तुम्हालाही लहानशा जखमेतून खूप रक्तस्त्राव होतो का? हे वॉन विलेब्रँड आजारामुळे असू शकते.

तुमच्या बाबतीत असं कधी झालं आहे का की, एखाद्या लहानशा जखमेतून रक्त यायला अपेक्षेपेक्षा जास्त वेळ लागला असेल? किंवा तुम्हाला कधी नाकातून रक्त येण्याचा किंवा संपूर्ण शरीरावर जखमा होण्याचा अनुभव आला आहे का? तुम्ही कदाचित विचार करत असाल, "अरे... हे तर असंच आहे." पण यामागे एक वैद्यकीय कारण असू शकते ज्याबद्दल तुम्हाला माहिती नाही. आज आपण रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेवर परिणाम करणाऱ्या एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल अनेकांनी ऐकलेही नसेल, पण तो तितका दुर्मिळ नाही. तो आजार म्हणजे 'वॉन विलेब्रँड डिसीज'.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, वॉन विलेब्रँड रोग म्हणजे काय?

वॉन विलेब्रँड रोग हा एक अनुवांशिक रक्ताचा विकार आहे, ज्यामुळे आपल्या रक्ताची योग्यरित्या गोठण्याची क्षमता प्रभावित होते.

कल्पना करा की, जेव्हा आपल्या शरीराला जखम होते, तेव्हा रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी कामगारांची एक छोटी टीम असते. हे कामगार एकत्र काम करून, जणू काही मलमपट्टी केल्याप्रमाणे, जखम बंद करण्यास मदत करतात. तो 'व्यवस्थापक' म्हणजे वॉन विलेब्रँड फॅक्टर (VWF) नावाचे एक प्रथिन असते. हे VWF प्रथिनच रक्तातील प्लेटलेट्सना एकत्र चिकटून रक्ताची गुठळी तयार करण्यास मदत करते, ज्यामुळे जखम बंद होते.

आता, वॉन विलेब्रँड आजार असलेल्या व्यक्तीच्या शरीरात, हे VWF प्रथिन पुरेसे तयार होत नाही. किंवा जे प्रथिन तयार होते, ते व्यवस्थित काम करत नाही. त्यामुळे, तो 'व्यवस्थापक' नसल्यामुळे, प्लेटलेट्सना एकत्र चिकटून रक्ताची गुठळी तयार होण्यास खूप वेळ लागतो. म्हणूनच अगदी लहानशा जखमेतूनही रक्तस्त्राव होत राहतो.

ही स्थिती गंभीर झाल्यास, सांध्यांमध्ये किंवा मऊ उतींमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो, ज्यामुळे तीव्र वेदना आणि सूज येते. काही लोकांमध्ये, यामुळे ॲनिमिया (रक्तक्षय) देखील होऊ शकतो, ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये शरीरातील रक्ताचे प्रमाण कमी होते.

या आजाराचे मुख्य प्रकार आहेत का?

हो, वॉन विलेब्रँड रोग प्रत्येकासाठी सारखा नसतो. त्याचे तीन मुख्य प्रकार आहेत. लक्षणांची तीव्रता प्रकारानुसार बदलते.

वॉन विलेब्रँड रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

बऱ्याच लोकांमध्ये, विशेषतः टाईप १ मधुमेह असलेल्यांमध्ये, लक्षणे तितकी गंभीर नसतात. त्यांना आजार असल्याची जाणीवही न होता ते जगू शकतात. तथापि, गंभीर प्रकरणांमध्ये, खालील लक्षणे दिसू शकतात:

• वारंवार नाकातून रक्त येणे: जर अगदी क्षुल्लक गोष्टीमुळेही तुमच्या नाकातून रक्त येत असेल आणि ते थांबवणे कठीण होत असेल.
• किरकोळ जखमेतून जास्त वेळ रक्तस्त्राव होणे: जर कापलेल्या किंवा खरचटलेल्या जखमेतून १० मिनिटांपेक्षा जास्त वेळ रक्त वाहत असेल.
• सहजपणे जखम होणे: जर किरकोळ धक्का लागल्यानंतरही तुमच्या शरीरावर मोठ्या, सुजलेल्या जखमा होत असतील.
• महिलांमध्ये मासिक पाळीतील अतिरक्तस्राव: जर तुम्हाला मासिक पाळीच्या काळात नेहमीपेक्षा जास्त रक्तस्राव होत असेल. उदाहरणार्थ, जर तुम्हाला एक-दोन तासांच्या आत पॅड बदलावे लागत असेल, रक्ताच्या मोठ्या गुठळ्या पडत असतील किंवा सात दिवसांपेक्षा जास्त काळ रक्तस्राव होत असेल, तर तुम्ही काळजी करायला हवी.
• शस्त्रक्रियेनंतर अतिरिक्त रक्तस्त्राव: अगदी दात काढण्यासारख्या साध्या शस्त्रक्रियेनंतरही, जर तुम्हाला सामान्यपेक्षा जास्त रक्तस्त्राव होत असेल.
• प्रसूतीनंतर किंवा गर्भपातानंतर होणारा जास्त रक्तस्त्राव.
• शौचात किंवा लघवीत रक्त येणे.

हा आजार का होतो? तो पिढ्यानपिढ्या कसा पसरतो?

वॉन विलेब्रँड रोग हा एक अनुवांशिक विकार आहे. सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, VWF प्रथिनाच्या निर्मितीवर नियंत्रण ठेवणाऱ्या जनुकातील दोषामुळे हा रोग होतो. हे सदोष जनुक आपल्याला आपल्या पालकांकडून वारसा म्हणून मिळते.

हे वारसा हक्काने मिळवण्याचे दोन मार्ग आहेत:

१. ऑटोसोमल डोमिनंट वारसा: हा आईकडून किंवा वडिलांकडून मिळतो.जरी फक्त एकाच व्यक्तीला सदोष जनुकाचा वारसा मिळाला तरी, आजार होऊ शकतो. टाईप १ आणि टाईप २ हे बहुतेकदा याच प्रकारे वारसा हक्काने मिळतात.

२. ऑटोसोमल अप्रभावी वारसा: या प्रकरणात, आजार होण्यासाठी, दोन्ही पालकांना सदोष जनुक वारसाने मिळणे आवश्यक असते. प्रकार ३, जो सर्वात गंभीर प्रकार आहे, तो बहुतेकदा याच पद्धतीने वारसाने मिळतो.

क्वचित प्रसंगी, काही प्रकारचे कर्करोग, स्वयंप्रतिरोधक विकार आणि हृदयरोग यामुळे देखील आयुष्याच्या उत्तरार्धात ही स्थिती उद्भवू शकते. याला 'अक्वायर्ड वॉन विलेब्रँड सिंड्रोम' असे म्हणतात.

डॉक्टर या आजाराचे निदान कसे करतात?

जेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना तुमच्या लक्षणांबद्दल सांगता, तेव्हा ते सर्वप्रथम तुमची तपासणी करतील आणि शरीरावर जखमांचे व्रण किंवा रक्तस्रावाची इतर चिन्हे आहेत का ते पाहतील. त्यानंतर ते तुम्हाला विचारतील की तुमच्या कुटुंबातील कोणाला अशा प्रकारच्या रक्तस्रावाची समस्या आली आहे का.

रोगाचे अचूक निदान करण्यासाठी अनेक रक्त तपासण्या कराव्या लागतात.

• संपूर्ण रक्त गणना (CBC): यामध्ये तुमच्या रक्तातील लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या तपासली जाते. जर तुमच्या प्लेटलेट्सची संख्या कमी असेल, किंवा ॲनिमियामुळे (रक्तक्षय) तुमचे हिमोग्लोबिन कमी झाले असेल, तर या स्थितीचा संशय येऊ शकतो.
• रक्त गोठण्याच्या चाचण्या: या चाचण्यांमध्ये तुमचे रक्त गोठायला किती वेळ लागतो हे मोजले जाते.
• वॉन विलेब्रँड फॅक्टर (VWF) चाचण्या: या विशेष चाचण्यांमध्ये तुमच्या रक्तातील VWF प्रथिनाची पातळी आणि ते योग्यरित्या कार्य करत आहे की नाही हे तपासले जाते.
• फॅक्टर VIII चाचण्या: VWF प्रथिन हे फॅक्टर VIII चे संरक्षण करते, जे रक्त गोठण्यास मदत करणारे आणखी एक महत्त्वाचे प्रथिन आहे. त्यामुळे जेव्हा VWF कमी असते, तेव्हा फॅक्टर VIII ची पातळी देखील कमी असू शकते. ही चाचणी तेच तपासते.

यावर काय उपचार आहेत?

उपचार तुम्हाला असलेल्या आजाराच्या प्रकारावर आणि लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो. बहुतेक लोकांना फक्त शस्त्रक्रियेपूर्वी किंवा दुखापतीनंतर उपचारांची गरज असते.

उपचाराच्या अनेक मुख्य पद्धती आहेत:

• डेस्मोप्रेसिन (DDAVP): हा सर्वात जास्त वापरला जाणारा उपचार आहे. हे एक हार्मोन आहे. ते नाकात फवारण्याच्या स्वरूपात किंवा इंजेक्शनद्वारे दिले जाते. हे आपल्या शरीरात साठवलेल्या VWF प्रथिनांना रक्तात सोडण्याची प्रक्रिया वेगवान करून कार्य करते.
• वॉन विलेब्रँड फॅक्टर इन्फ्युजन: गंभीर प्रकरणांमध्ये, VWF चे संहत स्वरूप इंजेक्शनद्वारे शरीराला दिले जाते. हे शरीरातील कमी झालेले VWF प्रथिन परत देण्यासारखेच आहे.
• अँटीफायब्रिनोलिटिक्स: ही औषधे रक्ताची गुठळी खूप लवकर विरघळण्यापासून रोखतात. दात काढण्यासारख्या परिस्थितीत रक्तस्त्राव नियंत्रित करण्यासाठी ती दिली जातात.
• गर्भनिरोधक गोळ्या: ज्या महिलांना मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होतो त्यांच्यासाठी या उपयुक्त आहेत. या गोळ्यांमधील इस्ट्रोजेन हार्मोन VWF पातळी वाढवण्यास मदत करतो.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला सहज रक्तस्राव होत असेल, सहजपणे जखमा होत असतील किंवा मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होत असेल, तर तुमच्या फॅमिली डॉक्टरचा सल्ला घ्या. जास्त रक्तस्रावाची इतर कारणेही असू शकतात, त्यामुळे योग्य निदान करून घेणे महत्त्वाचे आहे.

या आजारासोबत जगताना मी काय करू शकतो?

वॉन विलेब्रँड आजार असल्यास, रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी तुम्हाला थोडी अधिक काळजी घेणे आवश्यक आहे. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला याबद्दल सल्ला देतील. सर्वसाधारणपणे, खालील गोष्टी टाळणे उत्तम असते:

• दुखापत होऊ शकणारे खेळ टाळा: रग्बी आणि बॉक्सिंगसारखे, ज्यात जास्त शारीरिक संपर्क येतो, असे खेळ योग्य नाहीत.
• रक्त पातळ करणारी औषधे घेणे टाळा: तुमच्या डॉक्टरांच्या परवानगीशिवाय ऍस्पिरिन किंवा एनएसएआयडी (उदा., आयबुप्रोफेन, डायक्लोफेनाक) सारखी वेदनाशामक औषधे घेऊ नका.
• काही पूरक आहार घेणे टाळा: व्हिटॅमिन ई आणि फिश ऑइलसारख्या गोष्टींमुळे रक्त पातळ होऊ शकते. कोणतीही गोष्ट वापरण्यापूर्वी आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.

तुमच्या सर्व डॉक्टरांना (तुमच्या दंतवैद्यासह) सांगा की तुम्हाला हा आजार आहे, जेणेकरून शस्त्रक्रियेसारखे कोणतेही काम करण्यापूर्वी ते रक्तस्त्राव नियंत्रित करण्यासाठी उपाययोजना करू शकतील. आपत्कालीन परिस्थितीत वैद्यकीय कर्मचाऱ्यांना सतर्क करण्यासाठी मेडिकल अलर्ट ब्रेसलेट घालणे देखील एक चांगली कल्पना आहे.