LAM (Lymphangioleiomyomatosis) എന്ന അപൂർവ ശ്വാസകോശ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം?

പേര് വായിക്കാൻ അൽപ്പം ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ട്, അല്ലേ? "ലിംഫാൻജിയോലിയോമയോമാറ്റോസിസ്". കുഴപ്പമില്ല, നമുക്ക് ഇതിനെ LAM എന്ന് വിളിക്കാം. സ്ത്രീകളെ കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്ന വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ശ്വാസകോശ രോഗമാണിത്. അങ്ങനെയുള്ള ഒരു പേര് കേൾക്കുമ്പോൾ ഭയപ്പെടുന്നത് മനസ്സിലാക്കാവുന്നതേയുള്ളൂ. പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട. ഈ ലേഖനത്തിൽ, LAM എന്താണെന്നും അത് എന്തുകൊണ്ട് സംഭവിക്കുന്നുവെന്നും അതിന് ലഭ്യമായ ചികിത്സകൾ എന്താണെന്നും വളരെ ലളിതവും സൗഹൃദപരവുമായ രീതിയിൽ നമ്മൾ സംസാരിക്കും.

LAM എന്നാൽ എന്താണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിലെ അസാധാരണമായ മിനുസമാർന്ന പേശി കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി വളരാൻ തുടങ്ങുമ്പോഴാണ് LAM ഉണ്ടാകുന്നത്. ചെറിയ മുഴകൾ പോലെ. ഈ കോശങ്ങൾ ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് ശ്വാസകോശത്തിൽ സിസ്റ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ചെറിയ കുമിള പോലുള്ള ഘടനകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. കാലക്രമേണ, ഈ മുഴകൾ വളരുമ്പോൾ, അവ ആരോഗ്യകരമായ ശ്വാസകോശ കലകളെ നശിപ്പിക്കുകയും ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

ഈ അവസ്ഥ ശ്വാസകോശത്തിൽ മാത്രം ഒതുങ്ങുന്നില്ല. ചിലപ്പോൾ, വൃക്കകളിലും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലും മുഴകൾ വികസിച്ചേക്കാം. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ജീനുകളിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനാണ് ഇതിന് പ്രധാന കാരണം.

രണ്ട് പ്രധാന തരം LAM-കൾ ഉണ്ട്.

LAM രോഗത്തെ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിക്കാം, രണ്ടും തമ്മിൽ ചെറിയ വ്യത്യാസങ്ങളുണ്ട്.

LAM രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

LAM ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ആസ്ത്മ പോലുള്ള മറ്റ് സാധാരണ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളുമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതിനാൽ, ചിലപ്പോൾ രോഗനിർണയം നടത്താൻ കുറച്ച് സമയമെടുത്തേക്കാം. ഇവയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ.

• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം): തുടക്കത്തിൽ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടില്ലെങ്കിലും, കാലക്രമേണ ഈ അസ്വസ്ഥത വർദ്ധിച്ചേക്കാം. ചെറിയ ദൂരം നടക്കുമ്പോൾ പോലും ക്ഷീണം തോന്നുക, പടികൾ കയറുമ്പോൾ ശ്വാസം മുട്ടൽ എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടാം.
• ശ്വാസംമുട്ടൽ: നെഞ്ചിനുള്ളിൽ നിന്ന് വരുന്ന മൃദുവായ ശബ്ദം.
• നെഞ്ചുവേദന: പെട്ടെന്ന്, കഠിനമായ നെഞ്ചുവേദന ഉണ്ടാകാം.
• ചുമ: തുടർച്ചയായ വരണ്ട ചുമ.
• ചുമയ്ക്കുമ്പോൾ രക്തം അല്ലെങ്കിൽ 'ചൈൽ': നമ്മുടെ ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് വരുന്ന കഫം ദ്രാവകമാണ് കൈൽ. ഇതിന് പാൽ നിറമുണ്ട്.

ഈ LAM എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? എന്താണ് കാരണം?

നമ്മൾ മുമ്പ് പറഞ്ഞതുപോലെ, ജീനുകളിലെ മാറ്റം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ TSC1 ഉം TSC2 ഉം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രണ്ട് തരം ജീനുകൾ ഉണ്ട്. ഇവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന 'രക്ഷാധികാരികൾ' പോലെയാണ്. അവയെ 'ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ' ജീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതായത്, ഈ ജീനുകളുടെ ജോലി കോശങ്ങൾ അനാവശ്യമായി വിഭജിക്കുന്നതും ട്യൂമറുകൾ ഉണ്ടാകുന്നതും തടയുക എന്നതാണ്.

LAM ഉള്ള ഒരാൾക്ക് ഈ ജീനുകളിൽ ഒന്നായ TSC1 അല്ലെങ്കിൽ TSC2 ൽ ഒരു വൈകല്യം അല്ലെങ്കിൽ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. അപ്പോൾ ആ 'ഗാർഡുകൾ' ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. തൽഫലമായി, മിനുസമാർന്ന പേശി കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വിഭജിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു, ഇത് നമ്മൾ മുമ്പ് സംസാരിച്ച തരത്തിലുള്ള ട്യൂമറുകൾ രൂപപ്പെടുത്തുന്നു.

• ശ്വാസകോശ സിസ്റ്റുകൾ
• വൃക്ക മുഴകൾ (ആൻജിയോമയോലിപോമസ്)
• ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലെ മുഴകൾ

ഈ രോഗത്തിന്റെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

LAM യുടെ ഏറ്റവും സാധാരണവും അപകടകരവുമായ സങ്കീർണത ശ്വാസകോശം തകർന്നുവീഴൽ (ന്യൂമോത്തോറാക്സ്) ആണ്. ശ്വാസകോശത്തിലെ ഒരു കുമിള പോലുള്ള സിസ്റ്റ് പെട്ടെന്ന് പൊട്ടിത്തെറിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിനും നെഞ്ചിന്റെ ഭിത്തിക്കും ഇടയിലുള്ള സ്ഥലത്തേക്ക് വായു ഒഴുകാൻ അനുവദിക്കുന്നുവെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഇത് ശ്വാസകോശം തകരാൻ കാരണമാകുന്നു. LAM ഉള്ള പകുതിയിലധികം സ്ത്രീകളും ജീവിതത്തിൽ ഒരിക്കലെങ്കിലും ഈ അവസ്ഥ അനുഭവിക്കും. പലപ്പോഴും, ശ്വാസകോശം തകർന്നുവീഴുമ്പോൾ LAM ആദ്യം രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം:

• ശ്വാസകോശത്തിന് ചുറ്റും 'കൈലസ്' ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടൽ (കൈലോത്തോറാക്സ്)
• ശ്വാസകോശത്തിന് ചുറ്റുമുള്ള മറ്റ് ദ്രാവക ശേഖരണം (പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷൻ)
• ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ തടസ്സം

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് LAM രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചതിനുശേഷം, ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അത് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് അദ്ദേഹം ഉത്തരവിടും.

LAM-നുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഒന്നാമതായി, LAM-ന് ഇതുവരെ ഒരു ചികിത്സയും ഇല്ല.പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട. ഈ രോഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കാനും, ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും, അത് കൂടുതൽ വഷളാകുന്നത് തടയാനും സഹായിക്കുന്ന ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ഇപ്പോൾ ഉണ്ട്.

സിറോളിമസ് എന്ന മരുന്നാണ് പ്രധാന ചികിത്സ. ഇതിനെ റാപാമൈസിൻ എന്നും വിളിക്കുന്നു. അസാധാരണമായ പേശി കോശങ്ങളുടെ വളർച്ച തടയുന്നതിലൂടെയാണ് ഈ മരുന്ന് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ഇത് രോഗത്തെ സ്ഥിരമായി നിലനിർത്തുകയും വൃക്കകളിലെയും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലെയും മുഴകൾ ചുരുക്കുകയും ചെയ്യും.

കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ മറ്റ് ചികിത്സകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്:

• ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി: രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറവാണെങ്കിൽ.
• ശ്വസിക്കുന്ന ബ്രോങ്കോഡിലേറ്ററുകൾ: ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് കുറയ്ക്കുക.
• ശ്വാസകോശ പുനരധിവാസം: ശ്വാസകോശത്തെ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്ന വ്യായാമങ്ങളും ജീവിതശൈലി ഉപദേശങ്ങളും.
• ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ: രോഗം വളരെ ഗുരുതരവും മറ്റ് ചികിത്സകൾ കൊണ്ട് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയാത്തതുമാകുമ്പോൾ ഒരു അവസാന ആശ്രയം.

LAM-നൊപ്പം ജീവിക്കുമ്പോൾ അറിയേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

LAM ഒരു ദീർഘകാല അവസ്ഥയാണ്. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ പൾമണോളജിസ്റ്റുമായി അടുത്ത് പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്. രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി, അതായത്, രോഗം പുരോഗമിക്കുന്ന വേഗത, വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ഇത് നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

• അത് നിങ്ങളുടെ കൈവശമുള്ള LAM-ന്റെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
• നിങ്ങളുടെ പ്രായം (ചിലരിൽ, ആർത്തവവിരാമത്തിനുശേഷം രോഗം വഷളാകുന്നത് നിർത്തുന്നു).
• നിങ്ങളുടെ ശരീരം ചികിത്സയോട് എങ്ങനെ പ്രതികരിക്കുന്നു.

ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കുന്നതിനെ ഭയപ്പെടേണ്ടതില്ല. മിക്ക ആളുകൾക്കും (ഏകദേശം 64%) രോഗനിർണയം കഴിഞ്ഞ് 20 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ കഴിഞ്ഞാൽ ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമില്ല. പുതിയ ചികിത്സകൾക്ക് നന്ദി, LAM ബാധിതരുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഇപ്പോൾ വളരെ കൂടുതലാണ്. രോഗനിർണയം നടത്തി 10 വർഷത്തിനുശേഷവും 90% ത്തിലധികം ആളുകൾ ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്.

എപ്പോൾ വൈദ്യോപദേശം തേടണം

ഇതുപോലുള്ള ഒരു രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ പരിപാലിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

LAM ഒരു കാൻസറാണോ?

ഇത് പലർക്കും ഒരു പ്രശ്നമാണ്. LAM സാധാരണയായി കാൻസറായി കണക്കാക്കില്ല . എന്നിരുന്നാലും, ഇതിന് കാൻസറിന് സമാനമായ ചില സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഉണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, കോശങ്ങൾ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലേക്കും വൃക്കകളിലേക്കും വ്യാപിച്ചതായി തോന്നാം. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ നോക്കുമ്പോൾ, ഈ കോശങ്ങൾ കാൻസർ കോശങ്ങളെപ്പോലെയല്ല, മറിച്ച് സാധാരണ കോശങ്ങളെപ്പോലെയാണ് കാണപ്പെടുന്നത്. കൂടാതെ, കരൾ, തലച്ചോറ് തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളിലേക്ക് അവ വ്യാപിക്കുന്നില്ല.

ഇതുപോലുള്ള ഒരു ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രോഗമുണ്ടെന്ന് അറിയുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ കീഴിൽ നിന്ന് നിലം പിളർന്നുപോയതായി തോന്നുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്. എന്നാൽ നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെയും കുടുംബത്തിന്റെയും സുഹൃത്തുക്കളുടെയും പിന്തുണയോടെ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ സാഹചര്യത്തെ നേരിടാൻ കഴിയും.