Та "Вальденстрём макроглобулинеми" гэж сонсож байсан уу? Магадгүй үгүй байх. Энэ бол урт, дуудахад хэцүү нэр, тийм үү? Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Энэ бол маш ховор тохиолддог боловч маш түгээмэл тохиолддог цусны хорт хавдар юм. Өнөөдөр бид энэ өвчний талаар найзтайгаа ярилцахтай адил таны ойлгож болох энгийн хэлээр ярих болно. Энэ нь үнэндээ юу болох, ямар шинж тэмдэг илэрч, хэрхэн эмчилдэгийг харцгаая.
Вальденстрёмын макроглобулинеми (WM) гэж яг юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, энэ нь таны цусанд нөлөөлдөг хорт хавдар юм. Тодруулбал, энэ нь лимфома гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын бүлэгт багтдаг бөгөөд Ходжкин бус лимфомын нэг төрөл юм. Үүнийг мөн лимфоплазмацийн лимфома гэж нэрлэдэг. Энэ нь маш ховор тохиолддог. Америк шиг оронд ч гэсэн энэ нь сая хүн тутмын гурваас дөрвөн хүнд л тохиолддог. Тиймээс та үүнийг хэр ховор болохыг төсөөлж болно.
Одоо энэ нь бие махбодид хэрхэн үүсдэгийг харцгаая.
Бидний дархлааны тогтолцооны хамгийн чухал эсийн нэгийг "В эсүүд" гэж нэрлэдэг. Эдгээр нь бидний ясны чөмөгт үүсдэг. Та ясны чөмөг нь бидний ясны доторх цусны эсийг үүсгэдэг үйлдвэртэй адил газар гэдгийг мэднэ.
Тиймээс WM-д эдгээр эрүүл В эсүүд хорт хавдрын эс болж хувирч, хяналтгүй хуваагдаж, үржиж эхэлдэг. Эдгээр хорт хавдрын эсүүд чөмөг дүүрэх үед бидний эрүүл цусны эсүүдийг шахаж гаргадаг.
Тиймээс цусны эсийн гурван үндсэн төрлийг бууруулж болно:
- Цусны улаан эсийн тоо цөөрөх: Үүнийг "цус багадалт" гэж нэрлэдэг. Энэ нь таныг маш их ядарч сульдаж, амьгүй болгодог.
- Цагаан цусны эсийн тоо цөөрөх: Үүнийг "нейтропени" гэж нэрлэдэг. Цагаан цусны эсүүд бидний бие дэх цэргүүдтэй адил юм. Эдгээр эсүүд биднийг өвчнөөс хамгаалдаг. Тиймээс эдгээр эсүүд цөөрөх үед халдвар байнга гардаг .
- Ялтас эсийн тоо цөөрөх: Үүнийг "(тромбоцитопени)" гэж нэрлэдэг. Эдгээр нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг. Эдгээр нь жижиг шархнаас ч цус алдалтыг зогсоодог. Тиймээс ялтас эсийн тоо бага байх үед жижиг шарх ч цус алдалтыг зогсоож чадахгүй бөгөөд биен дээрээ хөхрөлт үүсч болзошгүй .
Үүнээс гадна эдгээр хорт хавдрын эсүүд их хэмжээний "(иммуноглобулин M)" эсвэл "(IgM)" гэж нэрлэгддэг хэвийн бус уураг үүсгэдэг. Энэхүү "(IgM)" уураг цусанд хуримтлагдахад бидний цус өтгөрдөг. Ус шиг байх ёстой цус сироп шиг өтгөрдөг гэж төсөөлөөд үз дээ. Үүнийг анагаах ухааны шинжлэх ухаанд "(гипер зуурамтгай чанарын хам шинж)" гэж нэрлэдэг.
Цус ингэж өтгөрөх үед бидний бие дэх маш нарийн, жижиг судаснуудаар дамжин хөдлөхөд бэрхшээлтэй болдог. Энэ нь толгой эргэх, хамраас цус гарах зэрэг ноцтой шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.
WM-ийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч энэ нь маш түгээмэл тохиолддог тул сайн эмчилгээ хийснээр шинж тэмдгийг хянаж, заримдаа бүрмөсөн арилгаж, хүмүүс олон жилийн турш сайн амьдрах боломжтой.
WM өвчний шинж тэмдэг юу байж болох вэ?
Гайхалтай нь энэ өвчтэй хүмүүсийн дөрөвний нэг нь ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. Тэд өөр өвчний улмаас эмчид үзүүлэх үед шинжилгээний үеэр санамсаргүй байдлаар илэрдэг. Хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл маш аажмаар, маш удаанаар илэрдэг.
Иймэрхүү нийтлэг шинж тэмдгүүдийг авч үзье.
| Шинж тэмдэг | Энгийнээр хэлбэл... |
|---|---|
| Сул дорой байдал ба хэт их ядаргаа | Цусны улаан эсийн дутагдлаас (цус багадалт) үүдэлтэй хэчнээн их унтсан ч ядрах мэдрэмж төрөх. |
| Шалтгаангүй халууралт | Халдваргүй халууралт. |
| Хоолны дуршил буурах, жин хасах | Ямар ч хүчин чармайлтгүйгээр, өөрөө ч мэдэлгүйгээр жин хасах. |
| Шөнийн цагаар хэт их хөлрөх | Унтаж чадахгүй болтлоо хөлөрч байна, орны даавуу нойтон байна. |
| Ой санамж болон ухамсарын эмгэг (Төөрөгдөлт) | Цусны бүлэгнэлтийн улмаас тархинд цусны урсгал алдагдсанаас болж цус харвалт үүсч болно. |
| Элэг, дэлүү, эсвэл тунгалгийн булчирхайн хавдар | Хорт хавдрын эсүүд эдгээр эрхтэнд хуримтлагдаж, тэдгээрийн хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг. |
| Мөчний мэдээгүй болох (Захын мэдрэлийн эмгэг) | Хурууны үзүүр болон хөлийн хуруунууд хорсох мэдрэмж төрж, яг л шоргоолж гүйж байгаа юм шиг. |
| Цус бүлэгнэлтийн шинж тэмдэг | Хамраас цус гарах, шүдээ угаах үед буйлнаас цус гарах, толгой эргэх, толгой байнга өвдөх , хараа бүрэлзэх. |
Энэ төрлийн өвчин яагаад үүсдэг вэ?
Үүний гол шалтгаан нь генетикийн мутаци юм. Өөрөөр хэлбэл, бидний генийн өөрчлөлтүүд. WM-тэй 10 хүн тутмын ес нь "MYD88" хэмээх генийн мутацитай байдаг. Мөн 10 хүн тутмын дөрөв нь "CXCR4" гэсэн генийн өөрчлөлттэй байдаг. Эдгээр хоёр генийн өөрчлөлт нь хэвийн бус хорт хавдрын эсүүдийг хувааж, хурдан ургахад тусалдаг.
Гэхдээ энд хамгийн чухал бөгөөд тайвшруулах зүйл бол эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд удамшлын шинжтэй биш юм.
Энэ нь энэ бол таны ээж эсвэл ааваас өвлөж авсан зүйл биш гэсэн үг. Мөн та хүүхдүүддээ дамжуулж өгөх зүйл биш гэсэн үг. Эдгээр нь амьдралын туршид бие махбодид тохиолддог шинэ өөрчлөлтүүд юм.
Гэхдээ судлаачид эдгээр генетикийн мутаци яагаад үүсдэгийг тодорхой шалтгаанаар олж чадаагүй байна.
Энэ өвчнийг хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?
Энэ өвчин үүсэх магадлалыг бага зэрэг нэмэгдүүлдэг зарим хүчин зүйлүүд байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ хүчин зүйл байгаа нь өвчин заавал хөгжинө гэсэн үг биш юм.
| Эрсдэлийн хүчин зүйл | Тайлбар |
|---|---|
| Нас | Энэ өвчин нь ихэвчлэн 65-аас дээш насны хүмүүст оношлогддог. |
| Үндэстэн | Энэ нь цагаан арьстнуудын дунд түгээмэл ажиглагддаг. |
| Хүйс | Эрэгтэйчүүд үүнийг эмэгтэйчүүдээс илүү хөгжүүлэх магадлал өндөр байдаг. |
| Бусад эмнэлгийн нөхцөл байдал | Гепатит С, ДОХ, Шегрений хам шинж зэрэг өвчтэй хүмүүс эрсдэл өндөртэй байдаг. ``(MGUS)`` гэж нэрлэгддэг өвчин нь WM-ийн урьдал нөхцөл байж болно. Гэсэн хэдий ч MGUS-тэй хүн бүр WM-тэй байдаггүй. |
| Гэр бүлийн эмнэлгийн түүх | Хэрэв цусны хамаатан садан нь WM эсвэл өөр төрлийн лимфоматай байсан бол эрсдэл бага зэрэг нэмэгдэж болно. |
Эмч энэ өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?
Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл эмч тань өвчин туссан эсэхийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ. Гол шинжилгээ нь хорт хавдрын эсүүд болон цусан дахь хэвийн бус "(IgM)" уургийг хайх явдал юм.
- Цус болон шээсний шинжилгээ: Эдгээр нь цусны эсийн тоо бага (улаан эс, цагаан эс, ялтас) болон уургийн "(IgM)" хэвийн бус өндөр түвшинг шалгадаг.
- Дүрслэлийн шинжилгээ: "КТ скан" эсвэл "ПЭТ скан" зэрэг шинжилгээг тунгалгийн булчирхай хавдаж, элэг, дэлүү зэрэг эрхтнүүд томорсон эсэхийг шалгахад ашиглаж болно.
- Нүдний үзлэг: Заримдаа цусны бүлэгнэлтийн улмаас нүдний дотор, нүдний алимны ар талд жижиг цус алдалт үүсч болно. Нүдний эмч үүнийг шалгаж болно.
- Ясны чөмөгний биопси: Энэ бол өвчнийг баталгаажуулах хамгийн чухал шинжилгээ юм. Үүний тулд ташааны яс гэх мэт газраас чөмөгний маш бага дээж авч, микроскопоор шалгана. Дараа нь үүнийг хорт хавдрын эсүүд байгаа эсэхийг тодорхойлоход ашиглаж болно.
WM-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?
Өмнө дурдсанчлан, энэ өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй ч шинж тэмдгийг хянах маш үр дүнтэй эмчилгээ байдаг. Таны эмч таны биеийн байдлыг үнэлж, танд тохирсон, хамгийн бага гаж нөлөөтэй эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулах болно.
| Эмчилгээний арга | Энэ юу болох вэ? |
|---|---|
| Анхааралтай хүлээж байна | Хэрэв танд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч тань ямар ч эм уухгүйгээр таныг зүгээр л ажиглах болно. Зарим хүмүүс ямар ч эмчилгээ хийлгүйгээр олон жилийн турш эдгэрдэг. |
| Плазмоферез (плазмын солилцоо) | Хэрэв танд цусны бүлэгнэлтийн шинж тэмдэг илэрвэл үүнийг хийдэг. Машин нь таны цуснаас сийвэн гэж нэрлэгддэг шингэн хэсгийг ялгаж, хортой IgM уургийг зайлуулж, цэвэршүүлсэн сийвэнг таны биед буцааж өгдөг. |
| Дархлаа эмчилгээ | Энэ нь хорт хавдрын эсийг устгахын тулд өөрийн дархлааны системийг ашиглахыг хэлнэ. Үүний тулд "Ритуксимаб" эмийг түгээмэл хэрэглэдэг. |
| Хими эмчилгээ | Хорт хавдрын эсийг устгадаг эм өгөх. Заримдаа үүнийг дархлаа эмчилгээтэй хавсарч хэрэглэдэг. |
| Зорилтот эмчилгээ | Энэ бол шинэ төрлийн эмчилгээ юм. Эдгээр эмүүд нь хорт хавдрын эсүүдийг хувааж, ургуулахад тусалдаг тодорхой уургуудыг чиглүүлж, тэдний үйл ажиллагааг зогсоодог. `(Ибрутиниб)` болон `(Занубрутиниб)` нь ийм эмүүд юм. |
| Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах | Энэ бол маш ховор эмчилгээ бөгөөд зөвхөн сонгогдсон өвчтөнүүдэд хийгддэг. Үүний үед хорт хавдрын улмаас гэмтсэн чөмөг эрүүл чөмөгөөр солигддог. |
Энэ өвчний үед амьдрал ямар байх вэ?
Энэ нь маш даамжрах өвчин тул хүн бүрийн туршлага ижил байдаггүй. Судалгаагаар 100 хүн тутмын 66 нь (3 хүн тутмын 2-оос илүү) оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дараа амьд үлддэг болохыг харуулсан. Гэсэн хэдий ч энэ нь наснаас хамааран харилцан адилгүй байдаг. Ихэнх тохиолдолд 65 наснаас хойш оношлогдсон хүмүүс WM-ээс бус, харин нас ахих тусам үүсдэг бусад өвчнөөс болж нас бардаг.
Та хэрхэн үргэлжлүүлэх нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна:
- таны нас
- Таны цусны шинжилгээний үр дүн
- Таны генетикийн мутацийн төрөл
Хэрэв танд энэ талаар асуулт байвал эмчтэйгээ ярилцаарай. Тэр таныг болон таны эрүүл мэндэд хамгийн сайн нөлөөлдөг бүх зүйлийг мэддэг.
Эрүүл байхын тулд та юу хийж чадах вэ?
WM шиг урт хугацааны өвчтэй амьдрах нь таны амьдралд томоохон өөрчлөлт хийх гэсэн үг боловч танд туслах олон зүйл бий.
- Эмчээсээ асуугаарай: Ямар хоол хүнс, ундаа танд тохирох, ямар дасгал хөдөлгөөн танд сайн, сэтгэцийн эрүүл мэндээ хадгалахын тулд юу хийх хэрэгтэй вэ.
- Бусадтай холбогдоорой: Ийм ховор тохиолддог өвчинтэй үед та "Би энэ өвчтэй ганцаараа дэлхий дээр байна" гэсэн мэт ганцаардмал мэдрэмж төрж болно. Гэхдээ та ганцаараа биш. Энэ өвчтэй хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүд байдаг. Эмчээсээ тэдэнтэй холбогдохыг хүс. Тантай адил зүйлийг туулсан хүмүүстэй ярилцах нь танд маш их хүч чадал өгч чадна.
Гэртээ авч явах мессеж
- Вальденстрёмын макроглобулинеми (WM) нь маш түгээмэл тохиолддог, эмчилж болдог цусны хорт хавдар юм.
- Өвчин оношлогдсон олон хүн эхэндээ ямар ч шинж тэмдэггүй байдаг тул эмчилгээгүйгээр олон жилийн турш сайн амьдарч чаддаг.
- Энэ бол удамшлын өвчин биш тул хүүхдүүддээ дамжуулахаас санаа зовох хэрэггүй.
- Эмчилгээний гол зорилго нь өвчнийг эмчлэх биш, харин шинж тэмдгийг хянах, амьдралын чанарыг хадгалах явдал юм.
- Эмчлэгч эмчтэйгээ асуулт, айдас, эргэлзээнийхээ талаар илэн далангүй ярилц. Тэр танд туслах болно.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү