तुमच्या स्मरणशक्तीला काय होत आहे? चला क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोगाबद्दल (CJD) जाणून घेऊया.

तुम्हाला कधीकधी असं वाटतं का, "अरे, मी हे सुद्धा विसरलो!"? लहानसहान गोष्टी विसरणे आणि कधीकधी गोंधळून जाणे हे सामान्य असू शकते. तथापि, हळूहळू स्मरणशक्ती कमी होणे आणि वागणुकीत बदल होणे यांसारखी लक्षणे देखील एका गंभीर आजाराची असू शकतात. आज आपण मेंदूवर परिणाम करणाऱ्या एका दुर्मिळ, पण अत्यंत गंभीर आजाराबद्दल बोलणार आहोत. तो म्हणजे क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोग, किंवा थोडक्यात ज्याला आपण CJD म्हणतो.

हे CJD काय आहे? सोप्या भाषेत सांगायचं तर...

विचार करा, आपला मेंदू एक अत्यंत गुंतागुंतीचे यंत्र आहे. हे यंत्र व्यवस्थित काम करण्यासाठी, त्याच्या पेशी नावाच्या लहान भागांचे आरोग्य चांगले असणे आवश्यक आहे. सीजेडी (CJD) हा एक दुर्मिळ, गंभीर आजार आहे जो हळूहळू आपल्या मेंदूच्या पेशी नष्ट करतो. याचे मुख्य कारण 'प्रायॉन्स' (prions) नावाचे एका असामान्य प्रकारचे प्रथिन आहे.

आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की हे 'प्रायॉन्स' म्हणजे काय. आपल्या शरीरात, विशेषतः मेंदूमध्ये, प्रथिने (प्रोटीन्स) नावाचे घटक असतात. हे लहान यंत्रांसारखे असतात, त्यांना एक विशिष्ट आकार असतो आणि त्या आकारात असल्याशिवाय ते आपले काम व्यवस्थित करू शकत नाहीत. याचा विचार ओरिगामीप्रमाणे करा. जर तुम्ही ते योग्यरित्या दुमडले, तर तुम्ही एक सुंदर प्राणी किंवा फूल बनवू शकता. पण जर तुम्ही ते चुकीच्या पद्धतीने दुमडले तर? ते काम करत नाही. ही प्रथिने तशीच असतात. कधीकधी ही प्रथिने चुकीच्या पद्धतीने दुमडली जातात. अशा चुकीच्या पद्धतीने दुमडलेल्या प्रथिनांना आपण 'प्रायॉन्स' म्हणतो.

हे चुकीच्या पद्धतीने वळलेले 'प्रायॉन्स' मेंदूच्या पेशींमध्ये जमा होऊ लागतात. ते जमा होऊन त्या पेशींचा नाश करतात. हे दररोज साचणाऱ्या कचऱ्याच्या ढिगाऱ्यासारखे आहे. यामुळेच CJD रुग्णांमध्ये स्मृतिभ्रंशाची लक्षणे, जसे की स्मरणशक्ती कमी होणे आणि गोंधळ, दिसून येतात. त्यांना वर्तणुकीतील बदल आणि चालण्यात अडचण देखील जाणवू शकते.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे सीजेडी हा आजार नेहमीच प्राणघातक असतो. यावर अद्याप कोणताही इलाज नाही आणि या आजाराची वाढ मंदावण्याचाही कोणताही मार्ग नाही. तथापि, असे उपचार आणि काळजी उपलब्ध आहेत, जे रुग्णाला अधिक आरामदायी जीवन जगण्यास आणि वेदना कमी करण्यास मदत करू शकतात.

हा एक अतिशय दुर्मिळ आजार आहे. जगभरात, दरवर्षी दहा लाख लोकांमागे सुमारे एक ते दोन व्यक्तींना हा आजार होतो. अमेरिकेसारख्या देशातही, दरवर्षी CJD ची केवळ सुमारे ३५० प्रकरणे नोंदवली जातात.

याचा एक प्रकार आहे ज्याला 'व्हेरियंट सीजेडी' (किंवा 'व्हीसीजेडी') म्हणतात. तो देखील खूप दुर्मिळ आहे. 'बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी' (BSE) नावाचा गुरांना होणारा आजार असलेले गोमांस खाल्ल्याने हा आजार होतो.

CJD ची लक्षणे कोणती आहेत? चला सुरुवातीपासून पाहूया.

CJD ची लक्षणे सहसा हळूहळू दिसू लागतात. तथापि, आजार जसजसा वाढत जातो, तसतशी ही लक्षणे वेगाने वाढू शकतात. चला, आजाराच्या सुरुवातीच्या टप्प्यापासून ते शेवटच्या टप्प्यापर्यंतच्या मुख्य लक्षणांवर एक नजर टाकूया:

• विस्मरण आणि स्मरणशक्तीच्या समस्या:याची सुरुवात लहानसहान गोष्टी विसरण्याने होते. जसे की मित्राचे नाव, एखादा रस्ता किंवा तुम्ही करत असलेले काम. हळूहळू ही सवय वाढत जाते.
• गोंधळ आणि दिशाहीनता: तुम्ही कुठे आहात, किती वाजले आहेत किंवा तुमच्या आजूबाजूला कोण आहे, हे तुम्हाला आठवत नाही.
• वागणूक आणि व्यक्तिमत्त्वातील बदल: तुम्ही पूर्वीसारखे व्यक्ती राहणार नाही. तुम्हाला सहज राग येऊ शकतो, दुःख वाटू शकते किंवा तुमच्या सर्व भावना नाहीशा होऊ शकतात.
• दृष्टीच्या समस्या, दिसणाऱ्या गोष्टी समजण्यात अडचण: तुमची दृष्टी कमजोर होते आणि तुम्हाला दिसणाऱ्या गोष्टी ओळखता येत नाहीत.
• भास किंवा भ्रम: अस्तित्वात नसलेल्या गोष्टी पाहणे किंवा ऐकणे, किंवा कोणीतरी आपल्याला इजा पोहोचवण्याचा प्रयत्न करत आहे असा खोटा विश्वास बाळगणे.
• समन्वयातील समस्या (अॅटॅक्सिया): तुम्हाला नीट चालता येणार नाही, हातपाय नियंत्रित करण्यात अडचण येईल आणि तुम्ही दारू प्यालेल्या व्यक्तीप्रमाणे डगमगू शकता.
• शरीराचा तोल सांभाळण्यात समस्या: उभे असताना किंवा चालताना पडणे.
• अनियंत्रित स्नायू आकुंचन ('मायोक्लोनस') आणि स्नायूंचा ताठरपणा ('डिस्टोनिया'): हात किंवा पायाला अचानक हिसका बसणे, किंवा शरीरातील स्नायूंमध्ये ताण जाणवणे.
• झटके: एखाद्या फिटप्रमाणे येऊ शकतात.
• पक्षाघात: शरीराच्या काही भागांना पक्षाघात होतो.
• स्नायूंचा क्षय: शरीरातील स्नायूंचे वस्तुमान कमी होते.

ही लक्षणे एक-एक करून दिसू शकतात, किंवा अनेक लक्षणे एकाच वेळी दिसू शकतात. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, जर तुम्हाला यापैकी कोणतीही लक्षणे दिसली तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना दाखवा.

CJD कशामुळे होतो? चला, त्या 'प्रायॉन्स'ची पुन्हा आठवण करूया.

आपण आधी चर्चा केल्याप्रमाणे, CJD चे मुख्य कारण म्हणजे 'प्रायॉन्स' नावाची चुकीच्या पद्धतीने वळलेली प्रथिने. या 'प्रायॉन्स'बद्दलची सर्वात धोकादायक गोष्ट ही आहे की, ते सामान्य आणि निरोगी प्रथिनांनासुद्धा चुकीच्या पद्धतीने वळवू शकतात. अगदी जसे एक खराब सफरचंद इतर सर्व सफरचंदांना खराब करू शकते.

मेंदूच्या पेशी या चुकीच्या पद्धतीने वळलेल्या 'प्रायॉन्स'पासून सुटका मिळवू शकत नाहीत. त्यामुळे ते जमा होतात आणि अखेरीस मेंदूच्या पेशी नष्ट करतात. हे 'प्रायॉन्स' संपूर्ण मेंदूत पसरल्यामुळे, आजार खूप वेगाने बळावतो.

CJD चे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

होय, CJD चे अनेक मुख्य प्रकार आहेत:

• छिटपुट सीजेडी: हा सीजेडीचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. याचे नेमके कारण अजूनही अज्ञात आहे. हे कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय अचानक उद्भवते.
• आनुवंशिक सीजेडी: हा एक अनुवांशिक आजार आहे. हा एका किंवा दोन्ही पालकांकडून मिळालेल्या सदोष जनुकांमुळे होतो. याचे दोन उपप्रकार आहेत: गर्स्टमन-स्ट्रॉसलर-शेन्कर (जीएसएस) सिंड्रोम आणि फेटल फॅमिलीअल इन्सोम्निया . हे प्रकार ओळखायला थोडे गुंतागुंतीचे असले तरी, त्या अत्यंत विशिष्ट व्याधी आहेत.
• अधिग्रहित सीजेडी (`Acquired CJD`):हे बाह्य कारणांमुळे होऊ शकते. उदाहरणार्थ, सीजेडी असलेल्या व्यक्तीकडून अवयव प्रत्यारोपण, ऊतींचे प्रत्यारोपण किंवा दूषित शस्त्रक्रिया उपकरणांच्या वापरामुळे असे होऊ शकते. पण हे खूप दुर्मिळ आहे. आजकाल याबद्दल बरीच चिंता व्यक्त केली जात आहे.
• व्हेरिएंट सीजेडी (vCJD): याबद्दल आपण आधी बोललो आहोत. मॅड काऊ डिसीज (BSE) ने संक्रमित झालेले गोमांस खाल्ल्यामुळे हा आजार होतो. BSE ला कारणीभूत असलेले प्रियोन्स माणसांना तसेच इतर प्राण्यांनाही संक्रमित करू शकतात.

CJD होण्याचा धोका कोणाला जास्त असतो?

कोणालाही सीजेडी होऊ शकतो. कधीकधी, तुमच्या शरीरातील 'प्रायॉन्स' कोणतीही लक्षणे न दाखवता वर्षानुवर्षे शरीरात असू शकतात. पण एकदा लक्षणे दिसू लागली की, मेंदूला इजा झाल्यामुळे हा आजार झपाट्याने गंभीर होऊ शकतो.

हा आजार सहसा ५० ते ८० वयोगटातील लोकांना होतो. तथापि, अनुवांशिक सीजेडी प्रकार सहसा ३० ते ५० वयोगटात दिसून येऊ शकतो.

सीजेडी हा संसर्गजन्य रोग आहे का?

ही अनेक लोकांसाठी एक समस्या आहे. CJD हा आजार हस्तांदोलन करणे, बोलणे किंवा एकत्र जेवणे यांसारख्या सामान्य संपर्कातून पसरत नाही . CJD एका व्यक्तीकडून दुसऱ्या व्यक्तीकडे पसरण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे, CJD झालेल्या व्यक्तीकडून अवयव किंवा ऊतींचे प्रत्यारोपण करणे, किंवा हा आजार झालेल्या व्यक्तीकडून विशिष्ट हार्मोन्सचा वापर करणे.

असे म्हणतात की `vCJD` नावाचा प्रकार रक्त संक्रमणातून पसरू शकतो, पण ते खूपच दुर्मिळ आहे. `vCJD` हा आजार स्वतःच खूप दुर्मिळ आहे.

डॉक्टर CJD चे निदान कसे करतात?

डॉक्टर तुमची लक्षणे आणि चिन्हे काळजीपूर्वक तपासून सीजेडीचे निदान करतात. शारीरिक तपासणीसोबतच, ते मज्जासंस्थेची तपासणी देखील करतील. तुमच्या मेंदूच्या कार्यातील समस्या ओळखण्याचा प्रयत्न करण्यासाठी ते तुम्हाला काही सोपी कामे करायला सांगतील.

तज्ञ CJD चे वर्गीकरण 'संक्रमणीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी' म्हणून करतात. हे नाव थोडे क्लिष्ट वाटत असले तरी, 'प्रायॉन्स'मुळे खराब झालेला मेंदू सूक्ष्मदर्शकाखाली जसा दिसतो, त्यावरून हे नाव पडले आहे. म्हणजेच, तो उंचवटे असलेल्या स्पंजसारखा दिसतो.

CJD चे निदान निश्चित करण्यासाठी, एमआरआय स्कॅन किंवा स्पाइनल टॅप (लंबर पंक्चर) यांसारख्या चाचण्या केल्या जातात.

याव्यतिरिक्त, CJD सारखीच लक्षणे असलेल्या इतर आजारांना वगळण्यासाठी आणि CJD चा पुढील तपास करण्यासाठी डॉक्टर यांसारख्या चाचण्यांचा वापर करू शकतात:

• रक्त चाचण्या
• जनुकीय चाचणी - विशेषतः एखादा प्रकार अनुवांशिक आहे की नाही हे पाहण्यासाठी
• इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम (EEG)
• मूत्र तपासणी
• मेंदूची बायोप्सी - ही अत्यंत क्वचित केली जाते, केवळ इतर सर्व चाचण्यांमधून निश्चित निदान होत नसल्यासच.

CJD वर काही उपचार आहे का?

दुर्दैवाने, सीजेडीवर कोणताही इलाज नाही, रोगाचा प्रसार नियंत्रित करण्यासाठी कोणताही उपचार नाही, किंवा त्याची वाढ मंदावण्यासाठीही कोणताही उपचार नाही . डॉक्टर फक्त लक्षणांमुळे होणारा त्रास कमी करण्यास मदत करू शकतात. यालाच उपशामक उपचार (पॅलिएटिव्ह केअर) म्हणतात.

उदाहरणार्थ, झटके, वर्तणुकीतील बदल किंवा अनियंत्रित स्नायू आकुंचनावर उपचार करण्यासाठी औषधे दिली जाऊ शकतात. तथापि, या उपचारांचे फायदे मर्यादित आहेत.

ही स्थिती खूप लवकर बिघडू शकते. त्यामुळे, तुमच्यासाठी आणि तुमच्या प्रियजनांसाठी आधारभूत काळजीचे पर्याय खूप महत्त्वाचे आहेत. आजाराच्या अंतिम टप्प्यात, हॉस्पिस सेवा खूप उपयुक्त ठरू शकतात.

कधीकधी, तुम्ही पात्र ठरल्यास, तुमची वैद्यकीय टीम तुम्हाला नवीन उपचारांवर संशोधन करणाऱ्या क्लिनिकल ट्रायलमध्ये सहभागी होण्याचा सल्ला देऊ शकते.

CJD असलेल्या व्यक्तीला कोणत्या प्रकारचे भविष्य अपेक्षित असते?

CJD हा असाध्य आणि अपुरा आजार असल्यामुळे, या आजाराने ग्रस्त व्यक्तीचे भविष्य अत्यंत अंधकारमय असते. एकदा लक्षणे दिसू लागली की, स्वतंत्रपणे काम करण्याची, फिरण्याची आणि बोलण्याची क्षमता लवकरच नाहीशी होते.

बदल खूप लवकर होऊ शकत असल्यामुळे, तुमच्या इच्छा आणि गरजा पूर्ण होतील याची खात्री करण्यासाठी तुमच्या वैद्यकीय टीमसोबत मिळून आगाऊ नियोजन करणे महत्त्वाचे आहे. खरे तर, तुम्हाला कोणताही वैद्यकीय आजार असो वा नसो, प्रत्येकाने 'अग्रिम निर्देश' (advance directive) तयार ठेवणे ही एक चांगली कल्पना आहे. याचा अर्थ असा की, जर तुम्ही तुमच्या इच्छा व्यक्त करण्यास असमर्थ झालात, तर तुम्हाला कोणती वैद्यकीय सेवा हवी आहे, हे तुम्ही आगाऊ लिहून ठेवलेले असते. CJD सारख्या वेगाने पसरणाऱ्या आजारात, ही योजना अगदी सुरुवातीच्या टप्प्यातच तयार असणे विशेषतः महत्त्वाचे आहे.

ही स्थिती किती गंभीर आहे हे लक्षात घेता, तुम्हाला आणि तुमच्या कुटुंबाला या बदलांशी जुळवून घेण्यास आणि मानसिकदृष्ट्या खंबीर राहण्यास मदत व्हावी म्हणून मानसिक आरोग्य तज्ञाचा सल्ला घेणे उचित ठरेल.

CJD रुग्णाचे आयुर्मान किती असते?

बहुतेक CJD रुग्ण निदानानंतर काही महिन्यांत किंवा एका वर्षाच्या आत दगावतात. याला एकमेव अपवाद CJD चा अनुवांशिक प्रकार आहे, ज्यामध्ये लक्षणे दिसू लागल्यानंतर व्यक्ती एक ते दहा वर्षे जगू शकतात.

तुमचे डॉक्टर तुम्हाला तुमच्या आजाराबद्दल विशिष्ट, अद्ययावत माहिती देऊ शकतात. लक्षात ठेवा, आकडेवारीचा परिणाम प्रत्येकावर सारखा होत नाही.

CJD टाळता येऊ शकतो का?

CJD चे बहुतेक प्रकार टाळता येत नाहीत. याला एकमेव अपवाद म्हणजे `vCJD` नावाचा प्रकार. हा प्रकार `BSE` (मॅड काऊ डिसीज) ने संक्रमित गोमांस खाल्ल्याने होतो.

प्राण्यांवरील चाचण्यांमुळे बीएसई-बाधित जनावरे अन्न पुरवठा साखळीत येण्यापासून रोखण्यास मदत होते. तथापि, चाचणी न केलेले आणि अयोग्यरित्या तयार केलेले मांस अजूनही धोकादायक ठरू शकते. सुरक्षित राहण्यासाठी, चाचणी न केलेले आणि अनियंत्रित मांस, विशेषतः मेंदूचे भाग किंवा अस्थिमज्जा खाणे टाळा.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

CJD चे निदान हा आयुष्य बदलून टाकणारा अनुभव असतो. जणू काही एका क्षणात तुम्ही आणि तुमच्या सभोवतालचे जग नाहीसे झाले आहे, असे वाटू शकते. असा बदल तुमच्यासाठी आणि तुमच्या प्रियजनांसाठी स्वीकारणे खूप कठीण असू शकते.

पुढे काय होईल किंवा त्याचा सामना कसा करायचा याबद्दल तुम्हाला खात्री नसल्यास, तुमची वैद्यकीय टीम मदतीसाठी हजर आहे. ते तुम्हाला आगाऊ नियोजन करण्यास आणि येणाऱ्या परिस्थितीसाठी तयार होण्यास मदत करू शकतात. लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात.

सीजेडी , क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोग, प्रिऑन, मेंदूचा आजार, मज्जासंस्थेचा आजार, स्मृतीभ्रंश, डिमेन्शिया, मॅड काऊ डिसीज