तुमच्या लहान बाळाच्या हृदयाचा डावा भाग व्यवस्थित विकसित होत नाहीये का? (हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम - एचएलएचएस) चला, याबद्दल बोलूया!

आज आपण हृदयाच्या एका थोड्या गुंतागुंतीच्या, अत्यंत दुर्मिळ पण खूप महत्त्वाच्या आजाराबद्दल बोलणार आहोत. या आजाराला हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम किंवा थोडक्यात (HLHS) म्हणतात. हे ऐकून तुम्हाला भीती वाटू शकते, पण काळजी करू नका. आपण याबद्दल सोप्या भाषेत, तुम्हाला समजेल अशा प्रकारे बोलूया. कारण, अशा गोष्टींबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे.

हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, (HLHS) हा एक जन्मजात हृदयरोग आहे जो जन्मापासूनच असतो . यामध्ये, बाळाच्या हृदयाच्या डाव्या बाजूचे काही भाग व्यवस्थित विकसित होत नाहीत. याची कल्पना एका पंपाप्रमाणे करा. या पंपाची डावी बाजू संपूर्ण शरीराला ऑक्सिजनयुक्त रक्त पाठवते. म्हणून, जेव्हा ही डावी बाजू व्यवस्थित विकसित होत नाही, तेव्हा समस्या निर्माण होते. या प्रकरणात, हृदयाच्या डाव्या बाजूचे हे भाग प्रामुख्याने प्रभावित होतात:

• डावे निलय : हा हृदयाच्या खालच्या डाव्या बाजूला असलेला मुख्य कप्पा आहे. तो ऑक्सिजनयुक्त रक्त महाधमनीमध्ये (aorta) पंप करतो. एचएलएचएस (HLHS) मध्ये, तो योग्यरित्या कार्य करण्यासाठी अनेकदा खूप लहान असतो.
• महाधमनी : ही आपल्या शरीरातील सर्वात मोठी रक्तवाहिनी आहे. ती हृदयापासून संपूर्ण शरीरात रक्त वाहून नेते. (HLHS) मध्ये, हिचाही योग्य विकास होऊ शकत नाही.
• मायट्रल आणि एओर्टिक झडपा: ह्या दरवाजांसारख्या असतात. त्या रक्ताला फक्त एकाच दिशेने वाहू देतात. एओर्टिक झडप डाव्या वेंट्रिकलमधून एओर्टामध्ये रक्त वाहू देते. मायट्रल झडप हृदयाच्या डाव्या बाजूच्या वरच्या कप्प्यातून (ॲट्रियम) खालच्या कप्प्यात (मायट्रल झडप) रक्त वाहू देते . एचएलएचएसमध्ये, ही झडप योग्यरित्या काम करत नाही किंवा खूप लहान असू शकते.

काहीवेळा, एचएलएचएस असलेल्या बाळांमध्ये हृदयाच्या दोन वरच्या कप्प्यांमधील भिंतीला एक लहान छिद्र (ॲट्रियल सेप्टल डिफेक्ट) असू शकते. सामान्यतः, ही भिंत जाड असायला हवी.

सामान्य हृदय आणि (HLHS) असलेल्या हृदयात काय फरक आहे?

आपल्या सामान्य हृदयाला दोन बाजू असतात. उजवी बाजू शरीरातील ऑक्सिजनविरहित रक्त फुफ्फुसांकडे पंप करते, जिथे ऑक्सिजन गोळा केला जातो. त्यानंतर, ऑक्सिजनयुक्त रक्त डाव्या बाजूला जाते आणि शरीराच्या उर्वरित भागाकडे पंप केले जाते. तथापि, एचएलएचएस (HLHS) असलेल्या बाळाच्या हृदयाची डावी बाजू इतकी लहान असते की ती शरीराच्या उर्वरित भागाकडे पुरेसे रक्त पंप करू शकत नाही. मग, उजवे निलय (right ventricle) ही जबाबदारी स्वीकारते. ते फुफ्फुसांकडे आणि शरीराच्या उर्वरित भागाकडे रक्त पंप करण्याचा प्रयत्न करते. हे डक्टस आर्टेरियोसस (ductus arteriosus) द्वारे केले जाते.डक्टस आर्टेरियोसस नावाच्या एका विशेष रक्तवाहिनीद्वारे. ही (डक्टस आर्टेरियोसस) एक रक्तवाहिनी आहे जी प्रत्येक बाळाच्या शरीरात गर्भाशयात असते. जन्मानंतर काही दिवसांनी ती सहसा बंद होते. परंतु (HLHS) असलेल्या बाळाच्या बाबतीत, जर ही रक्तवाहिनी बंद झाली आणि त्यावर उपचार केले नाहीत, तर ते जीवघेणे ठरू शकते. कारण डावी बाजू काम करत नसल्यामुळे, शरीराला रक्तपुरवठा होण्याचा एकमेव मार्ग बंद होतो.

(HLHS) किती सामान्य आहे?

(एचएलएचएस) हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. अमेरिकेतील आकडेवारीनुसार, दरवर्षी जन्मणाऱ्या सुमारे ३,८०० बाळांपैकी एकाला हा आजार होतो. सर्व जन्मजात हृदयरोगांपैकी (सीएचडी) २% ते ३% आजार हे (एचएलएचएस) असतात. हा आजार मुलींपेक्षा मुलांमध्ये जास्त प्रमाणात आढळतो.

(HLHS) असलेल्या बाळाची लक्षणे कोणती आहेत?

(HLHS) असलेल्या बाळाची लक्षणे लगेच दिसून येत नाहीत. ती जन्मानंतर काही तासांत किंवा दिवसांत दिसू शकतात. मुख्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• सायनोसिस : त्वचा, ओठ आणि नखांना येणारा निळसर-राखाडी रंग. गडद त्वचेच्या बाळांमध्ये हा रंग राखाडी दिसू शकतो. फिकट त्वचेच्या बाळांमध्ये तो निळ्या रंगाचा दिसू शकतो. शरीराला पुरेसा ऑक्सिजन न मिळाल्यामुळे असे होते.
• श्वास घेण्यास अडचण : बाळाला श्वास घ्यायला त्रास होत आहे असे वाटू शकते.
• दूध पिण्यास अडचण: बाळाला दूध प्यायची इच्छा होणार नाही, किंवा दूध पिताना ते उलटी करू शकते.
• सुस्ती : बाळ झोपाळू आणि सुस्त दिसू शकते.
• हृदयाचे ठोके जलद गतीने पडत आहेत.
• घाम येणे , त्वचा ओलसर होणे किंवा थंडी वाजणे.
• कमजोर नाडी .

यापैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास, तात्काळ वैद्यकीय सल्ला घेणे महत्त्वाचे आहे. घाबरू नका, पण त्वरित कृती करा.

(HLHS) ची कारणे काय आहेत?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एचएलएचएसचे कोणतेही विशिष्ट कारण नसते . कधीकधी ते अनुवांशिक घटकांमुळे असू शकते. GJA1 किंवा NKX2-5 सारखी विशिष्ट जनुकीय उत्परिवर्तने असलेल्या बाळांना एचएलएचएस होण्याचा धोका जास्त असतो. तसेच, टर्नर सिंड्रोम किंवा ट्रायसोमी १८ सारख्या विशिष्ट अनुवांशिक स्थिती असलेल्या बाळांनाही एचएलएचएस होऊ शकतो.

एचएलएचएसचे निदान कसे केले जाते?

डॉक्टर नॉन-इन्व्हेसिव्ह इमेजिंग चाचण्यांद्वारे एचएलएचएसचे निदान करू शकतात. हे गर्भधारणेदरम्यान किंवा बाळाच्या जन्मानंतर केले जाऊ शकते. गर्भधारणेदरम्यान:

• प्रसवपूर्व अल्ट्रासाऊंड : ही एक तपासणी आहे जी सामान्यतः गर्भधारणेदरम्यान केली जाते.
• गर्भातील इकोकार्डिओग्राम: ही एक विशेष स्कॅन आहे जी बाळ गर्भात असतानाच त्याच्या हृदयातील समस्या तपासू शकते.

बाळाच्या जन्मानंतर: डॉक्टर लक्षणे पाहून आणि चाचणीचे निकाल तपासून स्थितीचे निदान करतात. कधीकधी, स्टेथोस्कोपने बाळाच्या हृदयाची तपासणी करताना, तुम्हाला हृदयाचा असामान्य आवाज (हार्ट मरमर) ऐकू येऊ शकतो. याचा अर्थ असा की रक्तप्रवाह योग्य प्रकारे होत नाहीये.

(HLHS) चे निदान करण्यासाठी कोणत्या चाचण्या वापरल्या जातात?

• छातीचा एक्स-रे: यातून बाळाच्या हृदयाचा आणि फुफ्फुसांचा आकार व रचना तपासता येते.
• इकोकार्डिओग्राम: ही सुद्धा एक अल्ट्रासाऊंड चाचणी आहे. यामध्ये हृदयाची अंतर्गत रचना स्पष्टपणे पाहता येते.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (EKG/ ECG ): हृदयाच्या ठोक्यादरम्यान होणारे विद्युत बदल मोजण्यासाठी याचा वापर केला जातो.
• पल्स ऑक्सिमेट्री तपासणी: याद्वारे बाळाच्या रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण निश्चित केले जाऊ शकते.

(HLHS) वर काही उपचार आहे का?

हो, उपचार उपलब्ध आहेत. सर्वप्रथम, बाळाला प्रोस्टाग्लँडिन नावाचे औषध द्यावे लागते. यामुळे डक्टस आर्टेरियोसस उघडा राहतो. यामुळे शरीरात रक्त प्रवाहित होण्यासाठी मार्ग तयार होतो. याव्यतिरिक्त, बाळाच्या हृदयाला अधिक कार्यक्षमतेने काम करण्यास मदत करण्यासाठी इतर औषधे दिली जाऊ शकतात. बाळाला श्वास घेण्यासाठी देखील मदत करावी लागू शकते. त्यानंतर, अनेक शस्त्रक्रिया केल्या जाऊ शकतात. या शस्त्रक्रिया फुफ्फुसे आणि शरीराकडे रक्तप्रवाह वळवण्यासाठी वापरल्या जातात. या शस्त्रक्रियांनंतर, हृदयाचे कार्य जवळजवळ पूर्णपणे उजव्या वेंट्रिकलकडे हस्तांतरित केले जाते. हेच संपूर्ण शरीराला रक्त पंप करते.

(HLHS) साठी कोणत्या शस्त्रक्रिया केल्या जातात?

सर्जन तीन मुख्य प्रक्रिया करतात: नॉरवूड प्रक्रिया , ग्लेन प्रक्रिया आणि फॉन्टन प्रक्रिया . या प्रक्रिया क्रमाने केल्या जातात. १. नॉरवूड प्रक्रिया: ही प्रक्रिया एचएलएचएस (HLHS) असलेल्या बाळांसाठी जन्मानंतरच्या पहिल्या दोन आठवड्यांत केली जाते. या प्रक्रियेत, सर्जन:

• बाळाच्या अविकसित महाधमनीला शरीरात रक्तप्रवाह सुरळीत होण्यासाठी नवीन आकार दिला जातो.
• उजव्या वेंट्रिकलमधून, महाधमनीद्वारे फुफ्फुसांकडे जाणाऱ्या फुफ्फुसीय धमन्यांकडे रक्त वळवण्यासाठी शंट , एक लहान नळी, घातली जाते.
• हे हृदयाच्या वरच्या कप्प्यांमध्ये (अलिंद) एक जोडणी निर्माण करते. यामुळे फुफ्फुसांमधून शरीराला ऑक्सिजनयुक्त रक्ताचा पुरवठा होण्यास मदत होते.

२. द्विदिशात्मक ग्लेन शंट शस्त्रक्रिया: बाळासाठीदुसरी शस्त्रक्रिया सुमारे ४ ते ६ महिन्यांनी करावी लागेल. ग्लेन शस्त्रक्रियेदरम्यान:

• जुना शंट काढण्यात येत आहे.
• एक नवीन शंट बसवून बाळाच्या सुपीरियर व्हेना कावाला (SVC) (जी शरीराच्या वरच्या भागातून हृदयाकडे ऑक्सिजनची कमतरता असलेले रक्त वाहून नेते) फुफ्फुसीय धमनीशी जोडले जाते.
• हा शंट उजव्या वेंट्रिकलवरील भार कमी करतो, कारण तो रक्ताला थेट फुफ्फुसांकडे जाण्याची परवानगी देतो.

३. फॉन्टन प्रक्रिया: ही शेवटची प्रक्रिया १८ महिने ते ४ वर्षे वयोगटात केली जाते. या प्रक्रियेत शरीरातून परत येणारे सर्व रक्त हृदयाला टाळून फुफ्फुसांकडे वळवले जाते. फॉन्टन प्रक्रियेदरम्यान:

• बाळाची अधोगामी महाशिरा (IVC) (जी शरीराच्या खालच्या भागातून हृदयाकडे ऑक्सिजनविरहित रक्त वाहून नेते) फुफ्फुसीय धमनीला जोडलेली असते.

उपचारात काही गुंतागुंत आहे का?

हो, एका शस्त्रक्रियेतून दुसऱ्या शस्त्रक्रियेकडे जाताना काही बाळांचा जीवही जाऊ शकतो. तसेच, प्रत्येक शस्त्रक्रियेनंतर काही समस्या उद्भवू शकतात. उदाहरणार्थ:

• उजव्या निलयाच्या अयोग्य कार्यामुळे निर्माण झालेल्या समस्या.
• एओर्टिक व्हॉल्व्ह गळती.
• यकृताचा आजार.
• हृदयाची असामान्य लय.
• रक्ताच्या गुठळ्या.
• संसर्ग.
• खाण्यास अडचण.
• झटके.
• मूत्रपिंडाच्या समस्या.
• हृदयविकाराचा झटका.

या गोष्टी ऐकायला भीतीदायक वाटू शकतात, पण डॉक्टर तुमच्याशी या धोक्यांबद्दल बोलतील आणि तुम्हाला शक्य असलेले सर्वोत्तम उपचार देण्याचा प्रयत्न करतील.

हृदय प्रत्यारोपण हा एक चांगला उपचार आहे का?

कधीकधी, शल्यचिकित्सक त्या तीन शस्त्रक्रिया करण्याऐवजी हृदय प्रत्यारोपणाची शिफारस करू शकतात. मात्र, ज्या बाळांचे हृदय प्रत्यारोपण झाले आहे, त्यांना आयुष्यभर औषधे (रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे) घ्यावी लागतील.

जन्मापूर्वी एचएलएचएसवर उपचार करता येतो का?

सध्या, गर्भधारणेदरम्यान शस्त्रक्रियेद्वारे एचएलएचएस (HLHS) पूर्णपणे बरा करणे शक्य नाही. तथापि, एचएलएचएस असलेल्या वाढत्या बाळामध्ये होऊ शकणारे काही प्रतिकूल परिणाम (उदा. लहान एओर्टिक व्हॉल्व्ह) टाळण्यासाठी, गर्भाशय शल्यचिकित्सक कधीकधी काही उपाययोजना करू शकतात. पण हे फक्त अत्यंत विशेष प्रकरणांमध्येच केले जाते.

(HLHS) चा धोका कमी करता येतो का?

एचएलएचएसच्या बहुतेक प्रकरणांचे कारण अज्ञात असल्याने, ते पूर्णपणे कसे टाळता येईल हे सांगणे कठीण आहे. तथापि, गर्भधारणेदरम्यान आरोग्यदायी सवयींचे पालन करणे नेहमीच महत्त्वाचे असते:

• मद्यपान आणि धूम्रपान टाळणे.
• मधुमेह (डायबिटीज मेलिटस) सारख्या इतर वैद्यकीय स्थितींवर नियंत्रण ठेवणे.
• आरोग्यदायी आहार घेणे.
• दररोज किमान 400 मायक्रोग्रॅम (400 mcg) फॉलिक ॲसिड असलेले प्रसवपूर्व व्हिटॅमिन घेणे.

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या जोडीदाराला एचएलएचएसचा कौटुंबिक इतिहास असेल, तर गरोदर होण्यापूर्वी जनुकीय समुपदेशकाशी बोलणे उचित ठरेल.

जर माझ्या मुलाला (HLHS) असेल, तर मी काय अपेक्षा करावी?

एचएलएचएसवरील उपचारानंतर, तुमच्या मुलाला आयुष्यभर वर्षातून किमान एकदा हृदयरोगतज्ज्ञांना दाखवावे लागेल. यामुळे त्याचे हृदय, फुफ्फुसे आणि इतर अवयव व्यवस्थित काम करत असल्याची खात्री होईल. जसजसे तुमचे मूल मोठे होईल, तसतसे त्याला प्रौढ जन्मजात हृदयरोग तज्ज्ञांना दाखवावे लागेल. एचएलएचएस असलेल्या अनेक मुलांना आयुष्यभर हृदयाची औषधे घ्यावी लागतील. त्यांना दातांच्या शस्त्रक्रियेसह कोणत्याही शस्त्रक्रियेपूर्वी प्रतिजैविके (अँटीबायोटिक्स) घ्यावी लागतील. यामुळे एंडोकार्डायटिसचा (हृदयाच्या आतील भागाचा संसर्ग) धोका कमी होऊ शकतो.

(HLHS) स्थितीबाबत काय दृष्टिकोन आहे?

उपचार न केल्यास, एचएलएचएस (HLHS) ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामुळे जन्मानंतर काही दिवसांत किंवा आठवड्यांत मृत्यू होऊ शकतो. उपचाराने, पुढील भविष्य बाळाच्या हृदयातील दोषाच्या गुंतागुंतीवर अवलंबून असते. प्रत्येक शस्त्रक्रियेतील धोक्यांबद्दल तुमच्या बाळाच्या डॉक्टरांना विचारा. काही मुलांची व्यायाम करण्याची क्षमता आयुष्यभर कमी राहू शकते. डॉक्टर सहसा स्पर्धात्मक खेळांसारख्या जास्त शारीरिक हालचाली मर्यादित ठेवण्याचा सल्ला देतात.

(HLHS) असलेल्या बाळांचा जगण्याचा दर काय आहे?

ही एक दुःखद वस्तुस्थिती आहे, पण ती जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे. (HLHS) असलेल्या २०% ते ६०% बाळे आयुष्याचे पहिले वर्ष जगतात. त्यानंतर, पुढील पाच, दहा आणि पंधरा वर्षांसाठी जगण्याचा दर सुमारे ४०% असतो. वेळेपूर्वी जन्म न झालेल्या आणि सामान्य वजनाने जन्मलेल्या बाळांचे भविष्य, कमी वजनाने जन्मलेल्या बाळांपेक्षा चांगले असते. एका अभ्यासात असे आढळून आले की, पहिले वर्ष जगलेली अधिक बाळे वयाच्या १८ व्या वर्षीही जिवंत होती.

ही आकडेवारी पाहणे कठीण आहे. पण लक्षात ठेवा, वैद्यकीय शास्त्रात दररोज सुधारणा होत आहे. नवीन उपचार, नवीन तंत्रज्ञान येत आहेत. त्यामुळे आशा जिवंत ठेवणे महत्त्वाचे आहे.

मी माझ्या मुलाची काळजी कशी घेऊ?

या आजारासह जन्मलेली मुले हृदयरोगतज्ञांच्या दीर्घकालीन देखभालीने निरोगी आयुष्य जगू शकतात. तुम्ही तुमच्या मुलाची खालीलप्रमाणे काळजी घेऊ शकता:

• तुमच्या मुलाला दरवर्षी इन्फ्लूएंझा (फ्लू) लस आणि कोविड-१९ लस द्या.
• आपल्या मुलाला दर सहा महिन्यांनी किंवा वर्षातून एकदा हृदयरोगतज्ञाकडे घेऊन जा.
• तुमच्या मुलाला डॉक्टरांनी सांगितलेले औषध वेळेवर द्या .
• तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार तुमच्या मुलाच्या जास्त श्रमाच्या शारीरिक हालचालींवर मर्यादा घाला .
• तुमच्या मुलाला शिकण्यात अडचणी येत असतील, तर त्यांना मदत करा.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुमच्या बाळाला एचएलएचएस (HLHS) असेल, तर तुम्ही डॉक्टरांना खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारू शकता:

• शस्त्रक्रियेमध्ये कोणते धोके असतात?
• शस्त्रक्रियेनंतर काही गुंतागुंत होण्याची शक्यता असते का?
• माझ्या मुलाला कोणती औषधे लागतील? त्या औषधांचे काही दुष्परिणाम आहेत का?
• या आजारामुळे (HLHS) माझ्या मुलाच्या आयुष्यावर कसा परिणाम होईल?
• शस्त्रक्रियेनंतर माझ्या मुलाला कोणत्या पुढील देखभालीची गरज आहे?
• जर मला दुसरे बाळ झाले, तर त्या बाळालाही (HLHS) होण्याचा धोका आहे का?

एचएलएचएस (HLHS) असलेल्या मुलाचे पालक असणे हा एक अत्यंत भावनिकदृष्ट्या थकवणारा आणि एकाकी अनुभव असू शकतो. आपल्या मुलाच्या हृदयरोगामुळे येणारा ताण आणि अनिश्चितता हाताळताना, भावनिक आधार मिळवण्यासाठी एखादा आधार गट किंवा इतर ठिकाण शोधणे महत्त्वाचे आहे. मानसिकदृष्ट्या खंबीर राहिल्याने तुम्हाला तुमच्या मुलाच्या आरोग्यातील चढ-उतारांना सामोरे जाण्यास मदत होईल.

मुख्य संदेश

(एचएलएचएस) हा एक गंभीर, जन्मजात हृदयरोग आहे. तथापि, जर त्याचे लवकर निदान झाले आणि त्यावर योग्य उपचार केले गेले, तर मुलांना चांगले आयुष्य जगण्याची संधी मिळते. यासाठी अनेक गुंतागुंतीच्या शस्त्रक्रिया आणि दीर्घकालीन वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, तुम्ही एकटे नाही आहात हे लक्षात ठेवा. डॉक्टर, परिचारिका आणि इतर आरोग्य कर्मचारी तुम्हाला आणि तुमच्या मुलाला मदत करण्यासाठी आहेत. ज्या पालकांना असेच अनुभव आले आहेत, त्यांच्याकडून आधार मिळवणे देखील खूप महत्त्वाचे आहे. धीर सोडू नका. तुम्ही तुमच्या मुलासाठी केलेले त्याग अमूल्य आहेत.