तुम्हाला हिमोफिलिया बी बद्दल माहिती आहे का? चला, त्याबद्दल सविस्तर जाणून घेऊया!

तुमच्या कधी लक्षात आले आहे का की काही लोकांना लहानशा जखमेतूनही रक्तस्त्राव सुरूच राहतो? किंवा तुमच्या लक्षात आले आहे का की, कोणत्याही कारणाशिवाय तुमच्या शरीराचे काही भाग निळे पडतात आणि त्यावर रक्ताच्या रेषा दिसतात? या गोष्टींचे एक कारण 'हिमोफिलिया बी' (Hemophilia B) नावाचा आजार असू शकतो, ज्याबद्दल आपण आज बोलणार आहोत. काळजी करू नका, आम्ही याबद्दल अगदी सोप्या पद्धतीने बोलणार आहोत, जेणेकरून तुम्हाला ते सहज समजेल.

हिमोफिलिया बी म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हिमोफिलिया बी हा एक अनुवांशिक रक्तस्रावाचा विकार आहे. आपल्या रक्ताला गोठण्यास मदत करणाऱ्या जनुकात उत्परिवर्तन (mutation) झाल्यामुळे हा आजार होतो. हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांमध्ये फॅक्टर IX (ज्याला फॅक्टर 9, F9, FIX असेही म्हणतात) या महत्त्वाच्या प्रथिनाची पातळी कमी असते, जे रक्त गोठण्यास मदत करते. यावर उपचार न केल्यास, ही स्थिती जीवघेणी ठरू शकते. चांगली बातमी ही आहे की डॉक्टर फॅक्टर 9 रिप्लेसमेंटद्वारे यावर उपचार करत आहेत. जीन थेरपीसारख्या नवीन उपचारांवरही संशोधन सुरू आहे.

या स्थितीचा तुमच्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

हिमोफिलियाच्या इतर प्रकारांप्रमाणेच, हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना दुखापत झाल्यास, शस्त्रक्रिया झाल्यास किंवा दात काढल्यास सामान्यपेक्षा जास्त आणि जास्त काळ रक्तस्त्राव होतो. हा आजार प्रामुख्याने पुरुषांना होतो, परंतु तो महिलांनाही होऊ शकतो.

डॉक्टर हिमोफिलियाचे सौम्य, मध्यम आणि गंभीर असे वर्गीकरण करतात. गंभीर हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांच्या सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो. हे खूप वेदनादायी असते आणि कालांतराने, यामुळे संधिवातासारखे आजार होऊ शकतात. काही लोकांना खराब झालेले सांधे काढून टाकण्यासाठी आणि ते बदलण्यासाठी शस्त्रक्रियेची गरज असते. त्यांच्या मेंदूतही रक्तस्त्राव होऊ शकतो, जो जीवघेणा ठरू शकतो.

हिमोफिलिया बी किती प्रमाणात आढळतो?

अमेरिकेतील आकडेवारीनुसार, दर एक लाख पुरुषांमागे सुमारे ४ जणांना हिमोफिलिया बी असतो. महिलांनाही हा आजार होतो, पण त्यांची नेमकी संख्या किती आहे हे सांगणे कठीण आहे. कारण मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होण्यासारखी लक्षणे दिसत असूनही, बऱ्याच लोकांना वाटत नाही की याचा संबंध हिमोफिलियाशी आहे.

तुम्हाला हिमोफिलिया ए आणि बी यांमधील फरक माहित आहे का?

हिमोफिलिया ए आणि बी हे दोन्ही अनुवांशिक रक्तस्रावाचे विकार आहेत. जरी त्यांची लक्षणे खूप सारखी असली तरी, त्यांना कारणीभूत ठरणारे जनुकीय बदल वेगवेगळे असतात. अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की हिमोफिलिया बी ची लक्षणे हिमोफिलिया ए च्या लक्षणांपेक्षा किंचित कमी गंभीर असू शकतात. याचा अर्थ असा की हिमोफिलिया बी हा देखील एक गंभीर आजार आहे, परंतु तो असलेल्या लोकांना अतिरक्तस्रावाची समस्या कमी असू शकते. येथे काही इतर फरक दिले आहेत:

• अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांमध्ये सांध्यांमध्ये होणारा रक्तस्राव (हेमॅथ्रोसिस) कमी असतो आणि सांध्यांचे नुकसानही कमी होते.
• हिमोफिलिया बी असलेल्या व्यक्तींमध्ये आपोआप रक्तस्त्राव होणे दुर्मिळ आहे.
• कधीकधी, हिमोफिलियाच्या उपचारादरम्यान, शरीरात प्रतिपिंडे (अँटीबॉडीज) तयार होतात, जी उपचारांमध्ये अडथळा आणतात. मात्र, हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना या समस्या होण्याची शक्यता कमी असते.

याला पूर्वी 'ख्रिसमस रोग' असे का म्हटले जात होते?

ही एक खूप रंजक गोष्ट आहे. शंभर वर्षांहून अधिक काळ डॉक्टरांना वाटत होते की हिमोफिलियाचा फक्त एकच प्रकार असतो. पण १९५२ मध्ये, एका संशोधकाने हिमोफिलिया असलेल्या सात लोकांच्या (त्यापैकी एकाचे नाव 'ख्रिसमस' होते) रक्तातील प्लाझ्माचा वापर इतर हिमोफिलियाग्रस्तांवर उपचार करण्यासाठी केला. आश्चर्याची गोष्ट म्हणजे, तो उपचार यशस्वी झाला! तेव्हा संशोधकांच्या लक्षात आले की मिस्टर ख्रिसमस यांना वेगळ्या प्रकारचा हिमोफिलिया होता, म्हणजेच तो एका वेगळ्या जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे (जीन म्युटेशनमुळे) झाला होता. म्हणून त्यांनी हिमोफिलियाच्या या दुसऱ्या प्रकाराला 'ख्रिसमस फॅक्टर' किंवा 'ख्रिसमस डिसीज' असे नाव दिले. नंतर याला हिमोफिलिया बी असे म्हटले जाऊ लागले.

हिमोफिलिया बी कशामुळे होतो?

आधी सांगितल्याप्रमाणे, हिमोफिलिया बी हा एक अनुवांशिक रक्तस्रावाचा विकार आहे. जर तुम्हाला हिमोफिलिया बी असेल, तर याचा अर्थ असा की तुम्हाला फॅक्टर ९ च्या प्रमाणावर परिणाम करणारे एक असामान्य जनुक वारसाने मिळाले आहे. सामान्यतः, F9 नावाचे एक जनुक असते, जे तुम्हाला फॅक्टर ९ कसे तयार करायचे हे सांगते. जेव्हा या F9 जनुकात उत्परिवर्तन होते, तेव्हा हिमोफिलिया बी होतो. यामुळे एक असे असामान्य जनुक तयार होते जे फॅक्टर ९ ची पातळी कमी करते किंवा फॅक्टर ९ पूर्णपणे काढून टाकते . बहुतेकदा, जर मुलांच्या माता या आजाराच्या वाहक असतील, तर मुलांना हिमोफिलिया बी हा आजार वारसाने मिळतो.

हे असे घडते:

• आपल्या सर्वांना आपल्या आईकडून दोन X गुणसूत्र आणि वडिलांकडून एक X गुणसूत्र व एक Y गुणसूत्र मिळतात.
• जर एखाद्या स्त्रीच्या एका एक्स गुणसूत्रावर असामान्य F9 जनुक असेल, तर ती हिमोफिलिया बी ची वाहक असेल, परंतु तिच्यात लक्षणे दिसणार नाहीत. याचे कारण असे की तिच्या दुसऱ्या एक्स गुणसूत्रावर सामान्य F9 जनुक असते.
• ही स्त्री असामान्य F9 जनुक असलेले X गुणसूत्र तिच्या मुलाला देऊ शकते. मुलांमध्ये फक्त एकच X गुणसूत्र असल्यामुळे, त्यांना हिमोफिलिया बी हा आजार होईल.

काहीवेळा, नैसर्गिक उत्परिवर्तन आईकडून मुलामध्ये संक्रमित होत नाही.हिमोफिलिया बी हा आजार इन्व्होल्यूशन नावाच्या प्रक्रियेमुळे देखील होऊ शकतो. ही प्रक्रिया तेव्हा घडते जेव्हा एक अंडपेशी आणि एक शुक्रपेशी एकत्र येऊन गर्भ तयार होतो, जो नंतर विभाजित होतो आणि नवीन पेशी तयार करण्यास सुरुवात करतो. या नवीन पेशींमध्ये मूळ पेशीमध्ये असलेल्या जनुकांच्या प्रती असतात. त्यामुळे, कधीकधी या जनुकांची नक्कल करताना चुका किंवा उत्परिवर्तन होऊ शकते. जर F9 जनुकाची नक्कल करताना चूक झाली, तर तुमच्या मुलाला हिमोफिलिया बी होऊ शकतो किंवा तो हिमोफिलिया बी चा वाहक बनू शकतो. (इतिहासकार आणि वैद्यकीय संशोधकांचा असा विश्वास आहे की हे इंग्लंडच्या राणी व्हिक्टोरियासोबत घडले होते. तिच्या कुटुंबात कोणालाही हिमोफिलिया नसला तरी, तिला स्वतःला हिमोफिलिया होता. तिने हा आजार तिच्या मुलांमध्ये संक्रमित केला. जेव्हा त्या मुलांनी स्पेन आणि रशियाच्या राजघराण्यांमध्ये लग्न केले, तेव्हा त्यांच्या मुलांनाही हा आजार झाला. नंतर तो हिमोफिलिया बी म्हणून ओळखला गेला.)

हिमोफिलिया बी ची लक्षणे कोणती आहेत?

आम्ही आधीच नमूद केले आहे की हिमोफिलिया बी ची लक्षणे सौम्य, मध्यम आणि गंभीर अशा प्रकारात विभागली जातात. डॉक्टर रक्तातील फॅक्टर ९ च्या पातळीनुसार हे वर्गीकरण करतात.

सौम्य हिमोफिलिया बी

ज्या लोकांमध्ये फॅक्टर ९ ची पातळी ६% ते ४९% च्या दरम्यान असते, त्यांना सौम्य हिमोफिलिया बी असतो. याची लक्षणे सौम्य असतात. कधीकधी, सौम्य हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांचे निदान प्रौढपणी, शस्त्रक्रियेच्या तयारीदरम्यान, बाळंतपणाच्या वेळी, एखाद्या मोठ्या दुखापतीनंतर, किंवा महिलांच्या बाबतीत, मासिक पाळीतील अतिरक्तस्रावावर उपचार घेत असताना केले जाते.

मध्यम हिमोफिलिया बी

ज्या लोकांमध्ये फॅक्टर ९ ची पातळी १% ते ५% च्या दरम्यान असते, त्यांना सौम्य हिमोफिलिया बी असतो. याची लक्षणेही सौम्य असतात. हा आजार असलेल्या मुलांमध्ये साधारणपणे वयाच्या १८ महिन्यांच्या आसपास लक्षणे दिसू लागतात.

या मुलांमध्ये खालील लक्षणे दिसू शकतात:

• जखमा: त्यांना खूप सहजपणे जखमा होतात.
• असामान्य रक्तस्त्राव: जर तुमची शस्त्रक्रिया झाली असेल, जखम रक्तस्त्राव होणारी असेल किंवा दात काढला असेल, तर तुम्हाला सामान्यपेक्षा जास्त आणि जास्त काळ रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
• आपोआप होणारा रक्तस्त्राव: क्वचित प्रसंगी, कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय रक्तस्त्राव सुरू होऊ शकतो.

गंभीर हिमोफिलिया बी

ज्या लोकांमध्ये फॅक्टर ९ ची पातळी १% पेक्षा कमी असते, त्यांना गंभीर हिमोफिलिया बी असतो. याची लक्षणे गंभीर असतात. काही मुलांना जन्माच्या वेळी, जन्मानंतर लगेच किंवा सुंता केल्यानंतर रक्तस्त्राव सुरू होऊ शकतो. इतर मुलांमध्ये जन्मानंतर काही महिन्यांपर्यंत लक्षणे दिसू शकत नाहीत. सामान्य लक्षणांमध्ये यांचा समावेश होतो:

• रक्तस्त्राव: लहान बाळे आणि तान्ह्या मुलांच्या तोंडात खेळण्यासारखी एखादी लहान वस्तू गेल्यास त्यांच्या तोंडातून रक्त येऊ शकते.
• त्यांच्या डोक्यावर सुजलेल्या गाठी: जर एखाद्या लहान बाळाचे डोके कुठे आदळले, तर त्याच्या डोक्यावर हंसाच्या अंड्यांसारख्या दिसणाऱ्या गाठी येऊ शकतात.
• सतत रडणे, अस्वस्थता, किंवा रांगण्यास किंवा चालण्यास नकार देणे:बाळाच्या शरीरातील स्नायू किंवा सांध्यामध्ये रक्तस्राव झाल्यास असे होऊ शकते. ते भाग काही ठिकाणी निळे आणि सुजलेले दिसू शकतात. हे भाग स्पर्शाला गरम लागू शकतात आणि बाळाला वेदना होऊ शकतात.
• हेमॅटोमा: हेमॅटोमा म्हणजे त्वचेखाली जमा होणारी रक्ताची गुठळी. इंजेक्शन घेतल्यानंतर बाळाला देखील हेमॅटोमा होऊ शकतो.
• श्वास घेण्यास अडचण: कधीकधी, रक्तस्रावामुळे मुलाची जीभ सुजू शकते आणि श्वासमार्गात अडथळा निर्माण होऊ शकतो.

डॉक्टर हे कसे ओळखतात?

डॉक्टर शारीरिक तपासणी करून, शरीरावर निळसर डाग पडणे आणि सांध्यांना सूज येणे यांसारखी लक्षणे पाहून, तसेच कुटुंबातील कोणाला हिमोफिलिया किंवा रक्ताचे इतर विकार आहेत का, हे विचारून हिमोफिलिया बी चे निदान करतात.

याव्यतिरिक्त, खालील चाचण्या देखील केल्या जातात:

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC): यामध्ये रक्तातील पेशींचे प्रकार आणि त्यांची संख्या तपासली जाते.
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) चाचणी: या चाचणीद्वारे तुमचे रक्त किती लवकर गोठते हे तपासले जाते.
• अ‍ॅक्टिव्हेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट: ही देखील एक चाचणी आहे जी रक्ताची गुठळी तयार होण्यास किती वेळ लागतो हे मोजते.
• फायब्रिनोजेन चाचणी: फायब्रिनोजेन नावाच्या प्रथिनाचे प्रमाण मोजणारी चाचणी, जे रक्त गोठण्यास मदत करते.
• रक्ताच्या गुठळ्या होण्याच्या घटकांची चाचणी: या चाचणीमुळे हिमोफिलियाचा नेमका प्रकार आणि आजाराची तीव्रता निश्चित करण्यास मदत होते.

यावर काय उपचार आहेत?

डॉक्टर अनेकदा फॅक्टर रिप्लेसमेंट थेरपीद्वारे हिमोफिलिया बी वर उपचार करतात. यामध्ये शिरेमध्ये सांद्रित फॅक्टर ९ चे इंजेक्शन दिले जाते. हा सांद्रित फॅक्टर ९ कमी असलेल्या फॅक्टरची जागा घेतो, ज्यामुळे जास्त रक्तस्त्राव टाळण्यास किंवा रक्तस्त्राव झाल्यास तो नियंत्रित करण्यास मदत होते.

सामान्यतः, सौम्य ते मध्यम स्वरूपाचा हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना शस्त्रक्रियेसारखी गरज भासल्यासच या उपचाराची आवश्यकता असते. मात्र, गंभीर स्वरूपाचा हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना नियमितपणे फॅक्टर रिप्लेसमेंट थेरपीची गरज भासू शकते.

उपचारादरम्यान काही गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते का?

हे उपचार घेणाऱ्या व्यक्तींमध्ये काही गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतात. त्यातील प्रमुख म्हणजे इनहिबिटरचा विकास आणि विषाणूजन्य संसर्ग .

प्रतिबंधक

जेव्हा शरीर फॅक्टर रिप्लेसमेंटला सामान्य रक्ताचा भाग म्हणून स्वीकारणे थांबवते, तेव्हा इनहिबिटर्स (अवरोधक) तयार होतात. हे इनहिबिटर्स फॅक्टर रिप्लेसमेंट थेरपीला योग्यरित्या काम करण्यापासून रोखतात. यामुळे रक्तस्त्राव थांबवणे किंवा कमी करणे खूप कठीण होते. ज्या लोकांना रक्तस्त्रावाचे गंभीर विकार आहेत आणि जे फॅक्टर थेरपीचे उच्च डोस घेत आहेत, त्यांच्यामध्ये ही गुंतागुंत होण्याची शक्यता जास्त असते. डॉक्टर यावर अशा इतर पदार्थांचा वापर करून उपचार करतात, जे फॅक्टर ९ ला बायपास न करता रक्त गोठण्याची प्रक्रिया पूर्ण करू शकतात.

विषाणूजन्य संसर्ग

क्वचित प्रसंगी, दान केलेल्या रक्तापासून बनवलेले फॅक्टर सब्स्टिट्यूट्स वापरल्यास हिपॅटायटीस सी सारखे विषाणूजन्य संसर्ग होऊ शकतात. मात्र, सध्याच्या चाचणी पद्धतींमुळे हा धोका खूपच कमी आहे.

असे होण्याचा धोका कमी करता येईल का?

हिमोफिलिया बी हा एक अनुवांशिक आजार असल्यामुळे, तुम्ही तो होण्यापासून किंवा तुमच्या मुलांमध्ये संक्रमित होण्यापासून रोखू शकत नाही. चला, ज्या जनुकीय प्रक्रियेद्वारे हा आजार वारसाने मिळतो, त्याबद्दल थोडे अधिक जाणून घेऊया:

• जर तुम्ही स्त्री असाल आणि तुमच्या एका X गुणसूत्रावर असामान्य F9 जनुक असेल (म्हणजे तुम्ही वाहक असाल), तर तुमच्या पुरुष मुलांना हिमोफिलिया बी होण्याची ५०% शक्यता असते आणि तुमच्या स्त्री मुलांना वाहक होण्याची ५०% शक्यता असते.
• तुमच्या मुली, ज्यांना हा जनुकीय वारसा मिळतो, त्या त्यांच्या मुलांना हिमोफिलिया बी देऊ शकतात. त्यांच्या मुली वाहक असू शकतात.
• हिमोफिलिया बी असलेले तुमचे मुलगे हे गुणसूत्र त्यांच्या मुलींना देऊ शकतात.
• जर तुम्ही पुरुष असाल आणि तुम्हाला हिमोफिलिया बी असेल, तर तुमच्या मुलांना हा आजार होणार नाही. परंतु तुमच्या सर्व मुली असामान्य F9 जनुक असलेल्या गुणसूत्राच्या वाहक असतील.

या परिस्थितीत जनुकीय समुपदेशन खूप महत्त्वाचे आहे. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हिमोफिलिया असेल, तर मूल होण्यापूर्वी जनुकीय समुपदेशकाशी भेट घेणे उचित ठरेल.

मी गरोदर असल्यास, माझ्या बाळाला हा आजार आहे की नाही हे मला आधीच कळू शकेल का?

हो, तुम्ही घेऊ शकता. डॉक्टर तुमच्या नाळेतून रक्ताचा नमुना घेऊन त्यात रक्त गोठवणारे घटक आहेत का, हे तपासू शकतात. त्यामुळे, बाळंतपणाच्या वेळी काय अपेक्षा करावी आणि रक्तस्रावामुळे होणाऱ्या गुंतागुंती टाळण्यासाठी काय करावे, हे तुम्हाला आणि डॉक्टरांना आधीच कळू शकते.

जर मला हिमोफिलिया बी असेल, तर मी काय अपेक्षा करावी?

हिमोफिलिया बी हा एक दीर्घकालीन आजार आहे. डॉक्टर तो पूर्णपणे बरा करू शकत नाहीत. तथापि, असे उपचार उपलब्ध आहेत जे तीव्र सांधेदुखी आणि इतर वैद्यकीय समस्यांना प्रतिबंध करू शकतात किंवा कमी करू शकतात. हिमोफिलिया बी असलेले बहुतेक लोक उपचाराने चांगले आरोग्य टिकवून ठेवू शकतात.

गंभीर हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना रक्तस्त्रावाच्या समस्यांवर उपचार करण्यासाठी नियमितपणे फॅक्टर रिप्लेसमेंट इंजेक्शन्स (इन्फ्युजन किंवा इंजेक्शन्स) घेणे आवश्यक असते. ते उपचारासाठी डॉक्टरांकडे जाऊ शकतात, कुटुंबातील सदस्य किंवा काळजीवाहकाकडून इंजेक्शन घेऊ शकतात, किंवा ते स्वतः इंजेक्शन देऊ शकतात. तथापि, जास्त रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी गंभीर हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना नियमित उपचारांची आवश्यकता असते.

त्यांना इतर वैद्यकीय समस्या देखील उद्भवू शकतात, ज्या त्यांच्या एकूण आरोग्यावर आणि आयुर्मानावर परिणाम करतात. उदाहरणार्थ, हिमोफिलिया बी असलेल्या अनेक लोकांना गुडघ्यांच्या किंवा नितंबांच्या गंभीर समस्या असतात, ज्यामुळे खराब झालेले सांधे काढून त्या जागी नवीन सांधे बसवण्यासाठी शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असते. जर तुम्हाला हिमोफिलिया बी असेल, तर काय अपेक्षा करावी हे तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. तेच तुम्हाला सर्वोत्तम माहिती देऊ शकतात, कारण त्यांना तुमच्या आजाराची आणि तुमच्या एकूण आरोग्याची माहिती असते.

माझ्या मुलाला हा आजार असल्यास मला काय माहित असले पाहिजे?

जर तुमच्या मुलाला सौम्य किंवा मध्यम स्वरूपाचा हिमोफिलिया बी असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना या स्थितीबद्दल सांगणे महत्त्वाचे आहे, जेणेकरून तुमच्या मुलाची शस्त्रक्रिया किंवा दात काढताना होणारा अतिरिक्त रक्तस्राव ते टाळू शकतील. येथे आणखी काही सूचना दिल्या आहेत. तुमच्या डॉक्टरांकडे इतरही सूचना असू शकतात:

• तुमची मुले खूप लहान असताना, त्यांच्या हाय चेअर आणि कार सीटला योग्य सुरक्षा पट्टे आहेत की नाही हे तपासा.
• जेव्हा मुले थोडी मोठी होतात आणि इतर मुलांसोबत खेळू लागतात, तेव्हा जर मुलाला अपघाताने दुखापत झाली आणि रक्तस्त्राव सुरू झाला तर काय करावे, हे त्यांच्या काळजीवाहकांना आणि शाळेतील शिक्षकांना माहित असणे आवश्यक आहे.
• तुमच्या मुलाला काही विशिष्ट गोष्टींपासून दूर राहावे लागेल, जसे की इतरांशी शारीरिक संपर्क येणारे किंवा पडण्याची शक्यता असलेले खेळ.

माझ्या मुलाला गंभीर हिमोफिलिया बी असेल तर काय?

गंभीर हिमोफिलिया बी असलेल्या मुलांना रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी किंवा कमी करण्यासाठी, किंवा लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी आयुष्यभर वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. तुम्हाला सामोरे जावे लागू शकणारी काही आव्हाने आणि मदत करू शकणाऱ्या काही सूचना येथे दिल्या आहेत:

• हिमोफिलिया बी असलेल्या बाळांना, चालायला शिकत असताना, ठेच लागल्यास किंवा पडल्यास रक्तस्त्राव सुरू होऊ शकतो. सर्व अपघात टाळणे शक्य नाही, परंतु घरातील फर्निचरच्या टोकदार कोपऱ्यांवर संरक्षक आवरण घालणे ही एक चांगली कल्पना आहे.
• तुमचे मूल मोठे झाल्यावर आणि धावू-उड्या मारू लागल्यावर, हेल्मेट आणि गुडघ्यावरील पॅड यांसारख्या सुरक्षा साधनांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. खरे तर, सायकल चालवताना सर्व मुलांनी हेल्मेट घातले पाहिजे. रक्तस्त्राव होऊ शकणाऱ्या धडका टाळण्यासाठी तुमच्या मुलाला अतिरिक्त संरक्षणाची गरज भासू शकते.
• रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी तुमच्या मुलाला नियमित वैद्यकीय उपचारांची गरज लागेल. उपचारांसाठी जावे लागत असल्यामुळे मित्रांसोबत वेळ घालवता येत नाही आणि शाळेचा अभ्यास चुकतो, यामुळे त्याला राग आणि निराशा वाटू शकते.
• हिमोफिलिया असलेल्या मुलाला माहित असते की त्याच्या शिक्षकांना आणि इतरांना त्याच्या स्थितीबद्दल माहिती आहे. जेव्हा शाळेतील शिक्षक आणि इतर जण त्याला मदत करण्याचा प्रयत्न करतात पण त्याच्याशी वेगळी वागणूक देतात, तेव्हा त्याला अस्वस्थ वाटू शकते.
• मोठ्या मुलांना आणि तरुणांना त्यांच्या भावना हाताळण्यासाठी आणि इतरांच्या प्रतिक्रियांना सामोरे जाण्यासाठी मदतीची आवश्यकता असू शकते. जर तुमचे मूल अशाच परिस्थितीत असेल, तर तरुणांसाठी असलेल्या कार्यक्रमांबद्दल किंवा आधार गटांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

मला हिमोफिलिया बी आहे. मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी?

हिमोफिलिया बी सोबत जगणे म्हणजे तुमच्या उपचारांची काळजी घेण्यासोबतच, तुमच्या संपूर्ण आरोग्याचे रक्षण करण्यासाठी विशेष खबरदारी घेणे. येथे काही सूचना दिल्या आहेत:

• संसर्गांपासून स्वतःचे संरक्षण करा: तुमच्यासाठी कोणत्या लसी योग्य आहेत याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.
• निरोगी वजन राखा: जर अंतर्गत रक्तस्राव आणि सांध्यांच्या नुकसानीमुळे तुम्हाला हालचाल करण्यास अडचण येत असेल, तर वजन नियंत्रणात ठेवल्याने मदत होऊ शकते.
• व्यायामाची नियमित सवय लावा: व्यायाम करताना तुम्हाला दुखापत होण्याची भीती वाटू शकते. सक्रिय असताना रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी करण्याच्या उपायांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.
• तुमच्या तणावाचे व्यवस्थापन करा: हिमोफिलिया बी हा आयुष्यभर राहणारा आजार आहे. कौटुंबिक आणि कामाच्या जबाबदाऱ्यांसोबत याचा समतोल साधण्यासाठी अतिरिक्त प्रयत्नांची गरज भासू शकते.
• काही वेदनाशामक औषधे टाळा: जर तुम्हाला हिमोफिलिया बी असेल, तर तुम्ही ऍस्पिरिन किंवा आयबुप्रोफेन घेऊ नये. ही वेदनाशामक औषधे रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत अडथळा आणतात.

तुमच्या ठरलेल्या उपचारांसाठी आणि असामान्य रक्तस्त्राव किंवा तीव्र सांधेदुखी यांसारखी इतर कोणतीही लक्षणे जाणवल्यास तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना भेटले पाहिजे.

तुम्हाला आपत्कालीन उपचारांची गरज केव्हा भासते?

जर तुमच्या डोक्याला दुखापत झाली असेल , तर तुम्ही ताबडतोब वैद्यकीय मदत घ्यावी. खालील लक्षणे तुमच्या मेंदूत रक्तस्राव (इंट्राक्रेनियल हेमोरेज) झाल्याचे सूचित करू शकतात:

• डोकेदुखी.
• कमजोरी.
• मळमळ आणि उलटी.
• सुन्नपणा किंवा पक्षाघात.

कोणत्याही प्रकारच्या जखमेतून होणारा रक्तस्राव थांबत नसेल किंवा विनाकारण रक्तस्त्राव सुरू झाल्यास, ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांना भेटा किंवा आपत्कालीन विभागात जा.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

हिमोफिलिया बी हा एका दुर्मिळ आजाराचा आणखी एक दुर्मिळ प्रकार आहे. हिमोफिलिया ए प्रमाणेच, हिमोफिलिया बी हा एक अनुवांशिक रक्तस्रावाचा विकार आहे. जरी अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की हिमोफिलिया ए असलेल्यांच्या तुलनेत हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांमध्ये लक्षणे कमी गंभीर असू शकतात, तरीही हिमोफिलिया बी ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामुळे अनेक वैद्यकीय, जीवनशैली आणि मानसिक आव्हाने निर्माण होतात.

ज्या महिला या आजाराच्या वाहक असतात, त्यांना त्यांच्या मुलांना तो वारसा हक्काने मिळेल अशी चिंता वाटू शकते. हिमोफिलिया बी असलेल्या मुलाच्या पालकांना आपल्या मुलाला अपघाती दुखापतींपासून वाचवण्याची चिंता वाटू शकते. पुढे, त्यांना आपल्या वाढत्या मुलाला हिमोफिलिया बी सोबत जगायला शिकण्यास मदत करावी लागू शकते. गंभीर हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना अतिरिक्त रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी आयुष्यभर उपचारांची गरज भासू शकते.

पण आशेला जागा आहे! संशोधक जीन रिप्लेसमेंट आणि जीन थेरपी यांसारख्या नवीन उपचारांवर संशोधन करत आहेत. यामुळे गंभीर हिमोफिलिया बी वर उपचार करण्याच्या पद्धतीत मोठा बदल घडू शकतो. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हा आजार असेल, तर तुमच्यासाठी योग्य असलेल्या क्लिनिकल ट्रायल्सबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. लक्षात ठेवा, योग्य वैद्यकीय सल्ला आणि उपचाराने, तुम्ही हिमोफिलिया बी सोबत एक यशस्वी, निरोगी आयुष्य जगू शकता.

हिमोफिलिया बी, रक्तस्त्राव, अनुवांशिक आजार, रक्त गोठणे, फॅक्टर ९, आनुवंशिक आजार, ख्रिसमस डिसीज