മൈലോഫിബ്രോസിസ്: ഈ രക്താർബുദത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് ശരിക്കും അറിയാമോ?

ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ എപ്പോഴും ക്ഷീണവും ക്ഷീണവും അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ശരീരത്തിലുടനീളം ചതവുകൾ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ? വയറിന്റെ ഇടതുവശത്ത് നേരിയ ഭാരമോ വയറു നിറയുന്നതോ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ? ഈ കാര്യങ്ങൾക്ക് പിന്നിൽ നമ്മൾ ചിന്തിക്കാത്ത ഒരു ഗുരുതരമായ കാരണമുണ്ടാകാം. അതാണ് മൈലോഫൈബ്രോസിസ് എന്ന അവസ്ഥ. ഈ പേര് കേൾക്കുമ്പോൾ ഭയപ്പെടരുത്. അത് എന്താണെന്നും, എന്തുകൊണ്ട് ഇത് സംഭവിക്കുന്നുവെന്നും, ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്നും, ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണെന്നും നമുക്ക് മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിയുന്ന വളരെ ലളിതമായ രീതിയിൽ സംസാരിക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്താണ്?

നമ്മുടെ ശരീരത്തിനുള്ളിലെ വലിയ അസ്ഥികളെ രക്തം ഉണ്ടാക്കുന്ന ഫാക്ടറികളായി കരുതുക. ഈ ഫാക്ടറികളെ നമ്മൾ അസ്ഥിമജ്ജ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് അത്യാവശ്യമായ മൂന്ന് തരം രക്തകോശങ്ങളും ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നത് ഈ അസ്ഥിമജ്ജയിലാണ്.

1. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ: ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്നു.

2. വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ: രോഗങ്ങളെയും രോഗാണുക്കളെയും ചെറുക്കുന്നു.

3. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ: അവ രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയും രക്തസ്രാവം നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

മൈലോഫൈബ്രോസിസ് എന്നത് അപൂർവമായ ഒരു തരം രക്താർബുദമാണ്, അതിൽ രക്തം നിർമ്മിക്കുന്ന ഫാക്ടറിയായ അസ്ഥിമജ്ജ ക്രമേണ വടുക്കൾ കലകൾ കൊണ്ട് നിറയുന്നു. കളകൾ ക്രമേണ ഒരു ഫലഭൂയിഷ്ഠമായ വയലിനെ കീഴടക്കുന്നതുപോലെ, ഈ വടുക്കൾ കല അസ്ഥിമജ്ജയെ രക്തകോശങ്ങൾ സാധാരണ രീതിയിൽ നിർമ്മിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുന്നു.

ഈ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാത്തതിനാൽ, വയറിന്റെ മുകളിൽ ഇടതുവശത്തുള്ള അവയവമായ നമ്മുടെ പ്ലീഹ ഈ ജോലിയെ സഹായിക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നു. അതായത്, പ്ലീഹ രക്തം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. പക്ഷേ അത് അതിന്റെ പ്രധാന ജോലിയല്ല. ഇക്കാരണത്താൽ, പ്ലീഹ അമിതഭാരമുള്ളതായി മാറുന്നു, അത് ക്രമേണ വലുതാകാനും വീർക്കാനും തുടങ്ങുന്നു. പല രോഗികളിലും പ്ലീഹയുടെ ഈ വീക്കത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു.

ഇത് സാധാരണയായി ഒരു ആജീവനാന്ത രോഗമാണ്, പലപ്പോഴും വളരെ സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഇത് വേഗത്തിൽ വഷളാകാം, ചിലരിൽ ഇത് അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയായി മാറാം. അതുകൊണ്ടാണ് രോഗനിർണയം നടത്തിയ ശേഷം ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നത്.

മൈലോഫിബ്രോസിസിന്റെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

അതെ, ഇതിൽ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.

• പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ്: ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം. മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെ സ്വാധീനമില്ലാതെ ഇത് സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്നു.
• ദ്വിതീയ മൈലോഫിബ്രോസിസ്:രക്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് അവസ്ഥകൾ ഗുരുതരമാകുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഉദാഹരണത്തിന്, എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈത്തീമിയ അല്ലെങ്കിൽ പോളിസിത്തീമിയ വെറ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് കാലക്രമേണ മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകാം. ഈ രോഗങ്ങളെല്ലാം മൈലോപ്രൊലിഫറേറ്റീവ് നിയോപ്ലാസങ്ങൾ (MPNs) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു കൂട്ടം രക്താർബുദങ്ങളിൽ പെടുന്നു. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ രോഗങ്ങളെല്ലാം അസ്ഥിമജ്ജ ഒന്നോ അതിലധികമോ തരം രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? നമുക്ക് എങ്ങനെ അറിയാം?

മിക്കപ്പോഴും, ഈ രോഗം വളരെ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഇത് വർഷങ്ങളോളം രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കാതെ തുടരും. ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ, ആദ്യം മനസ്സിൽ വരുന്നത് കടുത്ത ക്ഷീണമാണ് . ശരീരത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അഭാവം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, അതായത് വിളർച്ച. ഇതോടൊപ്പം, വലുതായ പ്ലീഹ കാരണം, വയറിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്ത് ഭാരം, വേദന അല്ലെങ്കിൽ വയറു നിറഞ്ഞതായി തോന്നൽ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാം.

താഴെയുള്ള പട്ടികയിൽ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇപ്പോഴും അറിയില്ല, പക്ഷേ അത് എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ച് അവർക്ക് നല്ല ധാരണയുണ്ട്.

അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ആദ്യത്തെ രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന കോശമായ സ്റ്റെം സെല്ലിലെ ഒരു ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനോടെയാണ് ഇത് ആരംഭിക്കുന്നത്. തകരാറുള്ള ജീൻ ഉള്ള കോശം ഒരു കാൻസർ കോശമായി മാറുന്നു, അത് വേഗത്തിൽ വിഭജിക്കുകയും അതിന്റെ പകർപ്പുകൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ കാൻസർ കോശങ്ങൾ മുഴുവൻ അസ്ഥിമജ്ജയിലും നിറയുന്നു.

ഈ രോഗമുള്ള പലരുടെയും ജീനുകളിൽ നിരവധി പൊതുവായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർമാർ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. അവയിൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ടവ ഇവയാണ്:

• ജാക്ക്2 (ജാക്ക്-ടു)
• കാലിഫോർണിയ (കാലിഫോർണിയ)
• എംപിഎൽ

ഈ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളാണ് അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ഈ തകരാറിന് കാരണമാകുന്നത്.

ആർക്കാണ് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

ഈ രോഗം ആർക്കും വരാമെങ്കിലും, ചില ആളുകൾക്ക് ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുണ്ട്.

• 60 വയസ്സിനു മുകളിൽ പ്രായമുള്ളവർ: പ്രായമായവരിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.
• മറ്റ് രക്ത രോഗങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം:നമ്മൾ നേരത്തെ സംസാരിച്ച `എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈറ്റോസിസ്` അല്ലെങ്കിൽ `പോളിസിതെമിയ വേറ` പോലുള്ള രോഗങ്ങളുള്ളവർക്ക്.
• അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷന് വിധേയമാകൽ: ഉയർന്ന അളവിലുള്ള റേഡിയേഷന് വിധേയമാകൽ. (ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്).
• ചില രാസവസ്തുക്കളുമായുള്ള സമ്പർക്കം: ബെൻസീൻ പോലുള്ള ഫാക്ടറികളിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന രാസവസ്തുക്കളുമായി ദീർഘകാല സമ്പർക്കം (ഇതും വളരെ അപൂർവമാണ്).

രോഗം മൂലം ഉണ്ടാകാവുന്ന സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മൈലോഫിബ്രോസിസ് പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, വിവിധ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

രക്തകോശ ഉത്പാദനം കുറഞ്ഞു

അസ്ഥിമജ്ജയിൽ വടു കലകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, അതിന് ആരോഗ്യകരമായ രക്താണുക്കൾ നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയാതെ വരും. ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നതിനും വിളർച്ചയ്ക്കും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നതിനും രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും കാരണമാകും.

അസ്ഥിമജ്ജയിൽ നിന്നുള്ള എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് രക്താണുക്കളുടെ രൂപീകരണം

അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് അതിന്റെ ജോലി ചെയ്യാൻ കഴിയാതെ വരുമ്പോൾ, പ്ലീഹ, കരൾ തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങൾ രക്തം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങും. ഇത് ആ അവയവങ്ങൾ വീർക്കാൻ കാരണമാവുകയും അവയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യും.

പോർട്ടൽ വെയിനിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം

പ്ലീഹയിൽ നിന്ന് കരളിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന രക്തക്കുഴലാണ് പോർട്ടൽ സിര. വലുതായ പ്ലീഹ ഈ സിരയിലൂടെയുള്ള രക്തപ്രവാഹത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും അതിനുള്ളിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. ഇത് ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകും.

അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയായി മാറുന്നു

ചില രോഗികളിൽ, മൈലോഫൈബ്രോസിസ് ഒടുവിൽ വളരെ ഗുരുതരവും വേഗത്തിൽ പടരുന്നതുമായ ഒരു തരം രക്താർബുദമായി വികസിച്ചേക്കാം, എന്നറിയപ്പെടുന്നത് അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ (AML).

ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും ?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കേട്ട് നിങ്ങളെ പരിശോധിച്ച ശേഷം, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടും.

1. രക്തപരിശോധനകൾ: നിങ്ങളുടെ രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം (ചുവപ്പ്, വെള്ള, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ) സാധാരണമാണോ അതോ അസാധാരണമാണോ എന്ന് ഇവ പരിശോധിക്കുന്നു. രക്തകോശങ്ങളുടെ ആകൃതി അസാധാരണമാണോ എന്നും ഇവ പരിശോധിക്കുന്നു.

2. ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ: നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹയോ കരളോ വലുതായിട്ടുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഒരു സിടി സ്കാൻ അല്ലെങ്കിൽ അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ നടത്തിയേക്കാം. അസ്ഥിമജ്ജയിൽ എന്തെങ്കിലും പാടുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഒരു എംആർഐ സ്കാനും സഹായിക്കും.

3. അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പരിശോധനയാണിത് . ഇതിൽ, സാധാരണയായി ഇടുപ്പ് അസ്ഥിയിൽ നിന്നോ മറ്റൊരു വലിയ അസ്ഥിയിൽ നിന്നോ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് ഒരു ലഘു അനസ്തേഷ്യയിൽ എടുക്കുന്നു. എത്ര വടു ടിഷ്യു ഉണ്ടെന്ന് കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് ഒരു ലാബിലേക്ക് അയയ്ക്കുന്നു, കാൻസർ കോശങ്ങളുണ്ടോ, നമ്മൾ മുമ്പ് സംസാരിച്ച 'JAK2' പോലുള്ള ഏതെങ്കിലും ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

ഈ പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, നിങ്ങളുടെ രോഗം പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിലാണോ (പ്രീഫൈബ്രോട്ടിക്) അല്ലെങ്കിൽ വിപുലമായ ഘട്ടത്തിലാണോ (പരസ്പരം) എന്ന് ഡോക്ടർ നിർണ്ണയിക്കും. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെയും ജനിതക പരിവർത്തനത്തിന്റെ തരത്തെയും അടിസ്ഥാനമാക്കി അവർ നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത നിലയും (താഴ്ന്ന, ഇടത്തരം അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത) വിലയിരുത്തും. ഈ അപകടസാധ്യത നിലയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ചികിത്സ ആസൂത്രണം ചെയ്യുന്നത്.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ചികിത്സാ സമ്പ്രദായം നിങ്ങളുടെ രോഗത്തിന്റെ അപകടസാധ്യത, ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത, നിങ്ങളുടെ പ്രായം, നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഇടത്തരം, ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള അവസ്ഥകൾക്ക് നിരവധി ചികിത്സകളുണ്ട്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുകയും രോഗം വഷളാകുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം.

സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്

മൈലോഫൈബ്രോസിസ് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുന്ന ഒരേയൊരു ചികിത്സയാണിത് . എന്നിരുന്നാലും, ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉള്ള വളരെ അപകടകരമായ ഒരു പ്രക്രിയയാണിത്. അതിനാൽ, ഇത് എല്ലാ രോഗികൾക്കും അനുയോജ്യമല്ല. സാധാരണയായി, ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ളവർക്കും, ചെറുപ്പക്കാർക്കും, മറ്റ് ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളില്ലാത്തവർക്കും ഡോക്ടർമാർ ഈ ചികിത്സ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

രോഗിയുടെ രോഗബാധിതമായ അസ്ഥിമജ്ജ പൂർണ്ണമായും നശിപ്പിച്ച് ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു ദാതാവിൽ നിന്ന് ലഭിക്കുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ രോഗിക്ക് നൽകുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്.