Эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа PTLD (Элэг шилжүүлэн суулгасны дараах лимфопролифератив эмгэг)-ийн талаар бид мэдэж байх ёстой юу?

Та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн эрхтэн шилжүүлэн суулгах гэх мэт амь аврах томоохон мэс засалд орсон байх. Эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал. Эдгээр зүйлсийн дараа ховор тохиолддог, гэнэтийн хүндрэлүүд гардаг. Ийм хүндрэлүүдийн нэг бол PTLD буюу шилжүүлэн суулгах дараах лимфопролифератив эмгэг юм. Энэ нь жаахан ноцтой байж болох тул таны ойлгож чадах энгийн аргаар ярилцъя.

PTLD гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, PTLD нь эрхтэн шилжүүлэн суулгах эсвэл аллоген үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараа үүсч болох амь насанд аюултай хүндрэл юм. Энд юу болдог вэ гэвэл бидний биед лимфоцит гэж нэрлэгддэг цагаан цусны эсийн нэг төрөл хурдан хуваагдаж, хяналтгүй нэмэгддэг.

PTLD гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нь үнэндээ лимфомын нэг төрөл юм. Лимфома бол бидний тунгалгийн системд үүсдэг хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ өвчин нь цагаан эсүүд хорт хавдар болж, үхэлгүйгээр хурдан өсөх үед үүсдэг.

PTLD нь ихэвчлэн Эпштейн-Барр вирус (EBV) -ээс үүдэлтэй байдаг. Энэ бол бидний биед байдаг вирус юм. PTLD-ийн янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг бөгөөд хүнд нөлөөлөх арга зам нь харилцан адилгүй байж болно. Сайн мэдээ гэвэл эмч нар үүнийг эмчилж чадна. Гэсэн хэдий ч заримдаа энэ өвчин дахин сэргэж болно.

PTLD-ийн үндсэн төрлүүд юу вэ?

Эмч нар лимфома эсүүд микроскопоор хэрхэн харагддагаас хамааран PTLD-ийг дөрвөн үндсэн төрөлд хуваадаг.

• Эрт үеийн гэмтэл: Эдгээр хүмүүс Эпштейн-Барр вирус (EBV)-тэй төстэй шинж тэмдэг илэрдэг.
• Полиморф PTLD: Энд лимфома эсүүд нь хэвийн лимфоцит ба плазмын эсүүд гэх мэт бусад төрлийн цагаан цусны эсүүдтэй холилддог.
• Мономорф PTLD: Энэ бол PTLD-ийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энд байгаа лимфомын эсүүд нь ''Ходжкин бус лимфом'' гэх мэт бусад төрлийн лимфомд байдаг эсүүдтэй төстэй байдаг. Жишээлбэл, ''Том В эсийн лимфома'' эсвэл ''Буркитт лимфома''.
• Сонгодог Ходжкины лимфома - PTLD төрөл: Энэ бол PTLD-ийн хамгийн бага түгээмэл төрөл юм.

PTLD гэж нэрлэгддэг энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Өмнө дурдсанчлан, PTLD нь маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь хүн бүрт тохиолддоггүй гэсэн үг юм. Тоймлон хэлэхэд үүдэл эс шилжүүлэн суулгасан 100 хүн тутмын 2 нь (`(2%)`) PTLD-тэй болно. Эрхтэн шилжүүлэн суулгасан хүмүүс PTLD-тэй болох магадлал арай өндөр байдаг. Гэхдээ энэ нь шилжүүлэн суулгасан эрхтнээс хамаарч өөр өөр байдаг.

Үүнийг ингэж бодоод үз дээ, бөөр шилжүүлэн суулгасан 100 хүн тутмын гурав нь (`(3%)`) энэ өвчнөөр өвчилдөг бол уушги шилжүүлэн суулгасан 100 хүн тутмын арав нь (`(10%)`) энэ өвчнөөр өвчилж болзошгүй гэж мэргэжилтнүүд хэлж байна. Тиймээс санаа зовох зүйл байхгүй, энэ нь ихэнх хүмүүст тохиолддог зүйл биш юм.

PTLD-ийн болзошгүй шинж тэмдгүүд юу вэ?

Зарим хүмүүст эхэндээ ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. PTLD-ийн шинж тэмдгүүд нь шилжүүлэн суулгаснаас хойш хэдэн сараас хэдэн жилийн дараа хэзээ ч илэрч болно. Хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Маш их ядарсан мэдрэмж (`Ядаргаа`) : Зүгээр л амьгүй мэт мэдрэмж.
• Шалтгаангүйгээр халуурна .
• Хоол амтгүй .
• Гэнэтийн жингийн алдагдал .
• Шөнийн цагаар хэт их хөлрөх ("Шөнийн хөлрөлт") .
• Хавдсан тунгалгийн булчирхай : Хүзүү болон суга хэсэгт овгор мэт мэдрэгддэг.

Энэ PTLD яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Үүнийг ойлгоход жаахан төвөгтэй юм. PTLD нь маш түгээмэл вирус нь бидний дархлааны тогтолцооны сул талыг ашигладагтай холбоотойгоор үүсдэг.

Та үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засалд бэлдэж байна гэж төсөөлөөд үз дээ. Үүнээс өмнө танд чөмөгний хорт хавдрын эсийг устгах химийн эмчилгээ хийлгэх болно. Үүнийг нөхцөл байдал гэж нэрлэдэг. Энэ нь таны дархлааны тогтолцооны таныг өвчнөөс хамгаалах чадварыг сулруулдаг. Тодруулбал, нөхцөл байдал нь EBV-ээр халдварлагдсан Т эсүүдийн (Т эсүүд) идэвхийг бууруулж, дахин идэвхгүй болдог.

Дараа нь үүдэл эс эсвэл эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа таны биед шинэ зүйлээс татгалзахаас сэргийлэхийн тулд дархлаа дарангуйлах эм өгдөг. Эдгээр эмүүд нь шинэ эрхтэн эсвэл эсийг хамгаалдаг ч бидний биеийн хамгаалалтыг сулруулж, вирус гэх мэт гадны халдлагад илүү өртөмтгий болгодог.

PTLD-д вирусын гол үүсгэгч нь Эпштейн-Барр вирус (EBV) юм. EBV нь үүдэл эс эсвэл эрхтэн шилжүүлэн суулгаснаас хойш нэг эсвэл хоёр жилийн дотор үүсдэг PTLD-тэй холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч шилжүүлэн суулгаснаас хойш хэдэн жилийн дараа үүсдэг PTLD-ийн яг тодорхой шалтгаан нь одоогоор тодорхойгүй байна. Мэргэжилтнүүд мөн цитомегаловирус (CMV) эсвэл аденовирус (Аденовирус) зэрэг вирусууд үүнд нөлөөлж болох эсэхийг судалж байна.

Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар манай хүн амын 90 орчим хувь нь хүүхэд нас эсвэл өсвөр насандаа EBV-ийн халдвар авсан байдаг. Та ямар ч шинж тэмдэггүй вирустай байж магадгүй бөгөөд та үүнийгээ ч мэдэхгүй байж магадгүй юм. EBV вирус нь бидний В эсийг халдварлуулж, биеийн дотор "унтаж", өөрөөр хэлбэл ямар ч асуудал үүсгэхгүйгээр "далд" төлөвт үлддэг. (Та мөн вирусыг донороос авсан байж магадгүй.)

Та эдгээр дархлаа дарангуйлах эм ууж байгаа тул таны дархлааны систем унтаа EBV-г хяналтандаа байлгаж чадахгүй. Дараа нь EBV-ээр халдварлагдсан В эсүүд хурдан хуваагдаж, үржиж эхэлдэг. Энэ нь PTLD-д хүргэдэг.

PTLD-ийг хөгжүүлэх эрсдэл өндөртэй хэн бэ?

PTLD үүсэх эрсдэл дараах шалтгааны улмаас нэмэгдэж болно.

• Таны биед эсвэл танд эрхтэн/эс өгсөн хүний ​​(`(Донор)`) биед Эпштейн-Барр вирус (EBV) илэрсэн .
• Шилжүүлэн суулгахаас өмнө таны Т эсийн хэвийн үйл ажиллагааг бууруулдаг эмчилгээ ("Шилжүүлэн суулгахаас өмнөх нөхцөл байдал") хийлгэсэн.
• Бие махбодь шинэ эрхтэн эсвэл эсийг татгалзахаас сэргийлэхийн тулд дархлаа дарангуйлах эм уух.
• PTLD үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг тодорхой генүүд (`(Ген)`)-д өөрчлөлтүүд байх.

Эмч нар PTLD гэж нэрлэгддэг энэ өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар эхлээд биеийн үзлэг хийж, таны өвчний түүхийг сайтар нягтална. Үүнээс гадна тэд ихэвчлэн дараах шинжилгээнүүдийг хийнэ.

• Цусны бүрэн тооллого (`Цусны бүрэн тооллого - CBC`) .
• Цогц бодисын солилцооны самбар .
• Лактатын дегидрогеназын (LDH) түвшин.
• Шээсний хүчлийн түвшинг багтаасан шээсний шинжилгээ .
• EBV вирусын эсрэг биед үүссэн эсрэгбиеийг илрүүлэх шинжилгээ .
• Компьютер томографи (КТ скан) .
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) .
• ПЭТ скан (`Позитроны ялгаралтын томографи - ПЭТ скан`) .
• Ясны чөмөгний биопси .

Эдгээр шинжилгээнүүд нь эмч нарт PTLD байгаа эсэхийг яг таг тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд хэрэв тийм бол энэ нь ямар харагдаж байгааг тодорхойлох боломжийг олгодог.

PTLD-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Эмч нар ихэвчлэн дархлаа дарангуйлах эмийн хэмжээг багасгахаас эхэлдэг. Заримдаа энэ нь ихээхэн өөрчлөлт авчирдаг. Үүнээс гадна дараах бусад эмчилгээнүүд байдаг:

• Хими эмчилгээ : Хорт хавдрын эсийг устгадаг эм.
• Цацраг туяа эмчилгээ : Өндөр энергийн туяа ашиглан хорт хавдрын эсийг устгах.
• Моноклональ эсрэгбие бүхий дархлаа эмчилгээ : Энэ нь хорт хавдрын эсүүдэд халдахын тулд тодорхой уургууд (моноклональ эсрэгбие) ашиглахыг хамардаг.
• Мэс засал : Үүнийг ховор хийдэг. Зөвхөн PTLD нь байршсан бөгөөд аюулгүйгээр авах боломжтой тохиолдолд л мэс засал хийдэг. Жишээлбэл, хэрэв гүйлсэн булчирхай PTLD-д өртсөн бол гүйлсэн булчирхайг авч болно.

PTLD хөгжихөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд бид юу хийж чадах вэ?

PTLD-ээс шууд урьдчилан сэргийлэхийн тулд бид юу ч хийж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч эмч, судлаачид PTLD-ийн эрсдлийг бууруулахын тулд шилжүүлэн суулгахаас өмнө болон/эсвэл дараа нь хэрэглэж болох зарим эмийг судалж байна . Тиймээс ирээдүйд үүнийг шийдвэрлэх илүү сайн шийдэл гарна гэж найдаж байна.

Хэрэв та PTLD-тэй бол юу болох вэ? Үүнийг эмчлэх боломжтой юу?

Та PTLD-д хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэх нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно. Энэ нь олон зүйлээс хамаарна.

Жишээлбэл, эмч нар дархлаа дарангуйлагчийг зүгээр л бууруулсан ч гэсэн PTLD заримдаа сайжирдаг.

Сүүлийн үеийн судалгаагаар эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа лимфома үүсч, дархлаа эмчилгээ, хими эмчилгээ хийлгэсэн хүмүүсийн 60-70% нь шинж тэмдгүүд буурсан эсвэл алга болсон (насанд хүрсэн) болохыг харуулсан.

PTLD-г эмчлэх боломжтой юу? Тийм ээ, PTLD-г дангаар нь "дархлаа эмчилгээ"-ээр эсвэл "хими эмчилгээ"-тэй хавсарч эмчилж болно. Судалгаагаар энэ эмчилгээг хийлгэсэн хүмүүсийн 50-60% нь бүрэн эдгэрдэг болохыг харуулсан. Тиймээс энэ нь найдвар төрүүлэхүйц зүйл юм.

Эмчээсээ асуух ёстой хамгийн чухал асуултууд юу вэ?

Хэрэв танд PTLD байгаа бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асуух нь зүйтэй.

• Яагаад надад ийм зүйл тохиолдсон юм бэ?
• PTLD-г хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Хэрэв би дархлаа дарангуйлах эмийн тунг бууруулбал бие маань шинэ эрхтэн/эсийг татгалзах магадлал хэд вэ?
• Хэрэв миний эмчилгээ амжилттай болвол энэ өвчин дахин давтагдах магадлал хэд вэ?

Эдгээр асуултуудаас гадна эмчээс толгойд чинь байгаа бүх зүйлийг асуухаас бүү ай.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та PTLD-тэй бол эмч таны ерөнхий эрүүл мэндийг сайтар хянана . Тэд таны биеийн байдал муудаж байгаа шинж тэмдгийг хайж олох болно. Хэрэв та PTLD-ийн эмчилгээ хийлгэж байгаа бол эмч танд ямар өөрчлөлт гарч байгааг эсвэл шинж тэмдгүүд тань улам дордож байгааг тайлбарлах болно. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол эмчдээ яаралтай мэдэгдэх нь чухал юм.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Эрхтэн шилжүүлэн суулгах болон үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгах нь заримдаа амь насыг аварч эсвэл уртасгадаг . Гэсэн хэдий ч эдгээр нь томоохон эмнэлгийн процедурууд тул эрсдэл дагуулдаг. PTLD нь ховор тохиолддог боловч ноцтой хүндрэлүүдийн нэг юм.

Хэрэв та эрхтэн эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засалд орох гэж байгаа бол таны эрүүл мэндийн баг тантай PTLD-ийн эрсдэл болон бусад олон эрсдэлт хүчин зүйлсийн талаар ярилцах болно. Эмч, судлаачид PTLD-ийн эрсдэлийг бууруулах арга замыг хайж байна. Хамгийн чухал зүйл бол үүнийг мэдэж байх, эрүүл мэндийн багаасаа асуулт асуух явдал юм.

`PTLD, Шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараах лимфопролифератив эмгэг, Эрхтэн шилжүүлэн суулгах, Лимфома, Эпштейн-Барр вирус, Дархлаа судлал, Хорт хавдар