Таны бяцхан хүүхдийн бие дээр хаа нэгтээ жижигхэн овгор үүссэн үү? Эсвэл эдгэрдэггүй арьсны тууралт эсвэл загатнах тууралт гарсан уу? Заримдаа эдгээр нь хэвийн үзэгдэл боловч ховор тохиолдолд Лангергансын эсийн гистиоцитоз (LCH) гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог өвчний шинж тэмдэг байж болно. Энэ нэрийг сонсоод айх нь хэвийн үзэгдэл, учир нь энэ нь бидний сонсоход дасаагүй зүйл юм. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, үүнийг энгийнээр ярилцъя.
Энгийнээр хэлбэл, LCH гэж юу вэ?
Бидний биеийг том улс гэж төсөөлөөд үз дээ. Энэ улсыг хамгаалах арми байдаг бөгөөд энэ бол бидний дархлааны систем юм. Энэ армийн тусгай төрлийн цэргийг Лангергансын эсүүд гэж нэрлэдэг. Эдгээр эсүүд нь цагаан цусны эсийн нэг төрөл юм. Тэдний гол үүрэг бол бидний биед нэвтэрч буй нян, халдвартай тэмцэж, биднийг өвчнөөс хамгаалах явдал юм. Эдгээр цэргүүд бидний бие махбодид, ялангуяа арьс, уушиг, тунгалгийн булчирхай, ясны чөмөг, дэлүү, элгэнд байдаг.
Гэхдээ LCH-ийн хувьд эдгээр Лангергансын эсүүд хяналтгүй үржиж, биеийн өөр өөр хэсэгт хуримтлагддаг. Энэ нь цэргүүдийн сүрэг нэг газар тулалдалгүй зогсож байгаатай адил юм. Тэд ингэж хуримтлагдахдаа тэдгээр газруудын эрүүл эдийг гэмтээж эхэлдэг. Эдгээр газруудад гэмтэл үүсдэг.
Энэ өвчний сайн мэдээ гэвэл ихэнх хүүхдүүд зөв эмчилгээ хийснээр өвчнөөс бүрэн эдгэрч чаддаг явдал юм. Заримдаа, ялангуяа зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг бол ямар ч эмчилгээгүйгээр өөрөө арилж болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эсүүд чөмөг, дэлүү, элэг зэрэг амин чухал эрхтэнд нөлөөлдөг бол илүү эрчимтэй эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.
LCH хорт хавдар уу?
Энэ бол олон хүний асуудаг асуулт юм. Үнэндээ эмч нарын дунд энэ талаар бага зэрэг санал зөрөлдөөн байсаар байна. Олон судлаачид LCH-ийг хорт хавдартай төстэй өвчин, өөрөөр хэлбэл неоплазм гэж үздэг. Өөрөөр хэлбэл эсийн хэвийн бус өсөлт. Гэхдээ зарим нь үүнийг дархлааны тогтолцооны үрэвсэлт өвчин гэж үздэг.
Гэсэн хэдий ч LCH-ийг хорт хавдар, цусны өвчний чиглэлээр мэргэшсэн хавдар судлаачид эмчилдэг. Заримдаа хими эмчилгээ зэрэг хорт хавдрын эсрэг эмчилгээг мөн хэрэглэдэг.
Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчлөх магадлалтай вэ?
LCH нь нярай болон 1-15 насны хүүхдүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг. Насанд хүрэгчдэд маш ховор тохиолддог ч энэ нь боломжгүй зүйл биш юм.
Статистикийн мэдээгээр жил бүр сая нярай хүүхэд тутмын нэг эсвэл хоёр нь л энэ өвчнөөр төрдөг. Энэ нь маш ховор тохиолддог өвчин гэсэн үг юм.
LCH-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?
LCH нь хүүхэд бүрт адилхан нөлөөлдөггүй. Зарим хүүхдүүдийн биеийн зөвхөн нэг хэсэг нь өртсөн байж болох ч зарим нь биеийн олон хэсэг нь өртсөн байж болно. Тиймээс шинж тэмдгүүд нь биеийн нөлөөлөлд өртсөн хэсгээс хамааран харилцан адилгүй байдаг. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая.
| Нөлөөлөлд өртсөн биеийн хэсэг | Харагдах шинж тэмдгүүд |
|---|---|
| Яс | LCH нь өвчтөнүүдийн 80% орчимд нь ясанд нөлөөлдөг. Гавал, нүдний эргэн тойрон дахь яс, чихний ард, эрүүний яс, мөч, нуруу, ташаа зэрэг газруудад овгор эсвэл хавдар үүсч болно. Өвдөлт байж болно эсвэл байхгүй байж болно. Үүнээс гадна толгой өвдөх, хүзүү/нуруу өвдөх, алхахад хэцүү болох, доголж суух зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно. |
| Арьс | Хамгийн түгээмэл тууралт бол арьсны тууралт юм. Хүүхдийн толгой дээр гарч ирдэг эдгэрдэггүй өвчин бол хүүхдийн өлгий юм. Улаан, хайрстай толбо нь цави, суга, гэдэс, цээж, нуруун дээр гарч болно. Эдгээр нь гоожиж, загатнах эсвэл өвдөх шинж тэмдэг илэрч болно. Хумс нь мөн өнгөө өөрчлөх эсвэл унаж болно. |
| Ам | Шүд сулрах эсвэл унах, шүд унах, буйл хавдах, уруул, хэл, хацар дотор эсвэл тагнай дээр шарх гарах. |
| Элэг эсвэл дэлүү | Элэг эсвэл дэлүү томрох нь хэвлийн хөндий хавагнах, нүд, арьс шарлах (шарлалт), загатнах, хэт ядрах, амархан хөхрөх эсвэл цус алдахад хүргэдэг. |
| Ясны чөмөг | Цусны улаан эсийн тоо цөөрснөөс болж цус багадалт, цонхигор царай, ядрах, хоолны дуршил буурах. Цусны цагаан эсийн тоо цөөрснөөс болж байнга халдвар авах, халуурах. Ялтас эсийн тоо цөөрснөөс болж амархан хөхрөх. |
| Дотоод шүүрлийн систем (Дотоод шүүрлийн систем - Гормонууд) | Хэрэв өнчин тархины булчирхай өвчилсөн бол: хэт их цангах , ойр ойрхон шээх (чихрийн шижингүй), өсөлтийн саатал, бэлгийн бойжилт эрт эсвэл хоцрогдсон, жин нэмэгдэх. Хэрэв бамбай булчирхай өвчилсөн бол: булчирхай хавагнах, амьсгалахад хүндрэлтэй байх. |
| Чих | Чихний ойр ойрхон халдвар, чихнээс ялгадас гарах, чихний улайлт, чих загатнах, чих өвдөх, сонсгол муудах. |
| Нүд | Нүд бүлтийх, нүдний дээгүүр хавагнах, хараа муудах. |
| Тунгалгын булчирхайнууд | Хүзүү, суга, эсвэл цавины хэсэгт овгор (бөөгнөрөл) хавдах, өвдөх. |
| Төв мэдрэлийн систем | Толгой өвдөх, толгой эргэх, бөөлжих, алхахад хэцүү болох, тэнцвэр алдагдах (атакси), ярих эсвэл харахад хэцүү болох, таталт өгөх, зан байдал болон ой санамжийн өөрчлөлт. |
| Уушиг | Энэ нь насанд хүрэгчид, ялангуяа тамхичдын дунд түгээмэл тохиолддог. Цээжээр өвдөх, хуурай ханиалгах, амьсгалахад хүндрэлтэй болох, уушгины нуралт (пневмоторакс). |
| Хоол боловсруулах зам | Ходоод өвдөх, бөөлжих, суулгах, өтгөнд цус гарах, хоол тэжээлийн дутагдлаас болж өсөлт муудах. |
Хамгийн чухал нь эдгээр шинж тэмдгүүд нь бусад олон түгээмэл өвчинд ажиглагдаж болно. Тиймээс эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг эсвэл хоёр нь танд байгаа гээд LCH-ээс айх хэрэггүй. Гэхдээ хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд арилахгүй бол эмчид үзүүлж , зөв онош тавих нь маш чухал юм.
LCH-ийн тодорхой шалтгаан юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, бидний эсүүд "одоо хуваагд, одоо зогс" гэж хэлдэг гентэй байдаг. LCH-тэй хүүхдүүдийн тал хувь нь гендээ 'BRAF ' гэж нэрлэгддэг жижиг өөрчлөлт буюу мутацитай байдаг. Энэ ген нь эсийн өсөлтийг хянадаг уураг үүсгэдэг. Энэ мутацийн улмаас уг уураг "хуваагдахаа болих" командыг авдаггүй. Энэ нь 'асаах' товчлуур гацсантай адил юм. Тиймээс Лангерганы эсүүд хуваагдаж, нэгдсээр байдаг.
Энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаг зүйл биш юм. Энэхүү генетикийн мутаци нь хүүхэд эхийн хэвлийд үр тогтсоны дараа санамсаргүй байдлаар тохиолддог.
'BRAF' генээс гадна судлаачид энэ өвчин нь 'MAP2K1', 'RAS', 'ARAF' зэрэг бусад генийн мутациас үүдэлтэй байж болохыг тогтоожээ.
Үүнийг яаж олох вэ, эмч ээ?
Та хүүхдээ эмчид үзүүлэхэд тэр эхлээд танаас хүүхдийн тань шинж тэмдгийн талаар асууна. Дараа нь тэд таны хүүхдийг сайтар шалгана. LCH нь биеийн олон хэсэгт нөлөөлж болох тул оношийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.
| Туршилтын төрөл | Энгийнээр хэлбэл... |
|---|---|
| Цусны шинжилгээ | Цусны ерөнхий шинжилгээ (CBC) нь цусан дахь улаан эс, цагаан эс, ялтас эсийн тоог хэмждэг. Элэгний үйл ажиллагаа гэх мэт зүйлсийг шалгахын тулд цусны шинжилгээ хийдэг. |
| Биопси | Энэ бол LCH-ийг баталгаажуулах хамгийн найдвартай арга юм.Мэдээ алдуулалтын дор бөөгнөрөл эсвэл гэмтлээс жижиг эдийг авч, LCH эсүүд байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд микроскопоор шалгана. Хэрэв чөмөгний оролцоотой гэж сэжиглэж байгаа бол чөмөгний биопси хийж болно. |
| Генетикийн шинжилгээ | Биопсиос авсан эдийн дээжийг 'BRAF' генийн мутацийг шинжлэхэд ашигладаг. |
| Дүрслэлийн туршилтууд | Рентген зураг, компьютер томографи, MRI, PET зэрэг шинжилгээгээр LCH-ийн яс, тархи, уушги зэрэг дотоод эрхтэнд үзүүлэх нөлөөллийн хэмжээг тодорхойлж болно. |
Эдгээр шинжилгээний үр дүнд үндэслэн эмч таны хүүхдийг хүүхдийн гематологич/онкологич руу чиглүүлнэ.
LCH-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?
LCH-тэй бүх хүүхдэд ижил төрлийн эмчилгээ шаардлагатай биш. Эмчилгээ нь өвчний байршил, хүнд байдлаас хамаарна.
Эмч нар LCH-ийг хоёр үндсэн төрөлд хуваадаг:
1. Ганц системтэй LCH: Өвчин нь биеийн зөвхөн нэг эрхтэн системд нөлөөлдөг (жишээлбэл, зөвхөн яс эсвэл зөвхөн арьс).
2. Олон системийн LCH: Өвчин нь биеийн хоёр буюу түүнээс дээш эрхтэн системд (жишээлбэл, арьс, элэг) нөлөөлдөг.
Түүнчлэн элэг, дэлүү, чөмөг зэрэг эрхтнүүдийг "өндөр эрсдэлтэй" эрхтэн гэж үздэг бол арьс, яс, уушги зэрэг эрхтнүүдийг "бага эрсдэлтэй" гэж үздэг. Энэ ангилал нь эмчилгээний төлөвлөгөөг тодорхойлдог.
Эмчилгээний хэд хэдэн үндсэн аргууд байдаг:
- Стероид эмчилгээ: Ялангуяа зөвхөн арьс өртсөн үед преднизон зэрэг стероид эмийг эм эсвэл тос хэлбэрээр хэрэглэдэг.
- Мэс засал: Ясан дахь LCH хавдрыг авахын тулд куреттаж гэх мэт мэс заслыг хийдэг.
- Хими эмчилгээ: Энэ бол хорт хавдрын эсийг устгах зориулалттай эмийн нэг төрөл юм. LCH эсүүд хурдан хуваагддаг тул эдгээр эмүүд нь тэдний өсөлтийг зогсоодог. Эдгээр эмийг эм, тариа эсвэл арьсан дээр түрхэх тос хэлбэрээр өгч болно.
- Цацраг туяа эмчилгээ: LCH эсийг устгахын тулд өндөр энергийн туяа ашигладаг. Үүнийг одоо маш ховор хэрэглэдэг.
- Зорилтот эмчилгээ:'BRAF' генийн мутацитай хүүхдүүдэд тухайн мутацийг онилдог эмүүд (BRAF дарангуйлагчид) байдаг. Эдгээр нь эрүүл эсүүдэд маш бага хор хөнөөл учруулдаг.
- Дархлаа эмчилгээ: Хүүхдийн өөрийн дархлааны системийг LCH эсүүдтэй тэмцэхэд өдөөх.
- Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Бусад эмчилгээгээр эмчлэх боломжгүй маш хүнд тохиолдолд авч үздэг эмчилгээний сонголт.
Эмчилгээний дараа байдал ямар байна вэ?
LCH-ийн тавилан нь өвчин биеийн аль хэсэгт нөлөөлсөн, хэр хол тархсан, эмчилгээнд хэр сайн хариу үйлдэл үзүүлж байгаа зэрэг хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.
- Зөвхөн "бага эрсдэлтэй" эрхтэн гэмтсэн (дан болон олон системийн аль алинд нь) хүүхдүүдийн эдгэрэлтийн түвшин бараг 100% байдаг. Энэ нь нас барах эрсдэлгүй гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч дахилт эсвэл бусад урт хугацааны хүндрэл гарах эрсдэлтэй.
- Элэг, дэлүү, чөмөг зэрэг "өндөр эрсдэлтэй" эрхтнүүд нь өртсөн хүүхдүүдийн биеийн байдал илүү ноцтой байж болно.
Тиймээс эмчилгээ дууссаны дараа ч гэсэн олон жилийн турш эмчтэйгээ зөвлөлдөх нь маш чухал юм. Та дахилт байгаа эсэхийг тогтмол шалгаж байх хэрэгтэй.
Гэртээ авч явах мессеж
- Лангергансын эсийн гистиоцитоз (LCH) нь дархлааны эсийн хяналтгүй өсөлтөөс үүдэлтэй ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд ажиглагддаг.
- Хэдийгээр хорт хавдар гэж ангилагдаагүй ч онкологичид хорт хавдрын эсрэг эмчилгээгээр эмчилдэг.
- Шинж тэмдэг (арьсны гэмтэл, ясны зангилаа, байнга халдвар авах) нь өвчний нөлөөлөлд өртсөн биеийн хэсгээс хамааран маш их ялгаатай байдаг.
- Өвчинг нарийн оношлохын тулд биопси хийх нь зайлшгүй шаардлагатай.
- Олон хүүхэд, ялангуяа "бага эрсдэлтэй" ангилалд багтдаг хүүхдүүдийн хувьд эмчилгээ нь өвчнийг бүрэн эдгээж чадна.
- Эмчилгээ дууссаны дараа ч гэсэн өвчин дахин сэргэсэн эсэхийг мэдэхийн тулд хэдэн жилийн турш эмчийн хяналтанд байх нь маш чухал юм.
- Хүүхдийнхээ биеийн байдлын талаар асуулт, санаа зовоосон зүйлээ эмчтэйгээ нээлттэй ярилц.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү