ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ എന്ന അപൂർവ ട്യൂമറിനെക്കുറിച്ച് ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കട്ടെ?

നിങ്ങൾക്ക് ചിലപ്പോൾ പെട്ടെന്ന് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? അതോ വിയർക്കുന്നുണ്ടോ? തലവേദനയും ഹൃദയമിടിപ്പും ഉണ്ടാകാറുണ്ടോ? ഇവയിൽ ചിലത് ഗുരുതരമായ രോഗമാണെന്ന് കരുതാൻ തിടുക്കം കൂട്ടരുത്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ നിലനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് നിയന്ത്രിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ള ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, അൽപ്പം ആശങ്കാകുലരാകുന്നത് നല്ലതാണ്. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് അൽപ്പം അപൂർവമായ, എന്നാൽ ശരിയായി രോഗനിർണയം നടത്തിയാൽ വളരെ നന്നായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്. ഇതിനെയാണ് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ എന്താണ്? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ എന്നത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ മധ്യഭാഗത്തായ അഡ്രീനൽ മെഡുള്ളയിൽ വികസിക്കുന്ന ഒരു ട്യൂമറാണ്. ക്രോമാഫിൻ കോശങ്ങൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക തരം കോശമാണ് ഈ മുഴകൾ രൂപപ്പെടുത്തുന്നത്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ "പോരാട്ടമോ പറക്കലോ" പ്രതികരണത്തിന് ആവശ്യമായ ഹോർമോണുകൾ ഈ കോശങ്ങൾ രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും പുറത്തുവിടുകയും ചെയ്യുന്നു. ചിന്തിക്കുക, നിങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് ഭയപ്പെടുമ്പോഴോ വളരെയധികം സമ്മർദ്ദം നേരിടുമ്പോഴോ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ സംഭവിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങൾ - നിങ്ങളുടെ ഹൃദയമിടിപ്പ് വർദ്ധിക്കുന്നു, നിങ്ങൾ വിയർക്കുന്നു, നിങ്ങളുടെ ശരീരം വിറയ്ക്കുന്നു - ഈ ഹോർമോണുകളാണ് ഇതിന് ഉത്തരവാദികൾ.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ സാധാരണയായി ഒരു അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിൽ മാത്രമേ വികസിക്കുന്നുള്ളൂ. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഇത് രണ്ട് ഗ്രന്ഥികളിലും വികസിക്കാം. ഒരു ഗ്രന്ഥിയിൽ ഒന്നിലധികം മുഴകൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

പ്രധാനമായും, മിക്ക ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമകളും ദോഷകരമല്ല (മാരകമല്ല) . അതായത് അവ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് പടരുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, 10% നും 15% നും ഇടയിൽ കാൻസർ ആകാം. ഇതൊരു കാൻസർ അവസ്ഥയാണെങ്കിൽ, അത് എങ്ങനെ വ്യാപിച്ചു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, പല പ്രധാന വിഭാഗങ്ങളായി ഇതിനെ വിവരിക്കുന്നു:

• പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ: ട്യൂമർ ഒന്നോ രണ്ടോ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിൽ മാത്രമേ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ.
• റീജിയണൽ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ: അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് സമീപമുള്ള ലിംഫ് നോഡുകളിലേക്കോ മറ്റ് കലകളിലേക്കോ കാൻസർ വ്യാപിച്ചിരിക്കുന്നു.
• മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ: കരൾ, ശ്വാസകോശം അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥികൾ പോലുള്ള വിദൂര അവയവങ്ങളിലേക്ക് കാൻസർ വ്യാപിച്ചിരിക്കുന്നു.
• ആവർത്തിച്ചുള്ള ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ: ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം കാൻസർ വീണ്ടും വന്നു. അത് മുമ്പ് ഉണ്ടായിരുന്ന അതേ സ്ഥലത്തോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു സ്ഥലത്തോ ആകാം.

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഈ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ എന്തൊക്കെയാണ്? അവയുടെ ധർമ്മം എന്താണ്?

നമുക്ക് രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുണ്ട്. അവ നമ്മുടെ വയറിന്റെ പിൻഭാഗത്ത്, വൃക്കകൾക്ക് മുകളിൽ, ഒരു തൊപ്പി പോലെ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു. അവ നമ്മുടെ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്. ഓരോ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിക്കും രണ്ട് പ്രധാന ഭാഗങ്ങളുണ്ട്. പുറം പാളിയെ അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് എന്നും മധ്യഭാഗത്തെ അഡ്രീനൽ മെഡുള്ള എന്നും വിളിക്കുന്നു.

നമ്മുടെ അഡ്രീനൽ മെഡുള്ള കാറ്റെകോളമൈനുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു കൂട്ടം ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ഹോർമോണുകൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ നിരവധി പ്രധാന പ്രക്രിയകളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു:

• ഹൃദയമിടിപ്പ്
• രക്തസമ്മർദ്ദം
• രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് `(രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസ്)`
• നമ്മുടെ ശരീരം സമ്മർദ്ദത്തോട് എങ്ങനെ പ്രതികരിക്കുന്നു ("പോരാട്ടം അല്ലെങ്കിൽ ഓടിപ്പോകൽ" പ്രതികരണം)

കാറ്റെകോളമൈനുകളുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ഡോപാമൈൻ
• എപ്പിനെഫ്രിൻ (അഡ്രിനാലിൻ) `(എപ്പിനെഫ്രിൻ / അഡ്രിനാലിൻ)`
• നോറെപിനെഫ്രിൻ (നോറാഡ്രിനാലിൻ) `(നോറെപിനെഫ്രിൻ / നോറാഡ്രിനാലിൻ)`

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, അത് ഈ ഹോർമോണുകളായ അഡ്രിനാലിൻ, നോറാഡ്രിനാലിൻ എന്നിവയെ ആവശ്യത്തിലധികം രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് പുറത്തുവിടും. അപ്പോഴാണ് വിവിധ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നത്.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയും പാരഗാംഗ്ലിയോമയും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?

ഇവ വളരെ സമാനമായ, അപൂർവമായ രണ്ട് തരം മുഴകളാണ്. രണ്ടും നമ്മൾ നേരത്തെ ചർച്ച ചെയ്ത അതേ ക്രോമാഫിൻ കോശങ്ങളിൽ നിന്നാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ മധ്യഭാഗത്ത് (അഡ്രീനൽ മെഡുള്ള) ഉണ്ടാകുന്നു, അതേസമയം പാരഗാംഗ്ലിയോമ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിക്ക് പുറത്തുള്ള മറ്റ് സ്ഥലങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകുന്നു .

ആർക്കാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാൻ ഏറ്റവും സാധ്യത? ഇത് എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഏത് പ്രായത്തിലും വികസിക്കാം, പക്ഷേ 30 നും 50 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്. ഏകദേശം 10% കേസുകൾ കുട്ടിക്കാലത്താണ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടുന്നത്.

ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ട്യൂമറാണ് . എത്ര പേർക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് കൃത്യമായി പറയാൻ പ്രയാസമാണ്. ചിലരിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കാത്തതിനാൽ, രോഗം കണ്ടെത്താനാകാതെ പോയേക്കാം. ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദമുള്ളവരിൽ 1% ൽ താഴെ ആളുകൾക്ക് മാത്രമേ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉള്ളൂ എന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് എന്ത് ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണിക്കുന്നത്?

ട്യൂമർ രക്തത്തിലേക്ക് അഡ്രിനാലിൻ (എപിനെഫ്രിൻ) അല്ലെങ്കിൽ നോറാഡ്രിനാലിൻ (നോർപിനെഫ്രിൻ) എന്നീ ഹോർമോണുകൾ അമിതമായി പുറത്തുവിടുമ്പോഴാണ് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ചില മുഴകൾ ഈ ഹോർമോണുകൾ അധികം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല, മാത്രമല്ല അവ ലക്ഷണമില്ലാത്തവയും ആകാം.

ഏറ്റവും സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം (രക്തസമ്മർദ്ദം): ഇതാണ് പ്രധാന ലക്ഷണം. ചിലപ്പോൾ ഇത് നിയന്ത്രിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്.
• തലവേദന: ഇത് കഠിനമായ, പെട്ടെന്നുള്ള തലവേദനയാകാം.
• കാരണമില്ലാതെ അമിതമായ വിയർപ്പ്.
• വേഗത്തിലുള്ളതോ, ക്രമരഹിതമായതോ, അല്ലെങ്കിൽ മിടിക്കുന്നതോ ആയ ഹൃദയമിടിപ്പിന്റെ ഒരു അനുഭവമാണ് ഹൃദയമിടിപ്പ്.
• ശരീരം വിറയ്ക്കുന്നതുപോലെ തോന്നുന്നു.

കുറവ് സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ:

• നെഞ്ചുവേദന കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ വയറുവേദന.
• ചർമ്മം പെട്ടെന്ന് പതിവിലും വിളറിയതായി മാറുന്നു.
• ഓക്കാനം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഛർദ്ദി.
• അതിസാരം.
• മലബന്ധം.
• എഴുന്നേൽക്കുമ്പോൾ രക്തസമ്മർദ്ദം പെട്ടെന്ന് കുറയുന്നതാണ് ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് ഹൈപ്പോടെൻഷൻ. ഇരിക്കുന്ന സ്ഥാനത്ത് നിന്ന് പെട്ടെന്ന് എഴുന്നേൽക്കുമ്പോൾ തലകറക്കം അനുഭവപ്പെടുന്നു എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം.
• കാരണമില്ലാതെ ശരീരഭാരം കുറയുന്നു.

ചില സംഭവങ്ങൾക്ക് ശേഷം ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയോ വഷളാകുകയോ ചെയ്യാം. ഉദാഹരണത്തിന്:

• തീവ്രമായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ.
• ശാരീരിക പരിക്ക് അല്ലെങ്കിൽ കടുത്ത മാനസിക സമ്മർദ്ദം.
• പ്രസവം.
• അനസ്തേഷ്യ ലഭിക്കുന്നു.
• ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു.
• ടൈറാമിൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാ: റെഡ് വൈൻ, ചോക്ലേറ്റ്, ചീസ്) കഴിക്കുന്നത്.

ലക്ഷണങ്ങൾ എപ്പോഴും ഉണ്ടോ? അതോ അവ വന്നു പോകുമോ?

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് സ്ഥിരമായ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം ഉണ്ടാകാം, അല്ലെങ്കിൽ അത് വന്നും പോയുമിരിക്കാം .

ചിലരിൽ "പാരോക്സിസ്മൽ ആക്രമണങ്ങൾ" അല്ലെങ്കിൽ പെട്ടെന്നുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. ഇതിനർത്ഥം രക്തസമ്മർദ്ദത്തിൽ പെട്ടെന്ന് വർദ്ധനവുണ്ടാകുകയും, അതോടൊപ്പം കടുത്ത തലവേദന, ഹൃദയമിടിപ്പ് വർദ്ധിക്കുകയും, അമിതമായ വിയർപ്പ് ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു എന്നാണ്. ഈ "ആക്രമണങ്ങൾ" ദിവസത്തിൽ പല തവണ അല്ലെങ്കിൽ മാസത്തിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ തവണ പോലും സംഭവിക്കാം.

പ്രധാനം: ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും, പ്രത്യേകിച്ച് പെട്ടെന്നുള്ള ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, തലവേദന, വിയർക്കൽ, ഹൃദയമിടിപ്പ് എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ വികസിക്കുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മിക്ക കേസുകളിലും, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്ക് പ്രത്യേക കാരണം കണ്ടെത്താൻ കഴിയില്ല . ഇത് യാദൃശ്ചികമായി സംഭവിക്കുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, 25% മുതൽ 35% വരെ കേസുകളിൽ, ഈ അവസ്ഥ പാരമ്പര്യ അവസ്ഥകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പ്രധാനമായ ചിലത് ഇവയാണ്:

• മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ 2 സിൻഡ്രോം, ടൈപ്പ് എ, ബി (MEN2A, MEN2B)
• വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ (VHL) രോഗം
• ന്യൂറോഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് ടൈപ്പ് 1 (NF1)
• പാരമ്പര്യ പാരഗാംഗ്ലിയോമ സിൻഡ്രോം
• കാർണി-സ്ട്രാറ്റാക്കിസ് ഡയാഡ് [പാരഗാംഗ്ലിയോമയും ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ സ്ട്രോമൽ ട്യൂമറും (GIST)]
• കാർണി ട്രയാഡ് (പാരഗാംഗ്ലിയോമ, ജിഐഎസ്ടി, പൾമണറി കോണ്ട്രോമ)

ഈ ജനിതക അവസ്ഥകൾക്ക് പുറമേ, കുറഞ്ഞത് 10 വ്യത്യസ്ത ജീനുകളിലെങ്കിലും മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലവും ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ വികസിക്കാം.

ഈ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും? (രോഗനിർണയം)

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഒരു അപൂർവ ട്യൂമർ ആയതിനാലും ചിലപ്പോൾ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കാത്തതിനാലും രോഗനിർണയം നടത്താൻ പ്രയാസമാണ്. ചിലപ്പോൾ, മറ്റൊരു കാരണത്താൽ നടത്തുന്ന പരിശോധനയ്ക്കിടെ ആകസ്മികമായി ട്യൂമർ കണ്ടെത്തുന്നു.

ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം സംശയിക്കാൻ നിരവധി കാരണങ്ങളുണ്ട്:

• നിങ്ങളുടേത്വിശദമായ ഒരു മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, പ്രത്യേകിച്ച് കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും മുമ്പ് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന്.
• പൂർണ്ണമായ ശാരീരികവും വൈദ്യപരവുമായ പരിശോധന.
• ചില പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങൾ , ഉദാഹരണത്തിന് നമ്മൾ സംസാരിച്ച "പാരോക്സിസ്മൽ ആക്രമണങ്ങൾ", സാധാരണ ചികിത്സകളാൽ നിയന്ത്രിക്കപ്പെടാത്ത ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം.

ഏതൊക്കെ തരത്തിലുള്ള പരിശോധനകളാണ് നടത്തുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം:

• 24 മണിക്കൂർ മൂത്ര പരിശോധന: ദിവസം മുഴുവൻ മൂത്രം ശേഖരിച്ച് അതിലെ കാറ്റെകോളമൈനുകളുടെ അളവ് അളക്കുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. ഈ ഹോർമോണുകൾ തകരുമ്പോൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന പദാർത്ഥങ്ങളെയും ഇത് അളക്കുന്നു. ഈ അളവ് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതലാണെങ്കിൽ, അത് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയുടെ ലക്ഷണമാകാം.
• രക്തത്തിലെ കാറ്റെകോളമൈനുകളുടെ അളവ് അളക്കുന്ന രക്ത പരിശോധനകളാണ് ഇവ. മൂത്ര പരിശോധനകളെപ്പോലെ, ഹോർമോണുകളുടെ തകർച്ചയിലൂടെ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന വസ്തുക്കളെയും ഇവ പരിശോധിക്കുന്നു.
• സി.ടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫി സ്കാൻ): നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന്റെ ഉൾഭാഗത്തിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നതിന് ഇത് എക്സ്-റേകളുടെ ഒരു പരമ്പര എടുക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ പരിശോധിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇത് ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.
• എംആർഐ സ്കാൻ (എംആർഐ - മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്): ശരീരത്തിന്റെ ഉൾഭാഗത്തിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുന്നതിന് ഇത് ഒരു കാന്തം, റേഡിയോ തരംഗങ്ങൾ, ഒരു കമ്പ്യൂട്ടർ എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ പരിശോധിക്കാനും ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, ട്യൂമർ ക്യാൻസറാണോ (മാരകമായത്) അല്ലെങ്കിൽ ദോഷകരമല്ലാത്തത് (ദോഷകരം) ആണോ എന്നും ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് അത് വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്നും നിർണ്ണയിക്കാൻ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ നടത്താവുന്നതാണ്.

ജനിതക പരിശോധന പ്രധാനമായിരിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?

നിങ്ങൾക്ക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, മറ്റ് അർബുദങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുള്ള ഒരു പാരമ്പര്യ സിൻഡ്രോം നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ജനിതക കൗൺസിലിംഗും പരിശോധനയും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ശുപാർശ ചെയ്യും.

ഇതുപോലുള്ള സന്ദർഭങ്ങളിൽ ജനിതക പരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

• നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും പാരമ്പര്യ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ അല്ലെങ്കിൽ പാരഗാംഗ്ലിയോമ സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ.
• നിങ്ങളുടെ രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിലും മുഴകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ.
• ഒരു അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിൽ ഒന്നിലധികം മുഴകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ.
• രക്തത്തിൽ കാറ്റെകോളമൈനുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ.
• 40 വയസ്സിന് മുമ്പ് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ രോഗനിർണയം നടത്തിയാൽ.

ഒരു ജനിതക പരിശോധനയിൽ ജീൻ മാറ്റം കണ്ടെത്തിയാൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ മറ്റ് അംഗങ്ങളെയും (ലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തവരും എന്നാൽ അപകടസാധ്യതയുള്ളവരും) ഈ പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കാൻ ജനിതക കൗൺസിലർ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സാധ്യമെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ് ഇതിനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല ചികിത്സ .

ചികിത്സയുടെ തിരഞ്ഞെടുപ്പ് നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

• ട്യൂമറിന്റെ വലിപ്പം.
• ട്യൂമർ അർബുദമാണോ (മാരകമാണോ) അതോ ദോഷകരമാണോ (ദോഷകരമാണോ).
• കാറ്റെകോളമൈൻ ഹോർമോണുകളുടെ വർദ്ധനവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന്.
• ട്യൂമർ ഒരു സ്ഥലത്ത് മാത്രമാണോ, അതോ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടോ? (മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ്ഡ്)
• രോഗം ആദ്യമായി കണ്ടെത്തിയതാണോ അതോ മുൻ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം അത് വീണ്ടും വന്നതാണോ എന്നത്.

അഡ്രീനൽ ഹോർമോണുകളുടെ വർദ്ധനവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, ആ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഡോക്ടർ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്:

• ആൽഫ-ബ്ലോക്കറുകൾ പോലുള്ള രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിൽ നിലനിർത്തുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ.
• ഹൃദയമിടിപ്പ് സാധാരണ നിലയിൽ നിലനിർത്തുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ, ബീറ്റാ-ബ്ലോക്കറുകൾ പോലുള്ളവ.
• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി അമിതമായി സ്രവിക്കുന്ന ഹോർമോണുകളുടെ ഫലങ്ങൾ തടയുന്ന മരുന്നുകൾ.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്കുള്ള പ്രധാന ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഇവയാണ്:

• ശസ്ത്രക്രിയ
• റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി
• കീമോതെറാപ്പി
• അബ്ലേഷൻ തെറാപ്പി
• എംബോളൈസേഷൻ തെറാപ്പി
• ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി

നിങ്ങളും നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ സംഘവും ചേർന്ന്, നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സാ പദ്ധതി നിർണ്ണയിക്കും.

പ്രധാന ചികിത്സാ രീതികൾ

• ശസ്ത്രക്രിയ:

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്കുള്ള പ്രധാന ചികിത്സയാണിത്. ഏകദേശം 90% മുഴകളും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ വിജയകരമായി നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയും .

നിങ്ങളുടെ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ ഗ്രന്ഥികൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ (അഡ്രീനാലെക്ടമി) ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ, ട്യൂമർ പടർന്നിട്ടുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ സർജൻ ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യുവും ലിംഫ് നോഡുകളും പരിശോധിക്കും. അങ്ങനെയാണെങ്കിൽ, സാധ്യമെങ്കിൽ അവർ ആ ടിഷ്യു നീക്കം ചെയ്യും.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലോ മൂത്രത്തിലോ കാറ്റെകോളമൈൻ അളവ് പരിശോധിക്കും. അളവ് സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങുകയാണെങ്കിൽ, എല്ലാ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ കോശങ്ങളും നീക്കം ചെയ്തു എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം.

രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളും നീക്കം ചെയ്താൽ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾക്ക് പകരമായി ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ഹോർമോൺ തെറാപ്പി എടുക്കേണ്ടിവരും.

• റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി:

കാൻസർ കോശങ്ങളെ കൊല്ലാനോ അവയുടെ വളർച്ച തടയാനോ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു ചികിത്സയാണിത്. ആരോഗ്യകരമായ കലകളെ പരമാവധി ദോഷകരമായി ബാധിക്കാത്ത രീതിയിലാണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത്.

റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി രണ്ട് തരത്തിലാണ്:

• ബാഹ്യ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി: ശരീരത്തിന് പുറത്തുള്ള ഒരു യന്ത്രത്തിൽ നിന്നാണ് റേഡിയേഷൻ കാൻസർ ബാധിച്ച സ്ഥലത്തേക്ക് എത്തിക്കുന്നത്.
• ആന്തരിക റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി: ഒരു റേഡിയോ ആക്ടീവ് പദാർത്ഥം സൂചികൾ, വിത്തുകൾ, വയറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കത്തീറ്ററുകൾ എന്നിവയിൽ പായ്ക്ക് ചെയ്ത് ഒരു ഡോക്ടർ കാൻസർ ബാധിച്ച സ്ഥലത്തോ സമീപത്തോ തിരുകുന്നു.

റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിയുടെ തരം, കാൻസർ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടതാണോ, പ്രാദേശികമാണോ, മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് ആണോ, ആവർത്തിച്ചുവരുന്നതാണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. മാരകമായ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയെ മിക്കപ്പോഴും ബാഹ്യ ബീം റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിയും/അല്ലെങ്കിൽ 131I-MIBG തെറാപ്പിയും ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. 131I-MIBG എന്നത് ഒരു റേഡിയോ ആക്ടീവ് പദാർത്ഥമാണ്, അത് ചില കാൻസർ കോശങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിച്ച് അവയെ കൊല്ലുന്നു.

• കീമോതെറാപ്പി:

ഇത് കാൻസർ കോശങ്ങളെ കൊല്ലാനും, അവയുടെ വിഭജനവും ഗുണനവും തടയാനും, അല്ലെങ്കിൽ കാൻസർ വളർച്ച തടയാനും മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ സാധാരണയായി ഇൻട്രാവെൻസിലൂടെയാണ് നൽകുന്നത്. ഇത് ഒരു വിജയകരമായ ചികിത്സയാണെങ്കിലും, ഇതിന് പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

• അബ്ലേഷൻ തെറാപ്പി:

ഇത് ഒരു ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ആക്രമണാത്മക ചികിത്സയാണ്. മുഴകൾ നശിപ്പിക്കാൻ ഇത് കടുത്ത ചൂടോ കടുത്ത തണുപ്പോ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

• റേഡിയോ ഫ്രീക്വൻസി അബ്ലേഷൻ: കാൻസർ കോശങ്ങളെയും അസാധാരണ കോശങ്ങളെയും ചൂടാക്കി നശിപ്പിക്കാൻ റേഡിയോ തരംഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന രീതിയാണ് റേഡിയോ ഫ്രീക്വൻസി അബ്ലേഷൻ.
• ക്രയോഅബ്ലേഷൻ: കാൻസർ കോശങ്ങളെയും അസാധാരണ കോശങ്ങളെയും മരവിപ്പിച്ച് നശിപ്പിക്കാൻ ദ്രാവക നൈട്രജൻ അല്ലെങ്കിൽ ദ്രാവക കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

• എംബോളൈസേഷൻ തെറാപ്പി:

ഇതിൽ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിലേക്ക് രക്തം എത്തിക്കുന്ന ധമനിയിൽ തടസ്സം ഉണ്ടാകുന്നു. ഇത് ഗ്രന്ഥിയിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം തടയുകയും അവിടെ വളരുന്ന കാൻസർ കോശങ്ങളെ കൊല്ലുകയും ചെയ്യുന്നു.

• ലക്ഷ്യബോധമുള്ള തെറാപ്പി:

ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ ദോഷകരമായി ബാധിക്കാതെ കാൻസർ കോശങ്ങളെ മാത്രം ആക്രമിക്കുന്ന മരുന്നുകളോ മറ്റ് വസ്തുക്കളോ ആണ് ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നത്. മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക്, ആവർത്തിച്ചുള്ള ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്ക് ഈ ചികിത്സ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്കായി സുനിറ്റിനിബ് എന്ന ടൈറോസിൻ കൈനാസ് ഇൻഹിബിറ്ററിന്റെ ഉപയോഗം പഠനവിധേയമാക്കിയിട്ടുണ്ട്. ഈ മരുന്നുകൾ ട്യൂമർ വളർച്ചയെ തടയുന്നു.

ഈ രോഗം തടയാൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല . എന്നിരുന്നാലും, പാരമ്പര്യ സിൻഡ്രോമുകളും ജീനുകളും കാരണം നിങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ടെങ്കിൽ, ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് സ്ക്രീനിംഗിനും നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലിനും സഹായിക്കും.

നിങ്ങളുടെ അടുത്ത കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ (സഹോദരങ്ങൾ, മാതാപിതാക്കൾ) ആർക്കെങ്കിലും ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നമ്മൾ മുമ്പ് ചർച്ച ചെയ്തതുപോലുള്ള ഒരു ജനിതക അവസ്ഥ (മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ 2 സിൻഡ്രോം, വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ (VHL) രോഗം, ന്യൂറോഫൈബ്രോമാറ്റോസിസ് ടൈപ്പ് 1 (NF1), പാരമ്പര്യ പാരഗാംഗ്ലിയോമ സിൻഡ്രോം, കാർണി-സ്ട്രാറ്റാക്കിസ് ഡയാഡ്, കാർണി ട്രയാഡ്) ഉണ്ടെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ചികിത്സയ്ക്കു ശേഷം സുഖം പ്രാപിക്കാനുള്ള സാധ്യത എന്താണ്? (പ്രവചനം)

ചികിത്സിച്ചാൽ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയ്ക്കുള്ള സാധ്യത പൊതുവെ വളരെ നല്ലതാണ് .ഏകദേശം 90% മുഴകളും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ വിജയകരമായി നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയുമെന്ന് ഞങ്ങൾ ഇതിനകം പറഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.

എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഈ അവസ്ഥ ഗുരുതരമായ, ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാവുന്ന സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം . ഉദാഹരണത്തിന്:

• കാർഡിയോമയോപ്പതി
• മയോകാർഡിറ്റിസ്
• തലച്ചോറിൽ അനിയന്ത്രിതമായ രക്തസ്രാവം (സെറിബ്രൽ ഹെമറേജിംഗ്)
• ശ്വാസകോശത്തിൽ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടൽ (പൾമണറി എഡിമ)

ചില ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ രോഗികൾക്ക് പക്ഷാഘാതം അല്ലെങ്കിൽ മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയും കൂടുതലാണ്.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

• നിങ്ങൾക്ക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തുകയും എന്തെങ്കിലും അസ്വസ്ഥതയുണ്ടാക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാവുകയും ചെയ്താൽ ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറെ കാണുക.
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, തലവേദന തുടങ്ങിയ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക. ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ അപൂർവമാണെങ്കിലും, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം ചികിത്സിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
• നിങ്ങളുടെ അടുത്ത ബന്ധുക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് (സഹോദരങ്ങൾ, മാതാപിതാക്കൾ) `മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ 2 സിൻഡ്രോം` അല്ലെങ്കിൽ `വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ (വിഎച്ച്എൽ) രോഗം` പോലുള്ള ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാമെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലായിരിക്കാം, അതിനാൽ ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാൻ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക.

ഞാൻ ഡോക്ടറോട് എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

നിങ്ങൾക്ക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഈ ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കുന്നത് സഹായകരമാകും:

• എനിക്ക് ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടായത്?
• എന്റെ കുട്ടികൾക്കും/അല്ലെങ്കിൽ ബന്ധുക്കൾക്കും ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടാകുമോ?
• എനിക്ക് എന്തെല്ലാം ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്?
• വ്യത്യസ്ത ചികിത്സകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• എന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?

ഒടുവിൽ, ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ (Take-Home സന്ദേശം)

ശരി, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഒരു അപൂർവ ട്യൂമറാണെങ്കിലും, ഇത് പലപ്പോഴും ദോഷകരമല്ലാത്തതും ചികിത്സിക്കാവുന്നതുമാണ് . കൂടാതെ, ഇത് കുടുംബങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകാം, അതിനാൽ നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലുമോ ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്തിയാൽ, ജനിതക പരിശോധന നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് മറ്റ് ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാനും ഇത് സഹായിക്കും.

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ചോ ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചോ എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കാൻ മടിക്കേണ്ട. നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ അവർ ഇവിടെയുണ്ട്. ആരോഗ്യവാനായിരിക്കുക!

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ , അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി, കാറ്റെകോളമൈനുകൾ, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, തലവേദന, വിയർപ്പ്, ട്യൂമർ, എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം