हेमोक्रोमॅटोसिस: एक अशी कहाणी जी आपल्याला माहीत नाही, पण माहीत असायलाच हवी.

आपण लहानपणापासून ऐकत आलो आहोत की शरीरासाठी लोह किती चांगले असते आणि लोहाची कमतरता असल्यास आजार होतात. आपण नेहमी 'लोहाची कमतरता' म्हणजेच ॲनिमियाबद्दल बोलतो. पण तुम्ही कधी विचार केला आहे का की शरीरात लोहाचे प्रमाण जास्त असणे ही सुद्धा एक गंभीर समस्या असू शकते? होय, हे खरे आहे. या स्थितीला वैद्यकीय भाषेत 'हेमोक्रोमॅटोसिस' किंवा सोप्या भाषेत 'लोहाचे अतिप्रमाण' (आयर्न ओव्हरलोड) म्हणतात. आज आपण अशाच एका स्थितीबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल बऱ्याच लोकांना माहिती नाही, पण प्रत्येकाला त्याबद्दल माहिती असायलाच हवी.

हेमोक्रोमॅटोसिस म्हणजे नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ही अशी स्थिती आहे जेव्हा आपले शरीर आपण खाल्लेल्या अन्नातून गरजेपेक्षा जास्त लोह शोषून घेते. सामान्यतः, आपले शरीर गरजेपुरतेच लोह ग्रहण करून बाकीचे बाहेर टाकण्यात खूप पटाईत असते. परंतु हेमोक्रोमॅटोसिस असलेल्या व्यक्तीच्या या नियंत्रण प्रणालीमध्ये काहीतरी बिघाड असतो.

तर, शरीरातील हे अतिरिक्त लोह काढून टाकण्याचा कोणताही मार्ग नसल्यामुळे, शरीर ते विविध अवयवांमध्ये साठवू लागते. अगदी जसे आपण आपल्या घरातील एका कोपऱ्यात नको असलेल्या वस्तू साठवून ठेवतो. कालांतराने, हे लोह हृदय, यकृत आणि स्वादुपिंड यांसारख्या प्रमुख अवयवांमध्ये जमा होते, ज्यामुळे त्या अवयवांचे नुकसान होते. यावर उपचार न केल्यास, हे जीवघेणे ठरू शकते. पण चांगली गोष्ट ही आहे की, ही एक पूर्णपणे उपचार करण्यायोग्य आणि नियंत्रणात आणता येण्याजोगी स्थिती आहे.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत? त्याचे निदान कसे केले जाते?

यातील सर्वात मोठी समस्या ही आहे की लक्षणे दिसण्यासाठी बराच वेळ लागतो. जरी ही स्थिती सहसा जन्मजात असली तरी, शरीरात लोहाची हानिकारक पातळी जमा होण्यासाठी अनेक वर्षे लागतात. त्यामुळे, बऱ्याच लोकांना वयाच्या ४० किंवा ५० वर्षांनंतर लक्षणे जाणवू लागतात. कधीकधी, वाढत्या वयानुसार होणारी ही एक सामान्य गोष्ट आहे असे समजून या लक्षणांकडे दुर्लक्ष केले जाते.

चला, खालील तक्त्यामध्ये या आजाराची मुख्य लक्षणे पाहूया.

असे का घडत आहे? याची कारणे काय आहेत?

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या कारणांचे दोन मुख्य प्रकार आहेत.

१. आनुवंशिक कारणे (आनुवंशिक हेमोक्रोमॅटोसिस)

हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ही एक अनुवांशिक स्थिती आहे जी तुम्हाला तुमच्या पालकांकडून वारसा म्हणून मिळते . आपल्या शरीरात लोहावर नियंत्रण ठेवणारे एक जनुक असते. त्याला `(HFE जनुक)` असे म्हणतात. जर या जनुकामध्ये उत्परिवर्तन (बदल) झाले, तर शरीर लोहावर नियंत्रण ठेवू शकत नाही.

कल्पना करा, ही स्थिती निर्माण होण्यासाठी, तुम्हाला तुमच्या आई आणि वडील दोघांकडूनही या सदोष जनुकाच्या दोन प्रती मिळणे आवश्यक आहे. जर तुम्हाला दोघांकडून फक्त एकच प्रत मिळाली, तर तुम्ही केवळ वाहक असता आणि सहसा तुम्हाला हा आजार होत नाही. त्यामुळे तुमच्या पालकांमध्ये हे जनुक असले तरी, त्यांना तो आजार असेलच असे नाही. सर्वात सामान्य जनुकीय उत्परिवर्तने `(C282Y)` आणि `(H63D)` ही आहेत.

याव्यतिरिक्त, 'जुवेनाईल हेमोक्रोमॅटोसिस' नावाचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे जो तरुण वयात, म्हणजेच १५-३० वयोगटात दिसून येतो. हा प्रकार `(HJV)` किंवा `(HAMP)` या जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे होतो. यामध्ये लोहाचा संचय खूप वेगाने होतो.

२. इतर आजार किंवा उपचारांमुळे झालेला (दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस)

जेव्हा दुसऱ्या वैद्यकीय स्थितीमुळे किंवा वैद्यकीय उपचारांमुळे शरीरातील लोहाची पातळी वाढते, तेव्हा असे घडते.

• वारंवार रक्त संक्रमण: थॅलेसेमियासारख्या ॲनिमियाच्या रुग्णांना सतत रक्त संक्रमणाची आवश्यकता असते. रक्तातील लोह शरीरात साठल्यामुळे ही स्थिती उद्भवू शकते.
• दीर्घकालीन यकृत रोग: जर यकृताला गंभीर इजा झाली असेल, तर ते लोहाचे चयापचय योग्य प्रकारे करू शकत नाही.
• अति मद्यपान: मद्यपानामुळे केवळ यकृताचेच नुकसान होत नाही, तर शरीरातील लोहाचे शोषणदेखील वाढते.

शरीरात लोहाचे प्रमाण वाढल्यास त्याचे दुष्परिणाम काय आहेत?

आम्ही आधी सांगितल्याप्रमाणे, आवश्यक प्रमाणापेक्षा जास्त लोह शरीरासाठी विषारी ठरते. हे अतिरिक्त लोह शरीरातून काढून टाकण्याचा कोणताही मार्ग नसल्यामुळे, शरीर ते उतींमध्ये साठवून ठेवते. यामुळे होणारे नुकसान नगण्य नसते.

यकृत, हृदय आणि स्वादुपिंड यांवर विशेषतः परिणाम होतो. उपचार न केल्यास, खालील गंभीर गुंतागुंत उद्भवू शकते:

• दीर्घकालीन यकृत निकामी होणे: यकृतामध्ये लोहाचा साठा झाल्यामुळे सिरोसिस होतो, ज्यामुळे अखेरीस यकृत पूर्णपणे निकामी होऊ शकते.
• कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअर: हृदयाच्या स्नायूंमध्ये लोहाचे थर साचल्यामुळे हृदय कमकुवत होऊ शकते आणि शरीराला पुरेसे रक्त पंप करण्यास असमर्थ ठरते.
• मधुमेह: स्वादुपिंडात लोहाचे साठे जमा झाल्यामुळे इन्सुलिन तयार करणाऱ्या पेशींचे नुकसान होते, ज्यामुळे मधुमेह (प्रकार ३ क) होऊ शकतो.

याव्यतिरिक्त, त्याचा थायरॉईड ग्रंथी, पिट्यूटरी ग्रंथी, अधिवृक्क ग्रंथी आणि प्रजनन संस्थेच्या कार्यावरही परिणाम होऊ शकतो.

डॉक्टरला हे कसे सापडते?

जर तुम्हाला वरीलपैकी कोणतीही लक्षणे दिसत असतील किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला हा आजार असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना भेटणे महत्त्वाचे आहे. डॉक्टर सर्वप्रथम तुम्हाला काही प्रश्न विचारतील.

• तुमच्या आई-वडिलांना किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाला यकृताचा आजार किंवा शरीरात लोहाचे प्रमाण जास्त असण्याचा त्रास झाला आहे का?
• तुम्ही लोहाची पूरक औषधे किंवा व्हिटॅमिन सी (ज्यामुळे लोहाचे शोषण वाढते) घेता का?
• तुम्ही किती दारू पिता?

त्यानंतर, शारीरिक तपासणी केली जाते आणि आवश्यक असल्यास, पुढील चाचण्या केल्या जातात.

सर्वात चांगले उपचार कोणते आहेत?

हेमोक्रोमॅटोसिसवरील उपचारांचे मुख्य उद्दिष्ट शरीरातील अतिरिक्त लोहाचे प्रमाण कमी करून ते सामान्य पातळीवर राखणे हे आहे. यामुळे अवयवांचे पुढील नुकसान टाळता येते.

या परिस्थितीत आयुष्य कसे आहे?

हे तुम्हाला भीतीदायक वाटू शकते. पण सत्य हे आहे की, जर लवकर निदान झाले आणि योग्य उपचार केले गेले, तर हेमोक्रोमॅटोसिस हा एक खूपच नियंत्रणात ठेवता येण्याजोगा आजार आहे . तुम्ही पूर्णपणे सामान्य, निरोगी आयुष्य जगू शकता. काही प्रकरणांमध्ये, उपचार सुरू झाल्यावर अवयवांचे झालेले काही नुकसान पूर्ववत केले जाऊ शकते.

समस्या ही आहे की, जर तुम्ही खूप काळ उपचार न घेतल्यास, तुमच्या अवयवांना झालेले नुकसान भरून न येणारे असू शकते. म्हणूनच, तुम्हाला काही चिंता वाटल्यास ताबडतोब डॉक्टरांना भेटणे महत्त्वाचे आहे.