अवयव प्रत्यारोपणानंतर आपण पीटीएलडी (पोस्ट-ट्रान्सप्लांट लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह डिसऑर्डर्स) बद्दल जागरूक असले पाहिजे का?

तुमच्यावर किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणावर तरी अवयव प्रत्यारोपण किंवा स्टेम सेल प्रत्यारोपणासारखी मोठी, जीव वाचवणारी शस्त्रक्रिया झाली असेल. यानंतर, काही दुर्मिळ आणि अनपेक्षित गुंतागुंत निर्माण होतात. अशीच एक गुंतागुंत म्हणजे पीटीएलडी (PTLD), म्हणजेच प्रत्यारोपणानंतर होणारा लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह विकार (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders). ही बाब थोडी गंभीर असू शकत असल्यामुळे, आपण त्याबद्दल तुम्हाला समजेल अशा सोप्या भाषेत बोलूया.

पीटीएलडी (PTLD) नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, पीटीएलडी (PTLD) ही अवयव प्रत्यारोपण किंवा ॲलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणानंतर उद्भवणारी एक जीवघेणी गुंतागुंत आहे. यामध्ये असे घडते की, आपल्या शरीरातील लिम्फोसाइट्स नावाच्या एका प्रकारच्या पांढऱ्या रक्तपेशी वेगाने विभाजित होतात आणि त्यांची संख्या अनियंत्रितपणे वाढते.

पीटीएलडी (PTLD) नावाची ही स्थिती वास्तविकतः लिम्फोमाचा एक प्रकार आहे. लिम्फोमा हा एक प्रकारचा कर्करोग आहे जो आपल्या लिम्फॅटिक प्रणालीमध्ये विकसित होतो. ही स्थिती तेव्हा उद्भवते जेव्हा पांढऱ्या रक्त पेशी कर्करोगग्रस्त होतात आणि न मरता वेगाने वाढतात.

पीटीएलडी बहुतेकदा एपस्टाईन-बार व्हायरसमुळे (EBV) होतो. हा एक विषाणू आहे जो आपल्या सर्वांच्या शरीरात असतो. पीटीएलडीचे वेगवेगळे प्रकार आहेत आणि त्याचा व्यक्तीवर होणारा परिणाम वेगवेगळा असू शकतो. चांगली बातमी ही आहे की डॉक्टर त्यावर उपचार करू शकतात. तथापि, कधीकधी हा आजार पुन्हा उद्भवू शकतो.

पीटीएलडीचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

सूक्ष्मदर्शकाखाली लिम्फोमाच्या पेशी कशा दिसतात याच्या आधारावर डॉक्टर PTLD चे चार मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करतात:

• प्रारंभिक जखम: या लोकांना एपस्टाईन-बार व्हायरस (EBV) मध्ये दिसणाऱ्या लक्षणांसारखीच लक्षणे जाणवतात.
• पॉलिमॉर्फिक पीटीएलडी: यामध्ये, लिम्फोमा पेशी सामान्य लिम्फोसाइट्स आणि प्लाझ्मा पेशींसारख्या इतर प्रकारच्या पांढऱ्या रक्त पेशींमध्ये मिसळलेल्या असतात.
• मोनोमॉर्फिक पीटीएलडी: हा पीटीएलडीचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. येथील लिम्फोमा पेशी, 'नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा' सारख्या इतर प्रकारच्या लिम्फोमामध्ये आढळणाऱ्या पेशींसारख्या असतात. उदाहरणार्थ, 'डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिम्फोमा' किंवा 'बर्किट लिम्फोमा'.
• क्लासिक हॉजकिन लिम्फोमा - पीटीएलडी प्रकार: हा पीटीएलडीचा सर्वात दुर्मिळ प्रकार आहे.

पीटीएलडी (PTLD) नावाची ही स्थिती किती प्रमाणात आढळते?

आधी सांगितल्याप्रमाणे, पीटीएलडी (PTLD) हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. याचा अर्थ, तो प्रत्येकाला होत नाही. ढोबळमानाने सांगायचे झाल्यास, स्टेम सेल प्रत्यारोपण झालेल्या १०० लोकांपैकी सुमारे २ लोकांना (२%) पीटीएलडी होतो. अवयव प्रत्यारोपण झालेल्या लोकांना पीटीएलडी होण्याची शक्यता किंचित जास्त असते. परंतु हे प्रमाण प्रत्यारोपित केलेल्या अवयवावर देखील अवलंबून असते.

असा विचार करा की, किडनी प्रत्यारोपण झालेल्या १०० लोकांपैकी सुमारे तीन जणांना (३%) हा आजार होतो, तर फुफ्फुस प्रत्यारोपण झालेल्या १०० लोकांपैकी सुमारे दहा जणांना (१०%) हा आजार होऊ शकतो, असे तज्ज्ञांचे म्हणणे आहे. त्यामुळे, काळजी करण्यासारखे काही नाही, ही बहुतेक लोकांना होणारी गोष्ट नाही.

पीटीएलडीची संभाव्य लक्षणे कोणती आहेत?

काही लोकांना सुरुवातीला कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत. PTLD ची लक्षणे प्रत्यारोपणानंतर काही महिन्यांपासून ते अनेक वर्षांपर्यंत कधीही दिसू शकतात. जर लक्षणे दिसली, तर त्यात खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• खूप थकल्यासारखे वाटणे (`थकवा`) : केवळ एक प्रकारची निर्जीवता किंवा निस्तेजपणाची भावना.
• विनाकारण ताप .
• जेवण बेचव आहे .
• अनपेक्षित वजन घटणे .
• रात्री जास्त घाम येणे ('रात्रीचा घाम') .
• सुजलेल्या लसिका ग्रंथी : मानेमध्ये आणि काखेत त्या गाठींसारख्या जाणवतात.

हा पीटीएलडी का होतो? त्याची कारणे काय आहेत?

हे समजायला थोडे अवघड आहे. PTLD तेव्हा होतो जेव्हा एक अतिशय सामान्य विषाणू आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीतील कमकुवतपणाचा फायदा घेतो .

कल्पना करा की तुम्ही स्टेम सेल प्रत्यारोपणाची तयारी करत आहात. त्याआधी, तुमच्या अस्थिमज्जेतील कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी तुम्हाला केमोथेरपी दिली जाईल. याला कंडिशनिंग म्हणतात. यामुळे रोगांपासून तुमचे संरक्षण करण्याची तुमच्या रोगप्रतिकार शक्तीची क्षमता कमकुवत होते. विशेषतः, कंडिशनिंगमुळे EBV ने संक्रमित झालेल्या आणि पुन्हा निष्क्रिय झालेल्या टी-पेशींची (T-cells) क्रियाशीलता कमी होते.

मग, स्टेम सेल्स किंवा अवयवाचे प्रत्यारोपण झाल्यावर, शरीर त्या नवीन गोष्टीला नाकारू नये म्हणून त्याला इम्युनोसप्रेसंट औषधे दिली जातात. ही औषधे नवीन अवयव किंवा पेशींचे संरक्षण करत असली तरी, ती आपल्या शरीराची प्रतिकारशक्तीही कमकुवत करतात, ज्यामुळे विषाणूंसारख्या बाह्य आक्रमकांसाठी शरीर अधिक असुरक्षित बनते.

पीटीएलडीमध्ये, एपस्टाईन-बार व्हायरस (EBV) हा मुख्य विषाणूजन्य घटक आहे. स्टेम सेल किंवा अवयव प्रत्यारोपणानंतर एक-दोन वर्षांच्या आत विकसित होणाऱ्या पीटीएलडीचा संबंध EBV शी जोडला गेला आहे. तथापि, प्रत्यारोपणानंतर अनेक वर्षांनी विकसित होणाऱ्या पीटीएलडीचे नेमके कारण अजूनही अज्ञात आहे. सायटोमेगालोव्हायरस (CMV) किंवा एडेनोव्हायरस (Adenovirus) सारखे विषाणू यात भूमिका बजावू शकतात का, याचाही तज्ज्ञ तपास करत आहेत.

तज्ञांच्या मते, आपल्या लोकसंख्येपैकी सुमारे ९०% लोकांना त्यांच्या बालपणी किंवा किशोरवयात कधी ना कधी EBV विषाणूचा संसर्ग झालेला असतो. तुमच्या शरीरात कोणताही त्रास न होता हा विषाणू असू शकतो आणि तुम्हाला त्याची कल्पनाही नसेल. EBV विषाणू आपल्या 'बी' पेशींना संक्रमित करतो आणि शरीरात कोणतीही समस्या निर्माण न करता 'सुप्त' अवस्थेत राहतो. (तुम्हाला हा विषाणू एखाद्या दात्याकडूनही मिळालेला असू शकतो.)

तुम्ही ती रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे घेत असल्यामुळे, तुमची रोगप्रतिकार प्रणाली त्या सुप्त EBV ला नियंत्रणात ठेवू शकत नाही. मग, EBV-संक्रमित बी पेशी वेगाने विभाजित आणि गुणाकार होऊ लागतात. यामुळेच PTLD होतो.

पीटीएलडी होण्याचा धोका कोणाला जास्त असतो?

खालील कारणांमुळे तुम्हाला पीटीएलडी (PTLD) होण्याचा धोका वाढू शकतो:

• तुमच्या शरीरात किंवा ज्या व्यक्तीने तुम्हाला अवयव/पेशी दिल्या आहेत ('(दाता)') त्यांच्या शरीरात एपस्टाईन-बार व्हायरस (EBV) असणे .
• प्रत्यारोपणापूर्वी तुमच्या टी पेशींचे सामान्य कार्य कमी करणारा उपचार ('प्री-ट्रान्सप्लांट कंडिशनिंग') घेतलेला असणे.
• तुमचे शरीर नवीन अवयव किंवा पेशी नाकारू नये म्हणून रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे घेणे.
• विशिष्ट जनुकांमधील (`(Genes)`) भिन्नता असणे ज्यामुळे PTLD विकसित होण्याचा धोका वाढतो.

डॉक्टर पीटीएलडी नावाच्या या स्थितीचे निदान कसे करतात?

डॉक्टर सर्वप्रथम शारीरिक तपासणी करतील आणि तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाचा काळजीपूर्वक आढावा घेतील. याव्यतिरिक्त, ते सहसा खालील चाचण्या करतील:

• संपूर्ण रक्त गणना (`Complete Blood Count - CBC`) .
• व्यापक चयापचय पॅनेल .
• लॅक्टेट डिहायड्रोजनेज (LDH) पातळी.
• युरिक ॲसिडच्या पातळीसह मूत्र तपासणी .
• EBV विषाणूविरुद्ध शरीरात तयार झालेल्या प्रतिपिंडांचा शोध घेणारी चाचणी .
• सीटी स्कॅन (`कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी - सीटी स्कॅन`) .
• एमआरआय स्कॅन (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग - एमआरआय) .
• पीईटी स्कॅन (`पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी - पीईटी स्कॅन`) .
• अस्थिमज्जा बायोप्सी .

या चाचण्यांमुळेच डॉक्टरांना पीटीएलडी आहे की नाही आणि असल्यास ते कसे दिसते, हे नेमके ठरवता येते.

पीटीएलडीवर कोणते उपचार आहेत?

डॉक्टर सहसा रुग्णाने घेत असलेल्या इम्युनोसप्रेसंट औषधांचे प्रमाण कमी करून सुरुवात करतात. कधीकधी यामुळे मोठा फरक पडू शकतो. याव्यतिरिक्त, इतर उपचार देखील उपलब्ध आहेत, जसे की:

• केमोथेरपी : कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करणारे औषध.
• रेडिएशन थेरपी : उच्च-ऊर्जा किरणांचा वापर करून कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करणे.
• मोनोक्लोनल अँटीबॉडीजद्वारे इम्युनोथेरपी : यामध्ये कर्करोगाच्या पेशींवर हल्ला करण्यासाठी विशिष्ट प्रथिनांचा (मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज) वापर केला जातो.
• शस्त्रक्रिया : ही क्वचितच केली जाते. शस्त्रक्रियेचा विचार फक्त तेव्हाच केला जातो, जेव्हा पीटीएलडी (PTLD) एकाच ठिकाणी मर्यादित असेल आणि ती सुरक्षितपणे काढता येत असेल. उदाहरणार्थ, जर टॉन्सिल्सना पीटीएलडीचा (PTLD) संसर्ग झाला असेल, तर टॉन्सिल्स काढले जाऊ शकतात.

पीटीएलडी विकसित होण्यापासून रोखण्यासाठी आपण काही करू शकतो का?

पीटीएलडीला थेट प्रतिबंध करण्यासाठी आपण खरोखर काहीही करू शकत नाही. तथापि, डॉक्टर आणि संशोधक अशा काही औषधांचा शोध घेत आहेत, जी प्रत्यारोपणापूर्वी आणि/किंवा नंतर पीटीएलडीचा धोका कमी करण्यासाठी वापरली जाऊ शकतात . त्यामुळे, भविष्यात यासाठी अधिक चांगले उपाय सापडतील अशी आशा आहे.

तुम्हाला पीटीएलडी झाल्यास काय होते? त्यावर इलाज होऊ शकतो का?

तुम्ही PTLD ला कसा प्रतिसाद द्याल हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळे असू शकते. ते अनेक गोष्टींवर अवलंबून असते.

उदाहरणार्थ, कधीकधी डॉक्टरांनी फक्त इम्युनोसप्रेसेंट्स कमी केल्याने देखील पीटीएलडीमध्ये सुधारणा होते.

अलीकडील अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की अवयव प्रत्यारोपणानंतर ज्या लोकांना लिम्फोमा होतो आणि ज्यांच्यावर इम्युनोथेरपी आणि केमोथेरपीने उपचार केले जातात, त्यापैकी ६०% ते ७०% लोकांमध्ये लक्षणांमध्ये घट होते किंवा ती नाहीशी होतात (रिमिशन) .

पीटीएलडी बरा होऊ शकतो का? होय, केवळ इम्युनोथेरपीने किंवा केमोथेरपीसोबत एकत्रितपणे पीटीएलडी बरा होऊ शकतो. अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की, हे उपचार घेणाऱ्या ५०% ते ६०% व्यक्ती पूर्णपणे बऱ्या होतात . त्यामुळे, ही एक आशादायक बाब आहे.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते सर्वात महत्त्वाचे प्रश्न विचारले पाहिजेत?

जर तुम्हाला पीटीएलडी (PTLD) असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारणे योग्य ठरेल:

• माझ्यासोबतच असे का घडले?
• पीटीएलडीवर उपचार कसे केले जातात?
• जर मी माझी रोगप्रतिकारशक्ती कमी करणारी औषधे कमी केली, तर माझे शरीर नवीन अवयव/पेशी नाकारण्याची शक्यता किती आहे?
• जर माझा उपचार यशस्वी झाला, तर हा आजार पुन्हा उद्भवण्याची शक्यता किती आहे?

या प्रश्नांव्यतिरिक्त, तुमच्या मनात जे काही असेल ते डॉक्टरांना विचारायला घाबरू नका.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला पीटीएलडी (PTLD) असेल, तर तुमचे डॉक्टर तुमच्या संपूर्ण आरोग्यावर बारकाईने लक्ष ठेवतील . तुमची प्रकृती खालावत असल्याची चिन्हे ते शोधतील. जर तुमच्यावर पीटीएलडीसाठी उपचार सुरू असतील, तर तुम्हाला कोणते बदल जाणवत आहेत किंवा तुमची लक्षणे अधिक गंभीर होत आहेत का, हे तुमचे डॉक्टर तुम्हाला समजावून सांगतील. असे झाल्यास तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब सांगणे महत्त्वाचे आहे.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

अवयव प्रत्यारोपण आणि स्टेम सेल प्रत्यारोपण कधीकधी जीव वाचवू शकतात किंवा आयुष्य वाढवू शकतात . तथापि, या मोठ्या वैद्यकीय प्रक्रिया असल्याने, त्यांमध्ये धोके असू शकतात. पीटीएलडी (PTLD) ही अशीच एक दुर्मिळ, परंतु संभाव्यतः गंभीर गुंतागुंत आहे.

जर तुम्ही अवयव किंवा स्टेम सेल प्रत्यारोपणासाठी पात्र असाल, तर तुमची आरोग्यसेवा टीम तुमच्याशी PTLD च्या धोक्याबद्दल , तसेच इतर अनेक धोक्याच्या घटकांविषयी चर्चा करेल. डॉक्टर आणि संशोधक PTLD चा धोका कमी करण्याचे मार्ग शोधत आहेत. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे याबद्दल जागरूक राहणे आणि तुमच्या मनात असलेले कोणतेही प्रश्न तुमच्या आरोग्यसेवा टीमला विचारणे.

`पीटीएलडी, प्रत्यारोपणानंतरचे लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह विकार, अवयव प्रत्यारोपण, लिम्फोमा, एपस्टाईन-बार व्हायरस, रोगप्रतिकारशास्त्र, कर्करोग