Танай хүүхдэд ийм тархины хавдар байна уу? (Диффузийн дотоод понтин глиома - DIPG) Энэ талаар ярилцах уу?

Бяцхан үрийнхээ эрүүл мэндийн талаар бодохдоо маш их стресс мэдрэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Заримдаа бид хүүхдүүдэд нөлөөлдөг өвчний талаар сонсоод үнэхээр санаа зовдог. Өнөөдөр бид арай илүү ноцтой боловч мэдэж байх нь чухал тархины хавдрын талаар ярих болно. Үүнийг сарнисан дотоод понтин глиома буюу товчоор "DIPG" гэж нэрлэдэг.

DIPG гэж юу вэ? Энэ нэр ямар утгатай вэ?

Энэ нэр жаахан урт мэт санагдаж болох ч утгыг нь мэдэх нь танд энэ өвчний талаар зарим нэг ойлголт өгөх болно. Түүний хэсгүүдийн утгыг авч үзье.

• Тархмал: Энэ нь нэг газар бөөгнөрөхтэй адил биш. Хорт хавдрын эсүүд тархаж, эрүүл эсүүдтэй холилддог. Энэ нь аяга усанд нэг дусал будагч бодис хийхэд шилэн дээгүүр тархдагтай адил юм. Тийм ч учраас мэс заслын аргаар арилгахад маш хэцүү байдаг. Учир нь эдгээр тархсан эсүүдийг эрүүл хэсгүүдийг гэмтээхгүйгээр арилгах боломжгүй юм.
• Дотоод: Энэ нь хүүхдийн тархины ишний дотор байрладаг. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь үүнтэй холбогдож, дотор нь гүн ордог.
• Понтин: Понтин гэдэг нь тархины ишний гүүр гэж нэрлэгддэг хэсгийг хэлдэг. Энэ гүүр нь маш чухал газар юм. Энэ нь цусны даралт, зүрхний цохилт, амьсгал зэрэг бидний бие махбодийн амьдрахад хамгийн чухал зүйлсийг хянадаг. Түүнээс гадна хараа, сонсгол, яриа, тэнцвэр зэрэг зүйлсийг хянадаг. Тиймээс эдгээр "(DIPG)" хавдар яагаад ийм аюултай байдаг шалтгаануудын нэг юм.
• Глиома: Глиома бол глиал эсүүд хорт хавдар болох үед үүсдэг хавдар юм. Эдгээр глиал эсүүд нь бидний төв мэдрэлийн систем (ТМС)-д мэдрэлийн эсүүд буюу мэдрэлийн эсүүдийг хамгаалдаг эсийн нэг төрөл юм.

Энгийнээр хэлбэл, DIPG нь хүүхдийн тархины ишний нэг хэсэг болох гүүрний глиал эсүүдээс үүсдэг хорт хавдар юм. Үүнийг хурдан ургадаг, өндөр зэрэглэлийн глиома гэж үздэг.

DIPG болон DMG (Diffuse Midline Glioma)-ийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Та мөн '(Дунд шугамын тархмал глиома - DMG)' гэж сонссон байж магадгүй. Өмнө нь '(DIPG)' болон '(DMG)' гэсэн нэр томьёог хооронд нь сольж хэрэглэдэг байсан. '(DIPG)' нь мөн '(DMG)' ангилалд багтдаг. '(DMG)' төрөл нь тархины дунд хэсэгт үүсдэг. Өөрөөр хэлбэл '(Понс)', '(Таламус)' болон '(Нуруу нугас)' зэрэг газруудад үүсдэг. Гэсэн хэдий ч '(DIPG)' нь '(Понс)' хэсэгт онцгойлон хөгждөг.

Хоёулаа өндөр зэрэглэлийн глиом юм. Гэсэн хэдий ч энэ хоёрын хооронд зарим ялгаа байдаг. Хүүхдээ эмчлэхдээ эмч тань эдгээр ялгааг харгалзан аль эмчилгээ танд хамгийн тохиромжтойг шийдэх болно.

Хэн DIPG-ээр өвчилдөг вэ? Энэ нь хэр түгээмэл вэ?

Эдгээр хавдар нь хүйсээс үл хамааран ямар ч насны хүүхдүүдэд үүсч болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр нь ихэвчлэн 5-9 насны хүүхдүүдэд оношлогддог.

Насанд хүрэгчид ч гэсэн DIPG-тэй болох боломжтой боловч энэ нь маш ховор тохиолддог.

Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Америк шиг улсад ч гэсэн жил бүр ердөө 150-300 хүүхдэд энэ төрлийн хавдар оношлогддог. Хүүхдэд үүсдэг глиомын ихэнх нь "бага зэрэглэлийн" байдаг бөгөөд энэ нь тэднийг эмчилж, эдгээх боломжтой гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч хүүхдийн тархины хавдрын зөвхөн 10 орчим хувь нь "DIPG" гэж нэрлэгддэг аюултай төрөл юм.

DIPG-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

'DIPG' гэж нэрлэгддэг энэхүү хавдар маш хурдан ургадаг тул шинж тэмдгүүд хурдан илэрч эхэлдэг. Хүүхдэдээ дараах шинж тэмдгүүдийг анхаарч үзээрэй.

• Нүдний асуудал: хараа бүрэлзэх, давхар хараа, нүдний хөдөлгөөн хяналтгүй болох, зовхи унжих.
• Толгой өвдөх: Толгой өвдөх, ялангуяа өглөө өвдөх. Заримдаа бөөлжсөний дараа энэ өвдөлт намддаг.
• Алхахад бэрхшээлтэй байх: Алхахад хүндрэлтэй байх, тэнцвэр алдагдах (атакси), булчингийн зохицуулалт буурах. Хөлөө газарт тулж чадахгүй байхтай адил.
• Нүүрний нэг тал унжих эсвэл сулрах .
• Хоол хүнс зажлах, залгихад бэрхшээлтэй байдаг.
• Гарны хүч гэнэт алдагдах эсвэл хөлөө хөдөлгөхөд хэцүү болох мэт мэдрэмж төрнө.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Яриа чинь бүдэг бадаг , үгээ зөв зохиож чадахгүй байгаа мэт мэдрэмж (яриа бүдэг бадаг).

Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн нь гэнэт гарч ирээд хурдан нэмэгдвэл эмчид яаралтай хандах нь маш чухал юм.

DIPG-ийн шалтгаан юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, DIPG-д глиал эс болж хөгжих ёстой эсүүд хорт хавдрын эс болж хувирдаг. Эдгээр хорт хавдрын эсүүд хурдан бөгөөд хяналтгүй ургадаг.

Ихэнх хорт хавдраас ялгаатай нь "DIPG" гэж нэрлэгддэг энэхүү өвчин нь тамхины утаа эсвэл цацраг туяа зэрэг хүрээлэн буй орчны эрсдэлт хүчин зүйлүүдтэй холбоогүй юм шиг санагддаг. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь эцэг эхийн хийсэн үйлдэл эсвэл хүрээлэн буй орчны ямар нэгэн нөлөөллөөс үүдэлтэй эсэхийг хараахан тогтоогоогүй байна.

Гэсэн хэдий ч хэрэв таны хүүхэд Ли-Фраумени хам шинж гэх мэт ховор тохиолддог өвчтэй бол эрсдэл нь арай өндөр байж магадгүй юм. Түүнчлэн, эсүүдэд тохиолддог мутаци гэж нэрлэгддэг тодорхой генетикийн өөрчлөлтүүд нь DIPG үүсгэж болзошгүй. H3K27M хэмээх уургийн мутаци нь эдгээр глиал эсүүдийг хорт хавдар үүсгэдэг болохыг одоо тогтоожээ.

DIPG хэрхэн оношлогддог вэ?

Ихэвчлэн хорт хавдрын шинжилгээнд зориулж эд эсийн дээж авах биопси шаардлагатай байдаг. Гэсэн хэдий ч DIPG-ийн хувьд энэ нь үргэлж боломжтой байдаггүй. Учир нь хавдрын байршил маш мэдрэмтгий байдаг. Тиймээс эмч нар DIPG-ийг хүүхдийн шинж тэмдгийг тусгай дүрс оношилгооны судалгаагаар оношлодог.

• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) сканнердах:MRI нь хүүхдийн хавдрын маш тод дүрсийг гаргаж чаддаг. Мөн хавдар нь гүүрнээс цааш тархсан эсэхийг тодорхойлж чадна. DIPG хавдар нь MRI дээр арай өөрөөр харагддаг. Туршлагатай рентген судлаач үүнийг тархины ишний бусад хавдраас ялгаж чадна.
• Стереотаксийн биопси: Заримдаа, хэрэв аюулгүй бол эмч жижиг, нимгэн хоолой хэлбэртэй багаж ашиглан хавдрын жижиг хэсгийг шинжилгээнд (биопси) авч болно. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд тархины ишний гүүрнээс эд эсийн хэсгийг авах нь тархины ишийг гэмтээж болзошгүй тул маш эрсдэлтэй байдаг. Хэрэв та DIPG-ийн биопси хийлгэж байгаа бол үүнийг зөвхөн энэ төрлийн процедурыг тогтмол хийдэг, тухайн чиглэлээр мэргэшсэн эмнэлэгт хийх хэрэгтэй.

DIPG-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Үүнийг сонсоход жаахан гунигтай ч одоогийн эмчилгээ нь '(DIPG)'-г бүрэн эмчилж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмчилгээ нь хүүхдийн насыг хэсэг хугацаанд уртасгаж, шинж тэмдгийг бууруулж, хүүхдэд тайвшрал өгөх боломжтой. Тархины иш нь бидний бие махбодид маш чухал үйл ажиллагааг хянадаг мэдрэлийн эдээс бүрдсэн хэсэг юм. Тиймээс хэрэв та хавдрыг мэс заслын аргаар авах гэж оролдвол эдгээр чухал мэдрэлийн бүтэц гэмтэж болзошгүй.

Тиймээс эмч нар мэс заслын бус бусад эмчилгээг зөвлөж байна:

• Цацраг туяа эмчилгээ: Энэ бол (DIPG)-ийн гол эмчилгээ юм. Энэ тохиолдолд машин нь хорт хавдрын эсийг устгахын тулд цацраг туяа ашигладаг. Мөн эргэн тойрны эрүүл эдэд учирч болзошгүй хохирлыг багасгахыг хичээдэг. Цацраг туяа эмчилгээ нь хавдрыг агшааж, хорт хавдрын эсийг устгаж, шинж тэмдгийг бууруулдаг. Таны хүүхэд зургаан долоо хоногийн турш өдөр бүр цацраг туяа эмчилгээ хийлгэх магадлалтай.
• Кортикостероидууд: Таны эмч хүүхдэд цацраг туяа эмчилгээ хийлгэхээс өмнө эсвэл дараа нь кортикостероид гэж нэрлэгддэг эмийг өгч болно. Эдгээр эмүүд нь тархины хавдрыг бууруулж, шинж тэмдгийг хянахад тусалдаг. Мөн цацраг туяа эмчилгээний дараа хавдрыг бууруулахад тусалдаг. Гэсэн хэдий ч кортикостероидууд нь гаж нөлөө үзүүлдэг. Үүнд хоолны дуршил нэмэгдэх, жин нэмэгдэх, сэтгэл санааны өөрчлөлт орно . Эдгээр эмийн ашиг тус, эрсдэлийг ойлгохын тулд эмчтэйгээ ярилцаарай.
• Хими эмчилгээ: Нийтлэг хорт хавдрын хими эмчилгээ зэрэг эмчилгээ нь DIPG-д тийм ч үр дүнтэй биш байдаг. Гэсэн хэдий ч заримдаа эмч тань хүүхдэд хими эмчилгээ болон туяа эмчилгээг хослуулсан клиник туршилтанд хамрагдахыг зөвлөж магадгүй юм.
• Өвчин намдаах тусламж үйлчилгээ:Өвчин намдаах тусламж үйлчилгээний мэргэжилтнүүд тантай болон таны эмчтэй хамтран хүүхдийн тань амьдралын чанарыг дээд зэргээр хангах тусламж үйлчилгээний төлөвлөгөө боловсруулж чадна. Тэд танд, таны хүүхэд болон танай гэр бүлд DIPG гэх мэт оноштой тулгарах үед шаардлагатай эмнэлгийн, сэтгэл зүйн болон оюун санааны дэмжлэгийг үзүүлж чадна.

Таны эмч таны хүүхдийг эмнэлзүйн туршилтад хамруулахыг санал болгож магадгүй юм. Эмнэлзүйн туршилт гэдэг нь шинэ эмчилгээ хэр аюулгүй, үр дүнтэй болохыг шалгадаг судалгаа юм. Судлаачид (DIPG) хорт хавдрын эсийн тодорхой шинж чанарыг тодорхойлсон. Эдгээр шинж чанаруудад чиглэсэн шинэ эмчилгээ - жишээлбэл , молекулын зорилтот эмчилгээ , дархлаа эмчилгээ - нь эмнэлзүйн туршилтаар дамжуулан авах боломжтой байж магадгүй юм.

Жишээлбэл, судлаачид олон хорт хавдрын эсүүд "DIPG" генд (H3K27M) хэмээх мутацитай байдаг гэдгийг мэддэг. Энэ мутацитай (болон бусад) хорт хавдрын эсүүдийг чиглүүлдэг шинэ, туршилтын эмчилгээг аль хэдийн боловсруулж, клиник туршилтаар туршиж байна.

DIPG-ийг эмчлэх боломжтой юу?

Үгүй ээ, сарнисан дотоод понтины глиома (DIPG)-г эмчлэх боломжгүй. Одоогоор хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ бол туяа эмчилгээ юм. DIPG-ийн туяа эмчилгээ нь хүүхдийн насыг уртасгаж, шинж тэмдэг, амьдралын чанарыг түр зуур сайжруулж чадна. Энэхүү ноцтой хорт хавдрын тавилан сайжрахын тулд шинэ, илүү үр дүнтэй эмчилгээ шаардлагатай байна.

DIPG-тэй хүүхэд хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?

Үүнийг сонсоход хэцүү гэдгийг би мэдэж байна. Эмчилгээ хийлгүйгээр ихэнх хүүхдүүд оношлогдсоноос хойш зургаан сар орчим амьдардаг. Цацраг туяа эмчилгээ нь энэ хугацааг ихэвчлэн есөөс арван нэгэн сар хүртэл сунгаж болно. Хүүхдүүдийн 10%-иас бага хувь нь хоёр наснаас дээш насалдаг. Эдгээр статистикийг сонсоод гуниглах нь хэвийн үзэгдэл боловч хүүхэд бүр өөр өөр байдаг гэдгийг санах нь чухал юм.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хүүхдийнхээ асрамжийн төлөвлөгөө болон тэдний ирээдүйд нөлөөлөх хүчин зүйлсийг ойлгохын тулд эмчтэйгээ нягт хамтран ажиллана уу. Танд байгаа асуултуудыг асуухаас бүү ай. Таны асууж болох зарим асуултууд энд байна:

• Та ямар эмчилгээ санал болгож байна вэ? Бид тэднээс юу хүлээж болох вэ?
• Миний хүүхдэд хэр олон удаа эмчилгээ шаардлагатай вэ?
• Хорт хавдрын явцыг хянахын тулд хүүхэд маань хэдэн удаа давтан үзлэгт хамрагдах шаардлагатай вэ?
• Хорт хавдрын эмчилгээний гаж нөлөөг хэрхэн зохицуулдаг вэ?
• Та биднийг паллиатив тусламж үйлчилгээ болон дэмжлэгийн бүлгүүдтэй холбож өгч чадах уу?
• Миний хүүхэд оролцож болох шинэ судалгаа эсвэл клиник туршилтууд байгаа юу?

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Хүүхэд тань сарнисан дотоод понтин глиома (DIPG)-тэй болохыг олж мэдэх нь эцэг эхийн хувьд сонсож болох хамгийн хэцүү зүйлсийн нэг байж болно. Таны мэдэрч буй өвдөлт, айдас, түгшүүр нь хэт их байж болно. Гэхдээ та энэ үед ганцаараа биш гэдгийг санаарай.

Ирэх саруудад эмчилгээний шийдвэр гаргахдаа танд байгаа бүх тусламж, нөөцийг ашиглаарай. Хүүхдийнхээ эмч нартай энэ өвчний талаар илэн далангүй ярилцаарай. Хэрэв боломжтой бол хөнгөвчлөх тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг мэргэжилтнүүдтэй холбоо бариарай. Найз нөхөд, гэр бүлийнхнээсээ тусламж хүс. Хамгийн гол нь хүүхэдтэйгээ холбоотой байгаарай. Түүнтэй ярилцаж, тоглож, хайраа хайрла. Түүнтэй алхам тутамд хамт байгаагаа мэдэгдээрэй.

Энэ хүнд хэцүү үед өөрийнхөө тухай бодож, сэтгэцийн эрүүл мэнддээ анхаарал тавих нь чухал юм. Хэрэв та хүчтэй байвал хүүхэд тань ч бас хүчтэй байх болно. Та ганцаараа биш, бид бүгд тантай хамт байна.

` Дахин тархсан дотоод гүүрэн глиома, DIPG, тархины хорт хавдар, хүүхдийн хорт хавдар, гүүрэн гүүр, туяа эмчилгээ, паллиатив тусламж үйлчилгээ