कॅसलमन रोगाबद्दल आपल्याला काय माहित असणे आवश्यक आहे

तुमच्या मानेवर, काखेत किंवा जांघेत कधी गाठ आली आहे का? कधीकधी, सर्दी किंवा कोणत्यातरी संसर्गामुळे अशा गाठींना सूज येते. हे सामान्य आहे. पण जर तुम्हाला कोणत्याही कारणाशिवाय, बराच काळ अशा सुजलेल्या गाठी असतील आणि त्याचबरोबर थकवा जाणवत असेल व वजन कमी होत असेल, तर तुम्ही थोडे चिंतित व्हायला हवे. आज आपण अशा वेळी संशयित होऊ शकणाऱ्या एका दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत. तो म्हणजे कॅसलमन डिसीज.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, कॅसलमन रोग म्हणजे काय?

कल्पना करा की आपले शरीर एका देशासारखे आहे. मग आपली रोगप्रतिकारशक्ती म्हणजे त्या देशाचे रक्षण करणारे सैन्य आहे. जेव्हा एखादा जंतू (शत्रू) बाहेरून शरीरात प्रवेश करतो, तेव्हा हे सैन्य लढाईला उतरते आणि त्या शत्रूचा पराभव करते. लढाई संपल्यावर, सैन्य छावणीत परत जाते आणि शांत होते. निरोगी व्यक्तीच्या शरीरात नेमके हेच घडते.

पण कॅसलमनचा आजार असलेल्या व्यक्तीच्या बाबतीत हे वेगळे असते. यामध्ये असे घडते की, युद्धावर गेलेले सैन्य, म्हणजेच रोगप्रतिकारशक्ती, लढाई संपल्यानंतरही शांत होत नाही. ती सक्रियच राहते. जणू काही ती नेहमीच युद्धासाठी तयार असते. यामुळे शरीरात दीर्घकाळ दाह निर्माण होतो. यामुळे आपल्या अवयवांचे नुकसान होऊ शकते.

दरम्यान, आपल्या लसिका ग्रंथी, त्या लहानशा गोष्टी, लष्करी तळांसारख्या असतात. त्या जंतूंना गाळून टाकणे आणि रोगप्रतिकारक पेशी साठवणे यासारखी बरीच कामे करतात. आता, रोगप्रतिकारक शक्ती सतत कार्यरत असल्यामुळे, या लसिका ग्रंथीसुद्धा सतत काम करत असतात. परिणामी, त्यांमधील पेशींची वाढ प्रमाणापेक्षा जास्त होऊ लागते. म्हणूनच कॅसलमनच्या आजारात लसिका ग्रंथींना सूज येते . ही केवळ सूज नसते, तर त्यामुळे त्या लसिका ग्रंथींच्या ऊतींमध्येही बदल होतात.

कॅसलमन रोगाचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

कॅसलमन रोगाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत. प्रत्येक प्रकाराची लक्षणे आणि उपचारपद्धती खूप भिन्न आहेत. त्यामुळे, हे दोन प्रकार नेमकेपणाने समजून घेणे महत्त्वाचे आहे.

मल्टिसेंट्रिक कॅसलमन डिसीजचे (MCD) उपप्रकार आहेत का?

होय, एमसीडीचे पुढे अनेक उपप्रकारांमध्ये विभाजन केले जाते. हे वर्गीकरण त्याच्या कारणावर आणि त्यासोबत उद्भवणाऱ्या इतर स्थितींवर आधारित असते.

• POEMS-संबंधित MCD: POEMS हा एक अत्यंत दुर्मिळ रक्ताचा विकार आहे. कधीकधी POEMS सोबत MCD देखील होऊ शकतो.
• एचएचव्ही-८-संबंधित एमसीडी: हा आजार ह्युमन हर्पिस व्हायरस-८ (HHV-8) नावाच्या विषाणूच्या संसर्गामुळे होतो. हा प्रकार विशेषतः एचआयव्ही बाधित व्यक्तींमध्ये किंवा इतर कारणांमुळे रोगप्रतिकारशक्ती कमी असलेल्या व्यक्तींमध्ये सामान्यपणे आढळतो.
• इडिओपॅथिक एमसीडी (iMCD): " इडिओपॅथिक " या वैद्यकीय संज्ञेचा अर्थ "कोणतेही कारण सापडलेले नाही" असा होतो. बहुतेक एमसीडी रुग्णांमध्ये हा प्रकार आढळतो. याचा अर्थ असा की, त्याचे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही.

या प्रकारच्या iMCD चे पुढे तीन लहान श्रेणींमध्ये विभाजन केले जाते:

१. टाफ्रोशी संबंधित आयएमसीडी: टाफ्रो हे अनेक लक्षणांच्या संयोगातून तयार झालेले नाव आहे. म्हणजेच, थ्रोम्बोसायटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेट्सची कमी संख्या), अनासारका (शरीरात पाणी साचून येणारी सूज), फीवर (ताप), रीनल डिसफंक्शन (मूत्रपिंडाचे कार्य कमकुवत होणे) आणि ऑर्गनोमेगाली (यकृत किंवा प्लीहा वाढणे) ही लक्षणे यामध्ये दिसू शकतात.

२. इडिओपॅथिक प्लाझ्मासायटिक लिम्फॅडेनोपॅथीसह आयएमसीडी (iMCD-IPL): या प्रकारात, प्लेटलेटची संख्या वाढलेली असू शकते. तसेच, पांढऱ्या रक्त पेशींद्वारे अँटीबॉडीजचे अतिरिक्त उत्पादन होऊ शकते.

३. iMCD, अन्यथा निर्दिष्ट नाही (iMCD-NOS): iMCD असलेले रुग्ण जे TAFRO शी संबंधित नाहीत आणि ज्यांच्यामध्ये इतर कोणतेही विशिष्ट कारण सापडत नाही, ते या श्रेणीत येतात.

या आजाराची लक्षणे कोणती असू शकतात?

तुम्हाला असलेल्या कॅसलमन रोगाच्या प्रकारानुसार लक्षणे बदलतात.

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (UCD) मध्ये सहसा कोणतीही लक्षणे नसतात . सुजलेली लसिका ग्रंथी (ॲडेनोइड) हे एकमेव लक्षण आहे. कधीकधी, जेव्हा सुजलेली ग्रंथी दुसऱ्या अवयवावर दाब देते, तेव्हाच लक्षणे (उदा., वेदना, श्वास घेण्यास त्रास) दिसू लागतात.

मात्र, मल्टिसेंट्रिक कॅसलमन डिसीजमध्ये (MCD) लक्षणे अधिक स्पष्ट दिसतात. सुजलेल्या ग्रंथींव्यतिरिक्त, तुम्हाला खालील गोष्टींचा अनुभव येऊ शकतो:

• वारंवार ताप
• कोणत्याही कारणाशिवाय खूप थकवा आणि अशक्तपणा जाणवणे (हे ॲनिमियामुळे देखील असू शकते)
• रात्री जास्त घाम येणे
• मळमळ आणि उलट्या
• अनपेक्षित वजन घट
• पाय, घोटे किंवा पोटाला सूज येणे
• वाढलेली प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) किंवा वाढलेले यकृत (हेपॅटोमेगाली)
• हात आणि पाय सुन्न होणे (पेरिफेरल न्यूरोपॅथी)

हा आजार का होतो? यासाठी काही धोक्याचे घटक आहेत का?

खरं तर, शास्त्रज्ञांना अद्याप युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन डिसीज (UCD) चे विशिष्ट कारण सापडलेले नाही .

मल्टिसेंट्रिक कॅसलमन डिसीज (MCD) हा वर उल्लेखलेल्या HHV-8 विषाणूशी संबंधित आहे. तथापि, iMCD च्या अज्ञात प्रकारासाठी इतर संसर्ग, जनुकीय उत्परिवर्तन किंवा स्वयंप्रतिरोधक प्रतिक्रिया जबाबदार असू शकतात का, याचा संशोधक अजूनही तपास करत आहेत.

जोखमीच्या घटकांबद्दल बोलायचे झाल्यास, UCD आणि iMCD साठी कोणतेही ज्ञात जोखमीचे घटक नाहीत . तथापि, जर तुम्हाला HIV संसर्ग असेल किंवा तुमची रोगप्रतिकारशक्ती इतर कोणत्याही कारणाने कमकुवत झाली असेल, तर तुम्हाला HHV-8-संबंधित MCD होण्याचा धोका जास्त असतो.

जरी हा आजार कोणत्याही वयोगटातील लोकांना होऊ शकतो, तरी तो ३० ते ६० वयोगटातील लोकांमध्ये सर्वाधिक आढळतो.

या आजारामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

कॅसलमन रोगामुळे तुम्हाला इतर आजार, विशेषतः लिम्फोमा ( लसीका संस्थेचा कर्करोग) यांसारखे कर्करोग होण्याचा धोका किंचित वाढू शकतो.

याव्यतिरिक्त, UCD असलेल्या लोकांना पॅरानिओप्लास्टिक पेम्फिगस (PNP) नावाचा एक दुर्मिळ परंतु गंभीर त्वचारोग होण्याचा धोका असतो. MCD असलेल्या लोकांना विविध प्रकारचे संसर्ग होण्याचा धोका अधिक असतो. उपचार न केल्यास, या संसर्गांमुळे अवयवांचे नुकसान होऊ शकते आणि मृत्यूदेखील येऊ शकतो.

पण काळजी करू नका, तुमचे डॉक्टर या स्थितीवर सतत लक्ष ठेवतील आणि या गुंतागुंती शक्य तितक्या टाळण्यासाठी आवश्यक उपाययोजना करतील.

डॉक्टर या आजाराचे अचूक निदान कसे करतात?

कॅसलमन रोगाची लक्षणे सर्दी किंवा फ्लू सारख्या इतर आजारांच्या लक्षणांसारखीच असल्यामुळे, डॉक्टर प्रथम सामान्य आजारांची तपासणी करतात. त्यानंतरच त्यांना कॅसलमन रोगाचा संशय येतो आणि ते विशिष्ट चाचण्या करतात.

खालील चाचण्या प्रामुख्याने केल्या जातात:

• प्रयोगशाळेतील चाचण्या: तुमच्या रक्तपेशींच्या संख्येत आणि इतर असामान्यता तपासण्यासाठी तुमच्या रक्ताची सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी केली जाईल. जर HHV-8-संबंधित MCD चा संशय असेल, तर HIV चाचणी देखील केली जाऊ शकते.
• इमेजिंग चाचण्या: सीटी स्कॅन आणि पीईटी स्कॅन शरीरात सुजलेल्या लिम्फ नोड्सचे नेमके स्थान शोधण्यास मदत करू शकतात. तसेच, या चाचण्यांद्वारे यकृत आणि प्लीहा यांसारख्या अवयवांची वाढ देखील तपासता येते.
• लिम्फ नोड बायोप्सी: रोगाची पुष्टी करण्याचा हा एकमेव आणि सर्वात निश्चित मार्ग आहे. यामध्ये सुजलेल्या लिम्फ नोडमधून ऊतीचा एक अतिशय लहान तुकडा घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो. यावरून कॅसलमन रोगाशी संबंधित काही विशिष्ट पेशी बदल आहेत की नाही, हे निश्चितपणे कळू शकते.

यावर काय उपचार आहेत?

उपचाराच्या पद्धती रोगाच्या प्रकारानुसार पूर्णपणे बदलतात.

युनिसेन्ट्रिक कॅसलमन रोगावरील (UCD) उपचार

UCD वरील मुख्य आणि सर्वात यशस्वी उपचार म्हणजे बाधित लिम्फ नोड शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे . बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या शस्त्रक्रियेनंतर हा आजार पूर्णपणे बरा होतो.

काहीवेळा, जर ट्यूमर मोठा असेल, तर शस्त्रक्रियेपूर्वी त्याचा आकार कमी करण्यासाठी आणि तो काढणे सोपे व्हावे यासाठी रेडिएशन थेरपी किंवा इम्युनोथेरपी दिली जाते.

जर गाठ अशा ठिकाणी असेल जिथे शस्त्रक्रिया करून ती काढता येत नसेल आणि तुम्हाला कोणतीही लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर त्यावर उपचार न करता फक्त निरीक्षण करण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. तथापि, जी व्यक्ती शस्त्रक्रियेसाठी योग्य नाही आणि तरीही तिला लक्षणे जाणवत आहेत, तिला एमसीडीसाठी (MCD) दिल्या जाणाऱ्या उपचारांसारखेच उपचार दिले जाऊ शकतात.

मल्टीसेंट्रिक कॅसलमन रोगावरील (MCD) उपचार

एमसीडी हा शरीराच्या अनेक भागांमध्ये पसरणारा आजार असल्यामुळे, तो शस्त्रक्रिया किंवा रेडिएशन थेरपीने बरा होऊ शकत नाही. त्यामुळे, इतर उपचार पद्धती वापरल्या जातात. तुम्हाला एचएचव्ही-८ (HHV-8) आहे की नाही आणि आजार किती गंभीर आहे यावर उपचार अवलंबून असतात.

मुख्यतः खालील उपचार दिले जातात:

• कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स: ही औषधे शरीरातील दाह कमी करून लक्षणे नियंत्रित करण्यास मदत करतात.
• केमोथेरपीची औषधे: ही औषधे लसिका संस्थेतील पेशींची अति जलद वाढ होण्याचा दर नियंत्रित करून काम करतात. रितुक्सिमॅब हे औषध सामान्यतः HHV-8-संबंधित MCD साठी वापरले जाते.
• इम्युनोथेरपी: हे उपचार तुमच्या शरीराच्या अतिसक्रिय रोगप्रतिकार प्रणालीला शांत करून काम करतात. iMCD साठी सिल्टुक्सिमॅब (सिल्व्हेंट®) हे एकमेव मंजूर औषध आहे.
• विषाणूरोधक औषधे: जर तुम्हाला HHV-8-संबंधित MCD असेल, तर HIV किंवा HHV-8 संसर्ग नियंत्रित करण्यासाठी तुम्हाला ही औषधे दिली जाऊ शकतात.

मी डॉक्टरांना किती वाजता भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला तुमच्या मानेवर, काखेत किंवा जांघेत हाताने जाणवणारी गाठ किंवा फुगवटा आढळल्यास, त्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरला नक्की सांगा.

तसेच, या लेखात नमूद केलेली लक्षणे, जसे की कारणाशिवाय येणारा ताप, वजन कमी होणे आणि अत्यधिक थकवा, जर अनेक आठवडे टिकून राहिली तर, वैद्यकीय सल्ला अवश्य घ्या.

या आजारासोबत जगणे शक्य आहे का?

या प्रश्नाचे उत्तर तुमच्याकडे असलेल्या कॅसलमनच्या प्रकारावर अवलंबून आहे.

UCD असलेल्या व्यक्तीकडून खूप चांगल्या परिणामांची अपेक्षा केली जाऊ शकते . जेव्हा शस्त्रक्रियेने ट्यूमर काढला जातो, तेव्हा हा आजार अनेकदा पूर्णपणे बरा होतो. उपचारानंतर, याचा तुमच्या सामान्य आयुर्मानावर परिणाम होणार नाही.

एमसीडी असलेल्या रुग्णांसाठीचा रोगनिदान अंदाज थोडा गुंतागुंतीचा आहे . तो आजाराच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतो. काहींसाठी, लक्षणे अचानक गंभीर आणि जीवघेणी होऊ शकतात. इतरांसाठी, लक्षणे बराच काळ टिकू शकतात, पण आशा असते. एमसीडीचे निदान झालेल्या ६५% ते ७५% व्यक्ती पाच वर्षांपेक्षा जास्त जगतात . नवीन उपचारांमुळे यात सुधारणा होत आहे.

कॅसलमन आजारावर कोणतेही एकसारखे, सर्वांना लागू होणारे उत्तर नाही. हे तुमच्या अनुभवावर, तुम्हाला असलेल्या आजाराच्या प्रकारावर आणि तुम्हाला एचआयव्ही, टाफ्रो किंवा पोएम्स यांसारखे इतर आजार आहेत की नाही यावर अवलंबून असेल. कधीकधी शस्त्रक्रिया आणि सतत वैद्यकीय देखरेख पुरेशी ठरू शकते. किंवा तुम्हाला आयुष्यभर अनेक उपचार घ्यावे लागू शकतात. त्यामुळे तुमच्या आजाराबद्दल, उपचारांबद्दल आणि भविष्याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी मोकळेपणाने बोलणे सर्वोत्तम आहे.