पॅरागँगलियोमा नावाच्या या दुर्मिळ ट्यूमरबद्दलच्या तुमच्या प्रश्नांची उत्तरे येथे आहेत!

तुम्हाला कधीकधी अचानक खूप घाम आल्यासारखं, हृदयाचे ठोके वाढल्यासारखं, किंवा डोकेदुखी झाल्यासारखं वाटतं का? किंवा तुमचा रक्तदाब अचानक विनाकारण वाढत आहे असं तुम्हाला वाटतं का? जरी तुम्हाला वाटत असेल की या केवळ सामान्य गोष्टी आहेत, तरी कधीकधी यामागे दुसरे कारण असू शकते. पॅरागँगलियोमा हा असाच एक दुर्मिळ पण महत्त्वाचा आजार आहे, ज्याबद्दल जागरूक असणे आवश्यक आहे.

तर, हे पॅरागँगलियोमा म्हणजे काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, पॅरागँगलियोमा हे तुमच्या शरीरात तयार होणारे दुर्मिळ ट्यूमर आहेत. ते बहुतेकदा तुमच्या मानेतील प्रमुख रक्तवाहिनी असलेल्या कॅरोटीड धमनीजवळ, तुमच्या डोक्यातील आणि मानेतील नसांच्या बाजूने किंवा तुमच्या शरीरात इतरत्र विकसित होतात. हे ट्यूमर क्रोमाफिन पेशी नावाच्या एका विशेष प्रकारच्या पेशींपासून बनलेले असतात. या पेशी कॅटेकोलामाइन नावाचे हार्मोन्स तयार करतात आणि ते तुमच्या रक्तप्रवाहात सोडतात.

तुम्हाला माहित आहे का की आपल्या मूत्रपिंडांच्या वर असलेल्या अधिवृक्क ग्रंथी अनेक प्रकारचे हार्मोन्स तयार करतात? हे कॅटेकोलामाइन हार्मोन्स आपल्या शरीरातील अनेक अत्यंत महत्त्वाच्या कार्यांवर नियंत्रण ठेवतात. ते काय आहेत हे तुम्हाला माहित आहे का?

• तुमच्या हृदयाचे ठोके.
• रक्तदाब.
• रक्तातील साखरेची पातळी ('ब्लड ग्लुकोज').
• आपले शरीर तणावाला कसा प्रतिसाद देते.

कॅटेकोलामाइनचे महत्त्वाचे मुख्य प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:

• डोपामाइन.
• एपिनेफ्रिन (यालाच आपण एड्रेनालाईन असेही म्हणतो).
• नॉरएपिनेफ्रिन (याला नॉरएड्रेनालाईन असेही म्हणतात).

जरी पॅरागँगलियोमा अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये विकसित होत नसले तरी, हे ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथींमधील ऊतींपासून तयार होतात. त्यामुळे, या पॅरागँगलियोमांव्यतिरिक्त, कॅटेकोलामाइन हार्मोन्स देखील रक्तात जमा होऊ शकतात. तेव्हाच विविध लक्षणे दिसू लागतात.

पॅरागँगलियोमा आणि फिओक्रोमोसायटोमा यांच्यामध्ये काय फरक आहे?

ही दोन नावे थोडी गोंधळात टाकणारी असू शकतात, नाही का? पॅरागँगलियोमा आणि फिओक्रोमोसायटोमा हे दोन्ही दुर्मिळ ट्यूमर आहेत जे वर उल्लेखलेल्या क्रोमाफिन पेशींपासून तयार होतात. या दोन्हींमधील मुख्य फरक म्हणजे ते शरीरात कोठे तयार होतात.

फिओक्रोमोसायटोमा तुमच्या अधिवृक्क ग्रंथीच्या मधल्या भागात, ज्याला अधिवृक्क मज्जा (adrenal medulla) म्हणतात, तिथे विकसित होतात. पॅरागँगलियोमा अधिवृक्क ग्रंथीच्या बाहेर विकसित होतात. ते बहुतेकदा मानेतील धमन्या किंवा नसांच्या बाजूने आढळतात. म्हणूनच पॅरागँगलियोमाला कधीकधी 'अधिवृक्क-बाह्य फिओक्रोमोसायटोमा' (extra-adrenal pheochromocytomas) असेही म्हटले जाते.

पॅरागँगलियोमा हा कर्करोग आहे का?

ही एक समस्या आहे जी बऱ्याच लोकांना भेडसावते. पॅरागँगलियोमा म्हटल्या जाणाऱ्या या गाठी कर्करोगाच्या (घातक) किंवा कर्करोग नसलेल्या (सौम्य) असू शकतात.ढोबळमानाने सांगायचे झाल्यास, सुमारे २०% पॅरागँगलियोमा कर्करोगाचे असतात.

परंतु येथील आव्हान हे आहे की, कधीकधी डॉक्टरांना एखादी गाठ कर्करोगाची आहे की नाही हे निश्चितपणे सांगणे कठीण जाते. म्हणजेच, जरी गाठ शस्त्रक्रियेने काढून टाकली आणि तिच्या ऊतींची सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी केली, तरीही कधीकधी निश्चितपणे सांगणे शक्य होत नाही. त्यामुळे, पॅरागँगलियोमा सामान्यतः खालील प्रकरणांमध्ये कर्करोगाचा मानला जातो:

• जर ट्यूमर आजूबाजूच्या ऊतींमध्ये पसरला असेल (याला 'पॅरागँगलियोमाचा प्रादेशिक प्रसार' म्हणतात).
• जर तो तुमच्या फुफ्फुसे किंवा हाडे यांसारख्या दूरच्या अवयवांमध्ये पसरला असेल (याला 'मेटास्टॅसिस' म्हणतात).
• जर सुरुवातीला उपचार करून बरे केल्यानंतर ते पुन्हा उद्भवले (याला `पुनरावृत्ती` म्हणतात).

जर तो कर्करोग असेल, तर तो कसा पसरतो?

जर हा पॅरागँगलियोमा कर्करोग असेल, तर त्याच्यासाठी कोणतीही प्रमाणित अवस्था-निश्चिती पद्धत नाही. त्याऐवजी, त्याचे वर्णन खालीलप्रमाणे केले जाते:

• स्थानिकीकृत पॅरागँगलियोमा: ट्यूमर फक्त एकाच ठिकाणी असतो.
• प्रादेशिक पॅरागँगलियोमा: कर्करोग जिथे सुरुवातीला सुरू झाला होता, त्याच्या जवळील लसिका ग्रंथी किंवा इतर ऊतींमध्ये पसरला आहे.
• मेटास्टॅटिक पॅरागँगलियोमा: कर्करोग तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये, जसे की यकृत, फुफ्फुसे, हाडे किंवा दूरच्या लिम्फ नोड्समध्ये पसरला आहे. ३५% ते ५०% कर्करोगजन्य पॅरागँगलियोमा या प्रकारे पसरू (मेटास्टॅसिस होऊ) शकतात.
• पुनरावर्ती पॅरागँगलियोमा: उपचार करून बरा झाल्यानंतर कर्करोग पुन्हा परत येणे. तो पूर्वीच्याच जागी असू शकतो किंवा शरीराच्या वेगळ्या भागात असू शकतो.

हे बदाम किती वेगाने वाढतात?

सामान्यतः, पॅरागँगलियोमा खूप हळू वाढतात. तथापि, हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार बदलू शकते. काही लोकांमध्ये ते थोडे वेगाने वाढू शकतात.

या परिस्थितीचा सर्वाधिक परिणाम कोणावर होतो?

पॅरागँगलियोमा नावाची ही स्थिती कोणत्याही वयात उद्भवू शकते. तथापि, ती ३० ते ५० वयोगटातील लोकांमध्ये सर्वाधिक आढळते. तसेच, सुमारे १०% प्रकरणे मुलांमध्ये नोंदवली जातात.

पॅरागँगलियोमा किती प्रमाणात आढळतो?

हा खरंतर एक खूप दुर्मिळ ट्यूमर आहे. आकडेवारीनुसार, असा अंदाज आहे की दहा लाख लोकांमध्ये फक्त दोन लोकांना पॅरागँगलियोमा होतो. त्यामुळे तुम्ही कल्पना करू शकता की हे किती दुर्मिळ आहे.

पॅरागँगलियोमाची लक्षणे कोणती आहेत?

पॅरागँगलियोमाची लक्षणे ट्यूमरद्वारे तुमच्या रक्तप्रवाहात अतिरिक्त प्रमाणात ॲड्रेनालाईन किंवा नॉरॲड्रेनालाईन सोडल्यामुळे उद्भवतात. तथापि, काही पॅरागँगलियोमा हे अतिरिक्त संप्रेरक तयार करत नाहीत आणि त्यामुळे कोणतीही लक्षणे दिसून येत नाहीत (त्यांना लक्षणविरहित म्हणतात).

सर्वात सामान्य लक्षणेआहे:

• अचानक उद्भवणारा उच्च रक्तदाब (हायपरटेन्शन).
• डोकेदुखी.
• विनाकारण जास्त घाम येणे.
• हृदयाचे ठोके जलद आणि अनियमितपणे पडणे, जे इतके जोरात असतात की हृदयाचे ठोके ऐकू येतात.
• तुमचे शरीर थरथरत असल्यासारखे वाटणे.

याव्यतिरिक्त, काही कमी आढळणारी लक्षणे देखील आहेत:

• तुम्ही सहसा दिसता त्यापेक्षा खूपच फिकट दिसणे.
• मळमळ आणि/किंवा उलट्या.
• अतिसार.
• बद्धकोष्ठता.
• रक्तातील साखरेची उच्च पातळी (हायपरग्लायसेमिया).
• रक्तदाब अचानक कमी झाल्यामुळे उभे राहिल्यावर चक्कर येणे (याला ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शन म्हणतात).
• विनाकारण बारीक असणे.

काही लोकांना ही लक्षणे अधूनमधून किंवा अचानकपणे जाणवू शकतात. कल्पना करा, कधीकधी काहीही त्रास नसतो, मग ही लक्षणे अचानक दिसू लागतात आणि काही वेळाने नाहीशी होतात. यामुळेच हे ओळखायला कधीकधी उशीर होतो.

पॅरागँगलियोमा कशामुळे होतो?

बहुतेक वेळा, पॅरागँगलियोमा होण्याचे कोणतेही विशिष्ट कारण नसते. म्हणजेच, ते यादृच्छिकपणे होतात. तथापि, अंदाजे २५% ते ३५% लोकांमध्ये कुटुंबांमध्ये चालणाऱ्या जनुकीय स्थितीमुळे (अनुवांशिक स्थिती) पॅरागँगलियोमा विकसित होतो. यापैकी काही स्थितींमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया २ सिंड्रोम, प्रकार ए आणि बी (एमईएन२ए आणि एमईएन२बी)).
• वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (VHL) रोग.
• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार 1 (NF1).
• आनुवंशिक पॅरागँगलियोमा सिंड्रोम.
• कार्नी-स्ट्राटाकिस डायड (ज्यामध्ये पॅरागँगलियोमासोबत गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) असू शकतो).
• कार्नी ट्रायड (ज्यामध्ये पॅरागँगलियोमा, जीआयएसटी आणि पल्मोनरी कॉन्ड्रोमा नावाचा एक प्रकारचा फुफ्फुसाचा ट्यूमर समाविष्ट असू शकतो).

पॅरागँगलियोमाचे निदान कसे केले जाते?

पॅरागँगलियोमाचे निदान करणे कठीण असू शकते, कारण ही एक दुर्मिळ गाठ आहे आणि कधीकधी त्यामुळे कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. काहीवेळा, डॉक्टर दुसऱ्या कारणासाठी चाचण्या करत असताना त्यांना पॅरागँगलियोमा आढळतो.

खालील घटकांचा विचार करून डॉक्टर पॅरागँगलियोमाचा संशय घेऊ शकतात:

• तुमचा संपूर्ण वैद्यकीय इतिहास, विशेषतः तुमच्या कुटुंबातील कोणाला कधी फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागँगलियोमा झाला आहे का.
• संपूर्ण शारीरिक आणि वैद्यकीय तपासणी.
• काही लक्षणांचे स्वरूप. उदाहरणार्थ, जर तुम्हाला उच्च रक्तदाब असेल जो सामान्य उपचारांनी नियंत्रणात येत नसेल.

यासाठी कोणत्या चाचण्या केल्या जातात?

तुम्हाला पॅरागँगलियोमा आहे की नाही हे ठरवण्यासाठी तुमचे डॉक्टर खालील चाचण्या आणि प्रक्रिया वापरू शकतात:

• शारीरिक तपासणी: तुमचे डॉक्टर तुमची तपासणी करतील आणि तुमच्या रक्तदाबासारख्या सर्वसाधारण आरोग्याची तपासणी करतील. ते तुमच्या आणि तुमच्या कुटुंबाच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दल, विशेषतः हार्मोन-संबंधित समस्यांबद्दलही विचारतील.
• २४-तासांची मूत्र चाचणी: यामध्ये २४ तासांच्या कालावधीत तुमच्या मूत्राचा नमुना गोळा केला जातो आणि कॅटेकोलामाइन्स नावाच्या अधिवृक्क संप्रेरकांचे प्रमाण मोजले जाते. तसेच, या संप्रेरकांच्या विघटनातून तयार होणाऱ्या पदार्थांचीही तपासणी केली जाते. जर तुमच्या मूत्रात हे कॅटेकोलामाइन्स सामान्य पातळीपेक्षा जास्त प्रमाणात आढळले, तर ते पॅरागँगलियोमाचे लक्षण असू शकते.
• रक्तातील कॅटेकोलामाइन चाचण्या: या चाचण्या तुमच्या रक्तातील कॅटेकोलामाइनची पातळी मोजतात. आधी सांगितल्याप्रमाणे, या हार्मोन्सच्या विघटनातून तयार होणाऱ्या पदार्थांचाही यात शोध घेतला जातो. जर हे पदार्थ रक्तात सामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त प्रमाणात आढळले, तर ते पॅरागँगलियोमाचे लक्षण असू शकते.
• पीईटी स्कॅन (पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी स्कॅन): पीईटी स्कॅनमध्ये तुमच्या शरीरात एक सुरक्षित किरणोत्सर्गी रसायन (रेडिओट्रेसर) इंजेक्ट केले जाते आणि पीईटी स्कॅनर नावाच्या उपकरणाचा वापर करून तुमच्या अवयवांची आणि उतींची छायाचित्रे घेतली जातात. हा स्कॅन रसायन शोषून घेणाऱ्या अत्यंत सक्रिय पेशी आणि ट्यूमर ओळखतो. यामुळे आरोग्याची काही समस्या आहे का, हे ठरविण्यात मदत होऊ शकते. पॅरागँगलियोमाचे नेमके स्थान निश्चित करण्यासाठी हा स्कॅन विशेषतः उपयुक्त आहे.
• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटर टोमोग्राफी स्कॅन): सीटी स्कॅन ही एक प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये तुमच्या शरीराच्या आतील भागाची तपशीलवार चित्रे तयार करण्यासाठी वेगवेगळ्या कोनांमधून एक्स-रेची मालिका घेतली जाते. ट्यूमरचे (सहसा मानेमध्ये) नेमके स्थान शोधण्यात मदत करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर सीटी स्कॅनची शिफारस करू शकतात.
• एमआरआय स्कॅन (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग): एमआरआयमध्ये तुमच्या शरीराच्या आतील भागाची तपशीलवार छायाचित्रे घेण्यासाठी चुंबक, रेडिओ लहरी आणि संगणकाचा वापर केला जातो. ट्यूमर असलेल्या भागाचे अधिक चांगल्या प्रकारे निरीक्षण करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर एमआरआय करण्याची शिफारस करू शकतात.

तुमचे डॉक्टर तुम्हाला पॅरागँगलियोमाचे निदान केल्यानंतर, तो तुमच्या शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी पुढील चाचण्या करू शकतात.

जनुकीय चाचणी आवश्यक आहे का?

जर तुम्हाला पॅरागँगलियोमाचे निदान झाले असेल, तर तुमचे डॉक्टर तुम्हाला अनुवांशिक समुपदेशन घेण्याचा सल्ला देतील, जेणेकरून तुम्हाला एखादा अनुवांशिक सिंड्रोम आहे का आणि त्याच्याशी संबंधित इतर कर्करोग होण्याचा धोका आहे का, हे शोधता येईल.

तुमचे डॉक्टर खालील प्रकरणांमध्ये जनुकीय चाचणीची शिफारस करू शकतात:

• जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला आनुवंशिक फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागँगलियोमा सिंड्रोमशी संबंधित लक्षणे असतील.
• जर तुमच्या रक्तात कॅटेकोलामाइनची पातळी सामान्यपेक्षा जास्त असल्याची लक्षणे किंवा कर्करोगाच्या पॅरागँगलियोमाची लक्षणे आढळत असतील.
• जर तुम्हाला वयाच्या ४० वर्षांपूर्वी पॅरागँगलियोमा झाला असेल.

जर तुमच्या जनुकीय समुपदेशकाला तुमच्या चाचणीच्या निकालांमध्ये काही जनुकीय बदल आढळले, तर ते तुमच्या कुटुंबातील इतर सदस्यांना (अगदी लक्षणे नसलेल्या परंतु धोका असलेल्यांनाही) चाचणी करून घेण्याची शिफारस करण्याची शक्यता आहे.

पॅरागँगलियोमावर उपचार कसे केले जातात?

पॅरागँगलियोमावरील उपचार अनेक घटकांवर अवलंबून असतात, ज्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• ट्यूमरचा आकार.
• गाठ कर्करोगाची (घातक) आहे की सौम्य (सौम्य) आहे.
• कॅटेकोलामाइनची पातळी वाढल्यामुळे तुम्हाला लक्षणे जाणवतात की नाही.
• गाठ फक्त एकाच ठिकाणी आहे की शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरली आहे (मेटास्टॅसिस झाली आहे)?
• ट्यूमर पहिल्यांदाच आढळला होता की तो पूर्वी बरा झाला होता आणि नंतर पुन्हा उद्भवला होता.

जर तुम्हाला पॅरागँगलियोमा असेल आणि अतिरिक्त हार्मोन्समुळे लक्षणे दिसत असतील, तर तुमचे डॉक्टर ती लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी औषधे लिहून देतील. या औषधांमध्ये खालील औषधांचा समावेश असू शकतो:

• तुमचा रक्तदाब नियंत्रित करणारी औषधे, उदाहरणार्थ अल्फा-ब्लॉकर्स .
• तुमच्या हृदयाचे ठोके सामान्य पातळीवर ठेवण्यासाठीची औषधे, उदाहरणार्थ बीटा-ब्लॉकर्स .
• तुमच्या अधिवृक्क ग्रंथींमधून अतिरिक्त प्रमाणात स्रवणाऱ्या संप्रेरकांचा (हार्मोन्सचा) प्रभाव रोखणारी औषधे.

पॅरागँगलियोमावरील उपचारांचे पर्याय खालीलप्रमाणे आहेत:

• शस्त्रक्रियेद्वारे ट्यूमर काढून टाकणे.
• विकिरण उपचार.
• केमोथेरपी.
• अॅब्लेशन थेरपी.
• लक्ष्यित उपचार.

तुम्ही आणि तुमची वैद्यकीय टीम मिळून तुमच्यासाठी आणि तुमच्या प्रकृतीसाठी सर्वात योग्य अशी उपचार योजना ठरवाल.

ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे

पॅरागँगलियोमावरील मुख्य उपचार म्हणजे शस्त्रक्रिया. ट्यूमर काढण्याच्या शस्त्रक्रियेदरम्यान, ट्यूमर पसरला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी तुमचे सर्जन आजूबाजूच्या ऊती आणि लिम्फ नोड्सची तपासणी करतील. जर तो पसरला असेल, तर शक्य असल्यास सर्जन बाधित ऊती काढून टाकतील.

बहुतेक पॅरागँगलियोमा लॅपरोस्कोपिक शस्त्रक्रियेसारख्या कमीत कमी आक्रमक तंत्रांचा वापर करून काढता येतात. यामध्ये तुमच्या त्वचेवर काही लहान छेद करून विशेष उपकरणांच्या मदतीने ट्यूमर काढला जातो. तथापि, मोठ्या ट्यूमरसाठी पारंपरिक ओपन शस्त्रक्रियेची आवश्यकता भासू शकते.

शस्त्रक्रियेनंतर, तुमचे डॉक्टर तुमच्या रक्तातील किंवा लघवीतील कॅटेकोलामाइनची पातळी तपासतील. जर कॅटेकोलामाइनची पातळी सामान्य झाली, तर हे पॅरागँगलियोमाच्या सर्व पेशी काढून टाकल्या गेल्याचे लक्षण आहे.

रेडिएशन थेरपी

रेडिएशन थेरपी हा कर्करोगावरील एक उपचार आहे, ज्यामध्ये कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी किंवा त्यांची वाढ थांबवण्यासाठी उच्च-ऊर्जा रेडिएशन किरणांचा वापर केला जातो. हे करताना आसपासच्या निरोगी उतींचे नुकसान कमीत कमी ठेवले जाते.

रेडिएशन थेरपीचे दोन प्रकार आहेत:

• बाह्य किरणोत्सर्ग उपचार: यामध्ये तुमच्या शरीराबाहेरील एका मशीनचा वापर करून, कर्करोग असलेल्या भागावर किरणोत्सर्ग केला जातो.
• अंतर्गत रेडिएशन थेरपी: यामध्ये डॉक्टर सुया, सीड्स, वायर्स किंवा कॅथेटर्समध्ये किरणोत्सर्गी पदार्थ भरून ते थेट ट्यूमरमध्ये किंवा त्याच्या जवळ ठेवतात.

तुमचे डॉक्टर कोणत्या प्रकारची रेडिएशन थेरपी सुचवतात, हे तुमचा कर्करोग स्थानिक, प्रादेशिक, दूरवर पसरलेला आहे की तो पुन्हा झाला आहे, यावर अवलंबून असते. डॉक्टर बहुतेकदा कर्करोगजन्य पॅरागँगलियोमावर उपचार करण्यासाठी एक्सटर्नल बीम रेडिएशन थेरपी आणि/किंवा 131I-MIBG थेरपीचा वापर करतात. 131I-MIBG थेरपी ही विशिष्ट प्रकारच्या कर्करोगाच्या पेशींना एक किरणोत्सर्गी पदार्थ देण्याची एक पद्धत आहे, जो नंतर शरीरात इंजेक्ट केला जातो आणि त्यातून उत्सर्जित होणारी किरणे त्या पेशींना मारून टाकतात.

केमोथेरपी

मेटास्टॅटिक पॅरागँगलियोमावरील मानक उपचार म्हणजे केमोथेरपी. यामध्ये कर्करोगाच्या पेशी मारण्यासाठी, त्यांचे विभाजन थांबवण्यासाठी किंवा त्यांची वाढ थांबवण्यासाठी औषधांचा वापर केला जातो. केमोथेरपी सामान्यतः शिरेद्वारे दिली जाते. जरी हा एक प्रभावी उपचार असला तरी, त्यामुळे दुष्परिणाम होऊ शकतात.

अॅब्लेशन थेरपी

एब्लेशन थेरपी हा एक कमीत कमी आक्रमक उपचार पर्याय आहे, ज्यामध्ये ट्यूमर नष्ट करण्यासाठी खूप जास्त किंवा खूप कमी तापमानाचा वापर केला जातो. कर्करोगाच्या पेशी आणि असामान्य पेशी नष्ट करण्यास मदत करणाऱ्या एब्लेशन थेरपीमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• रेडिओफ्रिक्वेन्सी ॲब्लेशन: यामध्ये रेडिओ लहरींचा वापर करून कर्करोगाच्या पेशी आणि असामान्य पेशी गरम करून नष्ट केल्या जातात. या रेडिओ लहरी इलेक्ट्रोड्समधून (विद्युत वाहक लहान उपकरणे) पाठवल्या जातात.
• क्रायोएब्लेशन: या उपचार पद्धतीत कर्करोगाच्या पेशी आणि असामान्य पेशी गोठवून नष्ट करण्यासाठी द्रव नायट्रोजन किंवा द्रव कार्बन डायऑक्साइडचा वापर केला जातो.

लक्ष्यित उपचार

लक्ष्यित उपचार हा एक उपचार पर्याय आहे, ज्यामध्ये निरोगी पेशींना इजा न पोहोचवता, केवळ विशिष्ट कर्करोगाच्या पेशींवर हल्ला करण्यासाठी औषधे किंवा इतर पदार्थांचा वापर केला जातो. डॉक्टर दूरच्या आणि पुन्हा उद्भवणाऱ्या पॅरागँगलियोमावर उपचार करण्यासाठी लक्ष्यित उपचारांचा वापर करतात.

संशोधक सध्या सुनिटिनिब नावाच्या टायरोसिन कायनेज इनहिबिटरचा अभ्यास करत आहेत .दूरच्या पॅरागँगलियोमावर उपचार करण्यासाठी एका प्रकारच्या औषधाचा किती उपयोग होऊ शकतो, याचा अभ्यास केला जात आहे. टायरोसिन कायनेज इनहिबिटर थेरपी हा एक प्रकारचा लक्ष्यित उपचार आहे, जो ट्यूमरची वाढ थांबवतो.

पॅरागँगलियोमाचा विकास रोखता येतो का?

दुर्दैवाने, पॅरागँगलियोमा टाळता येत नाहीत. तथापि, जर तुमच्यामध्ये काही विशिष्ट अनुवांशिक सिंड्रोम आणि जनुके असतील ज्यामुळे तुम्हाला पॅरागँगलियोमा होण्याचा धोका असतो, तर जनुकीय समुपदेशन तुम्हाला पॅरागँगलियोमासाठी चाचणी करून घेण्यास आणि शक्यतोवर ते लवकर ओळखण्यास मदत करू शकते.

जर तुमच्या जवळच्या नातेवाईकांना (भावंडं आणि आई-वडिलांना) पॅरागँगलियोमा किंवा फिओक्रोमोसायटोमा झाला असेल, आणि/किंवा तुम्हाला खालीलपैकी कोणताही अनुवांशिक आजार असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांशी बोला:

• मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया २ सिंड्रोम.
• वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (VHL) रोग.
• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १.
• आनुवंशिक पॅरागँगलियोमा सिंड्रोम.
• कार्नी-स्ट्राटाकिस डायड.
• कार्नी त्रिकूट.

या परिस्थितीचा रोगनिदान काय आहे?

पॅरागँगलियोमाच्या बाबतीत रुग्णाचे भविष्य, म्हणजेच बरे होण्याची आणि जगण्याची शक्यता, अनेक घटकांवर अवलंबून असते. त्यापैकी काही घटक खालीलप्रमाणे:

• तुमच्या शरीरात ट्यूमर कुठे आहे आणि तो किती मोठा आहे.
• तो कर्करोग असो किंवा शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला असो.
• ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढण्यात आला का, आणि तसे असल्यास, शस्त्रक्रियेदरम्यान ट्यूमरचा किती भाग काढण्यात आला?

ज्या लोकांना लहान पॅरागँगलियोमा असतो आणि तो शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरलेला नसतो (मेटास्टॅसिस झालेला नसतो) , त्यांचा पाच वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे ९५% असतो. तथापि, ज्या लोकांना सुरुवातीच्या उपचारानंतर पॅरागँगलियोमा पुन्हा होतो किंवा शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरतो (मेटास्टॅसिस होतो), त्यांचा पाच वर्षांचा जगण्याचा दर ३४% ते ६०% च्या दरम्यान असतो.

तसेच, काही गंभीर पॅरागँगलियोमा असे असतात की, जरी ते जास्त पसरले नसले तरी, ते आजूबाजूच्या ऊतींमध्ये पुरेसे पसरल्यामुळे शस्त्रक्रियेने पूर्णपणे काढता येत नाहीत. अशा प्रकरणांमध्ये, ॲड्रेनालाईन आणि नॉरॲड्रेनालाईनचा अतिरिक्त स्राव धोकादायक ठरू शकतो आणि त्यावर उपचार करणे कठीण होते.

सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, पॅरागँगलियोमा, ते कर्करोगाचे असोत वा नसोत, जर त्यांच्यावर उपचार केले नाहीत तर, त्यांच्याद्वारे स्रवणाऱ्या ॲड्रेनालाईन आणि नॉरॲड्रेनालाईनच्या अतिरिक्त प्रमाणामुळे गंभीर, अगदी जीवघेण्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात.

यापैकी काही गुंतागुंत खालीलप्रमाणे आहेत:

• हृदयाच्या स्नायूंचा आजार (कार्डिओमायोपॅथी).
• तुमच्या हृदयाच्या स्नायूंचा दाह (मायोकार्डायटिस).
• तुमच्या मेंदूतील अनियंत्रित रक्तस्राव (सेरेब्रल हॅमरेज).
• तुमच्या फुफ्फुसांमध्ये द्रव साचणे (फुफ्फुसीय शोफ).
• हृदयविकाराचा झटका (`मायोकार्डियल इन्फेक्शन`).
• पक्षाघात.
• कोमा.
• मृत्यू.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला पॅरागँगलियोमाचे निदान झाले असेल आणि तुम्हाला संशयास्पद लक्षणे जाणवत असतील, तर ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांना भेटा.

जर तुम्हाला पॅरागँगलियोमाची लक्षणे, जसे की उच्च रक्तदाब आणि डोकेदुखी जाणवत असतील, तर तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. पॅरागँगलियोमा हा एक दुर्मिळ आजार असल्याने, तुम्हाला तो होण्याची शक्यता कमी असली तरीही, उच्च रक्तदाबावर उपचार करणे महत्त्वाचे आहे.

जर तुम्हाला तुमच्या जवळच्या नातेवाईकांपैकी (भावंडं, आई-वडील) कोणाला 'मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया २ सिंड्रोम' किंवा 'वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (VHL) रोग' यांसारखा अनुवांशिक सिंड्रोम असल्याचे आढळले, तर तुमच्या डॉक्टरांना अनुवांशिक चाचणीबद्दल विचारा, कारण यामुळे तुम्हाला पॅरागँगलियोमा होण्याचा धोका वाढू शकतो.

तुम्ही तुमच्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुम्हाला पॅरागँगलियोमाचे निदान झाले असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना हे प्रश्न विचारणे उपयुक्त ठरू शकते:

• मला पॅरागँगलियोमा का झाला?
• माझ्या मुलांना आणि/किंवा नातेवाईकांना पॅरागँगलियोमा होऊ शकतो का?
• माझ्याकडे उपचाराचे कोणते पर्याय आहेत?
• वेगवेगळ्या उपचारांचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• मी माझ्या लक्षणांवर नियंत्रण कसे मिळवू शकेन?

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

पॅरागँगलियोमा हा एक दुर्मिळ आजार आहे, परंतु त्याबद्दल जागरूक असणे महत्त्वाचे आहे. जर तुम्हाला सतत अशी लक्षणे जाणवत असतील जी समजायला कठीण आहेत, विशेषतः अचानक वाढलेला रक्तदाब, घाम येणे किंवा हृदयाचे ठोके वाढणे, तर त्यांना केवळ एक योगायोग समजून दुर्लक्ष करण्याऐवजी वैद्यकीय सल्ला घेणे शहाणपणाचे आहे.

जरी पॅरागँगलियोमाचे कारण अनेकदा अज्ञात असले तरी, त्याचा संबंध काही विशिष्ट अनुवांशिक परिस्थितींशी असतो. त्यामुळे, जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला पॅरागँगलियोमा किंवा फिओक्रोमोसायटोमा झाला असेल, तर जनुकीय चाचणी तुम्हाला तुमचा धोका, तसेच तुम्हाला इतर आरोग्य समस्या उद्भवू शकतात की नाही हे शोधण्यात मदत करू शकते. याबद्दल तुम्हाला काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांशी बोलण्यास अजिबात संकोच करू नका. ते तुम्हाला मदत करण्यासाठीच आहेत.

पॅरागँगलियोमा , फिओक्रोमोसायटोमा, क्रोमाफिन पेशी, कॅटेकोलामाइन्स, हार्मोन्स, ट्यूमर, कर्करोग, लक्षणे, उच्च रक्तदाब, अनुवांशिक रोग