Таны арьсан дээр хачин толбо байна уу? Энэ нь DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) байж магадгүй!

Та арьсан дээрээ жижиг овгор эсвэл өнгөө алдсан зүйл анзаарч байсан уу? Заримдаа бид үүнд нэг их анхаарал хандуулдаггүй, тийм үү? Гэхдээ заримдаа ийм жижиг зүйл ч гэсэн санаа зовох зүйл байж болно. Өнөөдөр бид ховор тохиолддог боловч чухал төрлийн арьсны хорт хавдрын талаар ярих болно. Үүнийг Dermatofibrosarcoma Protuberans буюу товчоор DFSP гэж нэрлэдэг.

DFSP (Protuberans Dermatofibrosarcoma) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, DFSP нь удаан ургадаг боловч нэлээд ховор тохиолддог арьсны хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь бидний арьсны дунд давхарга болох дермисээс эхэлдэг. Та мөн эмч үүнийг DFSP гэж нэрлэхийг сонсож магадгүй юм.

Энэ нь удаан ургадаг хорт хавдар тул биеийн бусад хэсэгт тархах нь ховор байдаг. Гэсэн хэдий ч үүнийг үл тоомсорлох нь тийм ч сайн санаа биш юм. Зөв эмчилгээ хийлгэж, энэ хавдрыг авах нь маш чухал юм. Зөвхөн энэ тохиолдолд л хорт хавдар дахин үүсэхээ (давтах) эсвэл биеийн бусад хэсэгт тархахаас (метастазтай хорт хавдар) урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Зөв эмчилгээ хийснээр DFSP-тэй хүн эдгэрэх маш сайн боломжтой.

Энэ DFSP зүгээр л хавдар уу? Эсвэл хорт хавдар уу?

Үгүй ээ, DFSP нь зүгээр нэг хоргүй хавдар биш. Энэ бол хортой өвчин юм. Тодруулбал, энэ нь зөөлөн эдийн хорт хавдрын нэг төрөл, зөөлөн эдийн саркомагийн нэг төрөл юм. Саркома нь булчин, өөх тос, арьс зэрэг газарт үүсдэг хорт хавдар юм. Заримдаа тэдгээр нь ясанд ч нөлөөлж болно.

DFSP нь биеийн бусад хэсэгт тархаж (метастаз) болох уу?

DFSP нь ихэвчлэн бие махбодид маш хурдан тархдаг хорт хавдрын төрөл биш юм. Гэсэн хэдий ч маш ховор тохиолдолд DFSP-тэй 20 хүн тутмын нэг нь хорт хавдар анх үүссэн газраасаа цааш тархдаг. Үүнийг үсэрхийлсэн хорт хавдар гэж нэрлэдэг.

Хэрэв эмчлэхгүй орхивол, эсвэл хорт хавдар нь арьсанд гүн нэвтэрч, өөхний эд, булчинд тархсан бол энэ нь тархах магадлал өндөр байдаг.

Өөр нэг зүйл бол яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа ч хэрэв DFSP жирэмсний үед үүсвэл энэ нь илүү хүндэрч болзошгүй юм.

Түүнчлэн, DFSP-тэй цөөн тооны хүмүүст фибросаркоматоз дерматофибросаркома протуберанс (DFSP-FS) гэж нэрлэгддэг илүү түрэмгий, хурдан тархдаг хэлбэр үүсч болно. Эдгээр DFSP-FS хавдрыг мэс заслын аргаар авсан ч гэсэн тэд дахин гарч ирэх магадлал өндөр бөгөөд бусад хэсэгт тархах боломжтой.

DFSP гэж нэрлэгддэг энэ эмгэг хэр түгээмэл вэ?

DFSP нь маш ховор тохиолддог хорт хавдрын нэг төрөл юм. Дэлхий даяар жилд сая хүн тутамд ердөө дөрвөн хүнд нөлөөлдөг. DFSP нь бүх зөөлөн эдийн саркомын 1%-6%-ийг эзэлдэг.

Энэ хорт хавдар нь 20-50 насны насанд хүрэгчдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог. Гэсэн хэдий ч бага насны хүүхдүүдэд ч мөн энэ арьсны хорт хавдар тусах боломжтой. Зарим нярай хүүхэд төрөхдөө DFSP-тэй байж болно. Судалгаагаар хар арьстнууд бусад арьс өнгөний хүмүүсээс арай илүү өвчлөх магадлалтай болохыг харуулсан.

DFSP-ийн үндсэн төрлүүд юу вэ?

Микроскопоор биеийн эд эсийг шалгадаг эмгэг судлаачид эсийг шалгаж үзээд танд ямар төрлийн DFSP байгааг яг таг хэлж чадна. Хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг:

• Беднарын хавдар (пигменттэй DFSP гэгддэг): Эдгээр төрлийн эсүүд нь арьсанд өнгө өгдөг пигмент болох меланиныг их хэмжээгээр агуулдаг. Ийм учраас эдгээр хавдар нь улаан, хүрэн, цэнхэр, нил ягаан зэрэг янз бүрийн өнгөтэй байж болно. Энэ төрөл нь DFSP-ийн оношлогооны 5 орчим хувийг эзэлдэг.
• Аварга том эсийн фибробластома: Энэ төрөл нь аварга том эсүүд байдаг гэдгээрээ онцлог юм. Энэ төрлийг хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн тохиолддог тул залуу DFSP гэж нэрлэдэг.
• Фибросаркоматоз дерматофибросаркома протуберанс (DFSP-FS): Өмнө дурдсанчлан энэ нь харьцангуй түрэмгий, хурдан тархдаг зөөлөн эдийн саркома юм.
• Миксоид DFSPs: Эдгээр нь миксоид стром гэж нэрлэгддэг хэвийн бус холбогч эдийн хэсгээс бүрддэг. Энэ төрлийн DFSP маш ховор байдаг.

DFSP-ийн шалтгаан юу вэ?

Гайхалтай нь, DFSP өвчтэй 10 хүн тутмын 9 нь уг өвчнийг үүсгэдэг генетикийн мутацитай байдаг . Энэхүү генийн мутаци нь биднийг төрсний дараа бидний эсүүдэд тохиолддог. Энэ нь DFSP нь эцэг эхээс өвлөгдсөн генетикийн гажигаас үүдэлтэй биш гэсэн үг юм.

DFSP-ийг хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Арьс өнгөөс гадна арьсны ямар нэгэн гэмтэл эсвэл сорвижилт нь DFSP үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Арьс гэмтэх хэд хэдэн арга байдаг:

• Түлэгдэлт
• Цацраг туяа эмчилгээ хийлгэж байна
• Мэс заслын зүсэлт
• Шивээс

Та хүнд түлэгдэлт, том сорвитой байсан гэж төсөөлөөд үз дээ. Эсвэл өөр өвчний улмаас цацраг туяа эмчилгээ хийлгэсэн байж магадгүй. Иймэрхүү зүйлээс болж арьс гэмтсэн тохиолдолд ирээдүйд DFSP гэх мэт өвчин үүсэх магадлал бага байдаг ч ховор тохиолддог. Тийм ч учраас бид арьсны өөрчлөлтийг үргэлж мэдэж байх ёстой.

DFSP-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

DFSP-ийн эрт үеийн шинж тэмдгүүд маш нарийн байдаг тул бид тэдгээрийг анзаарахгүй эсвэл бүр харахгүй байж магадгүй юм. Эдгээр хавдар нь ихэвчлэн цээж, нуруу, мөр, хэвлий эсвэл өгзөг дээр үүсдэг. Мөн гар, хөл, хуйх, амны дотор талд үүсч болно.

Эхлээд арьсан дээр хөхөрсөн мэт жижиг хэсэг харагдаж магадгүй.Энэ нь хавтгай бөгөөд өвдөлтгүй. Хүрэхэд бага зэрэг барзгар мэдрэгдэж, өнгө нь бага зэрэг өөрчлөгдөж магадгүй.

Нярай болон бага насны хүүхдүүдэд DFSP нь төрсний мэнгэ шиг харагдаж болно. Эдгээр толбо нь ихэвчлэн хагас инчээс хоёр инч (1-5 сантиметр) өргөнтэй байдаг.

Хорт хавдар томрох тусам DFSP-ийн шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хавдар томрох тусам арьсны дээд давхарга (эпидермис) руу түлхдэг. Энэ нь арьсны гадаргуу дээр хатуу бөөгнөрөл (зангилаа) үүсэхэд хүргэдэг. "Цоохор" гэдэг үг нь "цоохорлох" гэсэн утгатай.

Эдгээр овойлтуудад та дараах шинж тэмдгүүдийг харж болно.

• Энэ нь амархан хагарч эсвэл цус алдаж болно.
• Энэ нь арьсанд нягт наалддаг (хөдөлгөх боломжгүй).
• Нас ахих тусам арьс чинь сунадаг.
• Хүрэхэд хэцүү эсвэл резин шиг мэдрэгддэг.
• Өнгө нь улаавтар хүрэн, нил ягаан, цэнхэр эсвэл улаан байж болно.
• Хүрэхэд бага зэрэг эмзэглэж магадгүй.

DFSP-тэй төстэй шинж тэмдэг үүсгэдэг өөр нөхцөл байдал байдаг уу?

Тийм ээ, эсийн дерматофиброма гэж нэрлэгддэг хорт хавдаргүй арьсны өвчин байдаг. Энэ нь ялангуяа эрт үе шатандаа DFSP-тэй маш төстэй харагдаж болно. Эсийн дерматофиброма нь зөөлөн эдийн хоргүй хавдар юм. Эдгээр нь ихэвчлэн хөл дээр үүсдэг. Заримдаа загатнах, өвдөх шинж тэмдэг илэрдэг. Ихэнх дерматофибром эмчилгээ шаарддаггүй. Гэсэн хэдий ч энэ хоёрыг андуурч болохгүй тул арьсан дээрээ шинэ зүйл анзаарсан бол эмчид хандах нь ухаалаг хэрэг юм.

DFSP (Protuberans Dermatofibrosarcoma)-г хэрхэн оношлох вэ?

DFSP-ийг арьсны хорт хавдар болон арьсны өвчний чиглэлээр тусгай сургалтанд хамрагдсан эмч нар оношилдог. Таны эмч эхлээд арьсны овгор эсвэл толбоноос бага хэмжээний дээж авч, шинжилгээнд хамруулахаар лабораторид илгээнэ (арьсны биопси) . Бовгорыг бүхэлд нь авч лабораторид илгээж болно. Дараа нь эмгэг судлаачид эд эсийг микроскопоор харж, хорт хавдрын эс агуулсан эсэхийг шалгана.

Хэрэв арьсны биопси нь танд DFSP байгааг батлавал танаас MRI шинжилгээ хийлгэхийг хүсэж магадгүй юм. Энэ нь хавдрын яг хэмжээ болон арьсанд хэр гүн тархсаныг тодорхойлоход тусална. Энэ мэдээлэл нь эмчилгээг төлөвлөхөд маш чухал юм.

DFSP (Protuberans Dermatofibrosarcoma)-г ямар аргаар эмчилдэг вэ?

DFSP-ийн гол бөгөөд хамгийн сайн эмчилгээ бол хавдрыг мэс заслын аргаар авах явдал юм. Арьс судлалын эмч нар DFSP хавдрыг авахын тулд ихэвчлэн Мохсын мэс засал гэж нэрлэгддэг тусгай процедурыг ашигладаг. Энэ мэс заслын үеэр юу болдог вэ гэвэл:

• Нэгдүгээрт, эмчилгээний хэсэгт орон нутгийн мэдээ алдуулагч тарьдаг тул та ямар ч өвдөлт мэдрэхгүй.
• Дараа нь эмч хорт хавдрын хавдрыг тайрч, авдаг. Гэхдээ зөвхөн хавдар төдийгүй түүний эргэн тойрон дахь эрүүл арьсны жижиг хэсгийг ч бас авдаг. Үүнийг зах гэж нэрлэдэг.
• Дараа нь, авсан эдийн ирмэг (хил)-ийг микроскопоор шалгаж, хорт хавдрын эсүүд үлдсэн эсэхийг шалгана.
• Хэрэв ирмэг дээр хорт хавдрын эсүүд хэвээр байвал эмч мэс засал дахин хийгдсэн хэсгээс зарим эдийг авна.
• Ийм байдлаар эд эсийг зайлуулах ажил нь захын хэсэгт хорт хавдрын эсүүд илрэх хүртэл үргэлжилнэ.
• Хорт хавдрыг бүрэн арилгасны дараа шаардлагатай бол нөхөн сэргээх мэс засал хийдэг.

Мэс засалгүйгээр DFSP-ийг эмчлэх өөр аргууд байдаг уу?

DFSP хавдрыг мэс заслын аргаар авсан ч заримдаа дахин гарч болзошгүй. Ердийн өргөн мэс заслын дараа гурван жилийн дотор дахин гарч ирэх магадлал 20-30% байдаг. Мохсын мэс заслын дараа энэ эрсдэл 4-5% хүртэл буурдаг. Гэсэн хэдий ч хавдар 10 ба түүнээс дээш жилийн дараа ч дахин гарч болзошгүй тул сонор сэрэмжтэй байх нь чухал юм.

Заримдаа, хэрэв хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт тархсан (метастазтай DFSP), эсвэл хавдар хэт том эсвэл хэт байрласан бол мэс заслын аргаар авахад хэцүү бол эмч нар Иматиниб гэдэг эмийг хэрэглэдэг. Энэ эм нь хавдрыг багасгаж, мэс заслын аргаар авахад хялбар болгодог.

Түүнчлэн, мэс засал нь хавдрыг бүрэн арилгах боломжгүй эсвэл мэс засал хийх боломжгүй бол туяа эмчилгээг хэрэглэж болно.

DFSP-тэй хүний ​​​​хувьд ямар хэтийн төлөв байдаг вэ?

Энэ бол үнэхээр тайвшруулах мэдээ байна. DFSP нь удаан ургадаг, удаан хөгждөг хорт хавдар тул зохих эмчилгээ хийвэл хүмүүсийн 99 гаруй хувь нь 10 ба түүнээс дээш жил амьдрах боломжтой. Тиймээс хамгийн чухал зүйл бол сандрах хэрэггүй бөгөөд эмчийн зөвлөгөөг дагах явдал юм.

Би өөрийн алсын харааг сайжруулахын тулд юу хийж чадах вэ?

Таны хэтийн төлөвийг сайжруулахын тулд та хэд хэдэн зүйлийг хийж болно:

• Арьсныхаа үзлэгийг тогтмол хийж байгаарай. Арьсан дээрээ шинээр гарсан өөрчлөлт, толбо, овгор байгаа эсэхийг шалгаарай. Хэрэв та ямар нэгэн зүйл анзаарсан бол эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй.
• Эмчилгээ хийсний дараа эхний гурван жилийн хугацаанд гурваас зургаан сар тутамд арьсны үзлэгт хамрагдах эмчдээ хандаарай. Дараа нь жилд нэг удаа эсвэл эмчийн зааврын дагуу үзлэгт хамрагдаарай.
• Наранд хамгийн бага өртөхийг хичээгээрэй. Нарны хэт ягаан туяа нь бусад арьсны хорт хавдрын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Тиймээс наранд гарахдаа нарны тос түрхэж, хамгаалалтын хувцас өмсөж, өдрийн хамгийн халуун үед гадаа байх цагаа хязгаарлаарай.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та арьсан дээрээ ямар нэгэн шинэ өөрчлөлт анзаарсан бол, ялангуяа дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчид хандахаа мартуузай.

• Шинэ, удаан үргэлжилсэн овгор эсвэл толбо, эсвэл арьсны шинэ өсөлт.
• Үүү, мэнгэ, хуучин сорви эсвэл шивээсний өөрчлөлт.
• Хэрэв арьсан дээрх овгор амархан цус алддаг бол.

Арьсны өөрчлөлт нь ихэвчлэн хор хөнөөлгүй байж болохыг санаарай. Гэсэн хэдий ч зарим өөрчлөлт нь арьсны хорт хавдрын шинж тэмдэг байж болно. Тиймээс хэрэв танд эргэлзэж байвал эмчид үзүүлж, асуудлыг шийдүүлэх нь хамгийн сайн арга юм.

Би эмчээсээ юу асуух ёстой вэ?

Хэрэв танд DFSP оношлогдсон бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно:

• Би яагаад энэ арьсны хорт хавдартай болсон юм бэ?
• Би бусад төрлийн арьсны хорт хавдар тусах эрсдэлтэй юу?
• Надад хамгийн сайн эмчилгээ юу вэ?
• Энэ хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт тархах эрсдэл бий юу?
• Хорт хавдрын шинжилгээнд хэр олон удаа хамрагдах ёстой вэ?

Эдгээр асуултын хариултыг мэдэх нь танд өвчний талаар илүү сайн ойлголттой болоход туслах бөгөөд эмчилгээ болон ирээдүйн төлөвлөгөөгөө тодруулахад тусална.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Хэдийгээр DFSP нь ховор тохиолддог арьсны хорт хавдар боловч биеийн бусад хэсэгт тархах магадлал маш бага байдаг. Гэсэн хэдий ч өсөлтийг зогсоохын тулд мэс заслын эмчилгээ зайлшгүй шаардлагатай. Эрт илрүүлэлт, зөв ​​эмчилгээ нь таны хэтийн төлөвийг ихээхэн сайжруулж чадна. Тиймээс арьсандаа анхаарал тавьж, ер бусын зүйл анзаарсан бол эмчид хандаарай. Та ганцаараа биш бөгөөд энэ аялалд танд тусалж чадах эмч нар байдаг.

DFSP , арьсны хорт хавдар, арьсны хорт хавдар, арьсны овгор, Мохсын мэс засал, хорт хавдрын шинж тэмдэг, арьсны өвчин