Таны хүүхдийн бие дээр ер бусын овгор үүсч байна уу? Энэ нь тунгалгийн булчирхайн цогц гажиг (CLA)-ийн шинж тэмдэг байж болно!

Заримдаа бид хүүхдүүдийнхээ биед гарч буй жижиг өөрчлөлтийг хараад үнэхээр айдаг, тийм үү? Ялангуяа эдгээр зүйл юу болохыг яг таг мэдэхгүй бол. Өнөөдөр бид мэдэж байх ёстой ховор боловч маш чухал өвчний талаар ярих болно. Үүнийг цогц тунгалгийн булчирхайн гажиг буюу товчоор (CLA) гэж нэрлэдэг. Зарим хүмүүс үүнийг өмнө нь (Лимфангиоматоз) гэж нэрлэдэг байсан. Тиймээс та эдгээр хоёр нэрийг хоёуланг нь сонсож магадгүй юм.

Эхлээд лимфийн цогц гажиг (CLA) гэж юу болохыг харцгаая?

Энгийнээр хэлбэл, цогц тунгалгийн гажиг (CLA) нь хүүхдийн тунгалгийн системд тунгалгийн гажиг буюу лимфангиома гэж нэрлэгддэг хоргүй хавдар үүсдэг ховор боловч төрөлхийн эмгэг юм. Эдгээр хавдар нь хүүхдийн яс, холбогч эд болон бусад эрхтэнд ургаж, гэмтэл учруулж болзошгүй.

Хүүхэд маань төрөхдөө ийм өвчтэй байсан ч гэсэн ихэнх тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь тэд арай том болоход, магадгүй хэдэн жилийн дараа илэрч эхэлдэг гэж бодоод үз дээ. Тийм ч учраас үүнийг танихад заримдаа хэтэрхий оройтсон байдаг.

Тэгэхээр энэ лимфийн систем гэж юу вэ?

За, одоо та тунгалгийн систем гэж юу болохыг гайхаж байгаа байх. Энгийнээр хэлбэл, энэ бол бидний бие махбод дахь гайхалтай хамгаалалтын систем юм. Энэ нь манай улсын цэргүүдтэй адил юм. Энэхүү тунгалгийн систем нь бидний бие махбодид өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, хэрэв өвчлөл үүссэн бол тэдэнтэй тэмцэхэд тусалдаг. Энэ бол бидний дархлааны тогтолцооны чухал хэсэг юм.

Лимфийн систем нь лимфийн судас гэж нэрлэгддэг жижиг гуурс, тунгалгийн булчирхай гэх мэт булчирхай, дэлүү гэх мэт эрхтнүүдийн сүлжээнээс бүрддэг. Эдгээр лимфийн судаснууд нь жижиг гуурстай адил юм. Тэд биеийн эд эсээс лимфийн шингэнийг цуглуулж, шүүж, цэвэрлээд дараа нь цусанд буцааж оруулдаг. Энэ бол гайхалтай ажил биш гэж үү?

CLA-ийн хоёр төрөл байдаг: тусгаарлагдсан ба системчилсэн.

Нарийн төвөгтэй лимфийн гажигийг хоёр үндсэн төрөлд хувааж болно.

1. Тусгаарлагдсан CLA: Энэ нь хавдар нь хүүхдийн биеийн нэг хэсэгт хязгаарлагдах үе юм. Жишээлбэл, тэдгээр нь зөвхөн цээжний хөндийд нөлөөлж болно. Энэ тохиолдолд уушги болон цээжний зөөлөн эдүүд (медиастинум) хамгийн их өртдөг.

2. Системийн CLA: Энэ тохиолдолд эдгээр хавдар нь хүүхдийн биед яс, цээж, хэвлий гэх мэт олон газарт үүсч болно.

Ийм байдлаар шинж тэмдэг, эмчилгээ нь өртсөн газраас хамаарч өөр өөр байж болно.

Цогц тунгалгийн булчирхайн гажиг (CLA)-ийн үндсэн төрлүүд юу вэ?

CLA-ийн дөрвөн үндсэн төрөл байдаг. Хэдийгээр төрөл бүр ижил шинж тэмдэгтэй боловч тэдгээр нь өөр өөр нөхцөл байдал юм. Мөн тэдгээрийг үүсгэдэг генийн мутаци нь бас өөр өөр байдаг.

• Ерөнхий тунгалгийн булчирхайн гажиг (GLA):Энэ өвчин нь ихэвчлэн хүүхдийн биеийн янз бүрийн хэсэгт нөлөөлдөг. Жишээлбэл, эдгээр хавдар нь яс, дэлүү, элэг, уушги, цээжний зөөлөн эдэд (зуучны хөндий) үүсч болно.
• Капосиформын лимфангиоматоз (KLA): Энэ бол хамгийн хүнд бөгөөд хурдан тархдаг CLA төрөл юм. KLA-ийн үед хүүхдийн биеэр лимфийн шингэнийг зөөдөг тунгалгийн судаснууд томордог. Энэ нь тэдгээр нь эргэн тойрон дахь эрхтэн, яс, эд эсэд нэвтэрч, гэмтээдэг.
• Төвийн дамжуулалтын тунгалгийн булчирхайн аномали (CCLA): CCLA-тай хүүхдүүдийн тунгалгийн судаснууд томорсон байдаг. Гэсэн хэдий ч CCLA-д эдгээр томорсон судаснууд ихэвчлэн их биед байрладаг. Энэ нь хоол боловсруулах системд нөлөөлж, хүүхэд биеэс тунгалгийн шингэнийг зөв гадагшлуулахад саад болдог.
• Горхам-Стаутын өвчин (ГСӨ): Горхамын өвчин гэгддэг энэ өвчин нь ясны дотор тунгалгийн судаснууд үүссэний улмаас их хэмжээний яс уусдаг. Үүнийг "арилдаг ясны өвчин" гэж нэрлэдэг. Энэ нь ямар ч ясанд нөлөөлж болно. Гэсэн хэдий ч ГСӨ-тэй хүүхдүүд хавирга, гавлын яс, эгэм, хүзүүний нуруунд ясны алдагдалд ордог.

Энэ CLA өвчин хэр түгээмэл вэ?

Тунгалгийн замын нарийн төвөгтэй гажиг нь үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Эдгээр нь тийм ч түгээмэл биш тул эмч нарт үнэн зөв оношлоход заримдаа хэцүү байдаг. Тиймээс хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан мэргэжилтэн дээр очих нь маш чухал юм.

Энэ CLA-ийн шалтгаан юу вэ?

Эмч, судлаачид CLA-ийн шалтгааныг олж мэдэхийг хичээсээр байна. Гэсэн хэдий ч сүүлийн үеийн судалгаагаар энэ өвчин нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг удамшлын генийн мутаци, мөн төрсний дараа үүсдэг соматик генийн мутациас үүдэлтэй байж болохыг харуулж байна. Энэ нь генетикийн хувьд холбоотой гэсэн үг юм.

CLA үүсэх эрсдэлтэй хэн бэ?

Лимфийн тогтолцооны нарийн төвөгтэй гажиг нь хэнд ч тохиолдож болно. Тодруулбал, энэ өвчний шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хүүхэд насны сүүл үе эсвэл өсвөр насанд илэрдэг. Тиймээс, төрөх үед энэ өвчин илэрсэн ч шинж тэмдэг илрэх хүртэл хэсэг хугацаа шаардагдаж магадгүй юм.

Тэгэхээр CLA-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчтэй хүүхэд бүрт шинж тэмдэг харилцан адилгүй байж болно. Түүнчлэн, шинж тэмдгүүд нь аль эрхтэн системд өртсөн, хэр хүнд байгаагаас хамаарч өөр өөр байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин удаан үргэлжилдэг. Тиймээс бид зарим шинж тэмдгүүдэд тийм ч их анхаарал хандуулдаггүй, эсвэл өөр өвчний улмаас үүссэн гэж бодож магадгүй юм.

Хэрэв таны хүүхдийн амьсгалын систем өвдвөл:

Энэ үед астматай төстэй шинж тэмдэг илэрч болно.

• Байнгын ханиалга.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах).
• Амьсгалах үед исгэрэх чимээ гарах ( хашхирах ).

Хэрэв таны хүүхдийн араг ясны систем нөлөөлөлд өртсөн бол:

• Яс эсвэл үе мөчний өвдөлт.
• Бага зэрэг уналт ч гэсэн хугарал үүсгэж болзошгүй.
• Хөл мөч мэдээгүй болох.
• Мэдрэлийн шахалтаас үүдэлтэй өвдөлт эсвэл сулрал.

Хэрэв таны хүүхдийн хоол боловсруулах системд дараах эмгэгүүд илэрвэл:

• Хэвлийн хөндийн сунах ба хэвлийн өвдөлт .
• Цус багадалт ба байнгын ядаргаа.
• Суулгалт.
• Хоол нь амтгүй юм.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Шалтгаангүйгээр жин хасах.

Хэрэв таны хүүхдийн шээсний системд дараах өвчин нөлөөлсөн бол:

• Шээсэнд цус гарах (гематури).
• Хажуугийн өвдөлт .
• Хүүхдүүдийн цусны даралт ихсэлт .

Хэрэв таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу. Эдгээр нь CLA-д өвөрмөц шинж тэмдэг биш боловч шинжилгээнд хамрагдах нь чухал юм.

Эмч нар энэ CLA өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

CLA нь ховор тохиолддог бөгөөд шинж тэмдгүүд нь харилцан адилгүй байдаг тул эмч нарт яг тодорхой өвчнийг оношлоход заримдаа хэцүү байдаг. Энэ нь ихэвчлэн хүүхдийн уушги, ясанд нөлөөлдөг тул таны хүүхдийн эмч дараах шинжилгээг захиалж болно:

• Бронхоскопи: Амьсгалын замд халдвар болон бусад эмгэг байгаа эсэхийг шалгах.
• Уушгины үйл ажиллагааны шинжилгээ: Уушгиа хэр сайн ажиллаж байгааг хэмжинэ.
• Бүх биеийн MRI: Нөлөөлөлд өртсөн эрхтэн, ясны гэмтэл, хэвлийн хөндийд шингэн байгаа эсэхийг шалгах.
• Рентген зураг: MRI дээр сэжигтэй эсвэл гэмтсэн харагдаж буй ясыг цаашид шалгах. Цээжний рентген зураг нь уушгины хэвийн бус байдлыг илрүүлж болно.

Заримдаа эмч нар тунгалгийн булчирхай болон эд эсийн багахан дээж (биопси) авч, микроскопоор шалгадаг. Энэ шинжилгээ нь CLA-г эцсийн байдлаар оношлох боломжтой боловч заримдаа уушгины эргэн тойронд тунгалгийн шингэн хуримтлагдах (хилоторакс) зэрэг хүндрэл үүсгэдэг. Үүнээс болж эмч нар онош тавихын тулд ихэвчлэн инвазив бус шинжилгээнд найддаг.

CLA-г хэрхэн эмчилдэг вэ?

CLA нь хүүхдийн биеийн олон хэсэгт нөлөөлж чаддаг тул эмч нар хамтран ажилладаг, өөрөөр хэлбэл хүүхдэд тохирсон эмчилгээг төлөвлөхийн тулд олон салбарыг хамарсан аргыг ашигладаг. CLA-г эмчлэхдээ гол анхаарал нь хүүхдийн шинж тэмдгийг хянах явдал юм. Үүний тулд та дараах зүйлсийг хийж болно:

• Ясны залгаас: GSD гэх мэт өвчний үед ясны гэмтлийн үед.
• Уураг ихтэй хоолны дэглэм эсвэл судсаар хооллох (бүрэн парентерал хооллолт эсвэл TPN).
• Склеротерапи: Хавдар эсвэл тунгалгийн судсыг агшаах эсвэл идэвхгүй болгох.
• Мэс засал: Хавдар авах эсвэл лимфийн шингэний урсгалыг хөнгөвчлөхийн тулд жижиг гуурс (шунт) оруулах.
• Цацраг туяа эмчилгээ эсвэл хими эмчилгээ: Хорт хавдаргүй хавдрыг багасгах (эдгээрийг зөвхөн маш хүнд, амь насанд аюултай тохиолдолд хэрэглэнэ).

Саяхан энэ өвчнийг үүсгэдэг генетикийн мутацийг чиглүүлсэн зорилтот эмчилгээг мөн ашиглаж байна. Эдгээр эмчилгээ нь CLA-ийн эхний ээлжийн эмчилгээ болгон үр дүнтэй болох нь батлагдсан.

Цогц тунгалгийн булчирхайн гажиг (CLA)-аас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь, жирэмсний үед . CLA тохиолддоггүй бөгөөд яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байна. Тиймээс та хүүхдээ энэ өвчнөөр өвчлөхөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу ч хийж чадахгүй.

CLA-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

CLA нь таны хүүхдийг дараах эрсдэлд оруулж болзошгүй:

• Асцит: Хэвлийн хөндийд шингэн хуримтлагдах.
• Ясны хугарал.
• Хилоторакс ба Хилоперикарди: Уушгийг бүрхсэн мембран (гялтан хальс) эсвэл зүрхний эргэн тойрон дахь уут (перикарди)-д лимфийн шингэн ба өөх тос агуулсан сүүн шингэн (хиле)-ийн хуримтлал.
• Уушгины хатгалгаа / пневмоторакс.
• Элэгний дутагдал.
• Саажилт.
• Перикардийн шүүдэсжилт.
• Гялтангийн шүүдэсжилт ба кардиогенийн уушгины хаван.

Эдгээр хүндрэлүүдийн зарим нь маш ноцтой байж болох тул шинж тэмдгийг мэдэж, эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх нь чухал юм.

CLA-тай хүний ​​ирээдүй ямар вэ?

Цогц тунгалгийн булчирхайн гажиг (CLA)-г эмчлэх арга байхгүй . Таны хүүхдийн ирээдүй биеийн аль системд нөлөөлж, шинж тэмдгүүд хэр хүнд байгаагаас хамаарна.

Гялтангийн шүүдэсжилт нь CLA-тай хүмүүсийн дунд нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болдог. Гэсэн хэдий ч зохих эмчилгээ, менежментийн тусламжтайгаар хүүхдийг хэвийн амьдрахад нь туслах боломжтой.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв таны хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай:

• Ходоод эсвэл гэдэс дотор өвдөлт.
• Хэрэв шээсэнд цус байгаа бол.
• Байнга ханиалгах, амьсгаадах эсвэл амьсгалахад хэцүү байх.
• Шалтгаангүй дотор муухайрах, ядрах эсвэл жин хасах.

Хэрэв танд эдгээрийн аль нэг нь байгаа бол яаралтай эмчид хандаарай.

Эмчээс юу асуух ёстой вэ?

Та хүүхдийнхээ эмчээс дараах асуултуудыг асууж болно.

• Энэ өвчин хүүхдийн биеийн аль хэсэгт нөлөөлсөн бэ?
• Миний хүүхдэд ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
• Миний хүүхдэд мэс засал хийх шаардлагатай юу?
• Хүндрэлийн шинж тэмдгүүдийн талаар би мэдэж байх ёстой юу?

Эдгээр асуултыг асууж, нөхцөл байдлыг тодорхой ойлгох нь маш чухал юм.

Эцэст нь хэлэхэд би хэлэх ёстой...

Хүүхэд тань CLA (лимфангиоматоз) өвчтэй болохыг мэдээд энэ нь тэдний эрүүл мэнд, ирээдүйд хэрхэн нөлөөлөх бол гэж айж, санаа зовох нь хэвийн үзэгдэл юм. Бидний олонх нь энэ өвчний талаар өмнө нь сонсож байгаагүй байж магадгүй юм. Үүнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд та юу ч хийж чадахгүй байсан.

Хүүхдэдээ туслах эхний алхам бол энэ өвчин, түүний шинж тэмдэг, эмчилгээний талаар сайн мэдээлэлтэй байх явдал юм. Лимфийн системийн өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмчид хандаарай. Тэд таны асуултанд хариулж, хүүхдэд тань шаардлагатай тодорхой эмнэлгийн тусламж үзүүлж чадна.

CLA-г эмчлэх арга байхгүй ч зөв эмчилгээ, менежмент нь таны хүүхдэд аз жаргалтай, эрүүл амьдрахад тусална. Тиймээс хүчтэй байж, хүүхдийнхээ төлөө чадах бүхнээ хийгээрэй.

` Тунгалгийн тогтолцооны нарийн төвөгтэй гажиг, лимфангиоматоз, тунгалгийн тогтолцооны өвчин, хүүхдийн хавдар, ясны сийрэгжилт, уушгины шинж тэмдэг, ховор тохиолддог хүүхдийн өвчин