सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस (SM) म्हणजे काय? चला आयवाकिट या औषधाबद्दल जाणून घेऊया.

तुमच्या डॉक्टरांनी तुम्हाला सांगितले आहे का की तुम्हाला सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस नावाचा एक दुर्मिळ आजार आहे? हे ऐकून तुम्हाला थोडी भीती आणि काळजी वाटू शकते. हे अगदी सामान्य आहे. पण काळजी करू नका. आता अशा आजारांवर खूप चांगले आणि प्रभावी उपचार उपलब्ध आहेत. आज आपण तुम्हाला लिहून दिलेल्या आयवाकिट (अवाप्रिटिनिब) या औषधाबद्दल बोलणार आहोत. चला, या आजाराबद्दल आणि औषधाबद्दल सर्व काही सोप्या आणि स्पष्टपणे समजून घेऊया.

सिस्टेमिक मॅस्टोसायटोसिस (SM) म्हणजे नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस हा एक दुर्मिळ आजार आहे, ज्यामध्ये आपल्या शरीरातील 'मास्ट सेल्स' नावाच्या पेशींची अत्याधिक वाढ होते. या मास्ट सेल्स आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीचा एक भाग आहेत, जणू आपल्या देशाच्या संरक्षण दलाप्रमाणे. जेव्हा शरीरात एखादी बाह्य वस्तू प्रवेश करते, तेव्हा या पेशी सक्रिय होतात आणि 'हिस्टामाइन' सारखी रसायने स्रवतात.

कल्पना करा की जेव्हा तुम्हाला डास चावतो, तेव्हा त्या जागी खाज सुटते आणि ती जागा लाल होते, बरोबर? ह्या हिस्टामाइनमुळे अगदी असेच घडते. परंतु सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस असलेल्या व्यक्तीमध्ये, या मास्ट पेशी शरीरात अनियंत्रितपणे जमा होतात. त्या त्वचेत, अस्थिमज्जेत किंवा यकृत आणि प्लीहा यांसारख्या अंतर्गत अवयवांमध्ये जमा होतात. यामुळे, शरीराला कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय खाज सुटणे, त्वचा लाल होणे, पोटदुखी आणि चक्कर येणे यांसारखी ॲलर्जीची लक्षणे जाणवू शकतात.

'सिस्टेमिक' या शब्दाचा अर्थ असा आहे की, त्याचा परिणाम केवळ एका भागावर न होता संपूर्ण शरीरावर होऊ शकतो. या आजाराचे सौम्य, हळूहळू वाढणाऱ्या (मंद) प्रकारांपासून ते प्रगत, कर्करोगाच्या प्रकारांपर्यंत अनेक वेगवेगळे प्रकार आहेत.

आयवाकिट माझ्यासाठी योग्य आहे की नाही हे मला कसे कळेल?

तुम्हाला सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिसचा नेमका कोणता प्रकार आहे हे निश्चित करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर अनेक चाचण्या करतील. त्या चाचण्यांचे निकाल आणि तुमची लक्षणे यांवरून आयवाकिट तुमच्यासाठी योग्य आहे की नाही हे ठरवले जाईल. प्रौढांमधील सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिसच्या अनेक प्रकारांवर उपचार करण्यासाठी आयवाकिटला सध्या मान्यता देण्यात आली आहे.

हे आयवाकिट औषध शरीरावर कसे कार्य करते?

आयवाकिट हे 'कायनेज इनहिबिटर' नावाच्या औषधांच्या गटातील एक औषध आहे. कायनेज हे एक प्रकारचे एन्झाइम प्रथिन आहे जे आपल्या शरीरातील पेशींमध्ये संदेश पाठवण्यास मदत करते. हे संदेश पेशींची वाढ आणि विभाजन यांसारख्या गोष्टींसाठी खूप महत्त्वाचे असतात.

सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिस असलेल्या अनेक लोकांमध्ये मास्ट पेशींमध्ये आढळणाऱ्या KIT नावाच्या प्रथिनामध्ये उत्परिवर्तन झालेले असते. या उत्परिवर्तनामुळे KIT प्रथिन अतिसक्रिय होते, ज्यामुळे मास्ट पेशींची वाढ अनियंत्रितपणे होते.

आयवाकिट हे औषध नेमके त्याच उत्परिवर्तित KIT प्रथिनाला लक्ष्य करते आणि त्याचे कार्य थांबवते.जसे चुकीचा सिग्नल देणाऱ्या टॉवरला शांत करणे. यामुळे मास्ट पेशींचे अतिरिक्त उत्पादन थांबते, लक्षणे कमी होतात आणि अवयवांचे नुकसान नियंत्रणात येते.

मी आयवाकिट गोळ्या कशा वापराव्यात?

आयवाकिट ही एक गोळी आहे. ती घेताना सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे ती रिकाम्या पोटी घेणे . म्हणजेच, तुम्ही ती जेवणाच्या किमान एक तास आधी किंवा जेवणानंतर दोन तासांनी घेतली पाहिजे. याच वेळी शरीरात औषध सर्वोत्तम प्रकारे शोषले जाते.

सामान्यतः लिहून दिलेल्या मात्रा खालीलप्रमाणे आहेत:

• प्रगत प्रणालीगत स्तनदाह (AdvSM) साठी: २०० मिग्रॅ दिवसातून एकदा.
• मंद प्रणालीगत मास्टोसायटोसिस (ISM) साठी: २५ मिग्रॅ दिवसातून एकदा.

हा सहसा दीर्घकालीन उपचार असतो. जोपर्यंत तुम्हाला औषधाचे चांगले परिणाम मिळत नाहीत आणि कोणतेही गंभीर दुष्परिणाम होत नाहीत, तोपर्यंत औषध घेणे सुरू ठेवण्यास तुमचे डॉक्टर तुम्हाला सांगतील. जर तुम्हाला कोणतेही दुष्परिणाम जाणवले, तर तुमचे डॉक्टर औषधाची मात्रा कमी करण्याचा, ते तात्पुरते थांबवण्याचा किंवा पूर्णपणे बंद करण्याचा निर्णय घेऊ शकतात.

आयवाकिटच्या यशाबद्दल संशोधन काय सांगते?

आयवाकिट औषधाची परिणामकारकता आणि सुरक्षितता तपासण्यासाठी घेण्यात आलेल्या तीन क्लिनिकल चाचण्यांची माहिती उपलब्ध आहे.

AdvSM (गंभीर) साठी: एक्सप्लोरर आणि पाथफाइंडर या दोन अभ्यासांमध्ये, आयवाकिट घेतलेल्या ५७% लोकांमध्ये, म्हणजेच निम्म्याहून अधिक लोकांमध्ये, लक्षणांमध्ये घट झाली आणि बाधित अवयवांच्या कार्यात काही प्रमाणात सुधारणा झाली. ज्यांना परिणाम दिसून आले, त्यांपैकी निम्म्या लोकांनी ती सुधारणा ३८ महिने, म्हणजेच ३ वर्षांपेक्षा जास्त काळ टिकवून ठेवली.

आयएसएम (सौम्य प्रकार) साठी: पायनियर अभ्यासात, ज्यांनी आयवाकिट घेतले होते, त्यांच्यामध्ये प्लेसिबो घेणाऱ्यांच्या तुलनेत लक्षणे (जसे की खाज, पोटदुखी आणि थकवा) लक्षणीयरीत्या कमी आढळली. याचा अर्थ असा की, या औषधामुळे जीवनमान सुधारण्यात मोठा दिलासा मिळाला आहे.

या अभ्यासांवरून असे दिसून येते की सिस्टेमिक मास्टोसायटोसिससाठी आयवाकिट हा एक अत्यंत प्रभावी उपचार पर्याय आहे. तथापि, हे लक्षात ठेवा की यामुळे आजार पूर्णपणे बरा होत नाही आणि त्याचे परिणाम प्रत्येकासाठी सारखे नसतील.

इतर औषधांसोबत समस्या निर्माण होऊ शकतात का? (औषधांमधील आंतरक्रिया)

हो, आयवाकिट काही औषधांसोबत आंतरक्रिया करू शकते. विशेषतः जी औषधे आपल्या यकृतातील CYP3A नावाच्या एन्झाइमवर परिणाम करतात. काही औषधे शरीरातील आयवाकिटची पातळी वाढवून दुष्परिणाम वाढवू शकतात, तर इतर औषधे आयवाकिटची पातळी कमी करून त्याची परिणामकारकता कमी करू शकतात.

म्हणून, तुम्ही घेत असलेल्या सर्व औषधांबद्दल (इतर आजारांवरील औषधे, जीवनसत्त्वे, पारंपरिक औषधे, पूरक आहार) तुमच्या डॉक्टरांना नक्की कळवा. मग ते काही समस्या आहेत का हे तपासू शकतील आणि आवश्यक असल्यास, तुमची इतर औषधे किंवा आयवाकिटची मात्रा बदलू शकतील.

तसेच, जर तुम्ही वॉरफेरिन (कुमाडिन, जॅन्टोव्हेन) सारखी रक्त पातळ करणारी औषधे घेत असाल, तर आयवाकिटमुळे तुमच्या मेंदूत रक्तस्राव होण्याचा धोका किंचित वाढू शकतो. त्यामुळे, जर तुम्ही अशी औषधे घेत असाल, तर तुमचे डॉक्टर तुमच्यावर अधिक बारकाईने लक्ष ठेवतील.

आयवाकिट औषध कसे मिळवायचे?

आयवाकिट हे केवळ डॉक्टरांच्या चिठ्ठीवर मिळणारे औषध आहे, जे सहसा रक्तविकारतज्ञ किंवा कर्करोगतज्ञ लिहून देतात.

हे औषध तुम्हाला सामान्य फार्मसीमध्ये मिळणार नाही . ते 'स्पेशालिटी फार्मसी'मध्ये उपलब्ध आहे. एकदा तुमच्या डॉक्टरांनी प्रिस्क्रिप्शन त्या स्पेशालिटी फार्मसीकडे पाठवले की, ते औषध तुमच्या घरी किंवा तुमच्या डॉक्टरांच्या ऑफिसमध्ये पाठवू शकतात.