Та хамраас байнга цус гардаг уу? Арьсан дээр улаан толбо гарч байна уу? Энэ нь HHT (Удамшлын цус алдалтын телангиэктази) байж болох уу?

Та хамраас байнга цус алддаг уу? Эсвэл арьсан дээрээ, ялангуяа нүүр, уруул, хурууны үзүүр дээр жижиг улаан толботой юу? Магадгүй таны ээж, аав эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн ийм асуудалтай тулгарсан байх. Бид эдгээр зүйлд нэг их анхаарал хандуулдаггүй, "Өө, энэ бол зүгээр л бидний үеийнх" гэж хэлдэг байж магадгүй. Гэхдээ заримдаа үүний цаана бидний мэдэж байх ёстой эмнэлгийн шалтгаан байж магадгүй юм. Өнөөдөр бид маш ховор тохиолддог боловч мэдэж байх ёстой маш чухал өвчний талаар ярьж байна. Энэ бол HHT буюу удамшлын цус алдалтын телеангиэктази юм .

Энгийнээр хэлбэл, HHT гэж юу вэ?

Өндөр цусны даралт ихсэх (HHT) нь үеэс үед дамждаг генетикийн өвчин юм. Энэ нь голчлон бидний цусны судас буюу цусны судаснууд хэрхэн үүсдэгт ​​нөлөөлдөг. Бидний бие дэх цусны судасны системийг замын сүлжээ гэж төсөөлөөд үз дээ. Том хурдны зам шиг артериуд, том зам шиг венүүд байдаг. Эдгээр хоёр том замыг холбосон жижигхэн хажуугийн замуудыг хялгасан судаснууд гэж нэрлэдэг.

HHT-тэй хүнд тохиолддог зүйл бол хялгасан судас гэж нэрлэгддэг эдгээр нарийн холболтууд зөв үүсдэггүй явдал юм. Үүний оронд артери ба венийн хооронд шууд, жигд бус, сул холболтууд байдаг. Анагаах ухаанд бид эдгээр буруу хэлбэртэй холболтуудыг Артериовенозын гажиг (AVMs) гэж нэрлэдэг.

Эдгээр AVM нь бидний биеийн аль ч эрхтэнд, жишээлбэл, хамар, уушиг, гэдэс, тэр ч байтугай тархинд үүсч болно. Арьсны гадаргуу дээр үүсдэг маш жижиг AVM-ийг Телангиэктази гэж нэрлэдэг. Эдгээр нь уруул гэх мэт арьсны дотор талд гарч ирдэг жижиг улаан толбо юм. Эдгээр сул судаснууд маш амархан хагарч болно. Хагарч, цус алдах үед энэ нь хаана байрлаж байгаагаас хамааран ноцтой өвчин үүсгэдэг.

Энэ өвчин дэлхий даяар 5000 хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Гэхдээ олон хүн оношлогдоогүй тул илүү олон өвчтөн байж магадгүй гэж үздэг. Энэ нь ямар ч насны, ямар ч арьс өнгөний хүмүүст тохиолдож болно. Үүнийг мөн Ослер-Вебер-Ренду хам шинж гэж нэрлэдэг.

HHT өвчний гол шинж тэмдгүүд юу вэ?

HHT-ийн шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно. Энэ нь бидний өмнө нь ярьсан хэвийн бус цусны судаснууд (AVMs) биеийн хаана байрлаж байгаагаас хамаарна. Зарим хүмүүст мэдэгдэхүйц шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэхдээ зарим нь маш ноцтой шинж тэмдэг илэрч болно.

Эдгээр шинж тэмдгүүдийг доорх хүснэгтэд ангилъя.

HHT яагаад хөгждөг вэ?

Энэ бол бүрэн генетикийн шинж чанартай.Энэ нь ямар нэгэн зүйлээс үүдэлтэй. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь халдварт өвчин биш. Энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаг зүйл юм. HHT нь давамгайлсан генээс (давамгайлсан эмгэг) үүдэлтэй өвчин юм. Энэ нь хэрэв таны эцэг эхийн аль нэг нь энэ өвчтэй байсан бол танд ч гэсэн энэ өвчин тусах магадлал 50% байна гэсэн үг юм.

HHT нь хоёр генийн (`ENG` ген ба `ACVRL1` ген) мутациас үүдэлтэй бөгөөд эрдэмтэд үүнийг одоо хүртэл судалж байна.

Хэрэв танд HHT байгаа бол хүүхдүүд тань үүнийг өвлөх магадлалын талаар эмчтэйгээ ярилцах нь маш чухал юм.

HHT хэрхэн оношлогддог вэ?

Таны шинж тэмдэг болон гэр бүлийн түүхийн талаар сонссоны дараа эмч үүнийг сэжиглэж магадгүй юм. Оношийг баталгаажуулахын тулд генетикийн шинжилгээ хийж болох ч оношийг ихэвчлэн шинж тэмдгийн үндсэн дээр тавьдаг.

Хэрэв танд дараах гурван шинж тэмдэг илэрвэл эмч тань HHT-тэй гэж сэжиглэх болно.

• Давтан хамраас цус гарах.
• Толбо ихэвчлэн үүсдэг арьсны хэсгүүдэд (нүүр, уруул, хуруу) олон тооны телангиэктази илрэх.
• Биеийн доторх эрхтэнд (уушиг, тархи, элэг гэх мэт) AVM эсвэл телеангиэктази байх.
• HHT-тэй ойрын гэр бүлийн гишүүн (ээж, аав, ах, эгч)-тэй байх.

Өвчинг баталгаажуулах шинжилгээнүүд

Таны эмч танд дараах хэд хэдэн шинжилгээ өгөхийг зөвлөж магадгүй:

• Хэт авиан шинжилгээ: Энэ нь элгэнд AVM байгаа эсэхийг харахад тусалдаг.
• MRI (Соронзон резонансын дүрслэл) сканнердах: Ялангуяа тархинд AVM байгаа эсэхийг шалгахад маш хэрэгтэй.
• Компьютер томографи (CT) сканнер: Биеийн дотор эрхтнүүдийн илүү тодорхой зургийг авах боломжтой.
• Хөөсний шинжилгээ (Эхокардиографи): Энэ бол тусгай шинжилгээ юм. Үүнийг уушгинд AVM байгаа эсэхийг тодорхойлоход ашигладаг.

HHT-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Хамгийн түрүүнд санах ёстой зүйл бол HHT-ийг эмчлэх арга байхгүй . Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгийг хянах, ноцтой хүндрэлийн эрсдлийг бууруулах, хэвийн амьдралаар амьдрахад туслах олон үр дүнтэй эмчилгээ байдаг.

Таны одоогийн шинж тэмдгийг эмчлэх явцад эмч тань шинж тэмдэг илрээгүй байж болзошгүй далд AVM-ийг шалгах болно.

Энд зарим эмчилгээний аргууд байна:

• Хамраас байнга цус гарах үед: Хамраа чийгтэй байлгахын тулд тос болон давсны уусмал хэрэглэнэ.
• Цус багадалтын үед: Төмрийн орлуулах эм өгөх эсвэл шаардлагатай бол цус сэлбэх.
• Цус алдалтыг зогсоохын тулд: Лазер эмчилгээ (`Абляци`) нь цус алдаж буй жижиг судаснуудыг устгадаг.
• Эмболизаци: Энэ нь цусны судасыг бөглөж, цус алдах эсвэл тусгай бодисоор дэлбэрэх эрсдэлтэй AVM үүсгэдэг.
• Мэс засал эсвэл цацраг туяа эмчилгээ: Эдгээрийг зарим AVM-ийг арилгах эсвэл багасгахад ашигладаг.
• Зарим эмийг зогсоох: Цусны бүлэгнэлтийг бууруулдаг аспирин зэрэг эмийг эмчийн зөвлөгөөний дагуу зогсоох шаардлагатай байж магадгүй.

HHT-тэй хамт амьдрахдаа анхаарах зүйлс

HHT-тэй хүн насан туршийн эмнэлгийн хяналт, эмчилгээ шаардлагатай байж болох ч зохих эмчилгээ хийснээр HHT өвчтөнүүдийн дундаж наслалт хэвийн байдаг.

Хамарнаас цус гарахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу хийж болох вэ?

• Эмчтэйгээ зөвлөлдөж, цус алдалтыг нэмэгдүүлдэг эмүүдээс (жишээлбэл, аспирин, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд) зайлсхий.
• Хамраа үргэлж чийгтэй байлгаарай. Гэртээ чийгшүүлэгч хэрэглэх, давстай хамрын шүршигч хэрэглэх, эмчийн бичсэн тос түрхэх нь маш чухал юм.
• Тодорхой хоол хүнс эсвэл үйл ажиллагаа хамраас цус гарахыг нэмэгдүүлдэг эсэхийг мэдэхийн тулд өдрийн тэмдэглэл хөтлөөрэй.

Хэрэв танд HHT оношлогдсон бол гэр бүлийнхэндээ ч мөн шинжилгээ өгөхийг зөвлөх нь маш чухал юм, учир нь өвчнийг эрт оношлох тусам ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой.