Өнөөдөр бид хараанд нөлөөлдөг Бест өвчний талаар ярилцах болно!

Та эсвэл таны хүүхэд аливаа зүйлийг шууд харах хандлага бага зэрэг өөрчлөгдөж, хараа бүрэлзэж байгааг анзаарч эхэлсэн үү? Эсвэл нүдний эмч танд эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэнд "Хамгийн сайн өвчин" гэдэг нэрийн талаар хэлсэн байх? Энэ бол үнэндээ ховор тохиолддог боловч хоёр нүдэнд нөлөөлж болох удамшлын өвчин юм. Тиймээс өнөөдөр энэхүү Хамгийн сайн өвчин гэж юу болох, хэрхэн үүсдэг, шинж тэмдэг нь юу болох, эмчилгээ байгаа эсэх талаар энгийнээр ярилцъя.

Энэ хамгийн сайн өвчин юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Бестийн өвчин бол нүдний торлог бүрхэвчинд нөлөөлдөг генетикийн өвчин юм. Бидний нүд бол камер шиг. Торлог бүрхэвч нь гэрэл тусах үед бидэнд дүрсийг танихад тусалдаг нүдний ар талын давхарга юм. Торлог бүрхэвчийн голд байрлах, бидэнд зүйлсийг шууд харахад тусалдаг хэсгийг шар толбо гэж нэрлэдэг. Тиймээс Бестийн өвчний үед шар толбо аажмаар сулардаг. Энэ нь үсэг, хүмүүсийн царай гэх мэт зүйлсийг шууд харахад хэцүү болгодог. Гэхдээ ихэнх тохиолдолд захын хараа буюу эргэн тойрны зүйлсийг харахад тийм ч их нөлөөлдөггүй.

Энэхүү шилдэг өвчнийг өөр нэрээр нэрлэдэг. Заримдаа эмч нар үүнийг 'шар толбоны дистрофи' эсвэл 'шар толбоны дистрофи' гэж нэрлэдэг. 'Дистрофи' гэдэг нь тодорхой эрхтний муудах, сулрахыг хэлдэг анагаах ухааны нэр томъёо юм.

Үүнтэй төстэй өөр нэг өвчин байдаг бөгөөд энэ нь мөн "вителлиформ шар толбоны дистрофи"-ийн нэг төрөл юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь бага наснаас эхэлдэггүй, харин нас ахих тусам, ихэвчлэн 40-60 насны хооронд хөгждөг. Үүнийг "насанд хүрэгчдийн эхлэлийн хэлбэр" гэж нэрлэдэг.

Бест өвчин хэр түгээмэл вэ?

Бестийн өвчин хэдэн хүнд үнэхээр туссан талаарх нарийн статистик мэдээллийг олоход хэцүү байдаг. Зарим хүмүүс шинж тэмдэггүй байдаг тул өөрсдөдөө энэ өвчин байгааг ч мэддэггүй. Нэгэн судалгаагаар 16,500 хүн тутмын нэг нь буюу 21,000 хүн тутмын нэг нь энэ өвчинтэй байж болзошгүй гэжээ. Өөр нэг судалгаагаар 15,000 хүн тутмын нэг нь энэ өвчинтэй байж магадгүй гэжээ. Өөр нэг судалгаагаар 10,000 хүн тутмын нэг нь энэ өвчинтэй байж магадгүй гэжээ. Гэсэн хэдий ч энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог өвчин гэдгийг бид ойлгож байна.

Бест өвчний үе шатууд юу вэ?

Энэхүү хамгийн шилдэг өвчин нь зургаан үндсэн үе шатыг дамждаг. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая.

1. I үе шат - Урьдчилан сэргийлэх үе шат:

Энэ бол хамгийн эхлэл. Ихэнх тохиолдолд энэ үед танд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй.Таны торлог бүрхэвчийн доор шар бодис үүсч эхлээгүй байна. Үүнийг нүдний үзлэгийн үеэр санамсаргүй байдлаар илрүүлж болно.

2. II үе шат - Вителлиформын үе шат:

'Вителлиформ' гэдэг үг нь 'өндөг хэлбэртэй' гэсэн утгатай. Энэ үе шатанд таны торлог бүрхэвчийн доор, харааны төв болох 'макула' хэсэгт шар бодис хуримтлагдаж эхэлдэг. Үүнийг жижиг шар өндөг шиг харагдаж байна гэж бодоорой. Энэ үе шатанд таны хараа сайн хэвээр байж магадгүй юм.

3. III үе шат - Псевдохипопионы үе шат:

Энэ үе шатанд шар бодис нь шингэн болж, торлог бүрхэвчийн доор уйланхай үүсгэж болно. Энэ нь нүдний доторх шингэнээр дүүрсэн жижиг цэврүүтэй адил юм.

4. IV үе шат - Вителлиптив үе шат:

Энэ үед хуримтлагдаж байсан шар материал задарч, тархаж эхэлдэг. Энэ материал задарснаар торлог бүрхэвчийн эсүүд гэмтэж болзошгүй. Энэ үед та хараа бүрэлзэх гэх мэт харааны өөрчлөлтийг анзаарч эхэлж магадгүй юм.

5. V үе шат - Атрофик үе шат:

Энэ үе шатанд шар бодис бараг бүрэн алга болсон байна. Гэвч сорви болон гэмтсэн эсүүд өмнөх байрандаа үлддэг. Энэ гэмтэл нь харааг улам бүр дордуулж болзошгүй. Зарим судлаачид үүнийг Бестийн өвчний эцсийн шат гэж үздэг.

6. VI үе шат - Хороид неоваскуляризаци (CNV):

Зарим судлаачид 'CNV' гэж нэрлэгддэг энэ өвчнийг Бест өвчний эцсийн шат гэж үздэг. Бусад нь үүнийг өвчний хүндрэл гэж үздэг. Бест өвчтэй хүмүүсийн 20 орчим хувьд нь энэ өвчин үүсч болзошгүй. 'Неоваскуляризаци' гэдэг нь шинэ цусны судас үүсэх явдал юм. 'Хориоид' гэдэг нь нүдний 'торлог бүрхэвч' болон 'склера'-ийн хоорондох мембран юм. Энэхүү 'CNV' өвчний үед 'хориоид' давхаргад шинэ, сул цусны судаснууд үүсдэг. Эдгээр шинэ цусны судаснууд маш сул тул цус эсвэл шингэн алдаж болзошгүй. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол таны хараа муудаж болзошгүй.

Бест өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Ихэнх тохиолдолд та Бестийн өвчний талаар зөвхөн нүдний үзлэг хийсний дараа л мэдэж авдаг, учир нь заримдаа харагдахуйц шинж тэмдэг илэрдэггүй. Гэхдээ хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Бүдэг хараа: Шууд харж байгаа зүйлс тодорхойгүй эсвэл бүрэлзсэн мэт санагдаж болно.
• Шууд харааны асуудал: Асуудал нь таны өмнө байгаа зүйлсийг шууд харах явдал юм. Гэхдээ та хажуугийн эсвэл захын хараа сайтай байж болно.
• Объектуудын хэлбэр өөрчлөгдөхийг харах (Метаморфопси):Та шулуун шугамыг харж байгаа гэж төсөөлөөд үз дээ, гэхдээ энэ нь танд долгионтой, татсан шугам мэт санагдаж байна. Та хаалганы бариул, цонхны хүрээ гэх мэт зүйлсийг зурсан мэт харж магадгүй. Үүнийг 'метаморфопси' гэж нэрлэдэг.
• Хараа муудах: Зарим хүмүүс цаг хугацааны явцад хараа муудах магадлалтай.
• Хоёр нүдний харааны ялгаа: Нэг нүдний хараа нөгөөгөөсөө бага байж болно. Эсвэл хоёр нүдний хараа адилхан буурахгүй ч өөр өөр түвшинд буурч болно.

Бест өвчний шалтгаан юу вэ?

Бестийн өвчин нь удамшлын өвчнөөс үүдэлтэй. Энгийнээр хэлбэл, энэ нь бидний эцэг эхээс өвлөж авсан генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй юм.

Бестийн өвчин бол "аутосомын давамгайлсан" өвчин юм. Энэ бол анагаах ухааны нэр томъёо боловч ойлгоход хялбар юм. "Аутосомын давамгайлсан" гэдэг нь хүүхэд өөрчлөгдсөн генийг эцэг эхийн аль алинаас нь өвлөх шаардлагагүй, зөвхөн нэгээс нь өвлөн авах ёстой гэсэн үг юм. Энэ нь хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь өөрчлөгдсөн гентэй бол тэдний хүүхдүүд өвчин тусах магадлал 50% орчим байдаг гэсэн үг юм. Энэ нь зоос шидээд толгой эргэхтэй адил юм.

Гайхалтай нь, Бестийн өвчнийг үүсгэдэг ген нь мөн ретинит пигментоз гэж нэрлэгддэг удамшлын нүдний өвчний зарим хэлбэрийг үүсгэдэг. Энэ нь энэ генийн өөрчлөлтүүд нь нүдний янз бүрийн өвчин үүсгэдэг гэсэн үг юм.

Бест өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Ихэнх тохиолдолд эмч таныг таваас арван настай байхад, эсвэл хамгийн ихдээ 20 настай байхад Бестийн өвчнийг оношлодог.

Та нүдний асуудлаар нүдний эмчид хандахад тэд эхлээд таны өвчний түүхийг асууж, танай гэр бүлд нүдний асуудалтай хүн байгаа эсэхийг асууж, дараа нь нүдний үзлэг хийнэ. Үүнээс гадна тэд мөн тусгай шинжилгээ хийж болно. Жишээлбэл:

• Флуоресцеины ангиографи: Энэ бол дүрс оношилгооны шинжилгээ юм. Гарны судсанд тусгай будагч бодис тарьж, нүдний доторх судасны зургийг авдаг. Энэ нь цусны судсанд ямар нэгэн гоожилт эсвэл гажиг байгаа эсэхийг харахад тусалдаг.
• Оптик когерент томографи (OCT): Энэ нь мөн инвазив бус дүрслэлийн шинжилгээ юм. Энэ нь нүдний арын хэсэг, ялангуяа торлог бүрхэвч болон шар толбоны хөндлөн огтлолын зургийг авахын тулд гэрлийн туяаг ашигладаг. Энэ нь бялуу зүсээд дотор талыг нь харахтай адил юм. Энэ нь торлог бүрхэвчийн давхаргын зузаан, хавдар, шингэний хуримтлал зэрэг зүйлсийг илрүүлж чаддаг.
• Нүдний ёроолын өнгөт зураг: Энэ нь торлог бүрхэвч, түүнтэй холбоотой цусны судаснууд болон харааны мэдрэлийн толгойн тод зургийг авдаг. Энэ нь шар өндөг шиг тунадас байгаа эсэхийг харахад тусална.
• Нүдний электрофизиологи: Энэ бол үнэндээ цуврал шинжилгээ юм. Эдгээр шинжилгээ нь бидний нүд гэрэлд хариу үйлдэл үзүүлэх үед үүсдэг нарийн цахилгаан идэвхжлийг хэмждэг. Энэ нь торлог бүрхэвчийн эсүүд хэр сайн ажиллаж байгааг харуулж чадна.
• Генетикийн шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээнүүд нь таны генд Бест өвчинтэй холбоотой ямар нэгэн өөрчлөлт байгаа эсэхийг баттай баталгаажуулж чадна.

Заримдаа эмч танай гэр бүлийн бусад гишүүдтэй ярилцах эсвэл бүр тэдний нүдийг шалгахыг хүсч магадгүй, учир нь энэ нь удамшлын өвчин юм.

Бест өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Өнөөдрийг хүртэл Бестийн өвчнийг эмчлэх арга байхгүй. Энэ бол бидний ойлгох ёстой хамгийн эхний зүйл юм.

Өвчний шинж тэмдэг болон үе шатнаас хамааран өвчнийг хамгийн сайн зохицуулдаг. Оношлогдсоны дараа нүдний үзлэгт тогтмол хамрагдах нь чухал юм. Зөвхөн үүний дараа л та нүдэндээ гарсан аливаа өөрчлөлтийг хурдан тодорхойлж, шаардлагатай арга хэмжээг авах боломжтой.

Эхний шатанд танд ямар ч эмчилгээ шаардлагагүй байж магадгүй. Гэсэн хэдий ч хэрэв танд алсын хараа гэх мэт хугарлын бусад гажиг байгаа бол нүдний шил зүүх шаардлагатай байж магадгүй юм. Бестийн өвчтэй хүмүүс ихэвчлэн алсын хараатай холбоотой асуудалтай байдаг. Түүнчлэн, хэрэв танд болор цайх шинж тэмдэг илэрвэл болор цайх мэс засал хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Гэхдээ хэрэв та бидний өмнө нь ярьсан choroidal neovascularization (CNV) буюу шинэ сул судас үүсэх өвчтэй бол эмч тань эдгээр шинэ судасны өсөлтийг зогсоохын тулд дараах эмчилгээг санал болгож магадгүй юм.

• Судасны эндотелийн өсөлтийн хүчин зүйлийн эсрэг (VEGF-ийн эсрэг) бодисууд: Эдгээр нь үнэндээ эм юм. Эдгээр эмийг нүдний доторх шилэн хөндийд тарьдаг. Зорилго нь шинээр гоожиж буй цусны судасны өсөлтийг зогсоож, агшаах явдал юм.
• Лазер эмчилгээ: Энэ эмчилгээ нь хэвийн бус цусны судсыг битүүмжлэх эсвэл устгахын тулд лазер туяаг ашигладаг.
• Фотодинамик эмчилгээ (ФДТ): Энэ нь арай илүү төвөгтэй эмчилгээ юм. Энд тусгай эмийг таны биед тарьж, дараа нь эмийг гэрэлд мэдрэмтгий болгож, лазер туяаг өртсөн судас руу чиглүүлж, тэдгээрийг гэмтээж, цус алдалтыг зогсооно.

Үүнээс гадна, эмч тань томруулдаг төхөөрөмж, тусгай гэрэлтүүлэг, уншихад хялбар програм хангамж гэх мэт хараа муутай хүмүүст зориулсан туслах хэрэгслийг ашиглахыг зөвлөж магадгүй юм .

Судлаачид генетикийн материалыг өвчнийг эмчлэх эсвэл урьдчилан сэргийлэхэд ашиглаж болох эсэхийг аль хэдийн судалж байна. Генийн эмчилгээ нь судалгааны шатандаа явж байгаа ч ирээдүйд амжилттай үр дүнд хүрнэ гэж найдаж байна.

Шилдэг өвчин үүсэх эрсдлийг бууруулж чадах уу?

Үнэнийг хэлэхэд, Бестийн өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд та юу ч хийж чадахгүй. Энэ бол удамшлын өвчин юм. Гэхдээ хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн Бестийн өвчтэй бол, эсвэл та өөрөө энэ өвчтэй гэдгээ мэдвэл хүүхэдтэй болохоосоо өмнө генетикийн зөвлөгөө авах нь чухал байж магадгүй юм. Генетикийн зөвлөх танай гэр бүлийн түүхийг харж, хүүхдүүд тань энэ өвчнийг өвлөх эрсдэлийг тайлбарлаж чадна.

Хэрэв би Бест өвчин тусвал юу болох вэ?

Бестийн өвчин бол үхлийн аюултай өвчин биш. Энэ нь амь насанд аюултай биш гэсэн үг. Гэхдээ өмнө дурдсанчлан энэ нь эдгэршгүй. Та Бестийн өвчнөөс болж бүрэн сохор болохгүй. Гэхдээ та хараа муутай байж магадгүй. Энэ нь өдөр тутмын ажлуудыг хийхэд бага зэрэг хэцүү байж болох ч та хараагаа бүрэн алдахгүй гэсэн үг юм.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Нүдний эрүүл мэндэд тустай зарим хоол хүнс байдаг.

"Зөв хооллолт нь нүдэнд маш чухал."

Жишээлбэл, долоо хоногт хэд хэдэн өдөр загас идэх, хоол хүнсэндээ ногоон ногоо, жимс, самар нэмэх нь нүдэнд сайн. Эдгээр нь омега-3 тосны хүчил, витамин зэрэг нүдэнд ээлтэй шим тэжээлийг агуулдаг.

Хэрэв та Бестийн өвчинтэй бол тогтмол үзлэгт хамрагдах, ялангуяа нүдний үзлэгт хамрагдах нь чухал юм. Хэрэв та хараа эсвэл ерөнхий эрүүл мэндийнхээ ямар нэгэн өөрчлөлтийг анзаарсан бол эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй. Та мөн эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно:

• " Хүүхэдтэй болох эсэхээ шийдэхэд надад туслах генетикийн зөвлөх санал болгож чадах уу?"
• "Би энэ өвчний клиник туршилтад оролцох эрхтэй юу?"
• " Харааны бэрхшээлтэй хүмүүст мэргэшсэн нүдний эмч санал болгож чадах уу?"
• " Генийн эмчилгээ миний хувьд эмчилгээний сонголт мөн үү?"

Бест өвчин ба Старгардтын өвчний хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Старгардтын өвчин болон Бестийн өвчин нь хоёулаа удамшлын өвчин бөгөөд хоёулаа нүдний харааны төвд (шар толбо) нөлөөлдөг. Энэ нь шулуун хараанд нөлөөлдөг гэсэн үг юм.

Гэхдээ эдгээр хоёр өвчин нь өөр өөр генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг.

Старгардтын өвчний үед торлог бүрхэвчинд шар эсвэл цагаан толбо харагддаг. Харин Бест өвчний үед шар толбоны доор том, шаргал, өндөгний шар шиг зууван хэлбэртэй уйланхай харагддаг. Тиймээс эдгээр хоёр өвчнийг эдгээр шинж тэмдэг болон генетикийн шинжилгээгээр ялгаж болно.

Хараа муутай нөхцөлд амьдрах нь хэцүү байж болно. Гэхдээ хэрэв та Бестийн өвчтэй бол нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхөд туслах олон нөөц, үйлчилгээ байдаг. Эмчээсээ асуугаарай.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

За, бид Бест өвчний талаар их ярьсан. Дүгнэж хэлье:

• Бестийн өвчин бол нүдний харааны төвд (шар толбо) нөлөөлдөг удамшлын өвчин юм. Энэ нь хараа муудахад хүргэдэг.
• Бүрэн эдгэрэх боломжгүй ч амь насанд аюултай биш. Хараа муудаж болзошгүй ч бүрэн сохрох тохиолдол гардаггүй.
• Өвчинг эрт үед нь оношлох, тогтмол эмчийн үзлэгт хамрагдах нь маш чухал юм.
• 'CNV' гэх мэт хүндрэлүүдийг эмчлэх эмчилгээ байдаг.
• Гэр бүл төлөвлөж буй хүмүүсийн хувьд генетикийн зөвлөгөө чухал байж болно.
• Нүдэнд сайн хоол хүнс хэрэглэх, хараа муутай хүмүүст зориулсан аппарат хэрэглэх нь амьдралыг илүү хялбар болгодог.

Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Эдгээр нөхцөл байдалтай амьдрахад тань туслах эмч, зөвлөх, техникүүд байдаг. Хамгийн чухал зүйл бол хүчтэй байж, шаардлагатай зааврыг дагаж мөрдөх явдал юм. Хэрэв танд асуулт эсвэл эргэлзээ байвал эмчтэйгээ нээлттэй ярилцаарай.

Шилдэг өвчин, Шилдэг өвчин, нүдний өвчин, харааны төв, шар толбо, удамшлын өвчин, хараа муудах, нүдний үзлэг