Таны гар эсвэл хөл ер бусын бүдүүн үү? Энэхүү ховор тохиолддог ясны өвчний (Мелорхеостоз) талаар мэдэж авцгаая!

Та эсвэл таны хүүхэд гар эсвэл хөлөнд хачин зузаан эсвэл хөшүүн мэдрэмж төрдөг үү, эсвэл зүгээр л модон бүтэцтэй юу? Эсвэл нэг гар эсвэл хөл нөгөөгөөсөө илүү тарган юм шиг санагдаж байна уу? Та бага наснаасаа хойш үе мөчөө зөв нугалж, шулуун болгож чадахгүй, өвдөж байсан уу? Эдгээр нь зүгээр л санамсаргүй зүйл биш юм. Өнөөдөр бид эдгээр зүйлсийн цаана байж болох маш ховор тохиолддог ясны өвчний талаар ярих болно.

Энэ хачин өвчин (Мелорхеостоз) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, мелореостоз бол маш ховор тохиолддог ясны өвчин юм. Энэ үед бидний ясны гаднах давхаргад шинэ ясны эд үүсч эхэлдэг бөгөөд үүнийг кортикал яс гэж нэрлэдэг. Үүнийг хананд өөр нэг гипс давхарга нэмбэл бидний нэг ясны дээр илүү их яс үүсдэг гэж төсөөлөөд үз дээ. Тэгвэл юу болох вэ? Тэр яс улам бүр зузаан болдог.

Энэ нь ихэвчлэн биеийн нэг тал болох гар эсвэл хөлөнд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч энэ нь ташаа эсвэл өвчүүний яс зэрэг бусад ясанд нөлөөлж болно. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хүүхэд нас эсвэл өсвөр насанд эхэлдэг.

Үүний бас нэг онцгой зүйл бол энэхүү шинээр үүссэн яс рентген зураг дээр хэрхэн харагдаж байгаа явдал юм. Эмч нар үүнийг лаанаас хайлсан лав гоожиж, дусалж байгаа мэт харагдаж байна гэж тодорхойлсон байдаг. Тийм ч учраас үүнийг "дусаж буй лааны лав" гэж нэрлэдэг. Маш хачин, тийм үү?

Мелориостоз нь үнэндээ араг ясны дисплазийн нэг төрөл юм. Үүнийг Лери өвчин гэж нэрлэдэг.

"Мелориостоз" гэдэг нэр хэрхэн үүссэн бэ?

'Мелорхеостоз' гэдэг үгийг сонсоход жаахан хэл мушгирсан мэт санагдаж магадгүй, тийм үү? Гэхдээ энэ нэрийн утгыг мэдсэний дараа та энэ өвчний талаар бага зэрэг ойлголттой болж чадна. Энэ нэр нь грек хэлний гурван үгийг нийлүүлснээр үүсдэг. Тэдгээр нь юу болохыг харцгаая?

• 'Мелос' гэдэг үг нь гар эсвэл хөл гэсэн утгатай бөгөөд энэ нь бидний биеийн нэг хэсэг юм.
• 'Реос' гэдэг нь урсгал гэсэн утгатай. Урсаж буй гол шиг.
• "Остоз" гэдэг нь яс үүсэх гэсэн утгатай.

Одоо чи ойлгосон биз дээ? Эдгээр гурван үгийг нэгтгэхэд энэ нэр нь бидний өмнө нь ярьсан лаанаас лав гарч байгаа мэт ясны үүсэх мөн чанарыг илэрхийлдэг. Маш тохиромжтой нэр, тийм үү?

Мелориостоз нь биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд мелиоростозтой бол хэвийн бус зузаан, томорсон яс нь таны хөдөлгөөний хүрээг хязгаарлаж болзошгүй. Жишээлбэл, та гараа зөв өргөж чадахгүй эсвэл хөлөө зөв нугалж, шулуун болгож чадахгүй байж магадгүй. Мөн үе мөчний гажиг (агшилт) үүсч болно. Энэ нь үе мөч байрандаа түгжигддэг гэсэн үг юм. Зарим хүмүүс хүчтэй өвдөлт мэдэрч болно.Энэ нь тохиолдох магадлалтай.

Ясны эдгээр өөрчлөлтүүдтэй хамт арьсанд ч өөрчлөлт гарч болзошгүй. Арьс өтгөрч эсвэл өнгөлсөн мэт гялалзсан харагдаж болно.

Хамгийн сайн нь мелориостоз нь нэг яснаас нөгөө ясанд тархдаггүй. Энэ нь нэг гарт байвал нөгөө гарт тархахгүй гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчин улам дордож болзошгүй. Энэ нь өвдөлт нэмэгдэж, хөдөлгөөн хязгаарлагдмал байж болзошгүй гэсэн үг юм.

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Мелориостоз бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Маш ховор тохиолддог тул мэргэжилтнүүдийн хэлснээр энэ өвчин дэлхий даяар сая хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Энэ нь Шри Ланкад ч гэсэн ийм өвчтөнүүд маш цөөхөн байдаг гэсэн үг юм.

Энэ мелориостоз яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Та үүнийг сонсоод гайхаж магадгүй юм. Зарим хүмүүсийн хувьд, ойролцоогоор хоёр хүний ​​нэг нь энэ өвчний шалтгаан нь генетикийн мутаци байдаг. Бидний биед 'MAP2K1' хэмээх ген байдаг. Энэ ген нь бидний ясны эсийн өсөлтийг хянадаг тусгай уураг үүсгэдэг. Тиймээс хэрэв энэхүү 'MAP2K1' генд өөрчлөлт , өөрөөр хэлбэл 'мутаци' гарвал мелориостозын энэ байдал үүсч болно.

Хамгийн чухал зүйл бол энэхүү генетикийн өөрчлөлт нь "тохиолдлоор" тохиолддог явдал юм. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь эцэг эхээс удамшдаг зүйл биш юм. Сугалаа шиг энэ генетикийн өөрчлөлт хэн нэгэнд санамсаргүй байдлаар тохиолдож болно гэж бодоод үз дээ.

Гэсэн хэдий ч мелориостозтой хүн бүр энэ 'MAP2K1' генийн мутацитай байдаггүй. Энэ генийн мутацигүй энэ өвчтэй бусад хүмүүс байдаг. Тиймээс ийм тохиолдолд эмч нар энэ өвчний яг юунаас болж байгааг олж чадаагүй хэвээр байна. Энэ талаар цаашид судалгаа хийгдэж байна.

Мелориостозын шинж тэмдэг юу вэ?

Мелориостозтой хоёр хүн тутмын нэг нь 20 нас хүрэхээсээ өмнө шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Ихэнхдээ эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүүхэд насандаа, заримдаа төрснөөс хойш хэдхэн хоногийн дотор эхэлдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр шинж тэмдгүүд улам хүндэрч болзошгүй.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн гар эсвэл хөлөнд хамгийн тод илэрдэг. Гэсэн хэдий ч маш ховор тохиолдолд та эсвэл таны хүүхэд эдгээр шинж тэмдгийг ташаа, цээжний дунд яс (өвчүүний яс), хавирга зэрэг бусад хэсэгт мэдэрч болно. Үндсэн шинж тэмдгүүдийг авч үзье.

• Архаг өвдөлт: Энэ нь удаан хугацаанд үргэлжилдэг өвдөлтийг хэлнэ. Энэ бол олон хүний ​​хувьд гол асуудал юм.
• Өтгөрүүлсэн эсвэл гялалзсан арьс: Арьс өнгөлсөн мэт харагдаж болно. Мөн хүрэхэд бариу мэдрэмж төрж болно.
• Гар эсвэл хөл хавагнах: Энэ хавдар нь шингэн хуримтлагдах (хаван) эсвэл тунгалгийн булчирхай хавагнах (лимфедема)-аас үүдэлтэй байж болно.
• Хөдөлгөөний хязгаарлагдмал хүрээ:Жишээлбэл, тохойгоо бүрэн нугалж эсвэл өвдгөө бүрэн сунгаж чадахгүй байх.
• Булчингийн хатингаршил: Нөлөөлөлд өртсөн гар эсвэл хөлний булчингууд аажмаар хатингаршиж болно.
• Гар эсвэл хөлний урт тэгш бус байх: Нэг гар нь нөгөөгөөсөө богино, эсвэл нэг хөл нь нөгөөгөөсөө богино байж болно. Энэ нь алхахад ч хүндрэл учруулж болзошгүй.

Мелориостозыг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар мелориостозыг оношлохын тулд голчлон тусгай дүрслэлийн шинжилгээг ашигладаг.

Тэдний дунд:

• Ясны сканнердах: Энэ нь биед бага тунгаар цацраг идэвхт бодис тарьж, дараа нь тусгай камераар харахыг хэлнэ. Энэ нь ясны аливаа гажигийг илүү тодорхой харах боломжийг олгодог.
• Рентген зураг: Энэ бол таны мэдэх зүйл. Энэ нь яс болон зөөлөн эдийг шалгахын тулд бага тунгаар цацраг туяа ашигладаг. Мелориостозтой хүний ​​рентген зураг авахад бидний өмнө дурдсан "дусалж буй лав" харагдах болно. Энэ нь энэ өвчнийг оношлоход маш чухал шинж тэмдэг юм.

Эдгээр дүрс оношилгооны шинжилгээнээс гадна заримдаа эмч нар генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно. Үүнийг цусны дээж авах замаар хийдэг. Эдгээр генетикийн шинжилгээ нь бидний өмнө нь ярьсан MAP2K1 генийн мутаци байгаа эсэхийг шалгадаг.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ? Үүнийг эмчлэх боломжтой юу?

Үнэнийг хэлэхэд мелориостозыг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Энэ нь сонсоход жаахан гунигтай сонсогдож магадгүй юм. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Шинж тэмдгийг хянах замаар та болон таны хүүхдэд илүү сайн амьдрахад туслах олон эмчилгээ байдаг.

Эмч нар өвдөлтийг намдаах, биеийн үйл ажиллагааг сайжруулахын тулд дараах эмчилгээг ихэвчлэн зөвлөдөг.

• Физик эмчилгээ: Үүнд биеийн хүчийг нэмэгдүүлэх, үе мөчний хөдөлгөөний хүрээг нэмэгдүүлэхэд туслах тусгай дасгал, эмчилгээ хийх орно. Жишээлбэл, хэрэв та гараа нугалахад бэрхшээлтэй байгаа бол танд туслах дасгалуудыг зааж өгч магадгүй юм.
• Хөдөлмөр засал: Энэ нь нарийн моторт чадварыг хөгжүүлэхэд тусалдаг. Өөрөөр хэлбэл товчлуур дарах, бичих гэх мэт жижиг ажлуудыг хурууны өндгөөр гүйцэтгэдэг. Түүнчлэн, хүүхдэд усанд оруулах, хувцаслах гэх мэт өдөр тутмын ажлуудыг бие даан гүйцэтгэхэд нь туслах нь энэхүү эмчилгээний нэг хэсэг юм.
• Эм:
• Өвчин намдаагч: Өвдөлтийг намдаахын тулд стероид бус үрэвслийн эсрэг эм (NSAID) зэрэг өвчин намдаагч өгдөг.
• Бисфосфонатууд: Эдгээрийг ясыг бэхжүүлэх зорилгоор өгдөг.
• Мэс засал:Зарим тохиолдолд шинээр үүссэн нэмэлт ясыг авах эсвэл ясны хэлбэрийг өөрчлөх мэс засал шаардлагатай байж болно. Гэсэн хэдий ч үүнийг бусад эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд л хийдэг.

Чухал: Эдгээр бүх эмчилгээ хүн бүрт тохиромжгүй. Таны нөхцөл байдалд аль эмчилгээ хамгийн тохиромжтойг эмч тодорхойлно.

Мелориостоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх арга бий юу?

Энэ бол жаахан гунигтай мэдээ байна. Мелориостоз бол санамсаргүй байдлаар тохиолддог, өөрөөр хэлбэл ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолддог өвчин тул бид үүнийг хөгжүүлэхээс урьдчилан сэргийлэх юу ч хийж чадахгүй. Энэ нь генетикийн мутацитай холбоотой тул бидний хяналтаас гадуурх зүйл юм.

Энэ өвчний урт хугацааны үр дагавар юу вэ?

Мелориостоз бол хорт хавдар биш. Тиймээс санаа зовох зүйл байхгүй. Түүнчлэн, энэ өвчин таны дундаж наслалтыг богиносгодоггүй. Энэ бол хамгийн сайхан мэдээ юм.

Гэсэн хэдий ч энэ өвчин нь биеийн үйл ажиллагаа, хөдөлгөөнийг хязгаарлаж болзошгүй. Та үе мөчний өвдөлт, хавдар гэх мэт зүйлстэй хамт амьдрах шаардлагатай болж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч зөв эмчилгээний төлөвлөгөөтэй бол мелориостозтой хүмүүс өндөр чанартай амьдралаар амьдрах боломжтой. Энэ нь тэд бусад хүмүүсийн адил аз жаргалтай амьдарч, өөрсдийн ажлаа хийж чадна гэсэн үг юм.

Эмчээс өөр юу асуух ёстой вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд мелориостозын шинж тэмдэгтэй эсвэл энэ өвчнийг аль хэдийн оношлосон бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь чухал юм.

• "Мелориостозын эхний шинж тэмдгүүд юу вэ?"
• "Энэ өвчнийг зөв оношлохын тулд ямар шинжилгээ өгөх ёстой вэ ?"
• "Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ? Аль эмчилгээ надад хамгийн тохиромжтой вэ?"
• " Хэрэв би үүнийг эмчлэхгүй бол юу болох вэ ?"
• "Мелориостозтой амьдралын чанараа сайжруулахын тулд би юу хийж чадах вэ ?"

Өөрийн биеийн байдлыг илүү сайн ойлгохын тулд эдгээр асуултуудыг асуугаарай. Эмчтэйгээ илэн далангүй ярилц.

Мелориостозтой төстэй шинж тэмдэг бүхий өөр өвчин байдаг уу?

Тийм ээ, мелориостозтой төстэй шинж тэмдэг үүсгэж болох хэд хэдэн өөр өвчин байдаг. Таны эмч онош тавихдаа эдгээр өвчнийг үгүйсгэх болно. Эдгээр өвчний зарим нь:

• Бушке-Оллендорфын хам шинж
• Десмоид хавдар
• Гемангиома
• Остеопати
• Ясны сийрэгжилт
• Склеродерма

Тийм учраас үнэн зөв онош тавих нь маш чухал юм.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Мелореостоз бол маш ховор тохиолддог ясны өвчин юм.Энэ нь одоо байгаа ясны дээр шинэ ясны эд үүсэх үе юм. Энэ нь ихэвчлэн нэг гар эсвэл хөлөнд нөлөөлдөг. Хэдийгээр энэ нь нэг яснаас нөгөө ясанд тархдаггүй ч цаг хугацааны явцад байдал улам дордож болно.

Хэрэв та мелориостозтой бол сандрах хэрэггүй. Эм, физик эмчилгээ, хөдөлмөрийн эмчилгээ, мэс засал зэрэг эмчилгээ байдаг. Эдгээр эмчилгээ нь өвдөлтийг намдаах, хэвийн үйл ажиллагаандаа эргэн орох, илүү сайн амьдрахад тусална. Хамгийн чухал зүйл бол шинж тэмдэг илэрвэл аль болох хурдан эмчид хандаж, эмчийн зааврыг анхааралтай дагаж мөрдөх явдал юм.

Мелореостоз , ясны өвчин, ясны өсөлт, үе мөчний өвдөлт, хөдөлгөөний хязгаарлалт, генетикийн мутаци, хүүхдийн өвчин