तुमच्या त्वचेवर अगदी थोडं जरी झालं तरी फोड येतात का? चला, एपिडर्मोलायसिस बुलोजा (EB) बद्दल जाणून घेऊया.

कल्पना करा की तुमच्या लहान बाळाच्या त्वचेवर फोड येतात आणि कपड्यांमुळे, अगदी कुठेतरी थोडीशी खरचटली तरी, त्याला सहज इजा होते. ही ऐकून खूप वेदनादायी आणि दुःखद परिस्थिती वाटते, नाही का? दुर्दैवाने, काही मुलांना आणि प्रौढांना अशा परिस्थितीचा सामना करावा लागतो. आज आपण 'एपीडर्मोलायसिस बुलोजा' (EB) नावाच्या एका स्थितीबद्दल बोलणार आहोत, ज्यामुळे अशी त्वचा खूप नाजूक आणि संवेदनशील बनते. काही लोक या मुलांना प्रेमाने "फुलपाखरू बाळं" असेही म्हणतात, कारण त्यांची त्वचा फुलपाखराच्या पंखांसारखी नाजूक असते.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB) म्हणजे काय?

एपिडर्मोलायसिस बुलोजा (EB) हा एकच आजार नाही. ही एक अनुवांशिक स्थिती आहे, म्हणजेच ती पिढ्यानपिढ्या संक्रमित होते. या आजाराने ग्रस्त व्यक्तीची त्वचा खूप नाजूक असते. सामान्य व्यक्तीला इजा न पोहोचवणारा अगदी किरकोळ दाब किंवा घर्षण, जसे की कपड्यांशी घासणे किंवा कोणीतरी त्वचेला स्पर्श करणे, यामुळे देखील कधीकधी फोड आणि जखमा होऊ शकतात.

आपली त्वचा अनेक मुख्य थरांनी बनलेली असते. हे थर प्रथिनांनी एकत्र धरून ठेवलेले असतात. नेमके सांगायचे झाल्यास, यासाठी कोलेजन नावाचे प्रथिन खूप महत्त्वाचे असते. ते त्वचेच्या थरांना चिकटणाऱ्या 'डिंका'सारखे असते. ईबी आजार असलेल्या लोकांमध्ये एका जनुकीय दोषामुळे, या प्रथिनाची निर्मिती योग्य प्रकारे होत नाही. त्यामुळे, तो 'डिंक' कमकुवत असल्यामुळे, त्वचेचे थर सहजपणे वेगळे होतात, त्यांच्यात द्रव भरतो आणि फोड तयार होतात. हे फोड केवळ हात, पाय, कोपर आणि गुडघे यांसारख्या ठिकाणीच नव्हे, तर तोंडात, घशात आणि शरीराच्या आतही तयार होऊ शकतात.

ईबी रोगाचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

त्वचेच्या ज्या थरात फोड येतात, त्यानुसार ईबीचे चार मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले जाते. डॉक्टरांना उपचार ठरवण्यासाठी ही माहिती खूप महत्त्वाची असते.

ईबी रोगाची संभाव्य लक्षणे कोणती आहेत?

ईबी रोगाच्या प्रकारानुसार लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात. लक्षणे सहसा बाल्यावस्थेत दिसू लागतात.

• मुख्य लक्षण म्हणजे त्वचेवर, विशेषतः हात, पाय, कोपर आणि गुडघ्यांवर फोड येणे .
• तळहात आणि तळपायांवरील त्वचा जाड होणे, जणू काही ती पिळली जात आहे.
• नखे वाकडी होणे, जाड होणे किंवा त्यांची सालपटं निघणे.
• त्वचेवर लहान पांढऱ्या फोडांसारख्या गाठी (मिलिया) दिसणे.
• तोंडात आणि घशात फोड आल्यामुळे अन्न गिळण्यास अडचण येणे (डिस्फॅजिया) .
• वारंवार होणाऱ्या दुखापतींमुळे शरीरातील रक्तस्त्राव होऊन ॲनिमिया होऊ शकतो.
• गंभीर प्रकरणांमध्ये, बोटे एकमेकांना चिकटतात.
• दातांवरील आवरण कमकुवत होणे आणि दातांचा अविकसितपणा (हायपोप्लासिया).
• मुलांची खुंटलेली वाढ.

या आजाराचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

तुमच्या मुलामध्ये ही लक्षणे दिसत असल्यास, डॉक्टरांना दाखवणे महत्त्वाचे आहे. या आजाराचे निदान करण्यासाठी डॉक्टर सहसा अनेक चाचण्या करतील.

• त्वचेची बायोप्सी: यामध्ये त्वचेचा एक अतिशय लहान तुकडा घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो. यामुळे त्वचेचा नेमका कोणता थर बाधित झाला आहे, हे निश्चित करण्यास मदत होते.
• जनुकीय चाचणी:यामुळे नेमके कोणते जनुक सदोष आहे आणि तो EB चा प्रकार आहे, हे निश्चित करण्यास मदत होऊ शकते.

चला उपचारांबद्दल बोलूया.

सर्वप्रथम हे सांगायला हवे की, दुर्दैवाने, ईबीवर अद्याप कोणताही इलाज उपलब्ध नाही. तथापि, लक्षणे नियंत्रणात आणता येतात, गुंतागुंत टाळता येते आणि रुग्ण शक्य तितके आरामदायी जीवन जगू शकतो. उपचारांची मुख्य उद्दिष्ट्ये खालीलप्रमाणे आहेत:

• फोड येणे शक्य तितके कमी करा.
• फोड आणि जखमांना संसर्ग होऊ नये याची काळजी घेणे.
• वेदना व्यवस्थापन.
• पोषणासंबंधी समस्या टाळणे.

यासाठी डॉक्टरांनी दिलेल्या काही टिप्स खालीलप्रमाणे आहेत.

• मऊ, सैल कपडे घाला: तुम्ही सुतीसारख्या नैसर्गिक धाग्यांपासून बनवलेले, घट्ट नसलेले आणि शरीराला न घासणारे कपडे घालावेत.
• तुमची त्वचा थंड ठेवा: उष्णता आणि घामामुळे फोड वाढू शकतात, म्हणून खोलीचे तापमान आरामदायक ठेवणे महत्त्वाचे आहे.
• विशेष पट्ट्यांचा वापर: जखमांसाठी त्वचेला न चिकटणाऱ्या विशेष पट्ट्या आणि कापसाच्या बोळ्यांचा वापर करावा.
• जखमेची दैनंदिन काळजी: डॉक्टरांनी सांगितलेले मलम लावा आणि जखमा स्वच्छ ठेवा.
• आहार: जर तुम्हाला तोंडात अल्सर असतील तर तुम्ही गरम, मसालेदार आणि कडक पदार्थ खाणे टाळावे आणि सूप, मॅश केलेले पदार्थ आणि पुडिंग यांसारखे मऊ पदार्थ खावेत.
• शस्त्रक्रिया: काही गंभीर प्रकरणांमध्ये, अन्ननलिका अरुंद झाली असल्यास ती रुंद करण्यासाठी किंवा बोटे एकमेकांना चिकटली असल्यास ती वेगळी करण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते.

EB असलेल्या मुलाची काळजी घेणाऱ्या पालकांसाठी सल्ला

अशा मुलाची काळजी घेणे हे पालकांसाठी एक मोठे आव्हान असते. हे शारीरिक आणि मानसिकदृष्ट्या थकवणारे असू शकते. पण तुमचे प्रेम आणि काळजी हीच त्या मुलासाठी एक मोठी शक्ती असते.

• आपल्या बाळाच्या त्वचेला स्पर्श करण्यापूर्वी नेहमी आपले हात स्वच्छ धुवा .
• बाळाला उचलताना, त्याला काखेतून पकडू नका . असे केल्याने त्वचेला इजा होऊ शकते. आपले हात बाळाच्या पाठीखाली आणि मांड्यांखाली ठेवून काळजीपूर्वक उचला.
• तुम्ही डायपर वापरत असाल तर, चिकटपट्टीऐवजी वेल्क्रो असलेले वापरा. ​​पायांभोवतीचे लवचिक पट्टे कापून तुम्ही घर्षण कमी करू शकता.
• बाळाला अंघोळ घालताना, त्याला पाण्याच्या भांड्यात बुडवण्याऐवजी शरीराचा प्रत्येक भाग हळुवारपणे स्वच्छ करणे उत्तम असते.
• तुमच्या मुलाच्या हालचालींवर मर्यादा घालू नका. जरी धसमुसळे खेळ योग्य नसले तरी, पोहण्यासारखे सौम्य व्यायाम तुमच्या मुलाचे स्नायू बळकट करण्यास मदत करू शकतात.
• जर तुम्हालाही मानसिक थकवा जाणवत असेल, तर तुमच्या डॉक्टर, कुटुंबीय किंवा ज्यांना असेच अनुभव आले आहेत अशा पालकांकडून मदत घेण्यास अजिबात संकोच करू नका.

तुम्ही ताबडतोब डॉक्टरांना केव्हा दाखवावे?

EB चे व्यवस्थापन करताना, काहीवेळा त्वरित वैद्यकीय मदत घेणे आवश्यक असते. खालील लक्षणांवर लक्ष ठेवा.

• जर तुम्हाला श्वास घेण्यास त्रास होत असेल. (अशा परिस्थितीत , जवळच्या रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) त्वरित जा. )
• जर तुम्हाला अन्न किंवा द्रव गिळता येत नसेल .
• जर जखम संक्रमित दिसत असेल (म्हणजे जखमेच्या आजूबाजूचा भाग लाल, सुजलेला, गरम लागत असेल किंवा त्यातून पू येत असेल).
• जर मुलाला ताप असेल.
• जर एखादे नवीन लक्षण दिसले जे तुम्हाला समजत नाही.

जरी या आजारासोबत जगणे आव्हानात्मक असले तरी, योग्य वैद्यकीय सल्ला आणि काळजीने तुम्ही वेदनांवर नियंत्रण मिळवून तुलनेने चांगले जीवन जगू शकता. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे नेहमी आपल्या डॉक्टरांशी जवळून समन्वय साधणे आणि या गोष्टी एकट्याने हाताळण्याचा प्रयत्न न करणे.