Тархинд нөлөөлдөг хачин өвчний талаар та сонссон уу? Кройцфельдт-Якоб өвчний (КЖӨ) талаар мэдэж авцгаая.

Та энэ өвчний нэрийг сонсоод "Энэ хачин өвчин юу вэ?" гэж бага зэрэг төөрөлдсөн байж магадгүй юм. Крейтцфельдт-Якоб өвчин буюу бидний товчоор нэрлэдэгээр CJD (Крейтцфельдт-Якоб өвчин) нь бидний тархины үйл ажиллагаанд хор хөнөөл учруулдаг маш ховор боловч маш ноцтой өвчин юм. Энгийнээр хэлбэл бидний тархины эсүүд аажмаар устдаг. Энэ нь ой санамж муудах, төөрөгдөлд орох, зан үйлийн өөрчлөлт, алхахад хүндрэл учруулж болзошгүй.

CJD-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчний шинж тэмдгүүд нэг дор гарч ирдэггүй. Тэд аажмаар хөгждөг. Тэд бага багаар эхэлж, цаг хугацааны явцад улам хүндэрч болно. Үндсэн шинж тэмдгүүдийг хамгийн эрт үеэс хамгийн хүнд хүртэл нь дарааллаар нь авч үзье.

• Мартах болон ой санамжийн асуудал: Энэ нь жижиг зүйлсийг мартахаас эхэлдэг. Түлхүүр чинь хаана байна, хэн нэгний нэр гэх мэт. Гэхдээ энэ бол зүгээр л ердийн мартамхай байдлаас арай илүү зүйл юм.
• Төөрөгдөл ба чиг баримжаа алдагдах: Хаана байгаа, хэдэн цаг болж байгаа гэх мэт зүйлсийг санахад хэцүү байх. Танил газруудад ч гэсэн замаа олоход бэрхшээлтэй байх.
• Зан төлөв болон зан чанарын өөрчлөлт: Өмнөх шигээ байхаа болих, зан авираасаа хазайх, хачин байдлаар уурлах эсвэл гэнэт чимээгүй болох. Нийгмээс хөндийрөхийг оролдох.
• Харааны асуудал болон харж буй зүйлээ ойлгоход бэрхшээлтэй байх: Заримдаа та давхар хардаг эсвэл юу харж байгаагаа ойлгож чадахгүй байдаг.
• Хий үзэгдэл эсвэл төөрөгдөл: Байхгүй зүйлсийг харах эсвэл сонсох, эсвэл бусад хүмүүс танд хор хөнөөл учруулахыг оролдож байна гэсэн худал итгэл үнэмшилтэй байх.
• Тэнцвэр алдагдах, зохицуулалтын асуудал (атакси): Алхах, бүдэрч унах үед хяналтаа алдах мэдрэмж төрөх. Хөл мөчөө хянахад бэрхшээлтэй байх.
• Булчингийн хяналтгүй татвалзах (миоклонус) болон булчингийн хөшүүн байдал (дистони): Биеийн булчингууд гэнэт татвалзах, мөчид чичрэх. Заримдаа булчингууд хөшиж, ер бусын байдлаар мушгирдаг.
• Таталт: Таталт шиг тохиолдож болно.
• Саажилт: Цаг хугацаа өнгөрөхөд биеийн зарим хэсэг саажилттай болж болно.
• Булчингийн хатингаршил: Булчингийн хатингаршил үүсч, бие нь турна.

Эдгээр шинж тэмдгүүд хүн бүрт ижил замаар эсвэл ижил хурдаар илэрдэггүй ч хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг мэдэрч байвал аль болох хурдан эмчид хандах нь хамгийн сайн арга юм.

CJD яагаад үүсдэг вэ? Юунаас болж үүсдэг вэ?

Үүнийг ойлгоход жаахан төвөгтэй мэт санагдаж болох ч энгийнээр тайлбарлая. Бидний бие махбодид уураг гэж нэрлэгддэг уураг байдаг. Эдгээр нь ажлаа нэг нэгээр нь хийдэг жижиг машинуудтай адил юм. Эдгээр уургууд зөв ажиллахын тулд тэдгээрийг тодорхой хэлбэрт "нугалах" хэрэгтэй. Үүнийг оригами навч шиг төсөөлөөд үз дээ, хэрэв та үүнийг зөв нугалвал үзэсгэлэнтэй хэлбэртэй болно.

Тиймээс заримдаа эдгээр уургууд буруу нугалдаг. Буруу нугалсан уураг бидний тархины эсүүдэд ашиглагдах боломжгүй. CJD нь эдгээр буруу нугалсан, хэвийн бус уургуудын нэгнээс үүдэлтэй байдаг. Эдгээрийг "прион" гэж нэрлэдэг.

Эдгээр прион уургууд тархины эсүүдийн дотор хуримтлагдаж эхэлдэг. Эсүүд тэдгээрийг зайлуулж чадахгүй тул аажмаар эсийг гэмтээж, эцэст нь үхдэг. Хамгийн аюултай нь эдгээр прионууд нь хэвийн уургуудыг буруугаар эвддэг бөгөөд тэднийг прион болгон хувиргадаг. Халдварт өвчний нэгэн адил эдгээр прионууд үржиж, тархинд тархдаг. Ийм учраас өвчин хурдан хүндэрдэг.

Энэ прион ялзарсан алим бусад сайн алимыг сүйтгэж байгаа юм шиг зүйл хийж байна гээд төсөөлөөд үз дээ.

CJD-ийн өөр өөр төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, CJD-ийн хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг. Эдгээрийг хэрхэн хөгжснөөр нь ангилдаг.

1. Хааяа тохиолддог CJD: Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь ямар нэгэн тодорхой шалтгаангүйгээр гэнэт үүсдэг. Яг тодорхой шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна.

2. Генетикийн CJD: Энэ нь хэвийн бус ген эцэг эхийн аль нэг эсвэл хоёроос нь удамшсан үед тохиолддог. Үүний хоёр дэд хэлбэр байдаг: Герстманн-Штраусслер-Шейнкер (GSS) хам шинж болон үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл . Эдгээр нь маш ховор тохиолддог.

3. Олдмол CJD: Энэ нь гадны шалтгаанаас үүдэлтэй. Жишээлбэл, энэ нь эрхтэн шилжүүлэн суулгах , эд шилжүүлэн суулгах , эсвэл зохих ёсоор ариутгаагүй мэс заслын багаж хэрэгсэл хэрэглэснээс үүдэлтэй байж болно. Гэсэн хэдий ч анагаах ухааны технологи маш их сайжирсан тул эдгээр нь өнөө үед маш ховор тохиолддог.

4. CJD хувилбар (vCJD): Та үүнийг "Галзуу үхрийн өвчин" буюу үхрийн хөвөн хэлбэрийн энцефалопати (BSE) өвчинтэй холбоотой гэж сонссон байж магадгүй. Та BSE өвчтэй үнээний мах идсэнээр vCJD-тэй болох боломжтой. BSE үүсгэдэг прион нь хүнд халдварладаг. Гэсэн хэдий ч мал аж ахуйд аюулгүй байдлын арга хэмжээ авснаас болж энэ нь дэлхий дээр маш ховор тохиолддог.

Хэн CJD-тэй болох магадлал өндөр вэ? Энэ нь халдвартай юу?

Үнэндээ хэн ч CJD-тэй өвдөж болно. Заримдаа прион биедээ хэдэн жилийн турш ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүйгээр байж болно. Гэхдээ шинж тэмдэг илэрмэгц тархи гэмтсэний улмаас өвчин хурдан хүндэрч болно.

Энэ өвчин нь ихэвчлэн 50-80 насны хүмүүст нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч CJD-ийн генетикийн хэлбэрүүд заримдаа 30-50 насны хүмүүст ажиглагддаг.

Одоо та үүнийг халдварт өвчин мөн үү гэж гайхаж байж магадгүй юм. CJD-тэй хүн нэг хүнээс нөгөөд санамсаргүй холбоо барих, найтаах, эсвэл хоол хүнс хуваалцах замаар дамждаггүй. Санаа зовох зүйл байхгүй. CJD-ийг авах цорын ганц арга бол өмнө дурдсанчлан CJD-тэй хүнээс эрхтэн, эдийг шилжүүлэн суулгах, эсвэл CJD-тэй хүнээс тодорхой даавар тарих явдал юм.

CJD-ийн хувилбар (vCJD) нь цус сэлбэлтээр дамждаг болох нь тогтоогдсон боловч энэ нь бас маш ховор тохиолддог. Энэ төрлийн vCJD нь дэлхий даяар маш ховор тохиолддог.

Эмч нар CJD-ийг хэрхэн зөв оношлох вэ?

Хэрэв та CJD-ийн шинж тэмдэгтэй гэж үзэж байгаа бол эмчийн хийх хамгийн эхний зүйл бол таны шинж тэмдгийг анхааралтай сонсож, бие махбодийн болон мэдрэлийн үзлэг хийх явдал юм. Заримдаа тэд таны тархи хэрхэн ажиллаж байгааг ойлгохын тулд танаас жижиг зүйлс хийхийг хүсэх болно.

CJD нь халдвар дамжих хөвөн хэлбэртэй энцефалопати гэж нэрлэгддэг өвчний бүлэгт багтдаг. Прионоор гэмтсэн тархи микроскопоор харахад нүхтэй хөвөн шиг харагддаг тул энэ нэр нь гарч ирсэн.

Эмч нар CJD-ийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийж байна.

• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI): Энэ нь тархины нарийвчилсан зургийг авч, тархины хэвийн бус байдлыг шалгана.
• Нуруу нугасны цооролт эсвэл бүсэлхийн хатгалт: Энэ нь нугаснаас шингэний дээж авч, прион уургийн шинжилгээг багтаана.
• ЭЭГ (Электроэнцефалограмм) шинжилгээ: Энэ нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг хэмжиж, хэвийн бус хэв маягийг илрүүлдэг. CJD-д тодорхой хэв маягийг харж болно.

Үүнээс гадна, CJD-тэй төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд нэмэлт шинжилгээ хийж болно.

• Цусны шинжилгээ
• Генетикийн шинжилгээ: Хэрэв генетикийн CJD сэжиглэгдсэн бол.
• Шээсний шинжилгээ
• Тархины биопси: Энэ нь маш ховор тохиолдолд хийгддэг бөгөөд зөвхөн бусад бүх шинжилгээ оношийг баталгаажуулж чадаагүй тохиолдолд л хийгддэг, учир нь энэ нь жижиг мэс заслын процедур юм.

CJD-ийн эмчилгээ байдаг уу?

Харамсалтай нь одоогоор CJD-ийг эмчлэх арга байхгүй, өвчний тархалтыг зогсоох эмчилгээ байхгүй, эсвэл удаашруулах эмчилгээ байхгүй байна . Энэ бол энэ өвчний хамгийн гунигтай хэсэг юм.

Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгээс үүдэлтэй таагүй мэдрэмжийг бууруулж, өвчтөнд тодорхой хэмжээгээр тайвшрал өгөхийн тулд хөнгөвчлөх тусламж үйлчилгээ үзүүлж болно. Жишээлбэл, таталтыг хянах, зан үйлийн өөрчлөлтийг зохицуулах эсвэл хяналтгүй булчингийн таталтыг бууруулах эм өгч болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмчилгээний ашиг тус хязгаарлагдмал байдаг.

Энэ байдал хурдан муудаж болзошгүй тул өвчтөн болон түүний гэр бүлд дэмжлэг үзүүлэх тусламж үйлчилгээ авах нь чухал юм. Өвчний сүүлийн шатанд хоспис үйлчилгээ нь өвчтөнийг тав тухтай, өвдөлтгүй байлгахад тусалдаг.

Заримдаа, хэрэв та хамрагдах боломжтой бол танай эмнэлгийн баг танд шинэ эмчилгээг судалдаг клиник туршилтуудад оролцохыг санал болгож магадгүй юм.

Хэрэв та CJD-тэй бол юу хүлээж болох вэ?

CJD нь эдгэршгүй бөгөөд эмчлэгдэхгүй тул өвчин эдгэрэх найдвар багатай. Шинж тэмдэг эхэлсний дараа ажиллах, алхах, ярих чадвар нь цаг хугацааны явцад аажмаар буурдаг.

Өөрчлөлтүүд маш хурдан тохиолдож болох тул эрүүл мэндийн багтайгаа хамтран хүсэл, хэрэгцээгээ хэлэлцэж, шийдвэр гаргах нь чухал юм. Үнэндээ бид өвчтэй эсэхээс үл хамааран урьдчилсан заавар гэх мэт баримт бичигтэй байх нь сайн санаа юм. Энэ нь хэрэв та бодлоо илэрхийлж чадахгүй бол ямар эмнэлгийн тусламж авахыг хүсч байгаагаа, юу хүсэхгүй байгаагаа бичсэн гэсэн үг юм. CJD гэх мэт хурдацтай тархаж буй өвчний үед үүнийг эрт хийх нь онцгой чухал юм.

Энэ өвчин маш хүнд тул та болон таны хайртай хүмүүст сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтэнээс зөвлөгөө авах нь маш их тустай байж болох юм. Эдгээр өөрчлөлтөд дасан зохицож, өөртөө итгэх итгэлийг бий болгох нь маш их хүч чадал өгч чадна.

CJD өвчтэй хүний ​​дундаж наслалт хэд вэ?

CJD-тэй өвчтөнүүдийн ихэнх нь оношлогдсоноос хойш хэдэн сар эсвэл нэг жилийн дотор нас бардаг. Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол генетикийн CJD бөгөөд хүмүүс шинж тэмдэг эхэлснээс хойш нэгээс арван жил хүртэл амьдрах боломжтой байдаг.

Таны эмч таны өвчний талаар тодорхой, хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллийг өгч чадна. Статистик бол ерөнхий дүгнэлт бөгөөд хүн бүр өөр өөр байдаг гэдгийг санаарай.

CJD-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Олон төрлийн CJD-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Ялангуяа аяндаа үүсдэг үе үе тохиолддог CJD-ээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй.

Урьдчилан сэргийлэх цорын ганц хэлбэр нь CJD-ийн хувилбар (vCJD) юм. Энэ нь BSE ("галзуу үхрийн өвчин")-ээр халдварлагдсан үхрийн мах идсэнээс үүсдэг бөгөөд урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Амьтны шинжилгээ нь BSE-ээр халдварлагдсан үхэр хүнсний сүлжээнд орохоос сэргийлдэг. Гэсэн хэдий ч шинжилгээнд хамрагдаагүй, зохисгүй бэлтгэсэн мах нь эрсдэлтэй байж болно. Тиймээс зохицуулалтгүй, шинжилгээнд хамрагдаагүй мах, ялангуяа тархи, чөмөг зэрэг хэсгүүд агуулсан махыг идэхээс зайлсхийх нь хамгийн аюулгүй юм .

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

CJD-ийн оношлогоо нь амьдралыг өөрчлөх туршлага байж болно. Энэ нь та болон таны эргэн тойрон дахь ертөнц нүд ирмэхийн зуур алга болсон мэт санагдаж болно. Ийм өөрчлөлтийг та болон таны хайртай хүмүүст тэсвэрлэхэд хэцүү байж болно.

Хэрэв та үүний талаар юу бодохоо эсвэл хэрхэн үргэлжлүүлэхээ мэдэхгүй байгаа бол таны эмнэлгийн баг туслахад бэлэн байна. Тэд танд урьдчилан төлөвлөж, ирээдүйд юу болоход бэлтгэхэд тусалж чадна. Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай.

Кройцфельдт -Якобын өвчин, CJD, Прион, Тархины өвчин, Мэдрэлийн өвчин, Ой санамж муудах, Солиорол, BSE, Галзуу үхрийн өвчин