तुमची त्वचा अचानक लाल होते, त्यावर फोड येतात आणि ती सोलते का? चला, या धोकादायक स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) बद्दल जाणून घेऊया.

तुम्ही कधी तुमच्या शरीरावर अचानक लाल रंगाचा पुरळ उठलेला पाहिला आहे का, जो पुरळासारखा दिसतो, नंतर त्यावर फोड येतात आणि त्वचा सोलून निघते? हे व्रण तोंडाच्या आत, डोळ्यांमध्ये आणि जननेंद्रियांच्या भागातही दिसू शकतात. ही एक साधी गोष्ट नाही, आणि ही एक गंभीर स्थिती असू शकते ज्यासाठी त्वरित रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक असते . आज आपण स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) नावाच्या या स्थितीबद्दल बोलणार आहोत.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) आणि टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) हे त्वचेचे दोन अत्यंत गंभीर आजार आहेत. यामध्ये तुमच्या त्वचेवर अचानक लाल, खाज सुटणारे उंचवटे येऊ लागतात, ज्यांचे नंतर फोड येतात आणि त्वचा सोलून निघते. याचा परिणाम तुमच्या डोळ्यांवर, जननेंद्रियांवर आणि तोंडातील श्लेष्मल त्वचेवरही होऊ शकतो. जर तुम्हाला हे आजार झाले, तर उपचारासाठी तुम्हाला निश्चितपणे रुग्णालयात दाखल व्हावे लागेल.

काही डॉक्टर एसजेएस (SJS) आणि टीईएन (TEN) हे दोन वेगवेगळे आजार मानतात, तर काहींच्या मते त्या एकाच आजाराच्या वेगवेगळ्या अवस्था आहेत. एसजेएस हा टीईएनपेक्षा आजाराचा थोडा कमी गंभीर प्रकार आहे. उदाहरणार्थ, एसजेएसमध्ये संपूर्ण शरीरावरील १०% पेक्षा कमी त्वचा नष्ट होऊ शकते. टीईएनमध्ये ३०% पेक्षा जास्त त्वचा नष्ट होऊ शकते. तथापि, हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की दोन्ही स्थिती जीवघेण्या ठरू शकतात .

SJS ची इतर नावे कोणती आहेत?

हो, ते इतर अनेक नावांनीही ओळखले जाते. उदाहरणार्थ:

• लायल सिंड्रोम
• स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम/टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस
• स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस स्पेक्ट्रम

काहीवेळा, कारणानुसार नाव बदलते. जर ते एखाद्या विशिष्ट औषधामुळे झाले असेल, तर त्याला 'औषध-प्रेरित स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम' म्हटले जाऊ शकते आणि जर ते 'मायकोप्लाझ्मा' नावाच्या संसर्गामुळे झाले असेल, तर त्याला 'मायकोप्लाझ्मा-प्रेरित स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम' म्हटले जाऊ शकते.

SJS होण्याची शक्यता कोणाला जास्त आहे?

एसजेएस हा आजार बहुतेकदा ३० वर्षांखालील तरुणांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये दिसून येतो. तथापि, तो कोणत्याही वयोगटातील व्यक्तींमध्ये, विशेषतः वृद्धांमध्ये होऊ शकतो. पुरुषांपेक्षा महिलांना एसजेएस होण्याची शक्यता जास्त असते.

कल्पना करा, जर एखाद्या लहान मुलाला न्यूमोनियासारखा संसर्ग झाला आणि त्यानंतर त्वचेची अशी समस्या निर्माण झाली... तर ते एसजेएस (SJS) असू शकते. मुलांमध्ये एसजेएसचे मुख्य कारण न्यूमोनियासारखे संसर्ग आहेत. परंतु प्रौढांमध्ये, एसजेएस/टीईएन (SJS/TEN) बहुतेकदा ते घेत असलेल्या औषधांमुळे होते.

एसजेएस (SJS) होण्याचे धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

या आजाराचे एकच कारण नसून, अनेक घटकांचे मिश्रण आहे. यापैकी सर्वात महत्त्वाचा घटक म्हणजे अनुवांशिक प्रवृत्ती. म्हणजेच, तुमच्या जनुकांचा काही प्रभाव असू शकतो. काही पर्यावरणीय घटक देखील त्या जनुकांना सक्रिय करू शकतात. या अनुवांशिक घटकांपैकी एक म्हणजे आपल्या शरीरातील 'ह्युमन ल्युकोसाइट अँटीजेन्स - एचएलए' (Human Leukocyte Antigens - HLAs) नावाचे विशेष भाग. ज्या लोकांमध्ये या 'एचएलए'चे विशिष्ट प्रकार आढळतात, त्यांना इतरांपेक्षा एसजेएस (SJS) किंवा टीईएन (TEN) होण्याचा धोका जास्त असतो.

एसजेएसची लक्षणे कोणती आहेत?

एसजेएसमध्ये अनेक लक्षणे आढळू शकतात. या लक्षणांची जाणीव असणे महत्त्वाचे आहे:

• त्वचेमध्ये तीव्र वेदना: सर्वप्रथम, त्वचा दुखायला लागते.
• ताप: तुम्हाला ताप आला आहे.
• अंगदुखी: संपूर्ण शरीर दुखत असल्यासारखे वाटते.
• त्वचेवरील लाल ठिपके किंवा चट्टे: त्वचेवर लाल ठिपके किंवा चट्टे दिसतात.
• खोकला.
• फोड आणि व्रण: फोड आणि व्रण केवळ त्वचेवरच नव्हे, तर तोंड, घसा, डोळे, जननेंद्रिये आणि गुदद्वार यांसारख्या ठिकाणी असलेल्या श्लेष्म पटलांवरही येऊ शकतात. कल्पना करा, तोंडातील व्रणांमुळे केवळ खाणेच नव्हे, तर बोलणेही कठीण होते.
• त्वचेचे सोलणे: फोडांवरील त्वचा सोलून निघते.
• लाळ गळणे: तोंडात फोड आल्यामुळे, जेव्हा तुम्ही तोंड बंद ठेवू शकत नाही, तेव्हा लाळ बाहेर येते.
• पापण्यांची सूज: डोळ्यांमध्ये फोड आणि सूज आल्यामुळे डोळे इतके सुजतात की ते उघडता येत नाहीत.
• लघवी करताना वेदना: श्लेष्मल त्वचेवरील फोडांमुळे लघवी करताना तीव्र वेदना होतात.

कल्पना करा की तुम्ही नवीन औषध घ्यायला सुरुवात केली आहे, आणि काही दिवसांतच तुम्हाला अस्वस्थ वाटू लागते, ताप येतो, अंगदुखी होते आणि मग अचानक तुमच्या त्वचेवर लाल ठिपके आणि फोड दिसू लागतात... तेव्हा तुम्हाला संशय यायला हवा की हे एसजेएस (SJS) आहे.

SJS कशामुळे होतो?

एसजेएसची अनेक मुख्य कारणे आहेत:

• औषधामुळे होणारी ऍलर्जीची प्रतिक्रिया: हे बहुतेक SJS आणि सर्व TEN प्रकरणांचे मुख्य कारण आहे. तुम्ही घेत असलेल्या औषधाची एक मात्रा चुकल्यास असे होऊ शकते.
• संसर्ग: उदाहरणार्थ, मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया, हर्पिस व्हायरस आणि हिपॅटायटीस ए यांसारखे संसर्ग.
• ग्राफ्ट-व्हर्सस-होस्ट डिसीज: ही एक अशी स्थिती आहे जी विशेषतः अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणानंतर उद्भवू शकते.
• कारण सापडले नाही: कधीकधी SJS कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय विकसित होऊ शकते.

जर तुम्हाला एखाद्या औषधामुळे एसजेएस (SJS) झाला असेल, तर औषध सुरू केल्याच्या एक, दोन किंवा तीन आठवड्यांच्या आत लक्षणे दिसू लागतात. याची सुरुवात ताप, खोकला आणि डोकेदुखीने होऊ शकते, त्यानंतर त्वचेवर पुरळ उठते आणि त्वचा सोलली जाते. टीईएन (TEN) असलेल्या काही लोकांमध्ये केस आणि नखे सुद्धा गळू शकतात. क्वचितच, अलीकडील लसीकरणामुळे एसजेएस झाल्याचे नोंदवले गेले आहे.

कोणत्या औषधांमुळे एसजेएस होण्याची शक्यता सर्वाधिक असते?

काही विशिष्ट औषधांमुळे एसजेएस (SJS) होण्याचा धोका जास्त असतो. यामध्ये खालील औषधांचा समावेश आहे:

• जीवाणूनाशक सल्फा औषधे.
• अपस्माररोधी औषधे: उदाहरणांमध्ये फेनिटोइन (डिलँटिन®), कार्बामाझेपिन (टेग्रेटोल®), लॅमोट्रिजिन (लॅमिक्टल®) आणि फेनोबार्बिटल (लुमिनल®) यांचा समावेश आहे.
• (ॲलोप्युरिनॉल (ॲलोप्रिम®, झायलोप्रिम®): हे गाउट आणि किडनी स्टोनसाठी वापरले जाणारे औषध आहे.
• नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs): उदाहरणांमध्ये पायरोक्सिकॅम (फेल्डीन®), नेविरापाइन (विराम्यून®) आणि डायक्लोफेनाक (कॅम्बिया®, फ्लेक्टर®) यांचा समावेश आहे.
• इतर प्रतिजैविके.

महत्त्वाची सूचना: याचा अर्थ असा नाही की ही औषधे घेणाऱ्या प्रत्येकालाच एसजेएस होईल. तथापि, ही औषधे एसजेएस होण्याच्या वाढलेल्या धोक्याशी संबंधित असल्याचे आढळून आले आहे.

एसजेएस होण्याचा धोका वाढवणारे इतर घटक आहेत का?

होय, अशा काही इतर परिस्थिती आहेत ज्यामुळे एसजेएस (SJS) होण्याचा धोका वाढतो. त्या खालीलप्रमाणे आहेत:

• अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण झाल्यानंतर.
• (सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - एसएलई) सारखे स्वयंप्रतिरोधक रोग असणे.
• मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस (HIV) संसर्ग.
• सांध्यांचे आणि संयोजी उतींचे इतर दीर्घकालीन आजार.
• कर्करोग.
• रोगप्रतिकारशक्ती कमकुवत असणे.
• जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला पूर्वी SJS झाला असेल (कौटुंबिक इतिहास).
• 'ह्युमन ल्युकोसाइट अँटीजेन-बी - एचएलए-बी' नावाच्या विशिष्ट जनुकाचा एक प्रकार असणे.

डॉक्टर या एसजेएस स्थितीचे निदान कसे करतात ?

डॉक्टर खालील घटकांचा विचार करून एसजेएस आणि टीईएनचे निदान करतात:

• बाधित त्वचा आणि श्लेष्मपटलांची तपासणी: सहसा किमान दोन श्लेष्मपटले बाधित झालेली असतात.
• तुम्हाला जाणवणाऱ्या वेदनेच्या तीव्रतेवर अवलंबून.
• तुमच्या त्वचेवर किती लवकर परिणाम झाला यावर अवलंबून आहे.
• तुमच्या त्वचेवर किती परिणाम झाला आहे यावर अवलंबून आहे.
• त्वचेची बायोप्सी: काहीवेळा, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी त्वचेचा एक छोटा नमुना घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो.

SJS वर उपचार कसे केले जातात?

एसजेएस (SJS) ही एक अशी स्थिती आहे ज्यासाठी त्वरित रुग्णालयात दाखल होऊन उपचारांची आवश्यकता असते. घरीच उपचार करण्याचा प्रयत्न केल्यास स्थिती अधिक बिघडू शकते. खालील काही उपचार आहेत:

• ज्या औषधामुळे समस्या निर्माण होत आहे असे वाटत आहे, ते ताबडतोब थांबवा: ही पहिली गोष्ट आहे जी करायला हवी.
• इलेक्ट्रोलाइट्सची भरपाई करण्यासाठी शिरेवाटे (IV) दिले जाणारे द्रव: त्वचा निघत असताना शरीरातील द्रवाचे होणारे नुकसान नियंत्रित करण्यासाठी हे केले जाते.
• बाधित त्वचेवर न चिकटणारी पट्टी लावणे.
• लवकर बरे होण्यासाठी उच्च-कॅलरीयुक्त अन्न देणे: काहीवेळा, ट्यूबद्वारे अन्न देणे आवश्यक असू शकते.
• संसर्ग टाळण्यासाठी आवश्यक असल्यास प्रतिजैविके देणे.
• वेदनाशामक औषधे देणे.
• रुग्णालयात उपचार, शक्यतो अतिदक्षता विभागात (ICU) किंवा भाजलेल्या रुग्णांच्या विभागात.
• त्वचारोग आणि नेत्ररोग यांसारख्या तज्ज्ञ पथकांकडून मदत घेणे (जर डोळ्यांवर परिणाम झाला असेल तर).
• काही प्रकरणांमध्ये, IV इम्युनोग्लोबुलिन, सायक्लोस्पोरिन, IV स्टिरॉइड्स किंवा अ‍ॅम्निओटिक मेम्ब्रेन ग्राफ्ट्स (डोळ्यांसाठी) यांसारखे विशिष्ट उपचार दिले जाऊ शकतात.

एसजेएसच्या संभाव्य गुंतागुंती कोणत्या आहेत?

एसजेएस आणि टीईएन हे गंभीर आजार असल्यामुळे, गुंतागुंत गंभीर असू शकते.

• मृत्यू: ही सर्वात गंभीर गुंतागुंत आहे. एसजेएस असलेल्या सुमारे १०% रुग्णांचा आणि टीईएन असलेल्या सुमारे ५०% रुग्णांचा मृत्यू होऊ शकतो.
• न्यूमोनिया.
• सेप्सिस: हा एक गंभीर जिवाणू संसर्ग आहे, जो रक्तविषबाधेसारखाच असतो.
• शॉक अवस्था (Shock).
• अनेक अवयव निकामी होणे.

या गंभीर गुंतागुंतीमुळेच SJS/TEN रुग्णांमध्ये तात्काळ रुग्णालयात दाखल होण्याची गरज असते.

SJS टाळता येऊ शकतो का?

खरं तर, बहुतेक प्रकरणांमध्ये एसजेएस टाळता येत नाही. कारण हे अनेकदा औषधाच्या अनपेक्षित प्रतिक्रियेमुळे होते, त्यामुळे औषध घेण्यापूर्वी असे होईल की नाही हे जाणून घेण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

मात्र, जर तुम्हाला औषधामुळे झालेल्या आजाराचे निदान झाले असेल, तर सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे ते औषध किंवा त्याच वर्गातील औषधे पुन्हा कधीही न वापरणे. याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना कळवणे आणि त्याची तुमच्या वैद्यकीय नोंदींमध्ये नोंद करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

SJS असलेल्या व्यक्तीसाठी भविष्याचा अंदाज काय असतो? (भविष्याचा अंदाज)

एसजेएस असलेल्या प्रत्येकाला सारखीच लक्षणे जाणवत नाहीत. काही लोक काही आठवड्यांत बरे होतात. तथापि, लक्षणे गंभीर असल्यास, पूर्णपणे बरे होण्यासाठी महिने लागू शकतात. काही लोकांना दीर्घकालीन परिणाम जाणवू शकतात. उदाहरणार्थ:

• त्वचा: कोरडी त्वचा, खाज सुटणे, त्वचेचा रंग बदलणे.
• डोळे: वारंवार सूज आणि/किंवा कोरडेपणा, डोळ्यांमध्ये वारंवार दाह, अंधुक दृष्टी, प्रकाशाची संवेदनशीलता (फोटोफोबिया).
• अति घाम येणे.
• फुफ्फुसांचे नुकसान: क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी), दमा यांसारख्या स्थिती.
• नखे गळून पडणे किंवा वाकडी होणे.
• केस गळणे (अलोपेसिया).
• श्लेष्मल त्वचेचा कोरडेपणा: यामुळे लघवी करण्यास त्रास होण्यासारख्या गोष्टी घडू शकतात.
• दीर्घकालीन थकवा सिंड्रोम.
• चवीतील बदल.

महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, ज्या औषधामुळे सुरुवातीला एसजेएस झाला होता, त्याच औषधाच्या संपर्कात पुन्हा आल्यास हा आजार पुन्हा उद्भवू शकतो. असे झाल्यास, दुसऱ्या वेळेस लक्षणे सहसा अधिक गंभीर असतात.

सुमारे १०% एसजेएस रुग्ण आणि ३०% टीईएन रुग्णांचा मृत्यू होतो, जो प्रामुख्याने सेप्सिस, अक्यूट रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम (एआरडीएस) आणि मल्टिपल ऑर्गन फेल्युअरमुळे होतो.

आपण चर्चा केलेल्या गोष्टींमधून तुम्ही लक्षात ठेवण्यासारख्या काही गोष्टी येथे आहेत (मुख्य निष्कर्ष):

ठीक आहे, तर आपण SJS नावाच्या या धोकादायक स्थितीबद्दल बरीच चर्चा केली आहे. येथे काही गोष्टी आहेत ज्या तुम्ही लक्षात ठेवल्या पाहिजेत:

• स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (SJS) आणि टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) हे त्वचेचे अत्यंत गंभीर, अगदी जीवघेणे आजार आहेत.
• नवीन औषध सुरू केल्यानंतर, विशेषतः एक-दोन आठवड्यांच्या आत, त्वचेत वेदना, लाल डाग, फोड, त्वचा सोलणे किंवा तोंडात व डोळ्यात व्रण यांसारखी लक्षणे दिसल्यास, ताबडतोब वैद्यकीय सल्ला घ्या. हे एसजेएस (SJS) असू शकते.
• जर तुम्हाला यापूर्वी कोणत्याही औषधाची ऍलर्जी किंवा गंभीर दुष्परिणाम झाला असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना नेहमी सांगा.
• एसजेएस (SJS) होण्यास कारणीभूत असल्याचे सिद्ध झालेले कोणतेही औषध किंवा तत्सम औषधे पुन्हा कधीही वापरू नका.
• जर तुम्हाला या स्थितीचा संशय आल्यास, घरी बसू नका, ताबडतोब रुग्णालयात जा. त्वरित उपचाराने तुमचा जीव वाचू शकतो.

मला आशा आहे की ही माहिती तुमच्यासाठी उपयुक्त ठरेल. निरोगी राहा!

स्टीव्हन्स -जॉन्सन सिंड्रोम, एसजेएस, टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस, टीईएन, त्वचेचे रोग, ऍलर्जी, औषधांचे दुष्परिणाम, फोड, त्वचेवर पुरळ, त्वचारोग