आज आपण फिओक्रोमोसायटोमा नावाच्या दुर्मिळ ट्यूमरबद्दल बोलणार आहोत का?

तुमचा रक्तदाब कधीकधी अचानक वाढतो का? किंवा तुम्हाला फक्त घाम येतो का? हृदयाचे ठोके वाढण्यासोबत तुम्हाला डोकेदुखी होते का? यापैकी काही गोष्टी म्हणजे एखादा गंभीर आजार आहे, असे लगेच गृहीत धरू नका. तथापि, जर ही लक्षणे कायम राहिली, विशेषतः जेव्हा उच्च रक्तदाब नियंत्रणात आणणे कठीण होत असेल, तर थोडी काळजी वाटणे साहजिक आहे. आज आपण एका अशा आजाराबद्दल बोलणार आहोत जो थोडा दुर्मिळ आहे, परंतु त्याचे योग्य निदान झाल्यास त्यावर खूप चांगल्या प्रकारे उपचार करता येतात. त्याला फिओक्रोमोसायटोमा (pheochromocytoma) म्हणतात.

फिओक्रोमोसायटोमा म्हणजे काय? चला ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, फिओक्रोमोसायटोमा ही एक गाठ आहे जी अधिवृक्क ग्रंथींच्या मधल्या भागात, म्हणजेच अधिवृक्क मज्जा (adrenal medulla) मध्ये विकसित होते. या गाठी क्रोमाफिन पेशी नावाच्या एका विशेष प्रकारच्या पेशींपासून तयार होतात. या पेशी हार्मोन्स तयार करून रक्तप्रवाहात सोडतात, जे आपल्या शरीराच्या 'लढा किंवा पळा' (fight or flight) प्रतिसादासाठी आवश्यक असतात. विचार करा, जेव्हा तुम्हाला अचानक भीती वाटते किंवा तुम्ही खूप तणावाचा सामना करता, तेव्हा तुमच्या शरीरात जे बदल होतात - तुमच्या हृदयाचे ठोके वाढतात, तुम्हाला घाम येतो, तुमचे शरीर थरथरते - यासाठी हे हार्मोन्स जबाबदार असतात.

फिओक्रोमोसायटोमा सामान्यतः फक्त एकाच अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये विकसित होतो. तथापि, कधीकधी तो दोन्ही ग्रंथींमध्ये विकसित होऊ शकतो. एकाच ग्रंथीमध्ये एकापेक्षा जास्त गाठी असणे शक्य आहे.

महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, बहुतेक फिओक्रोमोसायटोमा सौम्य (घातक नसलेले) असतात . याचा अर्थ ते शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरत नाहीत. तथापि, १०% ते १५% प्रकरणे कर्करोगाची असू शकतात. जर ही कर्करोगाची स्थिती असेल, तर ती कशी पसरली आहे यावर अवलंबून, तिचे अनेक मुख्य श्रेणींमध्ये वर्णन केले जाते:

• स्थानिकीकृत फियोक्रोमोसाइटोमा: ट्यूमर फक्त एका किंवा दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये असतो.
• प्रादेशिक फियोक्रोमोसाइटोमा: कर्करोग अधिवृक्क ग्रंथींजवळील लसिका ग्रंथींमध्ये किंवा इतर ऊतींमध्ये पसरतो.
• मेटास्टॅटिक फिओक्रोमोसाइटोमा: कर्करोग यकृत, फुफ्फुसे किंवा हाडे यांसारख्या दूरच्या अवयवांमध्ये पसरला आहे.
• पुनरावर्ती फियोक्रोमोसायटोमा: उपचारानंतर कर्करोग पुन्हा परत येणे. तो पूर्वीच्याच जागी किंवा वेगळ्या जागी असू शकतो.

आपल्या शरीरातील या अधिवृक्क ग्रंथी काय आहेत? त्यांचे कार्य काय आहे?

आपल्याला दोन अधिवृक्क ग्रंथी असतात. त्या आपल्या पोटाच्या मागील बाजूस, मूत्रपिंडांच्या वर, एका टोपीप्रमाणे स्थित असतात. त्या आपल्या अंतःस्रावी संस्थेचा भाग आहेत. प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथीचे दोन मुख्य भाग असतात. बाहेरील थराला अधिवृक्क बाह्यक (adrenal cortex) आणि मधल्या भागाला अधिवृक्क मज्जा (adrenal medulla) म्हणतात.

आपल्या अधिवृक्क ग्रंथीचा गाभा कॅटेकोलामाइन्स नावाच्या संप्रेरकांचा समूह तयार करतो. हे संप्रेरक आपल्या शरीरातील अनेक अत्यंत महत्त्वाच्या प्रक्रिया नियंत्रित करतात:

• हृदयाचे ठोके
• रक्तदाब
• रक्तातील साखरेची पातळी `(रक्तातील ग्लुकोज)`
• आपले शरीर तणावाला कसा प्रतिसाद देते ('लढा किंवा पळा' प्रतिसाद)

कॅटेकोलामाइनचे मुख्य प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:

• डोपामाइन
• एपिनेफ्रिन (ॲड्रेनालाईन) `(एपिनेफ्रिन / ॲड्रेनालाईन)`
• नॉरएपिनेफ्रिन (नॉरएड्रेनालाईन) `(नॉरएपिनेफ्रिन / नॉरएड्रेनालाईन)`

जेव्हा फिओक्रोमोसायटोमा असतो, तेव्हा तो आवश्यकतेपेक्षा जास्त प्रमाणात ॲड्रेनालाईन आणि नॉरॲड्रेनालाईन हे हार्मोन्स रक्तप्रवाहात सोडू शकतो. तेव्हाच विविध लक्षणे दिसू लागतात.

फिओक्रोमोसायटोमा आणि पॅरागँगलियोमा यांच्यामध्ये काय फरक आहे?

हे ट्यूमरचे दोन अत्यंत समान, दुर्मिळ प्रकार आहेत. दोन्ही त्याच क्रोमाफिन पेशींपासून उद्भवतात ज्यांची आपण आधी चर्चा केली होती. तथापि, फिओक्रोमोसायटोमा अधिवृक्क ग्रंथीच्या मधल्या भागात (अधिवृक्क मज्जा) उद्भवतो, तर पॅरागँगलियोमा अधिवृक्क ग्रंथीच्या बाहेरील इतर ठिकाणी उद्भवतो .

हा आजार कोणाला होण्याची शक्यता सर्वात जास्त आहे? तो किती प्रमाणात आढळतो?

फिओक्रोमोसायटोमा कोणत्याही वयात होऊ शकतो, परंतु तो ३० ते ५० वयोगटातील लोकांमध्ये सर्वाधिक आढळतो. अंदाजे १०% प्रकरणे बालपणात नोंदवली जातात.

हा एक अत्यंत दुर्मिळ ट्यूमर आहे. किती लोकांना हा आजार आहे हे नेमके सांगणे कठीण आहे. कारण काही लोकांमध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नसल्यामुळे, या आजाराचे निदान न होण्याची शक्यता असते. असा अंदाज आहे की उच्च रक्तदाब असलेल्या लोकांपैकी १% पेक्षा कमी लोकांना फिओक्रोमोसायटोमा असतो.

फिओक्रोमोसायटोमा असलेल्या व्यक्तीमध्ये कोणती लक्षणे दिसतात?

जेव्हा ट्यूमर रक्तप्रवाहात ॲड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) किंवा नॉरॲड्रेनालाईन (नॉरएपिनेफ्रिन) हे हार्मोन्स जास्त प्रमाणात सोडतो, तेव्हा फिओक्रोमोसायटोमाची लक्षणे दिसू लागतात. तथापि, काही ट्यूमर हे हार्मोन्स जास्त प्रमाणात तयार करत नाहीत आणि त्यांच्यामध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत.

सर्वात सामान्यपणे आढळणारी लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• उच्च रक्तदाब (हायपरटेन्शन): हे मुख्य लक्षण आहे. कधीकधी यावर नियंत्रण ठेवणे कठीण होते.
• डोकेदुखी: ही एक तीव्र आणि अचानक उद्भवणारी डोकेदुखी असू शकते.
• विनाकारण जास्त घाम येणे.
• धडधड म्हणजे हृदयाचे ठोके जलद, अनियमित किंवा जोरजोरात पडत असल्याची भावना होय.
• तुमचे शरीर थरथरत असल्यासारखे वाटणे.

क्वचित आढळणारी लक्षणे:

• छातीत आणि/किंवा पोटात दुखणे.
• त्वचा अचानक नेहमीपेक्षा जास्त फिकट होते.
• मळमळ आणि/किंवा उलट्या.
• अतिसार.
• बद्धकोष्ठता.
• ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शन म्हणजे उभे राहिल्यावर रक्तदाब अचानक कमी होणे. याचा अर्थ असा की, बसलेल्या स्थितीतून अचानक उभे राहिल्यावर तुम्हाला चक्कर येते.
• विनाकारण वजन कमी होणे.

काही विशिष्ट घटनांनंतर ही लक्षणे दिसू शकतात किंवा वाढू शकतात. उदाहरणार्थ:

• तीव्र शारीरिक हालचाल.
• शारीरिक इजा किंवा तीव्र मानसिक ताण.
• प्रसूती.
• भूल देणे.
• शस्त्रक्रिया करणे.
• टायरामाइन जास्त प्रमाणात असलेले पदार्थ खाणे (उदा. रेड वाईन, चॉकलेट, चीज).

लक्षणे नेहमीच असतात का? की ती येतात आणि जातात?

फिओक्रोमोसाइटोमा असलेल्या व्यक्तीला सतत उच्च रक्तदाब असू शकतो किंवा तो कमी-जास्त होऊ शकतो .

काही लोकांना 'पॅरॉक्सिस्मल अटॅक' म्हणजेच लक्षणांचे अचानक झटके येऊ शकतात. याचा अर्थ असा की, रक्तदाब अचानक वाढतो आणि त्यासोबत तीव्र डोकेदुखी, हृदयाची गती वाढणे आणि खूप घाम येणे यांसारखी लक्षणे दिसतात. हे 'झटके' दिवसातून अनेक वेळा किंवा महिन्यातून एकदा-दोनदा सुद्धा येऊ शकतात.

महत्त्वाची सूचना: जर तुम्हाला यापैकी कोणतीही लक्षणे जाणवत असतील, विशेषतः अचानक वाढलेला रक्तदाब, डोकेदुखी, घाम येणे आणि हृदयाची धडधड, तर वैद्यकीय सल्ला घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

फिओक्रोमोसायटोमा का होतो? त्याची कारणे काय आहेत?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, फिओक्रोमोसायटोमाचे कोणतेही विशिष्ट कारण सापडत नाही . तो कधीही होऊ शकतो.

मात्र, २५% ते ३५% प्रकरणांमध्ये, ही स्थिती अनुवांशिक कारणांशी संबंधित असते. त्यापैकी काही प्रमुख कारणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया २ सिंड्रोम, प्रकार ए आणि बी (एमईएन२ए आणि एमईएन२बी)
• वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (व्हीएचएल) रोग
• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १ (एनएफ१)
• आनुवंशिक पॅरागँगलियोमा सिंड्रोम
• कार्नी-स्ट्राटाकिस डायड [पॅरागँगलियोमा आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST)]
• कार्नी ट्रायड (पॅरागँगलियोमा, जीआयएसटी आणि पल्मोनरी काँड्रोमा)

या अनुवांशिक परिस्थितींव्यतिरिक्त, किमान १० वेगवेगळ्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे देखील फिओक्रोमोसाइटोमा विकसित होऊ शकतो.

या आजाराचे निदान कसे केले जाते?

फिओक्रोमोसायटोमाचे निदान करणे कठीण असू शकते, कारण ही एक दुर्मिळ गाठ आहे आणि कधीकधी त्यामुळे कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. काहीवेळा, दुसऱ्या कारणासाठी केलेल्या तपासणीदरम्यान ही गाठ योगायोगाने आढळून येते.

डॉक्टरला या आजाराचा संशय येण्याची अनेक कारणे आहेत:

• तुमचेसविस्तर वैद्यकीय इतिहास, विशेषतः कुटुंबातील कोणाला यापूर्वी फिओक्रोमोसाइटोमा झाला होता का.
• संपूर्ण शारीरिक आणि वैद्यकीय तपासणी.
• काही विशिष्ट लक्षणे , उदाहरणार्थ आपण चर्चा केलेले "आकस्मिक हल्ले" आणि सामान्य उपचारांनी नियंत्रणात न येणारा उच्च रक्तदाब.

कोणत्या प्रकारच्या चाचण्या केल्या जातात?

तुम्हाला फिओक्रोमोसायटोमा आहे की नाही याची खात्री करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर खालील चाचण्यांची शिफारस करू शकतात:

• २४-तासांची मूत्र चाचणी: यामध्ये दिवसभरात तुमचे मूत्र गोळा करून त्यातील कॅटेकोलामाइन्सचे प्रमाण मोजले जाते. तसेच, या हार्मोन्सच्या विघटनातून तयार होणाऱ्या पदार्थांचेही प्रमाण मोजले जाते. जर ही पातळी सामान्यपेक्षा जास्त असेल, तर ते फिओक्रोमोसाइटोमाचे लक्षण असू शकते.
• रक्त कॅटेकोलामाइन चाचण्या: या चाचण्यांमध्ये रक्तातील कॅटेकोलामाइनची पातळी मोजली जाते. मूत्र चाचण्यांप्रमाणेच, या चाचण्यांमध्येही हार्मोन्सच्या विघटनातून तयार होणाऱ्या पदार्थांची तपासणी केली जाते.
• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटर टोमोग्राफी स्कॅन): यामध्ये तुमच्या शरीराच्या आतील भागाची तपशीलवार चित्रे तयार करण्यासाठी एक्स-रेची मालिका घेतली जाते. तुमच्या अधिवृक्क ग्रंथी तपासण्यासाठी तुमचे डॉक्टर याची शिफारस करू शकतात.
• एमआरआय स्कॅन (एमआरआय - मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग): यामध्ये शरीराच्या आतील भागाची तपशीलवार चित्रे घेण्यासाठी चुंबक, रेडिओ लहरी आणि संगणकाचा वापर केला जातो. याचा उपयोग अधिवृक्क ग्रंथींची तपासणी करण्यासाठी देखील केला जातो.

एकदा आजाराची पुष्टी झाल्यावर, गाठ कर्करोगाची (घातक) आहे की सौम्य (सौम्य) आहे आणि ती शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरली आहे की नाही हे ठरवण्यासाठी पुढील चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

जनुकीय चाचणी महत्त्वाची का आहे?

जर तुम्हाला फिओक्रोमोसायटोमाचे निदान झाले असेल, तर तुम्हाला इतर कर्करोग होण्याचा धोका निर्माण करणारा एखादा अनुवांशिक सिंड्रोम आहे का, हे ठरवण्यासाठी तुमचे डॉक्टर बहुधा जनुकीय समुपदेशन आणि चाचणीची शिफारस करतील.

खालीलसारख्या प्रकरणांमध्ये जनुकीय चाचणीची शिफारस केली जाऊ शकते:

• जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला आनुवंशिक फिओक्रोमोसाइटोमा किंवा पॅरागँगलियोमा सिंड्रोमशी संबंधित लक्षणे असतील.
• जर तुमच्या दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये ट्यूमर असतील.
• जर एका अधिवृक्क ग्रंथीमध्ये एकापेक्षा जास्त गाठी असतील.
• रक्तातील कॅटेकोलामाइनची पातळी वाढल्याची लक्षणे आढळल्यास.
• जर फियोक्रोमोसाइटोमाचे निदान वयाच्या ४० वर्षांपूर्वी झाले तर.

जर जनुकीय चाचणीमध्ये जनुकीय बदल आढळला, तर जनुकीय समुपदेशक तुमच्या कुटुंबातील इतर सदस्यांना (ज्यांच्यामध्ये लक्षणे नाहीत परंतु धोका आहे) देखील ही चाचणी करून घेण्याची शिफारस करू शकतात.

फिओक्रोमोसायटोमावर कोणते उपचार आहेत?

शक्य असल्यास, शस्त्रक्रियेने ट्यूमर काढून टाकणे हा यावरील सर्वोत्तम उपचार आहे .

उपचाराची निवड अनेक घटकांवर अवलंबून असते:

• ट्यूमरचा आकार.
• गाठ कर्करोगाची (घातक) आहे की सौम्य (सौम्य) आहे.
• कॅटेकोलामाइन हार्मोन्सच्या वाढीमुळे लक्षणे दिसतात की नाही.
• ट्यूमर एकाच ठिकाणी मर्यादित आहे की शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे? (मेटास्टॅसिस)
• रोगाचे निदान पहिल्यांदाच झाले आहे की पूर्वीच्या उपचारानंतर तो पुन्हा उद्भवला आहे.

जर तुम्हाला वाढलेल्या अधिवृक्क संप्रेरकांमुळे (adrenal hormones) लक्षणे जाणवत असतील, तर तुमचे डॉक्टर ती लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी औषधे लिहून देऊ शकतात. उदाहरणार्थ:

• रक्तदाब सामान्य पातळीवर ठेवण्यासाठीची औषधे, जसे की अल्फा-ब्लॉकर्स.
• हृदयाचे ठोके सामान्य पातळीवर ठेवण्यासाठीची औषधे, जसे की बीटा-ब्लॉकर्स.
• अधिवृक्क ग्रंथीद्वारे अतिरिक्त प्रमाणात स्रवणाऱ्या हार्मोन्सचा प्रभाव रोखणारी औषधे.

फिओक्रोमोसायटोमावरील मुख्य उपचार पर्याय खालीलप्रमाणे आहेत:

• शस्त्रक्रिया
• रेडिएशन थेरपी
• केमोथेरपी
• अॅब्लेशन थेरपी
• एम्बोलिझेशन थेरपी
• लक्ष्यित उपचार

तुम्ही आणि तुमची वैद्यकीय टीम मिळून तुमच्यासाठी सर्वोत्तम असलेली उपचार योजना ठरवाल.

मुख्य उपचार पद्धती

• शस्त्रक्रिया:

फिओक्रोमोसाइटोमावरील हा मुख्य उपचार आहे. अंदाजे ९०% गाठी शस्त्रक्रियेद्वारे यशस्वीपणे काढता येतात .

तुमचे डॉक्टर तुमच्या एक किंवा दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेची (ॲड्रेनेक्टॉमी) शिफारस करू शकतात. शस्त्रक्रियेदरम्यान, ट्यूमर पसरला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी सर्जन आजूबाजूच्या ऊती आणि लसिका ग्रंथींची तपासणी करतील. जर तो पसरला असेल, तर शक्य असल्यास ते ऊती काढून टाकतील.

शस्त्रक्रियेनंतर, तुमच्या रक्तातील किंवा लघवीतील कॅटेकोलामाइनची पातळी तपासली जाईल. जर ही पातळी सामान्य झाली, तर याचा अर्थ असा होतो की फिओक्रोमोसाइटोमाच्या सर्व पेशी काढून टाकण्यात आल्या आहेत.

जर दोन्ही अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकल्या तर, अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे तयार होणाऱ्या हार्मोन्सची भरपाई करण्यासाठी तुम्हाला आयुष्यभर हार्मोन थेरपी घ्यावी लागेल.

• विकिरण उपचार:

हा एक उपचार आहे जो कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी किंवा त्यांची वाढ थांबवण्यासाठी वापरला जातो. हे शक्यतोवर निरोगी उतींना कमीत कमी इजा होईल अशा पद्धतीने केले जाते.

रेडिएशन थेरपीचे दोन प्रकार आहेत:

• बाह्य किरणोत्सर्ग उपचार: शरीराबाहेरील एका यंत्रामधून कर्करोगाच्या जागेवर किरणोत्सर्ग दिला जातो.
• अंतर्गत रेडिएशन थेरपी: एक किरणोत्सर्गी पदार्थ सुया, सीड्स, वायर्स किंवा कॅथेटरमध्ये भरून डॉक्टरांद्वारे कर्करोगाच्या जागेत किंवा त्याच्या जवळ घातला जातो.

रेडिएशन थेरपीचा प्रकार कर्करोग स्थानिक, प्रादेशिक, मेटास्टॅटिक किंवा पुनरावर्ती आहे की नाही यावर अवलंबून असतो. मॅलिग्नंट फिओक्रोमोसायटोमावर बहुतेकदा एक्सटर्नल बीम रेडिएशन थेरपी आणि/किंवा 131I-MIBG थेरपीने उपचार केले जातात. 131I-MIBG हा एक किरणोत्सर्गी पदार्थ आहे जो काही कर्करोगाच्या पेशींना चिकटून त्यांना मारतो.

• केमोथेरपी:

यामध्ये कर्करोगाच्या पेशी मारण्यासाठी, त्यांचे विभाजन आणि गुणाकार थांबवण्यासाठी किंवा कर्करोगाची वाढ थांबवण्यासाठी औषधांचा वापर केला जातो. ही औषधे सहसा शिरेद्वारे दिली जातात. जरी हा एक यशस्वी उपचार असला तरी, त्याचे दुष्परिणाम होऊ शकतात.

• अॅब्लेशन थेरपी:

ही एक कमीत कमी आक्रमक उपचार पद्धती आहे. यामध्ये ट्यूमर नष्ट करण्यासाठी अत्यंत उष्णता किंवा अत्यंत थंडीचा वापर केला जातो.

• रेडिओफ्रिक्वेन्सी ॲब्लेशन: रेडिओफ्रिक्वेन्सी ॲब्लेशनमध्ये कर्करोगाच्या पेशी आणि असामान्य पेशींना उष्णता देऊन नष्ट करण्यासाठी रेडिओ लहरींचा वापर केला जातो.
• क्रायोएब्लेशन: कर्करोगाच्या पेशी आणि असामान्य पेशी गोठवून नष्ट करण्यासाठी द्रव नायट्रोजन किंवा द्रव कार्बन डायऑक्साइडचा वापर केला जातो.

• एम्बोलिझेशन थेरपी:

यामध्ये, अधिवृक्क ग्रंथीला रक्तपुरवठा करणारी धमनी बंद केली जाते. यामुळे ग्रंथीला होणारा रक्तपुरवठा थांबतो आणि तिथे वाढणाऱ्या कर्करोगाच्या पेशी नष्ट होतात.

• लक्ष्यित उपचार:

यामध्ये अशी औषधे किंवा इतर पदार्थ वापरले जातात जे निरोगी पेशींना इजा न पोहोचवता केवळ कर्करोगाच्या पेशींवरच हल्ला करतात. हा उपचार मेटास्टॅटिक आणि पुनरावर्ती फिओक्रोमोसायटोमासाठी वापरला जातो.

सुनिटिनिब नावाच्या टायरोसिन कायनेज इनहिबिटरचा अभ्यास मेटास्टॅटिक फिओक्रोमोसाइटोमासाठी केला जात आहे. ही औषधे ट्यूमरची वाढ रोखतात.

या आजाराला प्रतिबंध करता येतो का?

दुर्दैवाने, फिओक्रोमोसायटोमा टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही . तथापि, जर तुम्हाला अनुवांशिक सिंड्रोम आणि जनुकांमुळे हा आजार होण्याचा धोका असेल, तर तपासणी आणि लवकर निदान करण्यासाठी जनुकीय समुपदेशन मदत करू शकते.

जर तुमच्या जवळच्या कुटुंबातील सदस्यांना (भावंडं, आई-वडील) फिओक्रोमोसायटोमा झाला असेल, किंवा तुम्हाला आपण आधी चर्चा केलेल्यांसारखा (मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया २ सिंड्रोम, वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (VHL) रोग, न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १ (NF1), आनुवंशिक पॅरागँगलियोमा सिंड्रोम, कार्नी-स्ट्राटाकिस डायड, कार्नी ट्रायड) कोणताही अनुवांशिक आजार असेल, तर याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

उपचारानंतर बरे होण्याची शक्यता काय आहे? (पूर्वानुमान)

फिओक्रोमोसाइटोमावर उपचार केल्यास त्याचा परिणाम सामान्यतः खूप चांगला असतो .आम्ही आधीच सांगितले आहे की सुमारे ९०% गाठी शस्त्रक्रियेद्वारे यशस्वीपणे काढता येतात.

मात्र, यावर उपचार न केल्यास, या स्थितीमुळे गंभीर, अगदी जीवघेण्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात . उदाहरणार्थ:

• कार्डिओमायोपॅथी
• मायोकार्डायटिस
• मेंदूतील अनियंत्रित रक्तस्त्राव (सेरेब्रल हेमोरेजिंग)
• फुफ्फुसांमध्ये द्रव साचणे (फुफ्फुसीय शोफ)

काही फिओक्रोमोसायटोमा रुग्णांना स्ट्रोक किंवा मायोकार्डियल इन्फार्क्शनचा धोका देखील असतो.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

• जर तुम्हाला फिओक्रोमोसायटोमाचे निदान झाले असेल आणि कोणतीही चिंताजनक लक्षणे दिसू लागली तर, ताबडतोब तुमच्या डॉक्टरांना भेटा.
• जर तुम्हाला उच्च रक्तदाब आणि डोकेदुखी यांसारखी फिओक्रोमोसायटोमाची लक्षणे जाणवत असतील, तर तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. फिओक्रोमोसायटोमा हा एक दुर्मिळ आजार असला तरी, उच्च रक्तदाबावर उपचार करणे महत्त्वाचे आहे.
• जर तुम्हाला माहित असेल की तुमच्या जवळच्या नातेवाईकांपैकी (भावंडं, आई-वडील) कोणाला 'मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया २ सिंड्रोम' किंवा 'वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (VHL) रोग' यांसारखा अनुवांशिक आजार आहे, तर तुम्हालाही फिओक्रोमोसाइटोमा होण्याचा धोका जास्त असू शकतो, म्हणून अनुवांशिक चाचणीबद्दल चर्चा करण्यासाठी डॉक्टरांना भेटा.

मी डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुम्हाला फिओक्रोमोसायटोमाचे निदान झाले असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना हे प्रश्न विचारणे उपयुक्त ठरू शकते:

• मला फिओक्रोमोसायटोमा का झाला?
• माझ्या मुलांना आणि/किंवा नातेवाईकांना फिओक्रोमोसायटोमा होऊ शकतो का?
• माझ्याकडे उपचाराचे कोणते पर्याय आहेत?
• वेगवेगळ्या उपचारांचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• मी माझ्या लक्षणांवर नियंत्रण कसे मिळवू शकेन?

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य निष्कर्ष)

ठीक आहे, तर, फिओक्रोमोसायटोमा ही एक दुर्मिळ गाठ असली तरी, ती बहुतेकदा सौम्य आणि उपचार करण्यायोग्य असते . तसेच, हा आजार कुटुंबात अनुवांशिक असू शकतो, म्हणून जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला या आजाराचे निदान झाले असेल, तर जनुकीय चाचणी करून घेणे महत्त्वाचे आहे. यामुळे तुम्हाला इतर आरोग्य समस्यांचा धोका आहे की नाही हे ठरविण्यातही मदत होऊ शकते.

लक्षात ठेवा, तुम्हाला फिओक्रोमोसायटोमा होण्याच्या धोक्याबद्दल किंवा या आजाराबद्दल काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांशी बोलण्यास घाबरू नका. ते तुम्हाला मदत करण्यासाठीच आहेत. निरोगी राहा!

फिओक्रोमोसाइटोमा , अधिवृक्क ग्रंथी, कॅटेकोलामाइन्स, उच्च रक्तदाब, डोकेदुखी, घाम येणे, ट्यूमर, अंतःस्रावी संस्था