वेल्स सिंड्रोम म्हणजे काय? चला, त्वचेवर दिसणाऱ्या या विचित्र डागांबद्दल जाणून घेऊया.

तुमच्या त्वचेवरील एखादा डाग अचानक लाल, किंचित सुजलेला आणि खाजणारा झाला आहे का? हे एखाद्या जिवाणू संसर्गासारखे दिसू शकते, परंतु प्रत्यक्षात तो संसर्ग असेलच असे नाही. आज आपण त्वचेच्या एका दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याबद्दल बऱ्याच लोकांनी ऐकले नसेल, पण त्याबद्दल माहिती असणे महत्त्वाचे आहे. याला वेल्स सिंड्रोम (Wells' Syndrome) म्हणतात. चला तर मग, हा आजार काय आहे, तो का होतो आणि त्यावर तुम्ही काय करू शकता हे पाहूया.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, वेल्स सिंड्रोम म्हणजे काय?

वेल्स सिंड्रोम हा त्वचेचा एक दुर्मिळ आजार आहे. याला 'इओसिनोफिलिक सेल्युलायटिस' असेही म्हणतात. हे नाव ऐकल्यावर तुम्हाला वाटेल की हा सेल्युलायटिस नावाचा त्वचेचा संसर्ग आहे. पण प्रत्यक्षात हा संसर्ग नाही. ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामुळे एक किंवा अधिक भागांमध्ये त्वचेवर लाल, सुजलेले, खाज सुटणारे आणि दाहयुक्त चट्टे येतात.

आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की, हे 'इओसिनोफिल्स' म्हणजे काय? हे अगदी सोपे आहे. इओसिनोफिल्स हे आपल्या रक्तातील एक प्रकारचे पांढरे रक्तपेशी आहेत. ते आपल्या शरीरातील सैनिकांसारखे असतात. त्यांचे मुख्य काम जंतुसंसर्गाशी लढणे हे आहे. पण कधीकधी, या इओसिनोफिल पेशी शरीरात गरजेपेक्षा जास्त प्रमाणात तयार होतात किंवा त्या अतिसक्रिय होतात. मग या पेशींमुळे दाह निर्माण होतो, ज्यामुळे आपल्याच त्वचेचे नुकसान होते. वेल्स सिंड्रोममध्ये नेमके हेच घडते.

ही स्थिती जगभरात अत्यंत दुर्मिळ आहे. शंभरपेक्षा कमी प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत. याचा सर्वाधिक परिणाम प्रौढांवर होतो, परंतु कधीकधी मुलांनाही होऊ शकतो. याचा परिणाम पुरुष आणि स्त्रिया दोघांवरही समान प्रमाणात होतो.

असं का घडतं?

याचे नेमके कारण अद्याप कळलेले नाही , परंतु डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की हा एक स्वयंप्रतिरोधक विकार असू शकतो.

असा विचार करा: आपली रोगप्रतिकारशक्ती ही एका देशाचे रक्षण करणाऱ्या सैन्यासारखी आहे. जंतू आणि विषाणूंसारख्या बाह्य आक्रमकांपासून आपले संरक्षण करणे हे तिचे काम आहे. पण कधीकधी ही प्रणाली बिघडते आणि आपल्याच निरोगी पेशींना 'शत्रू' समजून त्यांच्यावर हल्ला करू लागते. यालाच आपण 'ऑटोइम्यून डिसऑर्डर' (स्वयंप्रतिकार विकार) म्हणतो. वेल्स सिंड्रोम हा रोग अशाच प्रकारच्या रोगप्रतिकारशक्तीच्या बिघाडामुळे होतो असा संशय आहे.

बहुतेक वेळा, हे आपोआप घडते. तथापि, यात अनुवांशिक घटक असू शकतो, कारण ही स्थिती काही कुटुंबांमध्ये अनुवांशिकरित्या आढळते. याव्यतिरिक्त, काही विशिष्ट गोष्टींमुळे ही स्थिती उद्भवू शकते किंवा अधिक गंभीर होऊ शकते.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराची लक्षणे सहसा त्वचेच्या एक किंवा अधिक भागांमध्ये जळजळ किंवा खाज सुटण्याने सुरू होतात. त्यानंतर ते भाग लाल होतात आणि सुजतात. हे सुजलेले भाग अनेकदा वेदनादायी असतात. काही लोकांमध्ये, नवीन फोड किंवा गाठी हे पहिले लक्षण असू शकते.

त्वचेवर दिसणारी मुख्य वैशिष्ट्ये:

• लालसरपणा आणि सूज: हे मुख्य लक्षण आहे.
• खाज आणि जळजळ: लाल झालेल्या भागात तीव्र खाज किंवा जळजळ होऊ शकते.
• गोलाकार ठिपके:कधीकधी गोलाकार ठिपके दिसू शकतात.
• रंगातील बदल: कालांतराने, या लाल ठिपक्यांचा रंग बदलतो. सुरुवातीला ते तपकिरी-लाल , नंतर निळसर-राखाडी आणि शेवटी हिरवट-राखाडी होतात. हे या रोगाचे एक विशेष वैशिष्ट्य आहे.

इतर शारीरिक वैशिष्ट्ये:

दमा, सांधेदुखी आणि ताप यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात, परंतु ती अनेकदा लक्षात येत नाहीत . मुख्य लक्षणे त्वचेवर दिसतात.

सर्वात चांगली गोष्ट म्हणजे हे डाग सहसा काही आठवड्यांत किंवा महिन्यांत कोणतेही व्रण न ठेवता बरे होतात . मात्र, ते नंतर पुन्हा येऊ शकतात.

डॉक्टर हे कसे ओळखतात?

जर तुम्हाला ही लक्षणे दिसत असतील, तर तुम्ही नक्कीच डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. ते तुमची तपासणी करतील आणि हा वेल्स सिंड्रोम आहे की दुसरा कोणता आजार आहे, हे ठरवण्यासाठी काही चाचण्या करतील.

१. त्वचेची बायोप्सी: निदानाची पुष्टी करण्याचा हा सर्वोत्तम मार्ग आहे. डॉक्टर भूल देऊन बाधित भागातून त्वचेचा एक छोटा तुकडा घेतील आणि तो तपासणीसाठी प्रयोगशाळेत पाठवतील. या चाचणीमध्ये त्वचेमध्ये आणि त्याखालील ऊतींमध्ये, आपण आधी चर्चा केलेल्या इओसिनोफिल्सची मोठी संख्या तपासली जाईल. तसेच, ही ॲलर्जी, परजीवी, त्वचारोग, कीटकदंश किंवा चर्ग-स्ट्राउस सिंड्रोमसारखी दुसरी कोणतीही स्थिती नाही, याची पुष्टी करण्यासही हे मदत करू शकते.

२. संपूर्ण रक्त गणना: रक्ताचा नमुना घेऊन केल्या जाणाऱ्या या चाचणीद्वारे, रक्तातील इओसिनोफिल्सची संख्या वाढली आहे की नाही हे तपासता येते.

यावर काय उपचार आहेत?

तुमचे डॉक्टर वेल्स सिंड्रोमवरील उपचार ठरवतील. यावर सहसा खूप प्रभावी उपचार उपलब्ध असतात.

• सिस्टेमिक स्टेरॉइड्स: सर्वात सामान्य आणि प्रभावी उपचार म्हणजे प्रेडनिसोनसारखे तोंडावाटे किंवा इंजेक्शनद्वारे दिले जाणारे स्टेरॉइड्स. यांचा इम्युनोसप्रेसंट (रोगप्रतिकारशक्ती दाबणारा) परिणाम होतो. याचा अर्थ असा की, ते रोगप्रतिकार प्रणालीला स्वतःच्याच ऊतींवर हल्ला करण्यापासून रोखतात. प्रेडनिसोन हे कॉर्टिसोल या स्टेरॉइड हार्मोनचे कृत्रिम रूप आहे, जे शरीरात नैसर्गिकरित्या तयार होते. हे औषध घेतल्याच्या काही दिवसांतच लक्षणे सहसा सुधारू लागतात. तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार, सुमारे एका महिन्याच्या कालावधीत डोस हळूहळू कमी केला जाऊ शकतो.

• इतर औषधे: काही प्रकरणांमध्ये, बुरशीनाशक (उदा., ग्रिसेओफुल्विन) किंवा प्रतिजैविक (उदा., डॅपसोन) औषधे देखील उपचार म्हणून वापरली जाऊ शकतात.

• क्रीम्स:जर स्थिती फार गंभीर नसेल, तर बाधित भागावर हायड्रोकॉर्टिसोनसारखे स्टेरॉइड क्रीम लावल्याने आराम मिळू शकतो.

भविष्याचा अंदाज काय आहे?

वेल्स सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तीसाठी भविष्याचा अंदाज खूप चांगला असतो. याचा अर्थ असा की ही एक जीवघेणी स्थिती नाही.

• हे डाग सहसा काही आठवड्यांत किंवा महिन्यांत पूर्णपणे बरे होतात.
• बऱ्याचदा व्रण शिल्लक राहत नाहीत .
• कधीकधी, जिथे डाग होते तिथे त्वचेच्या रंगात थोडासा बदल होऊ शकतो. पण तो सहसा कालांतराने नाहीसा होतो.
• हा आजार पुन्हा उद्भवू शकतो. अशा परिस्थितीत, त्यावर पूर्णपणे नियंत्रण मिळवण्यासाठी अनेक वर्षे लागू शकतात. परंतु उपचाराने त्यावर चांगल्या प्रकारे नियंत्रणही मिळवता येते.

या आजाराचे नेमके कारण अद्याप सापडलेले नसल्यामुळे, तो टाळण्याचा कोणताही विशिष्ट मार्ग नाही. तथापि, जर तुम्हाला ही लक्षणे जाणवत असतील, तर घाबरून न जाता सल्ल्यासाठी शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेटणे सर्वोत्तम ठरेल.