Таны цус шалтгаангүйгээр бүлэгнэж байна уу? Лейдений V хүчин зүйлийн тромбофилийн талаар илүү ихийг мэдэж авцгаая!

Бидний бүх бие махбодь адилхан биш биз дээ? Заримдаа бидний бие махбодид анзаардаггүй жижиг ялгаа байж болно. Өнөөдөр бид цусыг хэт их бүлэгнүүлдэг, өөрөөр хэлбэл шаардлагагүйгээр бүлэгнэх магадлал өндөр байдаг нэг удамшлын өвчний талаар ярих болно. Үүнийг Лейдений V хүчин зүйлийн тромбофили гэж нэрлэдэг.

Тэгэхээр Лейденийн V хүчин зүйл гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ бол удамшлын цусны бүлэгнэлтийн эмгэг юм. Өөрөөр хэлбэл та генийн өөрчлөлттэй төрдөг. Энэ өөрчлөлт нь таны цусыг ердийнхөөс илүү бүлэгнэх магадлалтай болгодог. Энэ нь танд дараах өвчин тусах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг:

• Гүн венийн тромбоз (ГВТ): Энэ нь таны биеийн гүн судаснуудад, ялангуяа хөл, гарт цусны бүлэгнэл үүсэх үе юм . Гэсэн хэдий ч заримдаа элэг, бөөр, тархи, нүд зэрэг газруудын судаснуудад үүсч болно.
• Уушгины эмболи (УЭ) : Энэ нь арай илүү аюултай. Энд дээр дурдсан цусны бүлэгнэлтийн нэг буюу өөр газар үүссэн цусны бүлэгнэл суларч, цусны урсгалаар дамжин уушгины аль нэгэнд гацдаг.

Гэхдээ нэг зүйл байна, та энэ өвчтэй байсан ч гэсэн та ГВТ эсвэл ПЭ тусна гэсэн үг биш юм . Үнэндээ энэ өвчтэй арван хүн тутмын ес нь амьдралынхаа туршид цусны бүлэгнэл хэвийн бус болж хувирдаггүй. Гэсэн хэдий ч та бусдаас арай өндөр эрсдэлтэй гэдгийг ойлгох нь чухал юм.

Энэхүү "V хүчин зүйл Лейдений" өвчний тохиолдол нь өөр өөр үндэстний бүлгүүдэд харилцан адилгүй байдаг. Энэ нь ерөнхийдөө АНУ болон Европын цагаан арьстнуудын дунд илүү түгээмэл тохиолддог.

• Европын гаралтай 100 хүн тутмын 5 орчим нь.
• Испани гаралтай 100 хүн тутмын 2 нь.
• 100 хүн тутмын 1 нь хар арьст эсвэл уугуул Америк хүн байдаг.
• Ази гаралтай хүмүүсийн дунд энэ нь 100 хүний ​​1-ээс бага байдаг.

Гэсэн хэдий ч судсандаа цусны бүлэгнэлтэй таван хүн тутмын нэг нь 'V хүчин зүйл Лейден' генийн хувилбартай болох нь тогтоогдсон. Үүнийг 'V хүчин зүйл Лейден' гэж нэрлэдэг. V үсэг нь Ромын тоогоор тав гэсэн үг юм.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Анхаарах зүйл байна: Энэхүү генетикийн мутаци нь дангаараа ямар ч шинж тэмдэг үүсгэдэггүй . Та үүнийг мэдэхгүйгээр амьдралынхаа туршид тэвчиж болно. Гэсэн хэдий ч өмнө дурдсанчлан шинж тэмдгүүд нь зөвхөн цусны бүлэгнэл үүссэн тохиолдолд л илэрдэг.

Чухал: Хэрэв та 'DVT' эсвэл 'PE'-ийн шинж тэмдэг илэрсэн гэж үзэж байгаа бол 911 руу эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаарт яаралтай залгаарай . Үгүй бол аль болох хурдан хэн нэгэнтэй хамт хамгийн ойрын эмнэлгийн яаралтай тусламжийн тасагт очоорой. Үүнийг хойшлуулж болохгүй.

Гүн венийн тромбозын (ГВТ) шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хөл эсвэл гар хавагнах, хүрэхэд халуу оргих, арьсны өнгө өөрчлөгдөх (магадгүй улаан эсвэл цэнхэр өнгөтэй болох).
• Хөл эсвэл гарт хүрэхэд өвдөлт мэдрэгдэх, дарахад өвдөлт мэдрэгдэх .
• Арьсан доорх хэвийн хэмжээнээс том, гадаргуу дээр нь харагдахуйц судаснууд .
• Хэрэв ходоодны доторх судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсвэл ходоод өвдөх эсвэл хэвлийн доод хэсэгт өвдөлт мэдрэгдэж магадгүй.
• Хэрэв тархинд цусны бүлэгнэл үүсвэл гэнэтийн, хүчтэй толгой өвдөх болон/эсвэл таталт өгөх боломжтой.

Уушгины эмболизмын (УЭ) шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Гэнэт амьсгалахад хэцүү болох .
• Гүнзгий амьсгаа авах, ханиалгах эсвэл найтаах үед цээжинд огцом өвдөлт мэдрэгддэг .
• Ханиалгах, заримдаа салстай хамт бага зэрэг цус гарах .
• Амьсгалах үед хашгирах чимээ сонсогдоно .
• Маш хурдан зүрхний цохилт (тахикарди) .
• Сэтгэл түгших, тайван бус байх мэдрэмж .
• Толгой эргэх, ухаан алдах гэж байгаа юм шиг мэдрэмж төрөх (ховор тохиолдолд ухаан алдах ч магадлалтай) .

Лейдений V хүчин зүйл юунаас болж үүсдэг вэ?

Үүний гол шалтгаан нь генийн хувилбар юм. Бидний биед цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг уураг байдаг бөгөөд үүнийг 'Коагуляцийн хүчин зүйл V' гэж нэрлэдэг. Тодруулбал, энэ нь гэмтэл гарсан үед цус алдалтыг зогсооход тусалдаг. Тиймээс бидний биед энэ уургийг 'F5' хэмээх ген үйлдвэрлэхийг зааварчилдаг.

Ер нь бид бүгд энэ `F5` генийн хоёр хэвийн хуулбарыг өвлөн авдаг. Гэсэн хэдий ч хэрэв та энэ генийн нэг буюу хэд хэдэн хэвийн бус хуулбарыг өвлөн авбал та `V хүчин зүйл Лейден` хувилбартай гэж тооцогддог (заримдаа `мутаци` гэж нэрлэдэг). `Лейден` гэдэг нэр нь Нидерландын Лейден хотоос гаралтай бөгөөд судлаачид энэ генийн хувилбарыг нээсэн юм.

Энэхүү 'V хүчин зүйл Лейден' генийн хувилбар нь бидний биед үүсдэг 'V хүчин зүйл' уургийн бүтцийн бага зэргийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Энэхүү өөрчлөлтийн улмаас энэхүү өөрчлөгдсөн 'V хүчин зүйл' уураг нь цусны бүлэгнэлтийг хянадаг бусад хоёр чухал уургийн үйлчлэлд тэсвэртэй байдаг бөгөөд энэ нь Protein C ('Protein C') болон Protein S ('Protein S') юм . Энгийнээр хэлбэл, уургийг хянадаг хүмүүс үүнийг зогсоож чадахгүй. Дараа нь 'V хүчин зүйл' уураг байх ёстой хэмжээнээсээ илүү идэвхтэй болж, цус шаардлагагүй байсан ч шаардлагагүйгээр бүлэгнэж эхэлдэг.

Энэ нь гэр бүлээс гэр бүлд дамждаг зүйл мөн үү?

Тийм ээ, мэдээж. Та энэ өвчнийг ээжээсээ эсвэл ааваасаа, эсвэл хоёуланг нь өвлөж авах боломжтой. Лейден V хүчин зүйл нь аутосомын давамгайлсан удамшлын хэв маягаар удамшдаг.Энэ нь та энэ хэвийн бус генийн хувилбарыг зөвхөн эцэг эхийнхээ аль нэгнээс авсан ч гэсэн энэ нөхцлийг өвлөж авах боломжтой гэсэн үг юм.

Ихэнх хүмүүс (Лейдений V хүчин зүйлтэй) генийн зөвхөн нэг хэвийн бус хуулбарыг өвлөн авдаг. Үүнийг гетерозигот гэж нэрлэдэг. Маш ховор тохиолдолд та эх, ааваасаа генийн хоёр хэвийн бус хуулбарыг өвлөн авах боломжтой. Үүнийг гомозигот гэж нэрлэдэг.

Цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг нэмэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Лейденийн V хүчин зүйлтэй хүн дараах тохиолдолд цусны бүлэгнэл үүсэх магадлал өндөр байдаг.

• Хэрэв та өмнө дурдсанчлан хэвийн бус `F5` генийн хоёр хувийг өвлөн авсан бол (хэрэв та `гомозигот` бол) .
• Хэрэв таны цусны хамаатан садан (жишээ нь ээж, аав, ах, эгч, дүү) нь ГВТ эсвэл ӨВЧ-ийн түүхтэй бол .
• Хэрэв танд цусны бүлэгнэлтийн бусад эмгэгүүд байгаа бол.
• Хэрэв та мэс засал хийлгэж байгаа бол (ялангуяа томоохон мэс заслын дараа, учир нь та нэг газраа удаан хугацаагаар байх болно).
• Хэрэв та жирэмсэн бол (энэ үед дааврын өөрчлөлт гарч, хүүхэд венийн судсанд даралт үүсгэж болзошгүй).
• Хэрэв та тодорхой төрлийн жирэмслэлтээс хамгаалах эм (эстроген агуулсан) эсвэл дааврын орлуулах эмчилгээ ууж байгаа бол .

Хэрэв танд эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлсийн аль нэг нь байгаа бол эмчтэйгээ ярилцаж, цусны бүлэгнэлтийн эрсдэл болон урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээний талаар мэдэж авах нь маш чухал юм.

Энэ өвчний улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Хэрэв танд Лейдений V хүчин зүйлийн тромбофили байгаа бол дараахь зүйлийг мэдэрч болно.

• 50 нас хүрэхээсээ өмнө 'DVT' буюу 'PE' үүсэх.
• Нэгээс олон удаа гэсэн үг нь `DVT` эсвэл `PE`-ийн олон тохиолдол гэсэн үг .
• Цусны бүлэгнэл нь ихэвчлэн цусны бүлэгнэл бага үүсгэдэг судаснуудад, жишээлбэл, элэг, тархи, бөөрний судаснуудад үүсдэг .
• Жирэмсний үед эсвэл төрсний дараа DVT эсвэл PE.
• Жирэмслэлтээс хамгаалах эмийг ууж эхэлснээс хойш богино хугацаанд ГВТ эсвэл ӨӨ үүсч болно.

Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар танд энэ өвчин байгаа эсэхийг цусны шинжилгээгээр мэдэж болно. Үүнд генетикийн шинжилгээ ч багтаж болно. Таны эмч энэ өвчний шинжилгээг санал болгож магадгүй, ялангуяа:

• Хэрэв та өмнө нь ГВТ эсвэл PE өвчтэй байсан бол , ялангуяа энэ нь төсөөлж байснаас бага насандаа тохиолдсон бол.
• Хэрэв таны цусан төрлийн нэг буюу хэд хэдэн хүн цусны бүлэгнэлтийн түүхтэй бол .

Лейден хүчин зүйл V-г хэрхэн эмчилдэг вэ?

Лейден хүчин зүйл V бол насан туршийн нөхцөл юмЭнэ нь одоогоор энэ генийн хувилбарт зориулсан тодорхой эмчилгээ эсвэл эмчилгээ байхгүй гэсэн үг юм. Үүний оронд эмчилгээ нь одоо байгаа цусны бүлэгнэлийг уусгаж, ирээдүйд бүлэгнэх эрсдлийг бууруулахад чиглэгддэг. Таны эмч дараах эмчилгээг зөвлөж болно:

• Цусны бүлэгнэлтийн эсрэг эмүүд (цус шингэлэгч гэгддэг) : Эдгээр нь одоо байгаа цусны бүлэгнэлийг уусгаж, шинэ бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлдэг.
• Шахалтын оймс : Эдгээр нь цусны эргэлтийг сайжруулж, цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулахын тулд хөлөнд өмсдөг тусгай бариу оймс юм.
• Вена хөндийн шүүлтүүр байрлуулах : Энэ нь цусны бүлэгнэл уушгинд орохоос сэргийлж гол судсанд байрлуулдаг жижиг төхөөрөмж юм. Хүн бүрт шаардлагагүй.
• Цусны бүлэгнэлийг мэс заслын аргаар авах : Зарим тохиолдолд том цусны бүлэгнэлийг авахын тулд мэс засал шаардлагатай байж болно.

Цус шингэлэх эмийг хэр удаан уух шаардлагатай нь дахин цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдэлээс хамаарна. Зарим хүмүүс энэ эмийг хэдхэн сарын турш уух шаардлагатай байдаг. Зарим нь үүнийг удаан хугацаагаар, бүр амьдралынхаа туршид уух шаардлагатай болж магадгүй юм. Эмч танд хамгийн тохиромжтой эмчилгээний төлөвлөгөөг тайлбарлах болно.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та энэ өвчтэй гэдгээ мэдэж байгаа бол эмчтэйгээ тогтмол холбоо барих нь чухал юм.

• Жилд дор хаяж нэг удаа ерөнхий эмчийн үзлэгт хамрагдаарай.
• Хэрэв та ГВТ эсвэл ӨӨ-тэй бөгөөд эмчилгээ хийлгэж байгаа бол эмчилгээ хэрхэн явагдаж байгааг харахын тулд эмчтэйгээ тогтмол үзлэгт хамрагдах шаардлагатай.
• Хэрэв та Варфарин гэх мэт цус шингэлэгч эм ууж байгаа бол эмийн үйлчлэл зөв, тунг зөв эсэхийг шалгахын тулд тогтмол хугацаанд цусны шинжилгээ (Протромбины хугацааны шинжилгээ - PT/INR шинжилгээ) өгөх хэрэгтэй.

Түүнчлэн, дараах тохиолдолд эмчтэй зөвлөлдөх нь чухал юм.

• Жирэмслэлтээс хамгаалах хэрэгслийг хэрэглэхээс өмнө (ялангуяа эстроген агуулсан эмүүд).
• Гормоны орлуулах эмчилгээг эхлэхээс өмнө .
• Хэрэв та жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа бол үүнээс өмнө .

Энэ нь дундаж наслалтын талаар юу хэлж байна вэ?

Ихэнх хүмүүсийн хувьд Лейден В хүчин зүйлтэй байх нь тэдний хэвийн амьдрах хугацаанд нөлөөлдөггүй . Хэрэв танд цусны бүлэгнэл үүссэн ч гэсэн цаг алдалгүй, зохих эмчилгээ хийвэл ноцтой үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой . Хэрэв та дундаж наслалт эсвэл ирээдүйн хүндрэлийн талаар санаа зовж байгаа бол эмчтэйгээ ярилцаарай.

Хэрэв бидэнд Лейденийн V хүчин зүйл байгаа бол бид юунаас зайлсхийх ёстой вэ?

Таны эмч таны хувийн нөхцөл байдалд үндэслэн зөвлөгөө өгөх боловч ерөнхийдөө дараах зүйлсээс зайлсхийх нь хамгийн сайн арга юм.

• Тамхи татах, вейп татах болон бусад тамхины бүтээгдэхүүн хэрэглэх .
• Удаан хугацаанд нэг байрлалд суух (жишээлбэл, оффис дээр ажиллах, автобус эсвэл галт тэргээр удаан хугацаагаар явах, эсвэл хэдэн цагаар нисэх). Боломжтой бол цагт дор хаяж нэг удаа босоод алхаарай.
• Ялангуяа урт нислэгийн үеэр хэт их архи уухаас зайлсхий.
• Эстроген агуулсан жирэмслэлтээс хамгаалах эм болон дааврын орлуулах эмчилгээ (эдгээрийг хэрэглэхийн өмнө эмчтэйгээ заавал зөвлөлдөх хэрэгтэй).

V хүчин зүйлийн дутагдал ба V хүчин зүйл Лейдений дутагдал нь ижил зүйл үү?

Тийм ээ, энэ хоёрыг андуурч болохгүй. Эдгээр нь хоёр өөр генетикийн нөхцөл байдал юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр хоёр нөхцөл байдал нь `F5` генийн өөрчлөлттэй холбоотой байдаг.

Лейдений V хүчин зүйлийн тромбофилийн үед генетикийн мутаци нь таны цусыг илүү амархан бүлэгнүүлдэг.

Гэсэн хэдий ч 'V хүчин зүйлийн дутагдал' гэж нэрлэгддэг өвчний үед генетикийн мутаци нь шаардлагатай үед таны цусыг зөв бүлэгнүүлэхээс сэргийлдэг. Энэ нь та цус алдах эрсдэлтэй гэсэн үг юм. 'V хүчин зүйлийн дутагдал' нь маш ховор тохиолддог (ойролцоогоор нэг сая) цус алдалтын эмгэг юм. Энэ нь хамраас байнга цус алдах, сарын тэмдгийн үеэр их хэмжээний цус алдах, мэс заслын дараа байнга цус алдах зэрэг шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Тиймээс, хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн Лейдений V хүчин зүйлийн тромбофилитай болохыг мэдвэл тэр даруй сандрах хэрэггүй. Энэ өвчтэй хүмүүсийн дийлэнх нь цусны бүлэгнэл үүсэхгүйгээр эрүүл амьдрах боломжтой гэдгийг санаарай.

Гэсэн хэдий ч хэрэв танд цусны бүлэгнэл үүссэн бол үр дүнтэй эмчилгээ байдаг . Хамгийн чухал зүйл бол эмчийн зааврыг анхааралтай дагаж мөрдөх, шаардлагатай шинжилгээ, эмчилгээг хийлгэх, энэ өвчинтэй хэвийн, аз жаргалтай амьдрах, асуудал болохоос нь өмнө сайн зохицуулах явдал юм.

Лейденийн V хүчин зүйл, Тромбофили, цусны бүлэгнэлт, ГВТ, PE, удамшлын өвчин, цусны бүлэгнэл, удамшлын эмгэг