Таны хүүхэд байнга өвддөг үү? Энэ нь мөчлөгийн нейтропени байж болно.

Таны бяцхан хүүхэд сар бүр ижил өдрүүдэд халуурч, амны хөндийн шархалж, хоолой өвддөг үү? Нэг өвчин арилаад хоёр, гурван долоо хоногийн дараа дахин сэргэдэг үү? Та "Миний хүүхдийн дархлаа суларсан" гэж бодож байж магадгүй. Тийм ээ, энэ үнэн байж магадгүй. Гэхдээ энэ мөчлөгийн өвчний цаад шалтгаан нь маш ховор тохиолддог өвчин байж болно. Өнөөдөр бид ийм өвчний нэг болох мөчлөгийн нейтропенийн талаар ярьж байна.

Энгийнээр хэлбэл, мөчлөгийн нейтропени гэж юу вэ?

Үүнийг ойлгохын тулд бид эхлээд цусан дахь цэргүүдийн талаар мэдэх хэрэгтэй. Тэр цэргийг нейтрофил гэдэг. Энэ нейтрофил бол бидний биед нэвтэрдэг нян, ялангуяа бактеритай тэмцэж, өвчнөөс хамгаалдаг цагаан цусны эсийн нэг төрөл юм. Энэ нь бидний бие доторх армитай адил юм.

Цусан дахь нейтрофилийн цэргүүдийн тоо хэвийн хэмжээнээс доош унасан үеийг нейтропени гэдэг. Цэргүүд нь цөөрөх тусам арми сулардаг шиг нейтрофил цөөрөх үед бидний биеийн дархлаа суларч, бид халдвар авах нь илүү хялбар болдог.

Одоо мөчлөг гэсэн үгийн утгыг авч үзье. Цикл гэдэг нь "мөчлөг" гэсэн утгатай. Энэ нь нейтрофилийн түвшин үргэлж бага байдаггүй гэсэн үг юм. Энэ нь тогтмол хуваарийн дагуу, мөчлөгийн дагуу өсөж, буурдаг. Тодруулбал, ихэвчлэн гурван долоо хоног тутамд (ойролцоогоор 21 хоног) нейтрофилийн түвшин гурваас таван хоногийн турш мэдэгдэхүйц буурдаг. Дараа нь хэвийн хэмжээндээ эргэж, дараа нь дараагийн гурван долоо хоногийн турш дахин буурдаг. Энэ мөчлөг нь маш урьдчилан таамаглах боломжтой байдлаар явагддаг.

Энэ өвчин маш ховор тохиолддог. Судлаачид дэлхий дээр сая хүн тутмын нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг гэж мэдэгджээ.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Энэ өвчний онцлог нь шинж тэмдгүүд нь нейтрофилийн түвшин буурах мөчлөгийн дагуу гарч ирдэгт оршино. Өөрөөр хэлбэл эдгээр шинж тэмдгүүд нейтрофилийн түвшин буурснаас хойш гурваас дөрвөн хоногийн дотор гарч ирдэг бөгөөд нейтрофилийн түвшин хэвийн хэмжээнд эргэж ороход шинж тэмдгүүд арилдаг.

Эдгээр шинж тэмдгүүдийн мөн чанар амьдралын туршид өөрчлөгдөж болно. Олон хүний ​​хувьд шинж тэмдгийн хүндрэл нь насанд хүрэх тусам буурдаг. Амны шарх, шүдний асуудал залуу хүмүүст түгээмэл тохиолддог бол толгой өвдөх, синусит (синусит) нь ахмад настнуудад илүү түгээмэл тохиолддог.

Яагаад ийм зүйл болж байна вэ?

Циклик нейтропени нь генетикийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд гол шалтгаан нь бидний биед ELANE генийн өөрчлөлт юм.

Генийг бидний биеийн эсүүдэд хэрхэн ажиллахыг хэлж өгдөг зааврын багц гэж бодоорой. ELANE ген нь нейтрофилын зөв үйл ажиллагаанд тусалдаг ферментийг үүсгэх зааврыг агуулдаг. Энэ генд согог эсвэл мутаци үүссэн үед нейтрофилууд зөв ажиллаж чадахгүй.

Энэ эмгэг нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшлын шинжтэй байж болно , эсвэл ургийн үе шатанд хөгжиж болно.

Энэхүү генетикийн гажигтай холбоотойгоор,

• Бие махбодь хангалттай нейтрофил үүсгэдэггүй байж магадгүй юм.
• Үгүй бол нейтрофилууд хурдан үхэж болзошгүй.
• Эсвэл нейтрофилууд зөв ажиллахгүй байж магадгүй.

Эмч ээ, та үүнийг яаж оношлох вэ?

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн төрснөөс хойш илэрдэг тул өвчин нь ихэвчлэн нярайд оношлогддог. Эмч энэ өвчнийг батлахын тулд хэд хэдэн хүчин зүйлийг харгалзан үздэг.

• Өвчний гэр бүлийн түүх: Энэ нь удамшлын өвчин тул гэр бүлийн бусад гишүүд (эцэг эх, ах дүүс) энэ өвчтэй эсэхийг шалгадаг.
• Цусны шинжилгээ: Энэ бол хамгийн чухал зүйл. Таны эмч таны цусан дахь нейтрофилийн түвшинг долоо хоногт хоёроос гурван удаа зургаан долоо хоногийн турш шалгана. Энэ нь таны нейтрофилийн түвшин мөчлөгийн дагуу буурч байгаа эсэхийг харахын тулд хийгдэх болно.
• Шинж тэмдгийн хэв маяг: Эмч шинж тэмдгийн давтамжийг (ойролцоогоор 3 долоо хоног тутамд) сайтар судална. Энэхүү мөчлөгийн хэв маяг нь үүнийг бусад төрлийн нейтропениас ялгахад тусалдаг.
• Генетикийн шинжилгээ: Заримдаа ELANE генд мутаци байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно.

Энэ өвчнийг оношлохдоо эмч нь 'Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн нейтропени' (өмнө нь 'Костманы хам шинж' гэж нэрлэгддэг байсан), 'Аутоиммун нейтропени', 'Идиопатик нейтропени' зэрэг ижил төстэй шинж тэмдэгтэй бусад төрлийн нейтропенийг үгүйсгэх ёстой.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмчилгээний хоёр үндсэн зорилго байдаг. Нэг нь одоо байгаа халдварыг эмчлэх, нөгөө нь нейтрофилийн түвшинг нэмэгдүүлэх, ирээдүйн халдвараас урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Эмчилгээний ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?

G-CSF эмчилгээ нь бага зэргийн гаж нөлөө үзүүлдэг. Гэсэн хэдий ч эмч нар энэ өвчний эмчилгээг ихэвчлэн бага тунгаар эхэлдэг тул гаж нөлөө бага байдаг.

• Толгой өвдөх
• Яс болон үе мөчний өвдөлт
• Дотор муухайрах ба суулгах

Иймэрхүү зүйл тохиолдож болно. Таны хэрэглэж буй эмчилгээ болон түүний гаж нөлөөний талаар эмчтэйгээ сайтар ярилцаарай.

Би хэдэн цагт эмчид хандах ёстой вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд мөчлөгийн нейтропенитэй бол халдварын шинж тэмдэг илэрмэгц эмчид хандах нь маш чухал юм.

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай. Шаардлагатай бол Яаралтай тусламжийн тасагт (ЯТТ) очихоос бүү эргэлзээрэй.

Бид халдвараас өөрсдийгөө хамгаалахын тулд юу хийх ёстой вэ?

Халдвараас өөрийгөө хамгаалахаас гадна нейтрофилийн тоо бага байх үед болгоомжтой байх хэрэгтэй.

• Гараа үргэлж сайтар угаана уу, ялангуяа хоол идэхийн өмнө болон бие засах газар хэрэглэсний дараа.
• Амны хөндийн эрүүл ахуйг сахих. Өдөр бүр шүдээ угааж, шүдний эмчид тогтмол үзүүлж байгаарай.
• Санал болгож буй бүх вакцинжуулалтыг цаг тухайд нь хийлгээрэй.
• Гараа угаалгүйгээр нүүр, нүд, хамартаа хүрэхээс зайлсхий.
• Эмээ эмчийн зааврын дагуу яг таг ууж, цусны шинжилгээгээ цагт нь хийлгээрэй.

Хэдийгээр энэ өвчин насан туршийн шинжтэй боловч G-CSF зэрэг амжилттай эмчилгээ нь мөчлөгийн нейтропенитэй олон хүмүүст бүрэн хэвийн амьдрах боломжийг олгосон. Чухал зүйл бол лейкеми гэх мэт бусад зарим төрлийн нейтропени нь хорт хавдар үүсэх эрсдэлтэй байдаг бол мөчлөгийн нейтропени нь тийм биш юм.