Таны сийвэнгийн эсүүд асуудалтай байна уу? Сийвэнгийн эсийн лейкеми аюултай юу? | Нироги Ланка

Та "Плазмын эсийн лейкеми" гэж сонсож байсан уу? Нэр нь аймшигтай сонсогдож магадгүй ч хамтдаа тайлбарлая. Энэ бол таны бие дэх плазмын эсүүдийг хамарсан ховор бөгөөд ноцтой төрлийн хорт хавдар юм. Тайван байгаарай; Нироги Ланка дээр бид таны эрүүл мэндийг илүү сайн ойлгохын тулд энэ нь юу гэсэн үг болохыг энгийн бөгөөд тодорхой үгээр тайлбарлахаар энд байна.

Плазмын эсийн лейкеми (PCL) гэж юу вэ?

Плазмын эсийн лейкеми (PCL) гэж юу болохыг тодорхойлохоос эхэлье. Энгийнээр хэлбэл энэ нь "Олон миелома" гэгддэг түрэмгий, хурдан тархдаг хорт хавдрын хэлбэр юм.

Бидний хүн нэг бүр бие махбодид плазмын эс гэж нэрлэгддэг тусгай эсүүдтэй байдаг. Эдгээрийг өөрийн биеийн хамгаалалтын бүлэг гэж бодоорой. Та өвдөх эсвэл халдвар авах үед эдгээр эсүүд таныг хамгаалж, эсэргүүцэхийн тулд "эсрэгбие" үүсгэдэг.

Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд эдгээр плазмын эсүүд харамсалтай нь хэвийн бус аашилж эхэлж, хорт хавдрын эс болж хувирдаг . Энэ үед хүндрэл үүсдэг. 'Олон миелома'-ийн стандарт тохиолдолд эдгээр хэвийн бус плазмын эсүүд голчлон ясны чөмөгт буюу ясны дотор байдаг зөөлөн, хөвөн шиг эдэд хуримтлагддаг.

Гэсэн хэдий ч плазмын эсийн лейкеми (PCL)-ийн хувьд бүх зүйл өөрөөр явагддаг. Энд хорт хавдрын плазмын эсүүд ясны чөмөгөөс гарч, таны цусны урсгалд орж, бүх биеэр тархдаг. Та үүнийг шоронгоос гарч, хот даяар эмх замбараагүй байдал үүсгэж буй аюултай гэмт хэрэгтнүүдтэй адил төсөөлж болно.

Энэ бол 'Олон миелома' ба 'Пласм эсийн лейкеми'-ийн хоорондох үндсэн ялгаа юм. Үүнээс болж PCL нь ноцтой бөгөөд хурдацтай хөгжиж буй өвчин гэж тооцогддог.

Хэн эрсдэлд байна вэ?

Та плазмын эсийн лейкеми хэнд хамгийн их тохиолдох магадлалтайг гайхаж байж магадгүй юм. Ерөнхийдөө энэ нь 55-65 насны эрчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Нэмж дурдахад зарим судалгаагаар хар арьст хүмүүсийн дунд тархалт арай өндөр байгааг харуулж байна.

Хамгийн чухал нь энэ нь маш ховор тохиолддог өвчин гэдгийг ойлгох нь чухал юм. Үнэндээ энэ нь "Олон миелома" гэж ангилагдсан хорт хавдрын бүлгийн хамгийн ховор хэлбэр юм. PCL нь сийвэнгийн эстэй холбоотой бүх хорт хавдрын ердөө 2-3%-ийг эзэлдэг болохыг тайланд дурдсан байдаг. Энэ нь мэдээж нийт хүн амд өргөнөөр нөлөөлдөг өвчин биш юм.

Хорт хавдрын явцыг хянах, шинж тэмдгийг хянах замаар амьдралын чанарыг сайжруулах, дундаж наслалтыг уртасгах зорилготой үр дүнтэй эмчилгээний сонголтууд өнөөдөр байдаг. Бүрэн эмчлэх нь ихэвчлэн хэцүү байдаг ч итгэл найдвараа бүү алдаарай. Орчин үеийн анагаах ухааны дэвшлийн ачаар эмч нар PCL өвчтэй хүмүүсийн амьдрах хугацааг уртасгах илүү сайн тоноглогдсон боловч энэ чиглэлээр илүү их судалгаа шаардлагатай хэвээр байна.

PCL-ийн өөр өөр төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, таны мэдэж байх ёстой плазмын эсийн лейкеми (PCL) гэсэн хоёр үндсэн төрөл байдаг:

• Анхдагч PCL: Энэ нь хүн өмнө нь 'Олон миелома' гэж оношлогдоогүй байсан ч гэнэт PCL үүсэх үед тохиолддог. Үндсэндээ оношлогдох үед хэвийн бус плазмын эсүүд цусанд аль хэдийн эргэлдэж байдаг. Энэ нь PCL-ийн тохиолдлын дийлэнх хувийг эзэлдэг (ойролцоогоор 60%) . Энэ нь сая хүн тутмын нэгэнд тохиолддог.

• Хоёрдогч PCL: Энэ нь өвчтөнд аль хэдийн 'Олон миелома' гэж оношлогдсон үед тохиолддог боловч цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ байдал улам дордож, PCL болж хувирдаг. Судалгаагаар 'Олон миелома' өвчтөнүүдийн 0.5%-4% нь хоёрдогч PCL-тэй болж болзошгүйг харуулж байна. PCL тохиолдлын 40 орчим хувь нь энэ ангилалд багтдаг.

PCL-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Плазмын эсийн лейкемийн шинж тэмдэг нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болох ч таны анхаарах ёстой зарим нийтлэг шинж тэмдгүүд байдаг.

• Архаг ядаргаа: Байнгын ядаргаа, өдөр тутмын үйл ажиллагааг гүйцэтгэх ерөнхий эрч хүчгүй байдал.
• Цус багадалт: Цусны улаан эсийн тоо бага байх нь арьс цайх, амьсгал давчдах, шатаар өгсөх гэх мэт хөнгөн дасгал хийх үед ч ядрах шалтгаан болдог.
• Цус алдалт нэмэгдэх: Та жижиг зүсэлтээс болж цус алдалт зогсоход удаан хугацаа шаардагдах, буйлнаас цус гарах эсвэл арьсан дээр тайлбарлаагүй хөхрөлт үүсч болохыг анзаарч магадгүй юм.
• Ясны өвдөлт: Яс, ялангуяа нуруу, хавирга, эсвэл ташаа хэсэгт гүн өвдөлт мэдрэгддэг.
• Ясны хугарал: Яс нь маш хэврэг болж, ноцтой гэмтэл, гэмтэлгүйгээр хугарч болзошгүй.
• Гиперкальциеми: Цусан дахь кальцийн түвшин ихсэх нь дотор муухайрах, бөөлжих, өтгөн хатах, төөрөгдөлд орох, хэт их цангахад хүргэдэг.
• Байнга халдвар авах: Дархлааны систем тань суларснаас болж та ханиад хүрэх эсвэл халуурч магадгүй бөгөөд эдгэрэхэд удаан хугацаа шаардагдаж магадгүй.
• Бөөрний гэмтэл: Хэвийн бус плазмын эсүүдээс үүсдэг уургууд нь таны бөөрөнд ихээхэн ачаалал өгдөг.

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдийг нь илэрвэл сандрах хэрэггүй бөгөөд энэ нь PCL гэж шууд бодоорой, учир нь эдгээр нь бусад өвчний шинж тэмдэг байж болно. Гэсэн хэдий ч хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд арилахгүй бол эмчтэйгээ яаралтай зөвлөлдөж, үзлэгт хамрагдах нь чухал юм.

Плазмын эсийн лейкеми (PCL) юунаас болж үүсдэг вэ?

Үнэнийг хэлэхэд, плазмын эсийн лейкеми (PCL)-ийн яг тодорхой шалтгаан нь анагаах ухааны судлаачдад тодорхойгүй хэвээр байна. Бидний ойлгож байгаагаар энэ өвчин нь плазмын эсүүд ургаж, хуваагдах үед олдмол генетикийн өөрчлөлтүүд - үндсэндээ мутаци эсвэл ДНХ-ийн алдаанууд үүсэх үед үүсдэг.

Гэсэн хэдий ч эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд яагаад тохиолддог нь одоог хүртэл нууц хэвээр байна.Тодорхой хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс, амьдралын хэв маягийн сонголтууд эсвэл бусад өдөөгч хүчин зүйлсийг тодорхойлоход хэцүү байдаг. PCL нь маш ховор тохиолддог өвчин тул томоохон хэмжээний судалгаа хийх нь анагаах ухааны нийгэмлэгийн хувьд томоохон сорилт хэвээр байна.

Плазмын эсийн лейкеми (PCL) хэрхэн оношлогддог вэ?

Танд PCL байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд танай эрүүл мэндийн баг хэд хэдэн тодорхой оношлогооны шинжилгээ хийх шаардлагатай болно.

1. Цусны шинжилгээ: Энэ бол эхний алхам. Бид хэвийн бус сийвэнгийн эсийн тоог тоолохын тулд цусны дээжийг шалгана. PCL-д эдгээр хэвийн бус эсүүд нь ерөнхийдөө таны нийт цагаан эсийн тооны 5%-иас илүү хувийг эзэлдэг.

2. Ясны чөмөгний биопси: Энэ процедурын үеэр бид хэвийн бус плазмын эсийн концентрацийг шалгахын тулд таны чөмөгний багахан дээжийг (ихэвчлэн ташааны яснаас) авдаг. Энэ нь бага зэрэг таагүй байж болох ч үнэн зөв онош тавихад чухал алхам юм.

3. Дүрслэлийн шинжилгээ: Өвчин нь таны ясанд нөлөөлсөн эсэхийг үнэлэхийн тулд бид компьютер томографи (CT) эсвэл соронзон резонансын дүрслэл (MRI) ашиглаж болно.

Эдгээр үр дүнг нэгтгэн үзсэний дараа л эмч эцсийн онош тавьж, өвчний цар хүрээг тодорхойлж чадна.

PCL-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

PCL-ийн эмчилгээ нь маш хувь хүнд тохирсон байдаг; Нироги Ланкад бүх хүнд тохирох нэг арга барил байдаггүй. Танай эмнэлгийн баг таны эрүүл мэндийн байдлыг сайтар үнэлж, тохирсон төлөвлөгөө эсвэл эмчилгээний хослолыг санал болгоно.

Бид ихэвчлэн олон миеломын үед хэрэглэдэгтэй төстэй эмчилгээг хэрэглэдэг бөгөөд үүнд дараахь зүйлс орно.

• Хими эмчилгээ: Хорт хавдрын эсийг устгах зориулалттай хүчтэй эмүүд. Түгээмэл хэрэглэгддэг эмүүдэд Doxorubicin (Adriamycin®) , Cisplatin , Cyclophosphamide (Cytoxan®) орно.
• Дархлаа эмчилгээ: Эдгээр эмчилгээ нь таны дархлааны системийг хорт хавдрын эсийг таньж, довтлоход өдөөдөг. Сонголтуудад Monoclonal Antibodies (жишээ нь, Daratumumab – Darzalex® ), Bispecific Antibodies (жишээ нь, Teclistamab – Tecvayli® ) болон CAR T-cell therapy орно.
• Зорилтот эмчилгээ: Эдгээр эмүүд нь хорт хавдрын эсийн өсөлт, амьд үлдэхэд тусалдаг молекулуудыг тусгайлан хаадаг. Жишээ нь Proteasome Inhibitors (жишээ нь, Bortezomib – Velcade® , Carfilzomib – Kyprolis® , Ixazomib – Ninlaro® ) болон Immunomodulators (жишээ нь, Lenalidomide – Revlimid® , Pomalidomide – Pomalyst® ) орно.
• Аутологийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Хими эмчилгээний дараа таны биеэс цуглуулсан эрүүл үүдэл эсийг танд буцааж өгдөг. Эмч тантай ярилцах бөгөөд таны эмнэлзүйн онцлогоос хамаарна.

Эдгээр эмчилгээнээс гадна бид паллиатив тусламж үйлчилгээг санал болгож болно, энэ нь таны шинж тэмдгийг удирдах, өвдөлтийг бууруулах, эмчилгээний туршид таны бие махбодийн болон сэтгэл санааны ерөнхий сайн сайхан байдлыг дэмжихэд чиглэгддэг.

Чухал: Эдгээр эмчилгээний талаар унших нь хэтэрхий хүнд санагдаж болохыг бид ойлгож байна. Танай эмнэлзүйн баг шийдвэр гаргах бүрт тань туслахад бэлэн гэдгийг санаарай. Танд байгаа асуултуудыг тэднээс асуухаас бүү эргэлзээрэй.

PCL-ийн дундаж наслалт хэд вэ?

Энэ нь хэлэлцэхэд хэцүү сэдэв гэдгийг бид хүлээн зөвшөөрч байна. PCL нь түрэмгий, хурдацтай хөгжиж буй, ноцтой өвчин юм. Түүхээс харахад өвчтөнүүдийн 10%-иас бага хувь нь оношлогдсоноос хойш таван жилээс дээш хугацаагаар амьдардаг. Ерөнхийдөө анхдагч PCL-тэй өвчтөнүүд хоёрдогч PCL-тэй өвчтөнүүдээс илүү тавилантай байж болно.

Дундаж наслалт нь таны өвчний хүнд байдал, таны авч буй эмчилгээний төрөл, таны бие уг эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэхээс ихээхэн хамаардаг.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах эрхтэй хүмүүсийн амьдрах хугацаа гурваас дөрвөн жил хүртэл, зарим тохиолдолд бүр ч урт байж болно. Өвчтөнүүд дахилтыг харахаасаа өмнө есөн жил хүртэлх хугацаанд өвчнийг үр дүнтэй удирдсан тохиолдлуудыг бид баримтжуулсан.

Энэ нь оношлогоо хийхэд хэцүү хэвээр байгаа ч анагаах ухааны сүүлийн үеийн дэвшил нь өмнөх хэдэн арван жилтэй харьцуулахад амьд үлдэх түвшинг бага зэрэг сайжруулахад тусалж байна. Судлаачид танд туслах илүү сайн, илүү үр дүнтэй аргуудыг олоход анхаарлаа хандуулсаар байна.

Плазмын эсийн лейкеми (PCL)-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь плазмын эсийн лейкеми (PCL)-ээс урьдчилан сэргийлэх арга одоогоор тодорхойгүй байна. Учир нь уг өвчнийг өдөөдөг үндсэн генетикийн мутаци нь бидний хяналтаас гадуур байдаг. Цаашилбал, ховор шинж чанартай тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээний талаар томоохон хэмжээний судалгаа хийх нь томоохон сорилт хэвээр байна. Гэсэн хэдий ч Нироги Ланка болон дэлхий даяарх судлаачид эрт илрүүлэх илүү сайн аргуудыг боловсруулахын тулд цуцалтгүй ажилласаар байна.

Энэ үед би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

PCL гэх мэт онош тавих нь хүнд хэцүү мэдрэмж төрүүлж болзошгүй. Айдас, уур хилэн, гуниг, эсвэл бүр төөрөгдөл гэх мэт олон төрлийн сэтгэл хөдлөлийг мэдрэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Таны мэдрэмж үнэн зөв. Хамгийн чухал зүйл бол таны итгэдэг хүнтэй - гэр бүлийн гишүүн, найз нөхөд эсвэл эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбоо барьж, тэд таныг мэргэшсэн дэмжлэг үзүүлэх үйлчилгээтэй холбож өгөх болно. Тэд эмчилгээний явцад болон дараа нь таны амьдралын чанарыг удирдахад туслахад зориулагдсан.

Би хэзээ эмчтэйгээ холбоо барих ёстой вэ?

Эмчилгээнийхээ туршид та эмнэлзүйн багтайгаа тогтмол холбоотой байх боловч шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл одоогийн шинж тэмдгүүд гэнэт муудвал эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ яаралтай холбоо барина уу. Яаралтай тусламж шаардлагатай бол 911 руу залгаарай эсвэл хамгийн ойрын эмнэлгийн яаралтай тусламжийн тасагт хандана уу.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

PCL оношлогдсоны дараа олон асуулт гарч ирэх нь зүйн хэрэг. Эмчтэйгээ ярилцах зарим чухал сэдвүүдийг энд оруулав.

• Хорт хавдар хэр зэрэг хөгжсөн бэ?
• Миний эмчилгээний тодорхой сонголтууд юу вэ?
• Би үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засалд орох боломжтой юу?
• Эмчилгээний урт хугацааны хэтийн төлөв ямар байна вэ?
• Надад ямар дэмжлэг үзүүлэх тусламж үйлчилгээний нөөц боломжтой вэ?

Хорт хавдрын оношлогоо таны амьдралын олон талыг өөрчилдөг. Гэсэн хэдий ч PCL гэх мэт ховор тохиолддог өвчний үед ч та ганцаардах шаардлагагүй. Таны аяллыг үнэхээр ойлгодог бусад хүмүүстэй холбогдохын тулд дэмжлэг үзүүлэх бүлэгт нэгдэх талаар бодож үзээрэй . Хайртай хүмүүс болон Нироги Ланкагийн эмнэлгийн багт найд; тэд зөвхөн эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэхээс гадна таны амьдралын чанарыг хадгалахад шаардлагатай дэмжлэгийг үзүүлэхээр энд байна. Та энэ аялалд ганцаараа биш.

Гэртээ авч явах мессеж

Плазмын эсийн лейкеми (PCL) нь цусан дахь хэвийн бус плазмын эсүүд эргэлддэг олон миеломын ховор бөгөөд түрэмгий хэлбэр юм. Шинж тэмдгүүд нь янз бүр байж болох ч ихэвчлэн ядаргаа, цус багадалт, ясны өвдөлт орно. Үндсэн шалтгаан нь удамшлын шинжтэй боловч тодорхой өдөөгч хүчин зүйлүүд нь судалгааны сэдэв хэвээр байна.

Оношлогоо нь цусны шинжилгээ, чөмөгний биопси, дүрс оношилгоог хамардаг. Эмчилгээний төлөвлөгөөг хувь хүнд тохируулан боловсруулдаг бөгөөд хими эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ, зорилтот эмчилгээ, үүдэл эс шилжүүлэн суулгах зэрэг орно.

Энэ нь ноцтой оношлогоо боловч эмнэлгийн тусламж үйлчилгээний дэвшил нь үр дүнг сайжруулсаар байна. Таны хийж чадах хамгийн чухал алхам бол шинж тэмдгийг цаг тухайд нь мэдээлэх, эмчилгээний төлөвлөгөөгөө дагаж мөрдөх, сэтгэцийн сайн сайхан байдлаа нэн тэргүүнд тавих явдал юм. Энэ аяллын туршид таны тулгуур багана бол таны асрамжийн баг болон гэр бүл юм.

` Плазмын эсийн лейкеми, PCL, хорт хавдар, олон миелома, цусны хорт хавдар, ясны чөмөг, хорт хавдрын шинж тэмдэг, хорт хавдрын эмчилгээ