Perlukah kita bercakap tentang penyakit yang jarang berlaku yang dipanggil C3G (Glomerulopati Komplement 3), yang menjejaskan buah pinggang?

Adakah anda kadangkala mengalami darah dalam air kencing anda, atau bengkak pada kaki anda? Atau adakah anda berasa letih sepanjang masa? Ini kadangkala boleh disebabkan oleh masalah dengan buah pinggang anda. Hari ini kita akan bercakap tentang keadaan yang jarang berlaku tetapi sangat penting yang mempengaruhi buah pinggang. Iaitu C3G (C Three G) atau "Glomerulopati Komplemen 3".

Apakah itu C3G (Glomerulopati Komplemen 3)?

Secara ringkasnya, C3G adalah sekumpulan penyakit yang mempengaruhi fungsi buah pinggang anda. Anda tahu, buah pinggang adalah seperti dua penapis dalam badan kita. Tugas utamanya adalah menapis darah, membuang bahan buangan yang tidak perlu dan air berlebihan, serta menghasilkan air kencing.

"Komplemen 3" ialah protein khas dalam darah kita. Ia sangat penting untuk sistem imun yang melawan penyakit dalam badan kita. "Glomerulopati" ialah kerosakan pada glomeruli, iaitu saluran darah kecil di dalam buah pinggang, yang seperti jaringan kecil. Glomeruli inilah yang menapis darah.

Kemudian C3G ialah penyakit yang melibatkan protein `pelengkap 3`, merosakkan `glomeruli` dan menjejaskan fungsi buah pinggang. Pada masa lalu, iaitu sebelum tahun 2013, doktor menggelarkan ini sebagai ``glomerulonefritis Membranoproliferatif (MPGN) jenis I, II atau III`` atau ``glomerulonefritis Mesangioproliferatif``. Tetapi kini kumpulan penyakit ini dipanggil C3G.

Adakah terdapat jenis C3G?

Ya, terdapat dua jenis utama C3G. Doktor menentukan kedua-dua jenis ini dengan mengambil sekeping kecil buah pinggang (kami memanggilnya 'biopsi buah pinggang ') dan melihatnya di bawah mikroskop, berdasarkan kerosakan dan keradangan pada 'glomeruli'.

• Penyakit mendapan padat (DDD): Dahulunya dikenali sebagai MPGN jenis II, keadaan ini dicirikan oleh pembentukan mendapan padat seperti reben dalam membran bawah tanah glomerular (GBM), iaitu lapisan glomeruli. Ia paling kerap menjejaskan kanak-kanak dan orang dewasa muda pada awal usia 20-an.

• `Glomerulonefritis C3` (C3GN): Sebelum ini dipanggil `MPGN jenis I` atau `III`. Dalam hal ini, mendapan padat seperti yang dilihat dalam DDD tidak kelihatan. Ini kebanyakannya menjejaskan orang yang berumur lebih dari 30 tahun.

Adakah C3G penyakit kronik?

Ya, C3G adalah penyakit kronik. Ini bermakna ia bukanlah sesuatu yang akan tiba-tiba berkembang dan menjadi lebih baik, dan kerosakan pada buah pinggang boleh meningkat dari semasa ke semasa. Oleh itu, adalah sangat penting untuk berhati-hati tentang perkara ini.

Seberapa lazimkah C3G ini?

Ini sebenarnya penyakit yang sangat jarang berlaku.Doktor menganggarkan bahawa ini berlaku dalam kira-kira dua hingga tiga orang bagi setiap seratus ribu. Jadi anda mungkin tidak banyak mendengar mengenainya. Tetapi walaupun ia jarang berlaku, adalah penting untuk menyedarinya.

Apakah simptom-simptom penyakit C3G?

Sekarang mari kita lihat apakah simptom-simptom penyakit C3G ini. Kedua-dua jenis ini mempunyai beberapa ciri umum yang penting untuk dikenal pasti:

• Darah dalam air kencing ( hematuria ): Kadangkala air kencing mungkin kelihatan merah, atau mungkin sedikit sahaja yang hanya boleh dilihat di bawah mikroskop.
• Protein berlebihan dalam air kencing (proteinuria): Ini boleh menyebabkan air kencing kelihatan berbuih.
• Kurang membuang air kecil daripada biasa (oliguria).
• Penurunan tahap protein dalam darah (hipoalbuminemia).
• Bengkak (edema): Terutamanya di tangan, buku lali, dan kaki. Bayangkan, jika anda bangun pada waktu pagi dan kaki anda terasa bengkak, ia mungkin seperti ini.
• Tekanan darah tinggi (hipertensi).
• Jangkitan berulang.
• Rasa sangat letih ('Keletihan'): Bukan sekadar letih, tetapi rasa letih tidak kira berapa banyak tidur yang anda dapat.
• Sesetengah orang mungkin mengalami keadaan seperti gout .

Kedua-dua simptom ini boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang . Kegagalan buah pinggang juga boleh menyebabkan simptom seperti:

• Sentiasa letih.
• Loya, muntah.
• Kesukaran untuk membuat keputusan, rasa putus asa.
• Bengkak badan.
• Membuang air kencing lebih banyak daripada biasa (ini kadangkala boleh dilihat pada peringkat awal kegagalan buah pinggang).

Selain buah pinggang, C3G juga boleh menyebabkan gejala lain. Ini termasuk:

• Masalah penglihatan: Penglihatan boleh terjejas disebabkan oleh pengumpulan deposit protein dan kalsium (drusen), terutamanya di makula.
• Lipodistrofi: Ini adalah keadaan di mana lemak hilang di bahagian badan tertentu (terutamanya muka dan anggota badan).

Mengapakah C3G ini terbentuk?

Baiklah, sekarang mari kita lihat mengapa C3G ini terbentuk. Ini agak rumit, tetapi saya akan menerangkannya secara ringkas. Ini berlaku apabila "sistem pelengkap" dalam badan kita tidak berfungsi dengan betul. "Sistem pelengkap" ini ialah himpunan protein dalam darah kita. Ini adalah sebahagian daripada sistem imun kita. Ini membantu melawan benda seperti bakteria dan virus yang datang dari luar.

Apa yang berlaku kepada seseorang yang menghidap C3G ialah 'sistem pelengkap' ini diaktifkan terlalu banyak, atau di luar kawalan. Kemudian protein 'pelengkap 3 (C3)' rosak. Serpihan protein C3 yang rosak ini tersekat di 'glomeruli'. Kemudian menjadi sukar bagi 'glomeruli' untuk menapis darah dan menghasilkan air kencing. Jika tidak dirawat, kerosakan ini boleh berterusan dan menyebabkan kegagalan buah pinggang.

Kebanyakan masa, sukar untuk menentukan sebab sebenar mengapa "sistem pujian" ini menjadi kucar-kacir. Tetapi kadangkala:

• C3G boleh berkembang disebabkan oleh perubahan dalam gen kita (mutasi dalam gen yang berkaitan dengan sistem pelengkap, seperti ``C3`` dan ``CFH``).
• Penyakit darah yang dipanggil "Gammopathy monoklonal" juga boleh merosakkan buah pinggang secara tidak langsung, mengganggu fungsi sistem "pelengkap", dan menyebabkan pembentukan C3G. "Gammopathy monoklonal" ini adalah keadaan yang menjejaskan sel plasma dalam sumsum tulang kita.
• Penyelidik perubatan mengesyaki bahawa sesuatu yang dipanggil "autoantibodi" juga mungkin memainkan peranan. "Autoantibodi" ialah protein yang dihasilkan oleh sistem imun kita sendiri yang secara tersilap menyerang tisu sihat kita sendiri. Walau bagaimanapun, tiada kajian yang mencukupi untuk mengatakan dengan pasti bahawa "autoantibodi" ini adalah punca C3G.

Siapakah yang paling terjejas oleh penyakit C3G ini?

Penyakit C3G ini boleh berkembang pada sesiapa sahaja. Ia memberi kesan yang sama rata kepada lelaki dan wanita. Purata umur diagnosis adalah sekitar 23 tahun. Walau bagaimanapun, jenis `DDD` yang kami sebutkan sebelum ini boleh muncul pada usia yang lebih muda daripada jenis `C3GN`.

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat C3G?

Komplikasi utama dan paling berbahaya ialah kira-kira 50% penghidap C3G, atau satu dalam dua, akan mengalami kegagalan buah pinggang dalam tempoh 10 tahun selepas diagnosis. Inilah yang paling perlu kita semua takuti.

Bagaimanakah penyakit C3G didiagnosis?

Doktor akan melakukan beberapa ujian untuk memeriksa kesihatan buah pinggang anda dan sejauh mana ia berfungsi. Ini mungkin termasuk:

• Ujian darah: Sampel darah kecil diambil dari vena di lengan anda dan makmal akan memeriksa sama ada protein pelengkap anda normal atau terdapat lebihan produk buangan (cth. kreatinin) dalam darah anda.
• `Anggaran Kadar Penapisan Glomerular (eGFR): Ini adalah ujian yang mengukur sejauh mana buah pinggang anda menapis darah anda, berdasarkan jumlah `kreatinin serum` atau `cystatin C` dalam sampel darah. Ini dapat memberi anda gambaran yang baik tentang sejauh mana buah pinggang anda berfungsi.
• Urinalisis: Anda perlu membuang air kecil ke dalam cawan khas dan memberikan sampel tersebut kepada doktor anda. Makmal akan memeriksa protein atau darah dalam air kencing, yang hanya boleh dilihat di bawah mikroskop.
• Biopsi buah pinggang: Inilah yang dimaksudkanCara terbaik untuk mendiagnosis penyakit C3G secara pasti adalah melalui biopsi. Dalam hal ini, doktor mengambil sekeping kecil tisu dari buah pinggang anda menggunakan jarum halus atau hirisan kecil dan mengujinya di makmal. Jika sampel ini mengandungi kepingan protein C3 yang rosak dalam glomeruli anda, ia mungkin penyakit C3G. Biopsi ini juga boleh memberitahu anda jenis C3G yang anda miliki (DDD atau C3GN), berdasarkan sama ada anda mempunyai mendapan pepejal tersebut atau tidak.

Bolehkah C3G sembuh sepenuhnya?

Malangnya, pada masa ini tiada penawar untuk penyakit C3G. Tetapi jangan risau, doktor dan penyelidik terus mengkaji penyakit ini dan sedang berusaha untuk mencari rawatan baharu. Kami berharap rawatan yang lebih baik akan datang pada masa hadapan.

Apakah rawatan untuk C3G?

Pada masa ini, tiada rawatan khusus yang diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan A.S. (FDA) untuk C3G. Walau bagaimanapun, doktor boleh menetapkan pelbagai rawatan dan penjagaan sokongan untuk memperlahankan perkembangan C3G, mengawal gejala dan mengurangkan kerosakan buah pinggang. Ini termasuk:

• Ubat tekanan darah: Ubat-ubatan seperti perencat enzim penukar angiotensin (ACE) dan penyekat reseptor angiotensin II (ARB) mengurangkan tekanan di dalam glomeruli. Ini mengurangkan jumlah protein dalam air kencing dan mengurangkan tekanan pada buah pinggang.
• Ubat penurun kolesterol: Doktor anda mungkin menetapkan ubat seperti statin untuk menurunkan kolesterol dan mengurangkan kerosakan pada buah pinggang anda.
• Perubahan diet: Pakar diet buah pinggang akan membantu anda membangunkan pelan diet yang sesuai untuk anda dan membantu anda mengekalkan berat badan yang sihat. Mengurangkan pengambilan garam (natrium), lemak tepu dan kolesterol boleh membantu mengurangkan kerosakan buah pinggang.
• Kortikosteroid: Juga dikenali sebagai "steroid," ini adalah ubat anti-radang yang berfungsi dengan menghentikan sistem imun daripada menyerang glomeruli anda.
• Eculizumab: Ini ialah ubat antibodi monoklonal yang digunakan untuk merawat gangguan darah yang jarang berlaku. Ia boleh membantu meningkatkan fungsi buah pinggang dengan mengurangkan protein dalam air kencing dan meningkatkan kadar penapisan glomerular dalam sesetengah pesakit C3G.
• Dialisis: Kira-kira 50% penghidap C3G dikatakan mengalami kegagalan buah pinggang. Dialisis berlaku apabila buah pinggang gagal berfungsi, dan kerja yang perlu dilakukan oleh buah pinggang (membersihkan darah, membuang bahan buangan dan cecair berlebihan) dilakukan dengan bantuan mesin.
• Pemindahan buah pinggang: Ini merupakan satu lagi rawatan untuk kegagalan buah pinggang. Pakar bedah membuang buah pinggang anda yang rosak dan menggantikannya dengan buah pinggang yang sihat daripada penderma.

Jika anda menghidap sama ada `DDD` atau `C3GN` dan juga menghidap `gammopati monoklonal`, doktor anda akan mengesyorkan ujian lanjut untuk memeriksa keadaan asas yang lain.

Apakah prospek untuk penyakit C3G?

Kira-kira separuh daripada pesakit C3G mengalami kegagalan buah pinggang dalam tempoh 10 tahun selepas diagnosis. Pada masa ini tiada penawar untuk kegagalan buah pinggang. Walau bagaimanapun, dengan diagnosis yang tepat dan rawatan segera, anda boleh menjalani kehidupan yang panjang dan sihat tanpa perubahan besar. Oleh itu, adalah penting untuk kekal tenang dan mengikuti nasihat doktor anda.

Bolehkah penyakit C3G dicegah?

Malangnya, pada masa ini tiada cara untuk mencegah penyakit C3G, kerana ia sering disebabkan oleh faktor-faktor di luar kawalan kita.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya sendiri?

Jika anda menghidap C3G, doktor anda akan membangunkan pelan rawatan terbaik untuk anda. Ini mungkin termasuk ubat-ubatan, penjagaan sokongan dan perubahan gaya hidup. Pelan rawatan anda mungkin termasuk yang berikut, dan adalah penting untuk mengikuti langkah-langkah ini:

• Ambil ubat anda seperti yang diarahkan oleh doktor anda. Jangan terlepas walau sehari pun.
• Ubah diet anda, terutamanya mengurangkan garam, minyak dan gula, serta makan lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran.
• Elakkan penggunaan ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) (cth., ubat tahan sakit seperti ibuprofen dan diklofenak) tanpa nasihat perubatan, kerana ia boleh merosakkan buah pinggang dan mempercepatkan kegagalan buah pinggang.
• Menjaga kesihatan mental anda. Menghidap penyakit yang jarang berlaku ini boleh membuatkan anda berasa kesunyian dan takut. Selain itu, mengetahui bahawa C3G boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang meningkatkan risiko anda mengalami kemurungan. Bercakap dengan doktor anda tentang kesihatan mental anda dan dapatkan kaunseling dan rawatan jika perlu. Tanya doktor anda tentang kumpulan sokongan untuk penghidap C3G. Bertemu orang lain dengan penghidap C3G boleh membantu mengurangkan kesunyian dan berkongsi pengalaman.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda mengalami simptom C3G, terutamanya perubahan dalam air kencing anda (berdarah, berbuih, kurang), bengkak, atau keletihan yang melampau, berjumpa doktor dengan segera. Ini mungkin tanda-tanda bahawa buah pinggang anda tidak berfungsi dengan baik.

Jika anda didiagnosis dengan C3G, doktor anda akan merujuk anda kepada pakar penyakit buah pinggang (pakar nefrologi). Dia akan menjadi orang yang akan memberikan pelan rawatan yang terbaik.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Apabila anda berjumpa doktor, jangan teragak-agak untuk bertanya soalan seperti ini:

• Bagaimanakah saya tahu dengan pasti jika saya menghidap C3G?
• Jika saya tidak mempunyai C3G, apakah penyakit lain yang mungkin saya hidapi?
• Apakah jenis C3G yang saya ada (DDD atau C3GN)?
• Apakah rawatan yang anda cadangkan untuk saya? Adakah terdapat sebarang kesan sampingan?
• Apakah perubahan yang perlu saya lakukan pada diet saya?
• Adakah anda fikir buah pinggang saya akan gagal berfungsi? Apa yang boleh saya lakukan untuk mengelakkan perkara itu daripada berlaku?
• Bolehkah saya berjumpa pakar nefrologi?

Akhirnya, saya perlu katakan...

C3G ialah penyakit yang jarang berlaku dan kompleks yang menjejaskan unit penapisan kecil di buah pinggang. Jika anda menghidap C3G, anda mungkin mengalami perubahan dalam air kencing, bengkak, sakit sendi, masalah penglihatan dan keletihan.

Anda mungkin mengalami pelbagai emosi semasa anda menerima diagnosis ini dan menyesuaikan diri dengan bagaimana C3G akan mempengaruhi hidup anda. Jangan risau, anda tidak keseorangan. Berikan diri anda masa dan ruang untuk mempelajari tentang C3G dan pilihan rawatan anda. Mempelajari tentang pilihan anda dan apa yang diharapkan dapat membantu anda menangani perasaan anda dengan cara yang sihat dan produktif. Doktor sedia memberikan maklumat dan panduan. Jika anda mempunyai sebarang soalan, memerlukan nasihat atau sokongan, berbincanglah dengan mereka. Ingat, dengan diagnosis awal dan rawatan yang betul, anda boleh mengawal penyakit ini dan menjalani kehidupan yang baik.

` C3G, penyakit buah pinggang, pelengkap 3, glomerulopati, kegagalan buah pinggang, protein air kencing, dialisis