Сүрьеэгийн склерозын талаар илүү ихийг мэдэж авцгаая. Айх хэрэггүй, ярилцъя!

Заримдаа бид амьдралдаа төсөөлөхийн аргагүй, жаахан хачин өвчний талаар сонсдог, тийм үү? За, олон хүний ​​сонсоогүй ч мэдэхэд маш чухал өвчин бол Сүрьеэгийн склерозын цогцолбор (TSC) буюу зүгээр л Сүрьеэгийн склероз юм. Энэ үед хорт хавдаргүй хавдар буюу хавдар нь таны биеийн янз бүрийн хэсэгт, ялангуяа тархи, арьс, бөөр, зүрх, уушги зэрэг газарт үүсдэг. Энэ бол удамшлын өвчин. Гэхдээ санаа зоволтгүй, бид бүх зүйлийн талаар тодорхой бөгөөд энгийнээр ярих болно.

Сүрьеэгийн склероз гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, булцуут хатуурал (TSC) нь ховор тохиолддог генетикийн өвчин юм. Энэ нь тархи, арьс, бөөр, зүрх, нүд, уушги зэрэг биеийн янз бүрийн хэсэгт хоргүй хавдар үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр хавдар нь хорт хавдар биш гэдгийг санах нь чухал юм. Энэ нь биеийн нэг хэсгээс нөгөө хэсэгт тархдаг аюултай хавдар биш гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр хавдар нь хаана үүссэн, хэмжээнээс хамааран янз бүрийн эрүүл мэндийн асуудал үүсгэж болно.

Зарим хүмүүс энэ өвчнөөр тийм ч хүндээр өвчилдөггүй. Тэд хэвийн амьдралаар амьдарч чаддаг. Гэхдээ зарим хүмүүсийн хувьд энэ нь илүү хүндэрч, янз бүрийн хүндрэлд хүргэж болзошгүй. Энэ өвчин аажмаар хөгждөг. Зарим шинж тэмдэг бага наснаас эхэлж болох ч зарим нь илрэх хүртэл хэдэн жил шаардагддаг. Тиймээс энэ өвчтэй хүн насан туршийн эмнэлгийн зөвлөгөө, хяналт шаардлагатай байдаг.

Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчилдөг вэ? Энэ нь хэр түгээмэл вэ?

Сүрьеэгийн хатуурал (СБС) нь төрөх үед илэрдэг өвчин юм. Хүүхдүүдийн тал хувь нь 7 сартай байхад нь энэ өвчнөөр оношлогддог. Гэсэн хэдий ч заримдаа шинж тэмдэг нь тийм ч тод илэрдэггүй бөгөөд олон жилийн турш оношлогдохгүй байж болно. Хэдийгээр энэ өвчин бага насандаа оношлогдсон ч насанд хүрэхэд шинэ шинж тэмдэг илэрч болно.

Энэ өвчин хүйс, арьс өнгө, үндэс угсаа харгалзахгүй хэнд ч тохиолдож болно. Энэ нь үүнд өртөмтгий тодорхой бүлэг байхгүй гэсэн үг юм.

Энэ хэр ховор болохыг төсөөлөөд үз дээ. Сүрьеэгийн хатуурал (TSC) нь үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. АНУ-д энэ өвчнөөр өвчилсөн 50,000 орчим хүн байдаг бол дэлхий даяар нэг сая орчим хүн байдаг. Тиймээс энэ өвчин хэр ховор болохыг та төсөөлж байна.

Булцуут склероз (TSC) нь биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Сүрьеэгийн хатуурал (СБС)-ийн гол үр нөлөө нь биеийн эсүүд нийлээд жижиг бөөгнөрөл (хавдар) болж ургадаг явдал юм. Энэ нь ихэвчлэн тархинд тохиолддог . Үүнээс гадна, ялангуяа та маш бага байхдаа арьсандаа өөрчлөлт гарч болзошгүй. Үнэндээ эдгээр арьсны өөрчлөлт нь хэн нэгэн уг өвчинтэй болсны анхны шинж тэмдэг болдог.

Зөвхөн энэ ч биш, булцуут хатуурал (TSC) нь таны зүрх, бөөрөнд нөлөөлж болно. Эдгээр эрхтэнд янз бүрийн төрлийн овгор үүсэх нь түгээмэл байдаг бол бусад газарт овгор үүсэх нь бага байдаг.

Шинж тэмдгүүд юу вэ? Тэд хэрхэн илэрдэг вэ?

Сүрьеэгийн хатуурлын (СБС) шинж тэмдгүүд нь өртсөн эрхтэн эсвэл биеийн хэсгээс хамааран харилцан адилгүй байж болно. Шинж тэмдгүүдийг гурван үндсэн бүлэгт хувааж болно:

• Тархитай холбоотой шинж тэмдгүүд
• Арьстай холбоотой шинж тэмдгүүд
• Биеийн бусад дотоод өөрчлөлтүүд

Одоо эдгээрийг тус тусад нь авч үзье.

Тархитай холбоотой шинж тэмдгүүд

Тархитай холбоотой шинж тэмдгүүд нь булцуут хатуурлын (TSC) улмаас тархинд хавдар эсвэл бор гадаргын булцуу (гамартома) үүсэх үед илэрдэг. Эдгээр хавдар нь хорт хавдар биш боловч тархины гэмтэл учруулж, тархины үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй. Зарим жишээг дурдвал:

• Субепендимал аварга эсийн астроцитома (SEGA) : Эдгээр нь тархины гадаргуу дээр, ялангуяа тархины доторх шингэнээр дүүрсэн жижиг хөндий (ховдол)-ын гадаргуу дээр үүсдэг хавдар юм. Эдгээр нь заримдаа тархи нугасны шингэний урсгалыг хааж, тархины дотор болон эргэн тойронд шингэн хуримтлагдахад хүргэдэг. Энэ өвчнийг гидроцефалус гэж нэрлэдэг.
• Кортикал булцуу (гамартома) : Эдгээр нь хорт хавдаргүй эсийн бөөгнөрөл юм. Эдгээр эсийн бөөгнөрөл нь тархины дотор, байх ёстой газраа ойрхон боловч эмх замбараагүй байдлаар үүсдэг. Учир нь хэт олон эс үүссэн бөгөөд тэдгээрт ургах зай хангалтгүй байдаг.

Ихэнхдээ булцуут склероз (TSC) нь холбогдох шинж тэмдгүүдтэй холбоотой нэмэлт эмгэгүүдийг үүсгэдэг:

• Таталт : Энэ бол маш түгээмэл тохиолддог үзэгдэл юм.
• Хөгжлийн саатал ба сэтгэцийн хомсдол : Жишээлбэл, хүүхэд ярих, алхах гэх мэт үйл явцад саатал гарч болзошгүй. Суралцах чадварын хомсдол бас тохиолдож болно.
• Тархины хөгжилтэй холбоотой нөхцөл байдал: Аутизмын спектрийн эмгэг эсвэл анхаарал сулрах/хэт идэвхжилийн эмгэг (ADHD) зэрэг нөхцөл байдал.

Сүрьеэгийн хатуурал (СБС)-д таталт өгөх, сэтгэцийн эмгэгүүд түгээмэл тохиолддог ч уг өвчтэй хүн бүр ийм шинж тэмдэгтэй байдаггүй. Сэтгэцийн эмгэггүйгээр дангаараа таталт өгөх боломжтой.

Арьстай холбоотой шинж тэмдгүүд

Арьсны шинж тэмдэг нь ихэвчлэн булцуут хатуурлын (TSC) анхны шинж тэмдэг болдог. Мэргэжилтнүүдийн хэлснээр уг өвчтэй хүмүүсийн 90% нь дараах шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдийг мэдэрдэг.

• Үнсний навчны толбо : Эдгээр нь арьсан дахь меланин юм.Пигментаци багатай хэсгүүд (арьсанд өнгө өгдөг пигмент). Эдгээр толбо нь саарал навч шиг харагддаг. Заримдаа цайвар арьстай хүмүүст харахад хэцүү байдаг. Эдгээр толбо нь тусгай төрлийн хэт ягаан туяаны (UV) гэрлийн дор гэрэлтдэг.
• Конфетти толбо : Эдгээр нь сэвх шиг харагддаг. Гэсэн хэдий ч ердийн сэвх нь эргэн тойрны арьснаас бараан өнгөтэй байдаг бол эдгээр конфетти толбо нь эргэн тойрны арьснаас илүү цайвар өнгөтэй байдаг. Эдгээр нь бага насанд ч тохиолдож болно.
• Нүүрний фиброма : Эдгээр нь нүүрний арьсан дээр үүсдэг хоргүй өсөлт юм. Тэдгээр нь томорч, эсвэл хэд хэдэн нь хоорондоо ойрхон байрлах үед "товруу" гэж нэрлэгддэг том формаци хэлбэрээр гарч ирдэг. Тэдгээр нь эргэн тойрны арьснаас илүү бараан өнгөтэй байж болно.
• Гар болон хөлийн хумсны фиброма : Эдгээр нь нүүрний фиброматай төстэй боловч хуруу болон хөлийн хурууны хумсны эргэн тойронд эсвэл доор үүсдэг. Эдгээр нь ихэвчлэн бэлгийн бойжилтын үед гарч ирдэг бөгөөд амьдралын туршид ургаж чаддаг.
• Шаргал толбо : Эдгээр нь арьсны хамгийн гаднах давхарга (эпидермис) доор үүсдэг ширхэгт эдийн хэсгүүд юм. Эдгээр нь ихэвчлэн нурууны доод хэсэгт үүсдэг. Эдгээр нь жүрж эсвэл бэрсүүт жүржийн арьстай төстэй.

Арьсан дээрээ эдгээр толбо эсвэл овгор харагдах нь танд заавал булцуут хатуурал гэсэн үг биш гэдгийг санаарай. Эмчид үзүүлэх нь чухал юм.

Биеийн бусад дотоод өөрчлөлтүүд

Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-тэй хамт үүсдэг хавдар эсвэл уйланхай нь биеийн бусад олон хэсэгт тохиолдож болно. Бусад өөрчлөлтүүд бас гарч болзошгүй. Тэдгээрийн зарим нь:

• Амны хөндийн өөрчлөлт : Амны хөндийн дотор фиброма (хавдар) үүсч, шүдний паалан алдагдсанаас болж шүд хонхорхой үүсдэг. Шүдний паалангийн эдгээр өөрчлөлт нь TSC-тэй бараг бүх хүнд ажиглагддаг. Буйл нь овгороос болж өвдөж, цус алдаж болно. Паалан хонхорхой үүсэх нь цооролт үүсгэдэг.
• Бөөрний уйланхай : Эдгээр нь бөөрөнд үүсэх үед бөөрний үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй. Шинж тэмдгүүдэд нуруу эсвэл хажуугаар өвдөх, шээсэнд цус гарах, бөөрний чулуу зэрэг орно. Заримдаа бөөрний дутагдал болон бөөрний эсийн хавдар гэж нэрлэгддэг бөөрний хорт хавдрын нэг төрөл үүсч болно.
• Торлог бүрхэвч эсвэл харааны мэдрэлийн хавдар : Эдгээр хавдар нь харааны асуудал үүсгэж болох ч энэ нь түгээмэл биш юм.
• Зүрхний хавдар (зүрхний рабдомиома) : Эдгээр нь нярайд хамгийн ноцтой байдаг. Нас ахих тусам эрсдэл буурдаг. Том хавдар нь зүрхний цусны урсгалыг хааж болох ч энэ нь бас ховор тохиолддог.
• Уушгины зангилаа : Хэрэв эдгээр нь хүндэрвэл амьсгалахад хүндрэл учруулж болзошгүй.

Булцуут склероз (TSC) юунаас болж үүсдэг вэ?

Сүрьеэгийн хатуурал (СБС) нь удамшлын өвчин юм. Энэ нь бидний ДНХ-ийн өөрчлөлтөөс (мутаци) үүдэлтэй гэсэн үг юм. Бидний бие дэх олон эсүүд хуваагдаж, шинэ эсүүдээр солигддог. Энэ үйл явцыг хавдрыг дарангуйлагч уургууд хянадаг.

Эдгээр уургууд нь эсийн хуваагдах хурд болон эсийн хэмжээг хянадаг. Хэрэв эдгээр уургууд тэнцвэргүй болвол юу болохыг төсөөлөөд үз дээ? Дараа нь хэт том, хэт олон эсүүд ургаж эхэлдэг. Тэдэнд очих газар байхгүй үед хяналтаас гарч, хавдар үүсгэдэг. Энэ бол булцууны хатуурлын үед тохиолддог зүйл юм.

Энэ нь үеэс үед дамжин ирсэн зүйл мөн үү?

Сүрьеэгийн склероз (TSC) үүсгэдэг генетикийн мутаци нь хоёр хэлбэрээр тохиолдож болно.

• Хааяа тохиолддог алдаа : Эдгээр нь үр тогтсоны дараа (өөрөөр хэлбэл эр бэлгийн эс болон өндгөн эс нийлж үр хөврөл үүсгэсний дараа) тохиолддог санамсаргүй алдаа юм. Энэ нь хэвлэж буй номон дээрх алдаатай адил юм. Эдгээр нь удамшлын тохиолдлоос илүү түгээмэл тохиолддог.
• Удамшлын шинж тэмдэг : Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-тай өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчим нь үүнийг эцэг эхээсээ өвлөн авдаг.

Сүрьеэгийн склероз (TSC) хэрхэн оношлогддог вэ?

Мэргэжилтнүүд өвчний шинж тэмдгийг хоёр үндсэн ангилалд хуваадаг: гол шинж тэмдэг ба жижиг шинж тэмдэг . Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-ийг эцэслэн оношлохын тулд танд хоёр ба түүнээс дээш гол шинж тэмдэг байх ёстой. Шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад үүсч болзошгүй тул эмч таны өвчнийг зөвхөн нэг гол шинж тэмдэг эсвэл хоёр жижиг шинж тэмдэг илэрвэл "боломжит TSC" гэж ангилж болно.

Гол онцлогууд

• Үнсний навчны дор хаяж гурван толбо (толбо бүр дор хаяж 5 мм өргөнтэй байх ёстой).
• Нүүр/толгой дээрээ дор хаяж хоёр нүүрний фиброма эсвэл нэг фибромын товруутай байх.
• Гар эсвэл хөлийн хумсны дор хаяж нэг фиброматай байх.
• Дор хаяж нэг сахалтай толботой байх.
• Нэгээс олон торлог бүрхэвчийн гэмтэлтэй байх.
• Тархины дотор эсвэл гадаргуу дээр тодорхой эдийн өсөлт байгаа эсэх.
• Зүрхний өсөлтийн онцгой төрөл.
• Уушиг, бөөр эсвэл тунгалгийн булчирхайд нөлөөлдөг тодорхой төрлийн хоргүй хавдар (хоргүй хавдар) байгаа эсэх.

Бага зэргийн онцлог шинж чанарууд

• Конфетти арьсны гэмтэл.
• Шүдний пааланд дөрөв ба түүнээс дээш нүхтэй байх.
• Амны хөндийд хоёр ба түүнээс дээш бөөгнөрөл үүсэх.
• Торлог бүрхэвчийн зангилаанууд.
• Бөөрөнд нэгээс олон уйланхай байгаа эсэх.
• Бусад эрхтэн эсвэл хэсэгт үүссэн хорт хавдаргүй овгор (хоргүй өсөлт).

Оношлогооны шинжилгээ

Сүрьеэгийн хатуурал (TSC) нь янз бүрийн шинж тэмдэг, үр дагаварт хүргэдэг тул хийж болох олон шинжилгээ байдаг. Эдгээр шинжилгээ нь таны шинж тэмдгээс хамааран өөр өөр байх болно. Таны эмч танд ямар шинжилгээ хэрэгтэй, яагаад хийж байгааг хамгийн сайн тайлбарлаж чадна. Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-ийн хамгийн түгээмэл шинжилгээнүүдийн заримыг доор харуулав. Генетикийн шинжилгээ нь TSC-ийн оношийг баталгаажуулах, TSC генийн тодорхой мутацийг тодорхойлох эцсийн алхам юм.

Тархитай холбоотой шинж тэмдгүүдийн шинжилгээ

Хэрэв танд тархитай холбоотой шинж тэмдэг илэрвэл, ялангуяа таталт өгсөн бол (эсвэл таталт өгч байж болзошгүй гэсэн нотолгоо байгаа бол) оношлогооны дүрс оношилгоо болон бусад шинжилгээ хийлгэх магадлал өндөр байж магадгүй юм. Эдгээр сканнердах болон шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Компьютер томографи (КТ скан)
• MRI скан (Соронзон резонансын дүрслэл - MRI скан)
• EEG (Электроэнцефалографи - EEG) (Энэ нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг шалгадаг)

Хэрэв эмч таныг оюуны хомсдолтой гэж сэжиглэж байгаа бол тэд танин мэдэхүйн тодорхой шинжилгээг санал болгож магадгүй юм. Эдгээр шинжилгээ нь таны тархи болон сэтгэх үйл явцын үйл ажиллагааны асуудлуудыг тодорхойлоход тусалдаг. Эдгээрт ихэвчлэн ой санамж, шүүлт, шийдвэр гаргах зэрэг зүйлстэй холбоотой асуудлууд эсвэл даалгаварууд багтдаг.

Арьстай холбоотой шинж тэмдгүүдийн шинжилгээ

Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-ийг оношлоход биеийн үзлэг маш чухал юм. Энэ өвчний олон шинж тэмдэг бага насанд ажиглагддаг. Эмч танд TSC-тэй эсэхийг батлахад туслах зарим шинжилгээ байдаг. Хамгийн түгээмэл нь:

• Вудын дэнлүүний үзлэг : Энэ бол үнсний навчны толбо гэрэлтэж байгаа эсэхийг харахын тулд хэт ягаан туяа ашигладаг инвазив бус шинжилгээ юм.
• Арьсны биопси : Арьсны жижиг хэсгийг авч, шалгана.

Биеийн дотоод өөрчлөлтийг илрүүлэх шинжилгээ

Генетикийн шинжилгээ нь TSC-г оношлох гол хэрэгсэл юм. Өвчтөнүүдийн 75-95% нь TSC1 эсвэл TSC2 генийн мутацитай байдаг. Илрүүлэх боломжтой мутацигүйгээр өвчин тусах боломжтой боловч энэ нь ховор тохиолддог.

Умайн хүзүүний хам шинжийн (TSC) олон өөрчлөлт нь хүн эхийн хэвлийд ураг болж хөгжиж байх үед эхэлдэг. Эмч нар заримдаа эдгээр өөрчлөлтийг жирэмсний хяналтанд, ялангуяа хэт авиан шинжилгээний үеэр, эсвэл төрсний дараахан компьютер томограф эсвэл MRI шинжилгээгээр илрүүлж чаддаг.

Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-ийг ямар эмчилгээ хийдэг вэ?

Сүрьеэгийн хатуурал (СБС)-ийг бүрэн эмчлэх боломжгүй . Гэсэн хэдий чИхэнх тохиолдлыг эмчилж болно. Эмчилгээний сонголтууд нь ихэвчлэн таны шинж тэмдгийн төрлөөс хамаарна. Хамгийн түгээмэл хэрэглэгддэг эмчилгээнүүд нь:

• Эм : Эм нь TSC-ийн олон шинж тэмдгийг арилгахад тусалдаг. Зарим эм нь таталт зэрэг тархитай холбоотой шинж тэмдгийг хянаж чаддаг. Бусад эм нь биеийн янз бүрийн хэсэгт хавдар, өсөлтөөс үүдэлтэй шинж тэмдгийг эмчилж чаддаг.
• Мэс засал : Зарим тохиолдолд биеийн дотор үүссэн хавдрыг авахын тулд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг.
• Арьс судлалын эмчилгээ : Эдгээр нь арьсны гадаргуу дээрх эсвэл доорх өсөлтийн харагдах хэсгүүдийг (бүрэн эсвэл хэсэгчлэн) арилгадаг.

Эмийн бэлдмэл

Таны шинж тэмдгүүдээс хамааран эмч тань бусад эмийг бичиж өгч болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр нь таны шинж тэмдэг, эрүүл мэндийн түүх, хувийн хэрэгцээ, сонголт гэх мэт олон зүйлээс хамаардаг.

Төрөл бүрийн эмүүд нь TSC-ийн шинж тэмдгийг эмчлэхэд тусалдаг. Хавдрын өсөлтийг удаашруулдаг, зогсоодог эсвэл бууруулдаг эмүүд байдаг. Өөр нэг түгээмэл эм бол таталт өгөхөөс сэргийлдэг эм юм. Таталт нь TSC-ийн хамгийн түгээмэл бөгөөд аюултай шинж тэмдгүүдийн нэг юм.

Мэс засал

TSC-тэй хамт үүсдэг өсөлт нь заримдаа хаана үүссэнээс хамааран асуудал үүсгэдэг. Заримдаа янз бүрийн эрхтэн эсвэл биеийн системд асуудал үүсгэдэг өсөлтийг авахын тулд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Таны эмч танд мэс засал болон бусад эмчилгээний сонголтуудын талаар илүү ихийг хэлж өгч чадна.

Арьс судлалын эмчилгээ

TSC-ийн олон шинж тэмдэг илт харагддаг. Энэ нь таныг түгшээх, ичээх, ичгэвтэр байдалд оруулж болзошгүй. Арьс судлалын эмч TSC-тэй хамт ирдэг арьсны өөрчлөлтийг бууруулах эсвэл арилгахад тусалж чадна. Эдгээр эмчилгээ нь ихэвчлэн түр зуурын шинжтэй байдаг ч таны сэтгэцийн эрүүл мэндэд ихээхэн өөрчлөлт оруулж чадна.

TSC-тэй холбоотой арьсны шинж тэмдгүүдийн арьсны эмчилгээний зарим жишээнд дараахь зүйлс орно.

• Криоабляци ( хэт хүйтэн ашиглан эд эсийг устгах)
• Лазераар арьсыг дахин будах (лазераар арьсыг дахин будах)
• Дермабразия эсвэл дермапланинг (арьсны гадаргууг хусах)
• Мэнгэ авах мэс засал ( төрсний мэнгэ авахтай төстэй жижиг мэс засал)
• Арьс шилжүүлэн суулгах мэс засал

Эмчилгээний хүндрэл/гаж нөлөө

TSC эмчилгээний болзошгүй гаж нөлөө эсвэл хүндрэлүүд нь маш олон янз байдаг, ялангуяа маш олон төрлийн шинж тэмдэг, эмчилгээний сонголтууд байдаг тул маш их ялгаатай байдаг. Ийм учраас эмч танд ямар гаж нөлөө эсвэл хүндрэлүүд тохиолдож болохыг хамгийн сайн тайлбарлаж чадна. Тэрээр мөн эмчилгээнээс эдгэрэхэд хэр хугацаа шаардагдахыг хэлж чадна.

Сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-ийн эрсдлийг бууруулах эсвэл урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Үнэндээ сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-ээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй . Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн (эцэг эх эсвэл ах дүүгийн аль нэг нь) TSC-тэй бол генетикийн зөвлөгөө нь хүүхдэд тань энэ өвчнийг өвлөх эрсдэлийг болон үүнийг бууруулахын тулд ямар нэгэн алхам хийж болох эсэхийг ойлгоход тусална. Мэргэжилтнүүд энэ зөвлөгөөг ихэвчлэн зөвлөдөг.

Хэрэв та булцуут склероз (TSC)-тэй бол юу хүлээж болох вэ?

TSC-тэй олон хүн жилд нэг эсвэл хоёр удаа тогтмол дүрс оношилгооны шинжилгээ, ялангуяа MRI шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог. Энэ нь ихэвчлэн бага наснаас эхэлж, 21 нас хүртэл үргэлжилдэг. Зарим хүмүүс шинэ өсөлтийг шалгах эсвэл одоо байгаа өсөлтийг хянахын тулд амьдралынхаа туршид тогтмол шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.

TSC-ийн үр нөлөө нь түүний хүнд байдлаас хамааран маш их ялгаатай байж болно:

• Хөнгөн тохиолдол : Хөнгөн тохиолдолтой хүмүүс эм уух эсвэл тогтмол эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байж болох ч энэ өвчин нь тэдний амьдралд мэдэгдэхүйц нөлөөлдөггүй. Эдгээр хүмүүс ерөнхийдөө TSC-гүй хүмүүстэй адил дундаж наслалттай байх төлөвтэй байдаг.
• Дунд зэргийн тохиолдол : Дунд зэргийн тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь зарим нэг саад учруулж болзошгүй. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ, тогтмол эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлснээр эдгээр үр нөлөөг ихэвчлэн зохицуулж болно. Эдгээр хүмүүс ихэвчлэн хэвийн амьдрах хугацаа эсвэл арай богино наслахыг хүлээж болно.
• Хүнд тохиолдол : Эдгээр хүмүүс оюуны хомсдол, хүнд хэлбэрийн эпилепси эсвэл бусад асуудалтай байж болно. Зарим нь бие даан амьдрах чадваргүй эсвэл амьдралынхаа ихэнх хугацаанд эсвэл бүх хугацаанд мэргэжлийн эмнэлгийн тусламж шаардлагатай байж болно.

Булцуут склероз (TSC) хэр удаан үргэлжилдэг вэ?

Сүрьеэгийн склероз (TSC) нь байнгын, насан туршийн эмгэг юм.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв эмч танд эм бичиж өгсөн бол та яг зааврын дагуу уух хэрэгтэй. Эмчтэйгээ зөвлөлдөхгүйгээр эмээ уухаа больж болохгүй. Гэнэт зогсоох нь шинж тэмдгүүд дахин илрэх эсвэл улам дордох эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй.

Өөрийгөө арчлах бусад аргууд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно. Үүнд олон хүчин зүйл нөлөөлдөг. Таны эмч бол өөрийгөө арчлах, өвчнийхөө менежментийг хийхийн тулд юу хийх ёстой, юу хийж чадах талаар танд зөвлөгөө өгөх хамгийн сайн хүн юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та сүрьеэгийн хатуурал (TSC)-тай бол амьдралынхаа туршид эмчид тогтмол үзүүлэх шаардлагатай болно. Энэ нь таны эмч таны биеийн байдлыг хянаж, аливаа өөрчлөлтийг ажиглах боломжийг олгоно. Эдгээр нь хоёулаа TSC-тэй холбоотой ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд маш чухал юм.

Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хэзээ очих ёстой вэ?

Таны шинж тэмдэг болон таталт хаана байрлаж байгаагаас хамааран яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай байгааг илтгэх зарим шинж тэмдэг байдаг. Эдгээрээс хамгийн түгээмэл нь эпилепсийн статус (SE) юм.

SE гэдэг нь таван минутаас удаан үргэлжилсэн таталт, эсвэл хоёр ба түүнээс дээш удаа дараалан таталт өгч, эдгэрэх хугацаагүй байхыг хэлнэ. SE нь амь насанд аюултай яаралтай тусламжийн арга хэмжээ юм . Хэрэв та таталт өгч, эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгтэй хамт байгаа хүн байвал 911 (эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаар) руу яаралтай залгах хэрэгтэй.

Эмнэлгийн тусламж шаардлагатай бусад шинж тэмдгүүд өөр өөр байж болно. Таны эмч танд ямар шинж тэмдгүүдэд анхаарал хандуулах ёстой, хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл харвал юу хийж болохыг хамгийн сайн тайлбарлаж чадна.

Эцэст нь, санаж байх зүйлс

Сүрьеэгийн хатуурлын цогцолбор (TSC) буюу сүрьеэгийн хатуурал нь биеийн янз бүрийн хэсэгт, ялангуяа тархи эсвэл арьсанд хорт хавдаргүй өсөлт үүсэхэд хүргэдэг ховор тохиолддог генетикийн өвчин юм.

Санаа зоволтгүй. Орчин үеийн анагаах ухаан, дүрс оношилгооны технологийн дэвшлийн ачаар энэ өвчнийг амьдралынхаа туршид хянаж, шаардлагатай бол эмчилж болно. TSC-тэй олон хүн урт удаан, эрүүл амьдрах боломжтой.

Хэрэв танд энэ талаар өөр асуулт эсвэл санаа зовоосон зүйл байвал эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Тэд танд хамгийн зөв бөгөөд хамгийн сайн зөвлөгөөг өгч чадна.

Сүрьеэгийн хатуурал, удамшлын өвчин, тархины хавдар, арьсны толбо, таталт, хөгжлийн саатал, эмчилгээ