകാം, കൂടാതെ മുഖത്ത് ചില മാറ്റങ്ങൾ (പിളർപ്പ് ചുണ്ട് പോലുള്ളവ) ഉണ്ടാകാം.

IAA യോടൊപ്പമുള്ള മറ്റ് ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ

IAA ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും ഒന്നോ അതിലധികമോ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഒന്ന് വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (VSD) ആണ്.

• വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (VSD): ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന പമ്പിംഗ് ചേമ്പറുകൾ (വെൻട്രിക്കിളുകൾ) തമ്മിലുള്ള ഭിത്തിയിൽ (സെപ്തം) ഒരു ദ്വാരമാണിത്. ഇത് സാധാരണയായി ഒരു വൈകല്യമാണെങ്കിലും, IAA ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് VSD ഒരു താൽക്കാലിക ജീവൻ രക്ഷിക്കാൻ കഴിയും. അയോർട്ടയിലൂടെ രക്തം ഒഴുകാൻ കഴിയാത്തപ്പോൾ, അയോർട്ടയുടെ ഇടതുവശത്തുള്ള ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗം ഈ ദ്വാരത്തിലൂടെ വലതുവശത്തേക്ക് ഒഴുകാൻ കഴിയുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക, അവിടെ നിന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പോകുന്ന രക്തക്കുഴലിലൂടെ ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് കുറച്ച് രക്തം ലഭിക്കുന്നു. പ്രധാന റോഡ് അടഞ്ഞുപോകുമ്പോൾ, മറുവശത്തേക്ക് പോകാൻ ഒരു ചെറിയ ബൈപാസ് ഉള്ളതുപോലെയാണ് ഇത്. എന്നാൽ ഇത് ഒരു താൽക്കാലിക പരിഹാരം മാത്രമാണ്.

രോഗനിർണയവും ചികിത്സാ രീതികളും എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ അവസ്ഥ എത്രയും വേഗം തിരിച്ചറിഞ്ഞ് ചികിത്സിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

രോഗനിർണയം

സാധാരണയായി ഈ അവസ്ഥ ഒരു എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം വഴി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. നമ്മൾ ഇതിനെ 'എക്കോ ടെസ്റ്റ്' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് ഹൃദയത്തിന്റെ സ്കാൻ പോലെയാണ്. വേദനയില്ലാത്ത ഈ പരിശോധനയിലൂടെ ഹൃദയത്തിന്റെ അറകൾ, വാൽവുകൾ, രക്തക്കുഴലുകൾ എന്നിവയുടെ ആകൃതിയും പ്രവർത്തനവും വ്യക്തമായി കാണാൻ കഴിയും. ചിലപ്പോൾ, കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ നടത്തുന്ന സ്കാനുകൾ വഴി ഈ അവസ്ഥ നേരത്തെ തന്നെ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും.

ചികിത്സ

IAA യ്ക്കുള്ള ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ് . എന്നിരുന്നാലും, കുഞ്ഞ് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറാകുന്നതുവരെ, കുഞ്ഞിന്റെ ജീവൻ രക്ഷിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ആദ്യം മറ്റെന്തെങ്കിലും ചെയ്യും.

1. ആദ്യ ഘട്ടം - താൽക്കാലിക നാളം തുറന്നിടുക:

ഓരോ നവജാത ശിശുവിനും ഹൃദയം, അയോർട്ട, ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന ഡക്ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് എന്ന ട്യൂബ് എന്നിവ തമ്മിൽ ഒരു താൽക്കാലിക ബന്ധമുണ്ട്. കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ജനിച്ച് ഏതാനും മണിക്കൂറുകൾക്കുള്ളിൽ ഈ ട്യൂബ് സ്വയം അടയുന്നു.

എന്നാൽ IAA ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞിൽ, അയോർട്ട കീറിയതിനാൽ, ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം ശരീരത്തിലൂടെ ഒഴുകുന്നതിനുള്ള ഏക ബദൽ മാർഗം ഡക്ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് വഴിയാണ്. അതിനാൽ ഡോക്ടർമാർ ആദ്യം ചെയ്യുന്നത് കുഞ്ഞിന് പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ E1 എന്ന മരുന്ന് നൽകുക എന്നതാണ്, ഇത് ആ താൽക്കാലിക ട്യൂബ് അടയ്ക്കാതെ തുറന്നിരിക്കും. ശസ്ത്രക്രിയ വരെ കുഞ്ഞിന്റെ ശരീരത്തിലേക്കുള്ള രക്ത വിതരണം നിലനിർത്താൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.

2. രണ്ടാം ഘട്ടം - ശസ്ത്രക്രിയ:

കുഞ്ഞിന്റെ അവസ്ഥ സ്ഥിരമായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, വിദഗ്ദ്ധ ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധർ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു. ഇതിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• അയോർട്ടയുടെ രണ്ട് തകർന്ന അറ്റങ്ങൾ എടുത്ത് അവയെ പരസ്പരം ബന്ധിപ്പിച്ച് പൂർണ്ണവും തടസ്സമില്ലാത്തതുമായ ഒരു രക്തക്കുഴൽ സൃഷ്ടിക്കുന്നു.
• പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ നൽകി തുറന്നിരുന്ന താൽക്കാലിക ഡക്ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് അടയ്ക്കൽ.
• ഹൃദയഭിത്തിയിൽ ഒരു വിഎസ്ഡി (ദ്വാരം) ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ അതും അടയ്ക്കപ്പെടും.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം കുഞ്ഞിന് എങ്ങനെ തോന്നും?

നവജാതശിശുവിന് മാരകമായ ഒരു രോഗമുണ്ടെന്ന് കേൾക്കുന്നതിനേക്കാൾ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള മറ്റൊന്നില്ല മാതാപിതാക്കൾക്ക്. എന്നാൽ നമ്മൾ ചർച്ച ചെയ്തതിൽ നിന്ന്, സമയബന്ധിതമായ വൈദ്യസഹായം നൽകിയാൽ ഈ അവസ്ഥ വിജയകരമായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയുമെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് കാണാൻ കഴിയും.

IAA ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷമുള്ള കുട്ടികളുടെ ആരോഗ്യം വളരെ മികച്ചതായിരിക്കും . സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, ശസ്ത്രക്രിയ കഴിഞ്ഞ് 10 വർഷത്തിനു ശേഷവും, 81% കുട്ടികളും ഇപ്പോഴും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്. അതായത് വിജയ നിരക്ക് വളരെ ഉയർന്നതാണ്.

പക്ഷേ ഇതൊരു അടിയന്തര സാഹചര്യമാണ്. ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടാലുടൻ കുഞ്ഞിനെ ആശുപത്രിയിലെ തീവ്രപരിചരണ വിഭാഗത്തിൽ (ഐസിയു) പ്രവേശിപ്പിക്കുകയും ഉടൻ ചികിത്സ ആരംഭിക്കുകയും വേണം. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷവും, ഡോക്ടർമാർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതുപോലെ കുഞ്ഞിനെ ക്ലിനിക്കിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നതും ആവശ്യമായ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നതും തുടരേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.