നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് പലപ്പോഴും കാരണമില്ലാതെ പനി വരാറുണ്ടോ? ഈ SAID-കളെക്കുറിച്ച് (സിസ്റ്റമിക് ഓട്ടോഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഡിസീസസ്) സംസാരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് എപ്പോഴും പനി വരാറുണ്ടോ? കുറച്ച് ദിവസത്തേക്ക് പനി വന്നതിനുശേഷം സുഖം പ്രാപിക്കുകയും കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം വീണ്ടും പനി വരികയും ചെയ്യുമോ? വൈറസോ ബാക്ടീരിയ അണുബാധയോ ഇല്ലാതെ ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം. SAIDs (സിസ്റ്റമിക് ഓട്ടോഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഡിസീസസ്) എന്ന അപൂർവ അവസ്ഥ മൂലമാകാം ഇത്, പലരും കേട്ടിട്ടില്ലാത്തത്. വിഷമിക്കേണ്ട, നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി സംസാരിക്കാം, എല്ലാം മനസ്സിലാക്കാം.

SAID-കൾ എന്തൊക്കെയാണ്? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, വൈറസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയ പോലുള്ള അണുബാധകളില്ലാതെ (ഉദാഹരണത്തിന് വൈറസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയകൾ) ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള, ആവർത്തിച്ചുള്ള പനി ഉണ്ടാക്കുന്ന രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് SAID-കൾ. നമ്മുടെ കുട്ടിയുടെ സഹജമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ ഒരു തകരാറാണ് ഇതിന് കാരണം. ഇതിനെ മുമ്പ് 'പീരിയോഡിക് ഫീവർ സിൻഡ്രോംസ്' എന്ന് വിളിച്ചിരുന്നു.

ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾ ചിന്തിച്ചേക്കാം, ഇതൊരു 'ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ' രോഗമാണോ? റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ ല്യൂപ്പസ് പോലുള്ള ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ പലപ്പോഴും കേൾക്കാറുണ്ട്. ഇല്ല, ഇത് വ്യത്യസ്തമാണ്.

നമ്മുടെ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ ഒരു പ്രതിരോധ സൈന്യം ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക, നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം. ഈ സൈന്യത്തിന് രണ്ട് പ്രധാന ഭാഗങ്ങളുണ്ട്:

1. സഹജമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം: നമുക്ക് ജന്മനാ ലഭിച്ചിട്ടുള്ള സൈന്യമാണിത്, ഏതൊരു രോഗാണുവിനെയും ആദ്യം ആക്രമിക്കുന്നതും ഇതാണ്.

2. അഡാപ്റ്റീവ് ഇമ്മ്യൂൺ സിസ്റ്റം: നമ്മൾ വളരുമ്പോൾ വിവിധ രോഗാണുക്കളെ ചെറുക്കാൻ പ്രത്യേകം പരിശീലനം ലഭിച്ച ഒരു സൈന്യമാണിത്.

SAID-കളിൽ, പ്രശ്നം സഹജമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലാണ് . ആ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം പ്രകോപിതമാവുകയും ശരീരത്തിനുള്ളിൽ ഒരു ശത്രുവുമില്ലാതെ ഒരു പോരാട്ടം ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ പോരാട്ടത്തിന്റെ ഫലമായി ശരീരത്തിൽ വീക്കം, പനി എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നു.

എന്നാൽ നമ്മൾ സംസാരിച്ച ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങളിൽ, പിന്നീട് പരിശീലനം നേടുന്ന അഡാപ്റ്റീവ് ആർമിയിലാണ് പ്രശ്നം. ആ ആർമിക്ക് സ്വന്തം ശരീരത്തിലെ നല്ല കോശങ്ങളെ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാതെ അവയെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു.

ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് SAID-കൾ വളരെ അപൂർവമാണ്. അവ പലപ്പോഴും ജനിതക കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്നു, അതായത് അവ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ഒരു കുട്ടി വളരെ ചെറുപ്പമായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ ആരംഭിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് ശൈശവാവസ്ഥയിലോ കുട്ടിക്കാലത്തോ. കുട്ടിക്ക് പെട്ടെന്ന് പനിയും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ഉള്ള ഒരു രോഗാവസ്ഥയോ ആക്രമണമോ ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് സാധാരണയായി കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ മാറും. അസുഖമില്ലാത്തപ്പോൾ കുട്ടി പൂർണ്ണമായും ആരോഗ്യവാനായിരിക്കാം. ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും, ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകളുണ്ട്.

SAID-കളുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

ഗവേഷകർ ഇതുവരെ ഏകദേശം 60 തരം SAID-കൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്, പുതിയ തരങ്ങൾ നിരന്തരം കണ്ടെത്തിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചില തരങ്ങൾ ഇതാ.

ഈ രോഗങ്ങളുടെ പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

SAID-കളുടെ പ്രധാനവും ഏറ്റവും സാധാരണവുമായ ലക്ഷണം ആവർത്തിച്ചുള്ള പനിയാണ് . എന്നിരുന്നാലും, പനിക്ക് പുറമേ, രോഗത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നമ്മൾ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, പല SAID-കളും ജനിതക രോഗങ്ങളാണ് . അതായത്, ഈ രോഗങ്ങൾ ഒരു പ്രത്യേക ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ (വേരിയന്റ്) മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

ശരിയായ ചികിത്സ ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ എന്ത് സംഭവിക്കും?

ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു പ്രശ്നമാണ്. ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ ഈ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. കാരണം, ശരീരത്തിൽ തുടർച്ചയായി വീക്കം ഉണ്ടായാൽ, അത് അമിലോയിഡോസിസ് എന്ന അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഒരുതരം പ്രോട്ടീൻ നമ്മുടെ വൃക്കകളിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുകയും വൃക്കകൾക്ക് സ്ഥിരമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും. അതിനാൽ, രോഗം കണ്ടെത്തി വേഗത്തിൽ ചികിത്സിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

സത്യം പറഞ്ഞാൽ, ല്യൂപ്പസ് പോലുള്ള മറ്റ് ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് സമാനമായിരിക്കാമെന്നതിനാൽ SAID-കൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് അൽപ്പം വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതാണ്.

അതുകൊണ്ട്, ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം ഇത്തരം രോഗങ്ങളിൽ വിദഗ്ധനായ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക എന്നതാണ്. സന്ധികളുമായും രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനവുമായും ബന്ധപ്പെട്ട രോഗങ്ങളിൽ വിദഗ്ധനായ ഒരു ഡോക്ടറെ വാതരോഗ വിദഗ്ദ്ധൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയം നടത്താൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിരവധി ഘടകങ്ങൾ പരിഗണിക്കും. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും ഈ അവസ്ഥയുടെ കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടോയെന്നും അദ്ദേഹം ചോദിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് SAID-കൾ സംശയിക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച്:

• കുട്ടിക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ പനി ഉണ്ടെങ്കിൽ.
• കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഇതുപോലുള്ള ആവർത്തിച്ചുള്ള പനി പോലുള്ള അസുഖങ്ങൾ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ.
• ചില വംശീയ വിഭാഗങ്ങൾക്കിടയിൽ ഈ രോഗങ്ങൾ സാധാരണമായതിനാൽ, അതും പരിഗണിക്കപ്പെടുന്നു.

എന്തൊക്കെ പരിശോധനകളാണ് നടത്തുന്നത്?

രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ഡോക്ടർ നിരവധി പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.

• രക്തപരിശോധനകൾ (ലാബ് പരിശോധനകൾ): സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ (CRP) , CBC (ഫുൾ ബ്ലഡ് കൗണ്ട്) പോലുള്ള പരിശോധനകൾ ശരീരത്തിലെ വീക്കം പരിശോധിക്കാൻ സഹായിക്കും. അസുഖ സമയത്ത് ഈ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയും ശരീരം സുഖമാകുമ്പോൾ സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങുകയും ചെയ്യും.
• മൂത്ര പരിശോധന: മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീൻ അളവ് കൂടുതലാണോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു. എംകെഡി പോലുള്ള ചില രോഗങ്ങളിൽ, മൂത്ര പരിശോധനകൾക്ക് പ്രത്യേക ആസിഡുകൾ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും.
• ജനിതക പരിശോധന: ഈ പരിശോധനയിലൂടെ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ, ഒരു കുട്ടിക്ക് SAID ഉണ്ടായേക്കാം, പക്ഷേ ജനിതക പരിശോധനയിൽ അത് കണ്ടെത്താനായില്ല. അതിനാൽ, പരിശോധനാ ഫലം നെഗറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ പോലും, രോഗം ഇല്ലെന്ന് 100% പറയാൻ കഴിയില്ല.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

SAID-കൾക്കുള്ള ചികിത്സ രോഗത്തിന്റെ തരത്തെയും തീവ്രതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, മരുന്നുകൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങളെ വളരെയധികം നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും.

• എഫ്എംഎഫ്: കോൾചിസിൻ എന്ന മരുന്ന് ഇതിനായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇത് ശരീരത്തിലെ വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നു. ആ മരുന്ന് കുട്ടിക്ക് ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, അവർ കാനകിനുമാബ് പോലുള്ള മരുന്നുകളിലേക്ക് തിരിയാം.
• PFAPA: രോഗത്തിന്റെ ദൈർഘ്യം വേഗത്തിൽ കുറയ്ക്കുന്നതിന് പ്രെഡ്നിസോൺ പോലുള്ള സ്റ്റിറോയിഡുകൾ കുറഞ്ഞ സമയത്തേക്ക് നൽകാം.
• കെണികൾ: കനകിനുമാബ്മരുന്ന് വളരെ ഫലപ്രദമാണ്. കൂടാതെ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ പോലുള്ള വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകളും ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• എംകെഡി: കാനകിനുമാബ് എന്ന മരുന്നും ഇതിന് ഫലപ്രദമാണ്. അസുഖ സമയത്ത്, എൻഎസ്എഐഡികൾ (വേദനസംഹാരികൾ) അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ സഹായിക്കും.
• NLRP3 രോഗങ്ങൾ: കാനകിനുമാബ് , റിലോനാസെപ്റ്റ് , അനാകിൻറ തുടങ്ങിയ രോഗപ്രതിരോധശേഷി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ഇതിനായി വിജയകരമായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ബ്ലൗ സിൻഡ്രോം: ലക്ഷണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച്, രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ, ടിഎൻഎഫ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, നേത്ര മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിക്കാം.

ഈ അവസ്ഥ പൂർണ്ണമായും ഭേദമാകുമോ?

ചില SAID കൾ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിലനിൽക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, PFAPA പോലുള്ള ചിലത്, കുട്ടി വളരുമ്പോൾ സ്വയം ഇല്ലാതായേക്കാം. അവ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിലനിൽക്കുന്ന അവസ്ഥകളാണെങ്കിലും, രോഗത്തിന്റെ ആവൃത്തിയും ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയും കാലക്രമേണ കുറഞ്ഞേക്കാം. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്ക് പ്രത്യേക വിശദാംശങ്ങൾ നൽകും.

ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരു കുട്ടിയെ പരിപാലിക്കുന്നത് വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതായിരിക്കും. എന്നാൽ ശരിയായ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളുടെ സഹായത്തോടെ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാനും അവർക്ക് ഏറ്റവും മികച്ച ബാല്യകാലം നൽകാനും കഴിയും.