Та MSA (Олон системийн хатингаршил) буюу хэд хэдэн биеийн системд нөлөөлдөг өвчин гэдгийг мэдэх үү?

Та гэнэт алхахад хэцүү болж, тэнцвэрээ алдаж, сууж байгаа байрлалаасаа босоход толгой эргэж, унадаг гээд төсөөлөөд үз дээ. Эдгээр зүйлс гэнэт тохиолдож эхлэхэд маш их айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Хэдийгээр бид заримдаа эдгээрт нэг их анхаарал хандуулдаггүй ч эдгээр нь зарим ховор өвчний анхны шинж тэмдэг байж болно. Өнөөдөр бид ийм ховор боловч маш ноцтой мэдрэлийн өвчний талаар ярих болно. Энэ бол бидний эмч, өвчтөнүүдийн товчоор (MSA) гэж нэрлэдэг Олон системийн хатингаршил юм. Энэ нь жаахан төвөгтэй сэдэв боловч бид үүнийг маш энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярих болно.

Энгийнээр хэлбэл, энэ MSA гэж юу вэ?

MSA бол бидний тархины зарим хэсэг аажмаар суларч, үхдэг ховор тохиолддог мэдрэлийн өвчин юм. Цаг хугацаа өнгөрөхөд тархины эдгээр гэмтсэн хэсгүүдийн хянадаг биеийн чадвар, үйл ажиллагаа аажмаар алга болдог. Үнэнийг хэлэхэд энэ бол маш харамсалтай нөхцөл байдал юм, учир нь энэ өвчин эцэстээ үхэлд хүргэдэг.

Өмнө нь эмч нар энэхүү шинж тэмдгүүдийн цуглуулгыг гурван нэрээр нэрлэдэг байсан. Тэдгээр нь:

• Шай-Драгерийн хам шинж
• Спорадик оливопонтоцеребелляр хатингаршил
• Стриатониграл доройтол

Гэвч хожим нь судлаачид эдгээр гурван өвчин олон нийтлэг шинж чанартай болохыг ойлгосон. Тиймээс тэд бүгдийг нь нэгтгэж, "Олон системийн хатингаршил" (MSA) гэж нэрлэсэн. "Олон систем" гэдэг нь "хэд хэдэн систем" гэсэн утгатай. Энэ нь энэ өвчин бидний бие махбодид хэд хэдэн системд нөлөөлдөг гэсэн үг юм. Шинж тэмдгүүд нь тархины аль хэсэг гэмтсэнээс хамаарна. Тийм ч учраас хүн бүр шинж тэмдгүүдийн өөр өөр хослолыг мэдэрдэг.

Хожим нь уг өвчнийг голчлон илэрч буй шинж тэмдгүүд дээр үндэслэн ангилсан. Үүний дагуу MSA-ийн хоёр төрөл байдаг.

MSA-д өртөх эрсдэл хамгийн өндөртэй хүмүүс хэн бэ?

MSA нь ихэвчлэн насанд хүрэгчдэд, ялангуяа 30 наснаас хойш тохиолддог. Шинж тэмдэг нь 50-59 насны хооронд илэрдэг. Энэ өвчин нь хүйсээс үл хамааран хэнд ч тохиолдож болно.

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Статистикийн мэдээгээр жилд 100,000 хүн тутамд ердөө 0.6-0.7 шинэ тохиолдол бүртгэгддэг. Энэ нь манай нийгэмд түгээмэл тохиолддог өвчин биш гэсэн үг юм.

MSA өвчин бидний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

MSA нь тархины янз бүрийн хэсэгт эсүүдийг үхэлд хүргэдэг. Шинж тэмдгүүд нь тархины аль хэсэг гэмтсэнээс хамаарна. Тархины өртсөн гол хэсгүүд нь:

• Суурийн зангилаа: Эдгээр нь тархины яг голд байрладаг. Эдгээр нь тархины янз бүрийн хэсгүүдийг хооронд нь холбодог төв шиг юм. Энэ хэсгээр дамжуулан тархины янз бүрийн хэсгүүд нэгдэж, хамтран ажилладаг.
• Тархины иш: Энэ бол бидний бие махбодид амьд үлдэхэд зайлшгүй шаардлагатай автомат процессуудыг хянадаг газар юм. Жишээлбэл, амьсгалах, зүрхний цохилт, цусны даралт гэх мэт зүйлс. Эдгээр зүйлс бидний бодолгүйгээр автоматаар тохиолддог, тийм үү? Энэ бол хяналтын төв юм.
• Бага тархи: Энэ нь толгойн ар талд, суурийн ойролцоо байрладаг. Энэ бол бидний биеийн хөдөлгөөнийг зохицуулж, тэнцвэрийг хадгалдаг тархины гол хэсэг юм. Үүнээс гадна, судалгаагаар энэ хэсэг нь бидний сэтгэл хөдлөл, шийдвэр гаргалтад оролцдог болохыг тогтоожээ.

Тиймээс тархины эдгээр хэсгүүд гэмтэх үед тэдгээр хэсгүүдийн хянадаг бүх үйл явц доголдож эхэлдэг. Жишээлбэл, "(тархины иш)" гэмтэх үед цусны даралт гэх мэт автомат үйл явцтай холбоотой ноцтой асуудал үүсдэг.

MSA-ийн гол шинж тэмдгүүд юу вэ?

MSA-ийн үед зарим шинж тэмдгүүд хоёр төрөлд нийтлэг байдаг. Үүнээс гадна, төрөл бүрт өвөрмөц шинж тэмдгүүд байдаг. Хоёр төрөлд түгээмэл байдаг гол шинж тэмдэг бол автономит үйл ажиллагааны алдагдал юм. Энгийнээр хэлбэл, бидний биед автоматаар явагддаг үйл явц зөв ажилладаггүй.

Автономит үйл ажиллагааны алдагдалын шинж тэмдэг

• Ортостатик гипотензи: Энэ бол олон хүний ​​мэдэрдэг анхны шинж тэмдэг юм. Та сууж эсвэл хэвтэж байгаа байрлалаасаа гэнэт босоход цусны даралт гэнэт буурдаг . Энэ нь толгой эргэх, хараа бүрэлзэх, тэр ч байтугай ухаан алдахад хүргэдэг.
• Шээс болон өтгөнөө хянах чадваргүй болох: Шээс задгайрах, өтгөн задгайрах нь таны төсөөлөөгүй үед ч тохиолдож болно.
• Бэлгийн сулрал: Бэлгийн харьцааны үед, ялангуяа эрчүүдэд бэлгийн сулрал зэрэг асуудлууд үүсдэг.
• Нойрны асуудал: Ялангуяа "(REM) нойрны зан үйлийн эмгэг" гэж нэрлэгддэг эмгэг илэрч болно. Энэ тохиолдолд та зүүдлэхдээ биеэ хөдөлгөж, хашгирч, зүүдэндээ хариу үйлдэл үзүүлэхийн тулд мөчөө дэлгэдэг.
• Хөлрөлт багасах (Ангидроз): Биеийн хөлрөх чадвар эрс буурдаг.
• Харааны асуудал, ам хуурайших, нойрны апноэ, өтгөн хатах зэрэг шинж тэмдгүүд бас түгээмэл байдаг.

Сэтгэцийн болон сэтгэл хөдлөлийн шинж чанарууд

Олон төрлийн сэтгэцийн эмгэгтэй өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчим нь сэтгэх, төвлөрөх чадварын асуудалтай тулгардаг. Тэд мөн сэтгэл хөдлөлөө хянахад бэрхшээлтэй байдаг бөгөөд энэ нь сэтгэцийн эрүүл мэндийн янз бүрийн асуудалд хүргэдэг.

• Сэтгэл түгшилт
• Сэтгэл гутрал
• Зохисгүй уйлах эсвэл инээх
• Сандарсан халдлага
• Өөрийгөө хорлох эсвэл алах тухай бодлууд

Хөдөлгөөнтэй холбоотой шинж тэмдгүүд

Эдгээр шинж чанарууд нь бидний өмнө нь хэлэлцсэн MSA-ийн хоёр төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг.

MSA-г юу үүсгэдэг вэ?

MSA-ийн яг тодорхой шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна . Гэсэн хэдий ч эрдэмтэд үүнийг альфа-синуклеин гэж нэрлэгддэг уургаас үүдэлтэй гэж таамаглаж байна. Энэ уураг нь тархины янз бүрийн хэсэгт хэвийн бус хуримтлагдаж, тархины эсүүдэд гэмтэл учруулдаг гэж үздэг. Гайхалтай нь энэ уураг нь Паркинсоны өвчний шалтгаан болдог гэж сэжиглэж байна.

Уураг нь бидний бие махбодийн үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай. Гэсэн хэдий ч эдгээр уургууд буруу газар, буруу аргаар цугларвал эсийг гэмтээж болно. MSA-д ийм зүйл тохиолддог.

Энэхүү альфа-синуклейн уураг тархинд яагаад хуримтлагддагийг судлах судалгаа одоо хүртэл үргэлжилж байна. Энэ нь генетикийн мутациас үүдэлтэй байж магадгүй гэж сэжиглэж байна. Ялангуяа MSA-C төрөл нь үеэс үед тодорхой хэмжээгээр дамждаг гэсэн нотолгоо байдаг. Гэсэн хэдий ч MSA-P төрлийн хувьд ийм генетикийн холбоо хараахан олдоогүй байна.

MSA хэрхэн оношлогддог вэ?

Энэ бол өвчний хамгийн хэцүү хэсэг юм. Энэ нь MSA-г 100% баталгаатайгаар баталгаажуулах цорын ганц арга зам юм.хэн нэгэн нас барсны дараа тархины эдийг шалгах явдал юм. Үүний шалтгаан нь альфа-синуклейн уураг амьд хүний ​​тархинд хуримтлагдсан эсэхийг харах технологи одоогоор байхгүй байгаатай холбоотой юм.

Гэсэн хэдий ч өвчтөн амьд байх үед эмч нар уг өвчнийг сэжиглэж болно. Тэд шинж тэмдэг, өвчтөний өвчний түүх, гэр бүлийн түүх, тодорхой эмчилгээнд үзүүлсэн хариу урвал гэх мэт зүйлсийг ашигладаг. Эмч нар ихэвчлэн Паркинсоны өвчнийг анх оношлож болно. Гэсэн хэдий ч бусад шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад илрэх эсвэл Паркинсоны эм үр дүнгүй болоход оношийг MSA болгон өөрчлөх шаардлагатай болж магадгүй юм.

MSA болон Паркинсоны өвчний хоорондох гол ялгаа

Оношлогооны шинжилгээ

MSA-г шууд оношлох боломжтой маш цөөхөн шинжилгээ байдаг. Ихэнх тохиолдолд бусад өвчнийг үгүйсгэх, MSA шалтгаан байж болзошгүй гэсэн сэжиглэлийг дэмжих нотлох баримт цуглуулахын тулд цуврал шинжилгээ хийдэг.

• MRI (Соронзон резонансын дүрслэл) скан: Энэ нь заримдаа тархины зарим хэсэгт гэмтэл учруулж болохыг харуулж болно. Ялангуяа MSA-C-д тархины нэг хэсэгт "халуун хөндлөн талх" гэж нэрлэгддэг хэв маяг ажиглагдаж болно. Энэ нь халуун хөндлөн талх шиг харагддаг. Гэсэн хэдий ч энэ шинж тэмдгийг бусад өвчний үед ч харж болох тул MSA-ийн эцсийн онош биш юм.
• Генетикийн шинжилгээ: Энэ нь альфа-синуклейн уурагтай холбоотой генетикийн мутацийг шалгаж болно.
• Арьсны биопси: Зарим шинэ судалгаагаар энэхүү шинжилгээ нь арьсны мэдрэлийн эдэд альфа-синуклеин байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусалдаг болохыг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч энэ нь судалгааны шатандаа явж байна.

Таны эмч таны нөхцөл байдлаас шалтгаалан ямар шинжилгээ шаардлагатай гэж үзэж байгаа, тэдгээрээс юу хүлээж болохыг танд тайлбарлах болно.

MSA-ийн эмчилгээ байдаг уу?

Харамсалтай нь, одоогоор MSA-г эмчлэх арга байхгүй байна . Тиймээс эмчилгээний гол зорилго нь шинж тэмдгийг хянах, аль болох урт хугацаанд амьдралын чанарыг хадгалах явдал юм.

Өвчтөний шинж тэмдэг болон тэдгээрийн хүнд байдлаас хамаарч эмчилгээ хийх нь зүйтэй. Жишээлбэл, ортостатик гипотензид цусны даралт бууруулах эм, хөшүүн байдалд булчин сулруулах эм, шээсний хяналтыг сайжруулах бусад эмийг хэрэглэдэг. Түүнчлэн, физик эмчилгээ, ярианы эмчилгээ зэрэг нь маш чухал юм.

Энэ өвчтэй хүн ямар ирээдүй хүлээж болох вэ?

MSA нь даамжирдаг өвчин юм. Өвчтөнүүдийн тал хувь нь шинж тэмдэг эхэлснээс хойш 5 жилийн дотор алхах хэрэгсэл (таяг эсвэл алхагч гэх мэт) хэрэгтэй болно. 60 орчим хувь нь 5 жилийн дотор тэргэнцэр хэрэгтэй болно. 6-8 жилийн дараа ихэнх өвчтөнүүд хэвтэрт ордог.

Өвчин үргэлжилж байгаа тул биеийн үйл ажиллагааг хэвийн болгохын тулд янз бүрийн эмчилгээ шаардлагатай болдог.

• Трахеостоми гэдэг нь амьсгалын замын хүндрэлийг намдаахын тулд хоолойд жижиг нүх гаргаж, гуурс оруулдаг мэс засал юм.
• Хооллох гэдэг нь өвчтөн залгиж чадахгүй үед хоолыг гуурсаар дамжуулан өгөх явдал юм.
• Шээс болон өтгөнийг хянахын тулд гуурс тавих эсвэл бусад мэс заслын арга хэмжээ авах.

Ерөнхийдөө MSA-тай өвчтөний оношлогдсон үеэс хойш дундаж наслалт 6-10 жил байдаг. Зарим хүнд бус тохиолдолд 15 жил хүртэл амьдрах боломжтой. Гэсэн хэдий ч өвчин маш хүнд байвал дундаж наслалт хамаагүй богино байж болно.

Үхэл нь голчлон өвчний хүндрэлээс үүдэлтэй байдаг. Жишээлбэл:

• Хатгалгаа.
• Шээсний замын халдвараас үүдэлтэй сепсис (цусны хордлого).
• Унтах үед тархины амьсгалыг хянахтай холбоотой асуудлаас үүдэлтэй гэнэтийн үхэл.

Бид хайртай хүмүүсээ хэрхэн халамжилдаг вэ?

MSA-тай хүний ​​шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад улам дордох тусам тэд эцэстээ бие даан амьдрах чадваргүй болж, мөн бие даан сэтгэх, ярих, шийдвэр гаргах чадвараа алдаж болзошгүй.

Тиймээс өвчний эхэн үед, өвчтөн ухаантай байх үед хайртай хүмүүстэйгээ ирээдүйн талаар ярилцах нь маш чухал юм . Хэрэв та шийдвэр гаргах боломжгүй нөхцөл байдалд байгаа бол эмчилгээнийхээ талаар ямар шийдвэр гаргах ёстойгоо урьдчилан ярилцаж, хууль эрх зүйн баримт бичгийг бэлтгэж чадвал хүн бүрт маш тохиромжтой.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

MSA-ийн эрт үеийн олон шинж тэмдгүүдийн талаар та эмчтэй заавал ярилцах ёстой.

• Бэлгийн ёс суртахуунгүй байдал.
• Босоход толгой эргэх, ухаан алдах зэрэг шинж тэмдэг байнга илэрдэг.
• Нойрны асуудал, ялангуяа нойрны апноэ.

Хэрэв таны эмч танд Паркинсоны өвчин шиг хөдөлгөөний эмгэгтэй гэж хэлсэн бол шинж тэмдгийн өөрчлөлтийн талаар ярилцах нь чухал юм. Ялангуяа Паркинсоны өвчний эм (леводопа) үр дүнгүй бол энэ нь танд MSA байж болзошгүй гэсэн том шинж тэмдэг юм.

MSA бол ноцтой, үхлийн аюултай өвчин юм. Үүнийг эмчлэх арга байхгүй нь үнэн. Гэсэн хэдий ч олон шинж тэмдгийг эмчилж болно. Энэхүү эмчилгээний тусламжтайгаар өвчтөний амьдралын чанарыг олон жилийн турш сайн түвшинд байлгах боломжтой. Энэ цаг хугацаа бол хайртай хүмүүстэйгээ аз жаргалтай өнгөрүүлж, амьдралаас бүрэн дүүрэн таашаал авах үнэт боломж юм.