थोड्या अंतरावर चालतानाही तुम्हाला कधीकधी चक्कर येते का? झोपताना तुम्हाला धाप लागते का? तुमचे पाय आणि घोटे सुजतात का? तुमच्या हृदयाचे ठोके विचित्रपणे किंवा वेगाने पडतात का? वाढत्या वयानुसार या गोष्टी सामान्यपणे घडतात असे आपल्याला अनेकदा वाटत असले तरी, कधीकधी या लक्षणांमागे एक असा आजार असू शकतो ज्याबद्दल आपण फारसे ऐकलेले नसते आणि ज्याचे योग्य निदान न झाल्यास तो गंभीर ठरू शकतो. असाच एक आजार म्हणजे ट्रान्सथायरेटिन अॅमिलॉइडोसिस, किंवा थोडक्यात ATTR-CM.
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ट्रान्सथायरेटिन अॅमिलॉइडोसिस (ATTR-CM) म्हणजे काय?
हे नाव थोडे क्लिष्ट आहे, म्हणून आपण ते शब्दशः समजून घेऊया. म्हणजे तुम्हाला ते अगदी सहज समजेल.
- ट्रान्सथायरेटिन (TTR): हा आपल्या शरीरातील एक प्रकारचा प्रथिन आहे. तो आपल्या यकृताद्वारे तयार होतो. व्हिटॅमिन ए आणि थायरॉईड संप्रेरक थायरॉक्सिन यांना रक्ताद्वारे शरीरातील आवश्यक ठिकाणी वाहून नेणे हे त्याचे मुख्य कार्य आहे. हे एखाद्या पार्सल वाहून नेणाऱ्या डिलिव्हरी कर्मचाऱ्यासारखे आहे.
- अॅमिलॉइडोसिस: यामध्ये, वर नमूद केल्याप्रमाणे , एका प्रकारचे प्रथिन चुकीच्या पद्धतीने वळते, एकत्र गोळा होते आणि धाग्यांच्या लहान गोळ्यांसारखे दिसणारे तंतू (फायब्रिल्स) तयार होतात, आणि ते आपल्या अवयवांमध्ये जमा होतात. अशा प्रकारे जमा झाल्यामुळे, त्या अवयवांच्या सामान्य कार्यात व्यत्यय येतो.
- कार्डिओमायोपॅथी (CM): या आजाराला हृदयाच्या स्नायूंचा आजार म्हणतात.
आता, हे सर्व एकत्र सांगायचे झाल्यास, ट्रान्सथायरेटिन अॅमिलॉइडोसिस (ATTR-CM) हा एक असा आजार आहे ज्यामध्ये आपल्या यकृताद्वारे तयार होणारे TTR नावाचे प्रथिन चुकीच्या पद्धतीने दुमडले जाते आणि विशेषतः आपल्या हृदयाच्या स्नायूंमध्ये त्याचे गठ्ठे तयार होतात, ज्यामुळे हृदयाचे स्नायू जाड आणि कडक होतात, आणि ते योग्यरित्या रक्त पंप करू शकत नाही.
कल्पना करा की तुमच्या हृदयाचा मुख्य रक्त पंप करणारा भाग (डावे निलय) एका लवचिक रबरी चेंडूसारखा आहे. तो संपूर्ण शरीरात रक्त पंप करण्यासाठी सहजपणे आकुंचन पावतो आणि प्रसरण पावतो. आता, जेव्हा हृदयाच्या त्या स्नायूमध्ये प्रथिनांचे गोळे जमा होतात, तेव्हा तो रबरासारखा भाग हळूहळू खडबडीत आणि घट्ट होतो. तो रबरी चेंडूऐवजी नारळाच्या कवचाच्या गोळ्यासारखा बनतो. मग तो सहजपणे आकुंचन आणि प्रसरण पावू शकत नाही, बरोबर? या आजारात हृदयासोबत नेमके हेच घडते. यामुळेच हृदय निकामी होण्यासारख्या (हार्ट फेल्युअर) परिस्थिती उद्भवतात.
या आजाराचे दोन मुख्य प्रकार आहेत.
एटीटीआर-सीएम रोगाचे दोन मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करता येते.
१. कौटुंबिक किंवा वंशानुगत गुणधर्म-CM:
हे आपल्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे होते. याचा अर्थ असा की, आपल्याला या आजाराचे जनुक आपल्या आई, वडील किंवा कुटुंबातील इतर कोणाकडून तरी वारसाने मिळालेले असू शकते. या प्रकारात, प्रथिनांचे गुच्छ केवळ हृदयातच नव्हे, तर चेतासंस्था आणि मूत्रपिंडांसारख्या ठिकाणीही जमा होऊ शकतात.
२.वाइल्ड-टाइप ATTR-CM:
या प्रकाराचे नेमके कारण अद्याप सापडलेले नाही. हा आजार अनुवांशिक नाही. हा प्रकार बहुतेकदा ६५ वर्षांवरील पुरुषांमध्ये दिसून येतो. याचा मुख्य परिणाम हृदय आणि मज्जासंस्थेवर होतो.
याची लक्षणे काय आहेत? हे कसे ओळखावे?
या आजाराची लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळी असू शकतात. कधीकधी, 'वाइल्ड-टाइप' प्रकार असलेल्या व्यक्तींमध्ये सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही लक्षणे अजिबात दिसत नाहीत. जरी लक्षणे दिसली, तरी ती सामान्य हृदयविकाराच्या लक्षणांसारखीच असतात, त्यामुळे कधीकधी या आजाराचे निदान करणे कठीण होऊ शकते.
ही सामान्यपणे आढळणारी लक्षणे आहेत.
| लक्षण | एक सोपे स्पष्टीकरण |
|---|---|
| श्वास लागणे | श्वास घेण्यास त्रास होणे, विशेषतः हलके काम करताना, चालताना किंवा अंथरुणात झोपल्यावर. |
| पाय, घोटे आणि पाऊलांना सूज येणे (एडिमा) | शरीरात अतिरिक्त पाणी साचल्यामुळे पायांना सूज येते. बूट घातल्यावर ते घट्ट बसल्यासारखे वाटू शकते. |
| हृदयाच्या ठोक्यांमधील अनियमितता (अरिथमिया) | हृदयाचे ठोके वाढल्यासारखे वाटणे, छातीत दुखणे (धडधडणे), किंवा हृदयाचे ठोके अनियमित होणे, विशेषतः ॲट्रियल फायब्रिलेशन (Afib) नावाची स्थिती, या गोष्टी सामान्यपणे आढळतात. |
| थकवा | कोणत्याही कारणाशिवाय सतत खूप थकल्यासारखे वाटणे. |
| चक्कर येणे किंवा बेशुद्ध पडणे | उभे राहिल्यावर किंवा अचानक उठल्यावर चक्कर येणे किंवा बेशुद्ध पडणे. |
| फुगलेले पोट | पोटात पाणी साचल्यामुळे पोट फुगल्यासारखे वाटणे. |
या आजारामुळे उद्भवू शकणाऱ्या इतर गुंतागुंती
हे प्रथिन केवळ हृदयातच जमा होत नाही. ते चेतासंस्थेत आणि इतर ऊतींमध्ये जमा होऊन इतर समस्या देखील निर्माण करू शकते.
- कार्पल टनेल सिंड्रोम: ही एक अशी स्थिती आहे, ज्यामध्ये मनगटातून जाणारी नस दाबल्या जाते. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींना दोन्ही हातांमध्ये याचा त्रास होऊ शकतो. बोटांमध्ये सुन्नपणा आणि वेदना ही याची लक्षणे आहेत.
- पेरिफेरल न्यूरोपॅथी: यामध्ये हात-पायांच्या नसांना इजा पोहोचते. यामुळे हात-पायांमध्ये बधिरता, मुंग्या येणे आणि वेदना होऊ शकतात.
- स्पायनल स्टेनोसिस: मणक्याच्या पोकळीचे अरुंद होणे. यामुळे पाठदुखी आणि पायदुखी होऊ शकते.
- स्नायूबंध फाटणे: हात किंवा पायातील स्नायूबंध आपोआप फाटणे.
महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, जर तुमच्यावर उच्च रक्तदाबासाठी उपचार सुरू असतील आणि तुमच्या दोन्ही हातांमध्ये कार्पल टनेल सिंड्रोम असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना ATTR-CM चा संशय येऊ शकतो. त्यामुळे, तुमच्या डॉक्टरांना तुमच्या सर्व लक्षणांबद्दल सांगणे महत्त्वाचे आहे.
डॉक्टर या आजाराचे निदान नेमके कसे करतात?
या आजाराची लक्षणे सर्वसामान्य हृदयरोगांसारखीच असल्यामुळे, त्याचे अचूक निदान करण्यासाठी अनेक विशेष चाचण्यांची आवश्यकता असते.
- इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ECG): हृदयाच्या विद्युत क्रियाकलापांची चाचणी.
- इकोकार्डिओग्राम: ही हृदयाची एक स्कॅन चाचणी आहे. याद्वारे हृदयाच्या स्नायूंची जाडी आणि कार्य यांसारख्या गोष्टींचे बारकाईने निरीक्षण करता येते.
- कार्डियाक एमआरआय: ही हृदयाची आणखी एक सखोल तपासणी आहे.
- बोन सिंटिग्राफी (बोन स्कॅन): ही एक खूप विशेष चाचणी आहे. सामान्यतः हाडांची तपासणी करण्यासाठी केल्या जाणाऱ्या या स्कॅनद्वारे, हृदयात अमायलॉइड प्रथिन जमा झाले आहे की नाही हे शोधता येते.
- रक्त चाचण्या: TTR जनुकात काही बदल आहेत का हे पाहण्यासाठी जनुकीय चाचणी केली जाऊ शकते.
- हृदयाची बायोप्सी: कधीकधी, आजाराची पुष्टी करण्यासाठी हृदयाच्या स्नायूचा एक खूप लहान तुकडा घेऊन त्याची तपासणी करणे आवश्यक असते.
यावर काही उपचार आहे का? हा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का?
सध्या, ATTR-CM वर कोणताही इलाज नाही आणि हृदयात आधीच तयार झालेले प्रथिनांचे गठ्ठे काढून टाकण्याचा कोणताही मार्ग नाही.
पण काळजी करू नका. आता अशी अत्यंत प्रभावी औषधे उपलब्ध आहेत जी या आजारावर नियंत्रण मिळवू शकतात, म्हणजेच प्रथिनांच्या नवीन गुठळ्यांची निर्मिती आणि संचय थांबवू किंवा मंदावू शकतात. ही औषधे आजाराला अधिक गंभीर होण्यापासून रोखू शकतात.
- टीटीआर स्टॅबिलायझर्स: टॅफामिडिस (विंडाकेल®, विंडामॅक्स®) सारखी औषधे टीटीआर प्रथिनाशी बांधली जातात आणि त्याला चुकीच्या पद्धतीने फोल्ड होण्यापासून रोखतात.
- टीटीआर सायलेन्सर्स: पॅटिसिरान (ऑनपॅट्रो®) आणि इनोटरसेन (टेगसेडी®) सारखी औषधे यकृताद्वारे या सदोष प्रथिनाचे उत्पादन कमी करतात.
या औषधांव्यतिरिक्त, तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी तुम्हाला उपचारही दिले जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ:
- हृदयरोग नियंत्रणात ठेवण्यासाठीची औषधे.
- हृदयाच्या ठोक्यांच्या विकारांवरील औषधे.
- शरीरात पाणी साठण्यावरची औषधे.
क्वचितच, आजाराच्या अत्यंत गंभीर अवस्थेत, यकृत प्रत्यारोपण, मूत्रपिंड प्रत्यारोपण किंवा हृदय प्रत्यारोपण यांसारख्या शस्त्रक्रियांचा अवलंब करण्याची गरज भासू शकते.
या आजारासोबत जगताना सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे आपल्या हृदयरोगतज्ञांशी नियमित संपर्क ठेवणे आणि डॉक्टरांनी सांगितलेली औषधे वेळेवर घेणे. नवीन औषधे आणि उपचारांवर सुरू असलेल्या संशोधनामुळे भविष्यासाठी आशा आहे.
मुख्य संदेश
- एटीटीआर-सीएम हा एक असा आजार आहे ज्यामध्ये हृदयात एका प्रकारचे प्रथिन जमा होते, ज्यामुळे हृदयाचे स्नायू जाड आणि कडक होतात आणि त्यांची कार्यक्षमता कमी होते.
- दम लागणे, पायांना सूज येणे, हृदयाचे ठोके अनियमित होणे आणि तीव्र थकवा ही मुख्य लक्षणे आहेत. याकडे वृद्धत्वाची सामान्य चिन्हे म्हणून दुर्लक्ष करू नका.
- हा आजार अनुवांशिक (कौटुंबिक) असू शकतो किंवा तो कोणत्याही कारणाशिवाय (वाइल्ड-टाइप) उद्भवू शकतो.
- जर तुम्हाला दोन्ही हातांमध्ये कार्पल टनेल सिंड्रोम आणि हृदयाची लक्षणे असतील, तर विशेष काळजी घ्या.
- जरी हा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, तरी आता अशी अत्यंत प्रभावी औषधे उपलब्ध आहेत जी आजाराची पुढील वाढ थांबवू शकतात.
- जर तुम्हाला ही लक्षणे दिसत असतील, तर लवकरात लवकर तुमच्या डॉक्टरांना भेटणे आणि आवश्यक चाचण्या करून घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा