Бие дээрх бор толбо үрэхэд улайж, загатнаад байна уу? Энэ нь Чонон хөрвөсний пигментоз байж магадгүй!

Та хүүхдийнхээ эсвэл өөрийн бие дээр улаан хүрэн толбо байгааг анзаарч байсан уу? Магадгүй та толбыг хуруугаараа зөөлөн илж, гэнэт толбо улайж, загатнаж, дээр нь жижиг цэврүү үүссэн байх. Хэрэв энэ туршлага танд танил бол өнөөдөр бидний ярьж буй нөхцөл байдлын талаар мэдэж байх нь маш чухал юм.

Энгийнээр хэлбэл, Urticaria Pigmentosa гэж юу вэ?

Пигментоз чонон хөрвөс нь арьсан дээр үүсдэг чонон хөрвөсний нэг төрөл юм. Энэ нь ихэвчлэн бага насны хүүхэд болон залуу насанд хүрэгчдэд ажиглагддаг. Энэ нь үнэндээ "мастоцитоз" гэж нэрлэгддэг өвчний нэг хэлбэр юм.

Одоо та "мастоцитоз" гэж юу болохыг гайхаж байж магадгүй юм. Энэ нь маш энгийн. "Шүүх шигүү мөхлөгт эсүүд" нь бидний биеийн дархлааны систем дэх тусгай төрлийн эсүүд юм. Тэд биеийн хамгаалалтын ажилтнуудтай адил юм. Ямар нэгэн шалтгаанаар эдгээр шигүү мөхлөгт эсүүд арьсны нэг хэсэгт илүүдэл хуримтлагдахыг бид үүнийг Чонон хөрвөсний пигментоза гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээр шигүү мөхлөгт эсүүд зөвхөн арьсанд төдийгүй заримдаа яс, гэдэс зэрэг бусад эрхтэнд хуримтлагдаж болно. Дараа нь энэ нь "системийн мастоцитоз" гэж нэрлэгддэг өвчин болж хувирдаг. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, ихэнх тохиолдолд хүүхдүүдэд Чонон хөрвөсний пигментоза нь зөвхөн арьсаар хязгаарлагддаг.

Яагаад ийм зүйл тохиолдоод байгаа юм бэ?

Үүний гол шалтгаан нь бидний өмнө нь ярьсан "шүүний эсүүд" юм. Эдгээр нь бидний ясны чөмөгт үүсдэг цагаан цусны эсийн нэг төрөл юм. Эдгээр эсүүд нь бидний бие махбодид, ялангуяа арьс, уушиг, гэдэс зэрэг гадаад ертөнцтэй харьцдаг газарт байдаг. Нян шиг зүйл биед ороход эдгээр шүүний эсүүд бие махбодийг хамгаалахад туслах "гистамин" хэмээх химийн бодис ялгаруулдаг.

Чонон хөрвөсний пигментоз нь эдгээр шигүү мөхлөгт эсүүд арьсанд илүүдэл хуримтлагдахад хүргэдэг генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэхүү генетикийн өөрчлөлт нь ихэвчлэн хүүхэд хэвлийд байх үед тохиолддог. Гэсэн хэдий ч энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаг зүйл биш юм . Энэ мутацийн яг тодорхой шалтгааныг хараахан олоогүй байна.

Хэрэв насанд хүрэгчид энэ өвчнөөр өвдвөл арай хүндэрч болно. Үүнийг "залхуу системийн мастоцитоз" гэж нэрлэдэг. Энэ тохиолдолд шигүү мөхлөгт эсүүд арьснаас гадна ясны чөмөг зэрэг газруудад хуримтлагддаг. Маш ховор тохиолдолд энэ өвчин "шүү мөхлөгт эсийн лейкеми" гэж нэрлэгддэг хорт хавдар болж хөгжих боломжтой. Гэхдээ дахин хэлэхэд эдгээр нь маш ховор тохиолддог зүйл юм . Хүүхдэд тохиолддог чонон хөрвөсний пигментозын 99% нь тийм ч хүнд биш байдаг.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Гол бөгөөд хамгийн тод шинж тэмдэг бол бидний ярилцсан 'Дарьегийн шинж тэмдэг' юм. Өөрөөр хэлбэл, бор толбо нь үрэхэд улайж, загатнадаг. Үүнээс гадна зарим хүмүүс дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно.

Чонон хөрвөсний пигментозтой өвчтөнүүдийн 75 гаруй хувь нь 10-аас доош насны хүүхдүүд байдаг. Ихэнх хүүхдүүдэд энэ өвчин зөвхөн арьсаар хязгаарлагддаг бөгөөд нас ахих тусам сайжирдаг.

Эмч үүнийг хэрхэн оношлох вэ?

Ихэнх тохиолдолд эмч таны арьсан дээрх толбыг харж, Дарьегийн шинж тэмдгийг шалгаж энэ өвчнийг амархан оношлох боломжтой. Өөр ямар ч шинжилгээ шаардлагагүй.

Гэсэн хэдий ч энэ өвчин зөвхөн арьсаар хязгаарлагдаагүй, биеийн бусад хэсэгт нөлөөлсөн гэдэгт эргэлзэж байвал эмч дараах шинжилгээг хийхийг зөвлөж болно.

• Цусны шинжилгээ (`Цусны тоолол`): Цусан дахь эсийн төрөл, хэмжээний талаар мэдэж аваарай.
• Сийвэн дэх триптазын шинжилгээ: Цусан дахь шигүү мөхлөгт эсүүдээс ялгардаг фермент байгаа эсэхийг шалгана.
• Ясны нягтралын сканнер: Таны яс хэр бат бөх байгааг харна уу.
• Ясны чөмөгний шинжилгээ: Ясны чөмөг эрүүл эс үүсгэж байгаа эсэхийг шалгана.

Эмчилгээний аргууд ба өвчнийг хэрхэн хянах вэ

Сайн мэдээ гэвэл ихэнх хүүхдүүдийн хувьд Чонон хөрвөс (Uticaria Pigmentosa) нь нас ахих тусам өөрөө арилдаг . Шинэ толбо үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх тусгай эмчилгээ байдаггүй. Одоо байгаа толбо арилах хүртэл хэдэн жил шаардагдаж магадгүй юм.

Хэрэв энэ өвчин зөвхөн арьсаар хязгаарлагдсан бол ихэвчлэн ноцтой эмчилгээ шаардлагагүй байдаг. Таны эмч шинж тэмдгийг хянахын тулд дараах зүйлсийг зөвлөж болно.

• Амны хөндийн антигистаминууд: Загатнах болон хавдахыг дарангуйлна.
• Кортикостероидтой тос: Загатнасан хэсэгт түрхэнэ.
• Кромолин натри: Бөөлжих, суулгах зэрэг шинж тэмдгийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм.
• EpiPen: Хүнд хэлбэрийн харшлын урвалтай (анафилаксийн урвал) хүмүүст яаралтай үед хэрэглэх зориулалттай төхөөрөмж. Хүн бүрт энэ хэрэггүй.

Ялангуяа зайлсхийх ёстой зүйлс

Энэ өвчний үед хамгийн чухал зүйл бол шинж тэмдгийг улам хүндрүүлдэг, өөрөөр хэлбэл толбо загатнах, улайх шалтгаан болдог хүчин зүйлээс хол байх явдал юм.

Чухал: Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд өөр өвчний улмаас эм уух шаардлагатай бол эмчдээ Чонон хөрвөсний талаар мэдэгдэхээ мартуузай .

Хүндрэлүүд гарч болох уу?

Маш ховор тохиолдолд энэ өвчин "системийн мастоцитоз" болж даамжирдаг. Ийм хүмүүс амь насанд аюултай "анафилаксийн шок" гэж нэрлэгддэг хүнд харшлын урвалд өртөх эрсдэл өндөр байдаг. Хэрэв танд амьсгалахад хүндрэлтэй, ухаан алдах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) хандах хэрэгтэй .

Системийн мастоцитозын бусад хүндрэлүүд нь:

• Остеопороз: Ясны сулрал.
• Цитопени: Бие махбодид цусны эсийн үйлдвэрлэл буурсан.
• Элэгний асуудал.
• Хорт хавдар (маш ховор тохиолддог).

Дахин хэлэхэд эдгээр нь маш ховор тохиолддог хүндрэлүүд юм. Эдгээр нь чонон хөрвөстэй хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог.