Apa yang anda perlu tahu tentang Penyakit Castleman

Pernahkah anda mengalami ketulan, apa yang kita panggil "ketulan," di leher, ketiak atau pangkal paha anda? Kadangkala, ketulan seperti ini membengkak apabila anda menghidap selesema biasa atau sejenis jangkitan. Itu perkara biasa. Tetapi jika anda mengalami ketulan bengkak seperti ini tanpa sebab, untuk jangka masa yang lama, dan anda juga berasa letih dan kehilangan berat badan, anda harus sedikit bimbang. Hari ini, kita akan bercakap tentang keadaan yang jarang berlaku yang boleh disyaki pada masa-masa seperti itu. Itulah Penyakit Castleman.

Secara ringkasnya, apakah itu Penyakit Castleman?

Bayangkan badan kita seperti sebuah negara. Kemudian sistem imun kita adalah tentera yang melindungi negara itu. Apabila kuman (musuh) memasuki badan dari luar, tentera ini akan berperang dan mengalahkan musuh tersebut. Apabila pertempuran tamat, tentera kembali ke berek dan menjadi senyap. Inilah yang berlaku dalam badan orang yang sihat.

Tetapi dengan seseorang yang menghidap penyakit Castleman, ia berbeza. Apa yang berlaku di sini ialah tentera yang pergi berperang, iaitu sistem imun, tidak menjadi tenang walaupun selepas pertempuran tamat. Mereka kekal aktif. Ia seperti mereka sentiasa bersedia untuk berperang. Ini menyebabkan keradangan jangka panjang dalam badan. Ini boleh merosakkan organ kita.

Sementara itu, nodus limfa kita, benda-benda kecil itu, seperti pangkalan tentera. Ia melakukan banyak kerja, seperti menapis kuman dan menyimpan sel-sel imun. Kini, kerana sistem imun sentiasa berfungsi, nodus limfa ini juga sentiasa berfungsi. Akibatnya, sel-sel di dalamnya mula membesar secara berlebihan. Itulah sebabnya nodus limfa membengkak dalam penyakit Castleman. Ia bukan sekadar bengkak, malah menyebabkan perubahan pada tisu nodus limfa tersebut.

Apakah jenis utama penyakit Castleman?

Penyakit Casselman dibahagikan kepada dua jenis utama. Simptom dan rawatan untuk setiap satu adalah sangat berbeza. Oleh itu, adalah penting untuk memahami kedua-dua jenis ini dengan tepat.

Adakah terdapat subjenis penyakit Castleman multisentrik (MCD)?

Ya, MCD dibahagikan lagi kepada beberapa subjenis. Pengelasan ini dilakukan berdasarkan punca dan keadaan lain yang berlaku dengannya.

• MCD berkaitan POEMS: POEMS ialah gangguan darah yang sangat jarang berlaku. Kadangkala MCD boleh berlaku bersama-sama dengan POEMS.
• MCD berkaitan HHV-8: Ini disebabkan oleh jangkitan virus yang dipanggil Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Jenis ini amat biasa berlaku pada orang yang dijangkiti HIV atau yang mengalami imunokompromi atas sebab-sebab lain.
• MCD Idiopatik (iMCD): Istilah perubatan " idiopatik " bermaksud "tiada punca yang ditemui." Kebanyakan pesakit MCD menghidap jenis ini. Ini bermakna punca sebenar masih belum diketahui.

Jenis iMCD ini dibahagikan lagi kepada tiga kategori yang lebih kecil:

1. iMCD yang dikaitkan dengan TAFRO: TAFRO ialah nama yang berasal daripada gabungan beberapa gejala. Iaitu, Trombositopenia (platelet darah rendah), Anasarca (bengkak badan dengan air), Demam (demam), Disfungsi buah pinggang (fungsi buah pinggang yang lemah) dan Organomegali (pembesaran hati atau limpa) adalah gejala yang boleh dilihat dalam hal ini.

2. iMCD dengan limfadenopati plasmasitik idiopatik (iMCD-IPL): Dalam jenis ini, kiraan platelet mungkin meningkat. Mungkin juga terdapat penghasilan antibodi yang berlebihan oleh sel darah putih.

3. iMCD, tidak dinyatakan sebaliknya (iMCD-NOS): Pesakit dengan iMCD yang tidak berkaitan dengan TAFRO dan yang mana tiada punca khusus lain boleh ditemui termasuk dalam kategori ini.

Apakah gejala-gejala penyakit ini?

Simptom berbeza-beza bergantung pada jenis penyakit Castleman yang anda hidapi.

Penyakit Casselman Unisentrik (UCD) biasanya tidak menunjukkan sebarang gejala . Satu-satunya tanda ialah nodus limfa yang bengkak (adenoid). Kadangkala, gejala (contohnya, sakit, sesak nafas) hanya berlaku apabila nodus yang bengkak menekan organ lain.

Walau bagaimanapun, dalam penyakit Castleman multisentrik (MCD), gejalanya lebih jelas. Selain kelenjar bengkak, anda mungkin mengalami:

• Demam yang kerap
• Rasa sangat letih dan lesu tanpa sebab (ini juga mungkin disebabkan oleh anemia)
• Berpeluh berlebihan pada waktu malam
• Loya dan muntah
• Kehilangan berat badan yang tidak dijangka
• Bengkak pada kaki, buku lali, atau perut
• Limpa yang membesar (splenomegali) atau hati yang membesar (hepatomegali)
• Kebas pada tangan dan kaki (neuropati periferal)

Mengapa penyakit ini berlaku? Adakah terdapat sebarang faktor risiko?

Malah, saintis masih belum menemui punca khusus untuk penyakit Castleman unisentrik (UCD) .

Penyakit Castleman multisentrik (MCD) dikaitkan dengan virus HHV-8 yang dinyatakan di atas. Walau bagaimanapun, para penyelidik masih menyiasat sama ada jangkitan lain, mutasi gen atau tindak balas autoimun mungkin bertanggungjawab untuk jenis iMCD yang tidak diketahui.

Apabila melibatkan faktor risiko, tiada faktor risiko yang diketahui untuk UCD dan iMCD. Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai jangkitan HIV atau sistem imun yang lemah, anda berisiko lebih tinggi untuk menghidap MCD yang berkaitan dengan HHV-8.

Walaupun penyakit ini boleh berkembang pada orang dari semua peringkat umur, ia paling biasa berlaku pada orang yang berumur antara 30 dan 60 tahun .

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat penyakit ini?

Penyakit Castleman mungkin sedikit meningkatkan risiko anda menghidap keadaan lain, terutamanya kanser , seperti limfoma, kanser sistem limfa.

Selain itu, penghidap UCD berisiko menghidap keadaan kulit yang jarang berlaku tetapi serius yang dipanggil pemfigus paraneoplastik (PNP). Penghidap MCD berisiko lebih tinggi menghidap pelbagai jangkitan. Jika tidak dirawat, jangkitan ini boleh menyebabkan kerosakan organ dan juga kematian.

Tetapi jangan risau, doktor anda akan sentiasa memantau keadaan ini dan mengambil langkah-langkah yang perlu untuk membantu mencegah komplikasi ini sebanyak mungkin.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini dengan tepat?

Oleh kerana simptom penyakit Castleman adalah serupa dengan penyakit lain, seperti selesema biasa atau flu, doktor akan memeriksa penyakit biasa terlebih dahulu. Hanya selepas itu mereka akan mengesyaki penyakit Castleman dan menjalankan ujian khusus.

Ujian berikut dijalankan terutamanya:

• Ujian makmal: Darah anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa keabnormalan dalam kiraan sel darah anda dan keabnormalan lain. Jika MCD yang berkaitan dengan HHV-8 disyaki, ujian HIV juga boleh dilakukan.
• Ujian pengimejan: Imbasan CT dan imbasan PET boleh membantu menentukan di mana nodus limfa yang bengkak terletak di dalam badan. Ia juga boleh memeriksa pembesaran organ seperti hati dan limpa.
• Biopsi nodus limfa: Ini adalah satu-satunya cara dan paling pasti untuk mengesahkan penyakit ini . Ini melibatkan pengambilan sekeping tisu yang sangat kecil daripada nodus limfa yang bengkak dan memeriksanya di bawah mikroskop. Ini kemudiannya boleh menentukan dengan pasti sama ada terdapat sebarang perubahan sel tertentu yang berkaitan dengan penyakit Casselman.

Apakah rawatan untuk ini?

Kaedah rawatan berbeza-beza sepenuhnya bergantung pada jenis penyakit.

Rawatan Penyakit Casselman Unisentrik (UCD)

Rawatan utama dan paling berjaya untuk UCD adalah pembedahan membuang nodus limfa yang terjejas . Dalam kebanyakan kes, penyakit ini sembuh sepenuhnya selepas pembedahan ini.

Kadangkala, jika tumor besar, terapi radiasi atau imunoterapi diberikan sebelum pembedahan untuk mengecilkannya dan memudahkan penyingkirannya.

Jika benjolan berada di lokasi yang tidak boleh dibuang dengan pembedahan, dan anda tidak mengalami sebarang gejala, doktor anda mungkin memutuskan untuk tidak merawatnya dan hanya memerhatikannya. Walau bagaimanapun, bagi seseorang yang bukan calon untuk pembedahan dan masih mengalami gejala, rawatan yang sama seperti untuk MCD boleh diberikan.

Rawatan penyakit Casselman multisentrik (MCD)

Oleh kerana MCD adalah keadaan yang merebak ke pelbagai bahagian badan, ia tidak boleh disembuhkan dengan pembedahan atau terapi radiasi. Oleh itu, rawatan lain digunakan. Rawatan bergantung kepada sama ada anda menghidap HHV-8 dan betapa teruknya penyakit tersebut.

Rawatan berikut terutamanya disediakan:

• Kortikosteroid: Ubat-ubatan ini membantu mengawal gejala dengan mengurangkan keradangan di dalam badan.
• Ubat kemoterapi: Ubat ini berfungsi dengan mengawal kadar sel dalam sistem limfatik tumbuh terlalu cepat. Rituximab biasanya digunakan untuk MCD yang berkaitan dengan HHV-8.
• Imunoterapi: Rawatan ini berfungsi dengan menenangkan sistem imun badan anda yang terlalu aktif. Siltuximab (Sylvant®) adalah satu-satunya ubat yang diluluskan untuk iMCD.
• Ubat antivirus: Jika anda mempunyai MCD yang berkaitan dengan HHV-8, anda mungkin diberikan ubat ini untuk mengawal jangkitan HIV atau HHV-8.

Pukul berapa saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda perasan terdapat benjolan atau lebam pada leher, ketiak, atau pangkal paha yang boleh dirasai, pastikan anda memberitahu doktor mengenainya.

Selain itu, jika simptom-simptom yang disebut dalam artikel ini, seperti demam yang tidak dapat dijelaskan, penurunan berat badan, dan keletihan yang berlebihan, berterusan selama beberapa minggu, pastikan anda mendapatkan nasihat perubatan.

Adakah mungkin untuk hidup dengan penyakit ini?

Jawapan kepada soalan ini bergantung pada jenis Casselman yang anda miliki.

Seseorang yang menghidap UCD boleh menjangkakan hasil yang sangat baik . Apabila tumor dibuang melalui pembedahan, penyakit ini selalunya sembuh sepenuhnya. Selepas rawatan, ini tidak akan menjejaskan jangka hayat normal anda.

Prognosis untuk penghidap MCD agak rumit . Ia berbeza-beza bergantung pada jenis dan keterukan penyakit. Bagi sesetengah orang, gejala tiba-tiba boleh menjadi teruk dan mengancam nyawa. Bagi yang lain, gejala boleh berlarutan lama, tetapi masih ada harapan. Antara 65% dan 75% orang yang didiagnosis dengan MCD hidup selama lebih daripada lima tahun . Keadaan ini semakin baik dengan rawatan baharu.

Tiada jawapan mudah dan serasi untuk semua penyakit Casselman. Ia bergantung pada pengalaman anda, jenis penyakit yang anda hidapi, dan sama ada anda mempunyai keadaan lain, seperti HIV, TAFRO, atau POEMS. Kadangkala pembedahan dan pemantauan perubatan yang berterusan sudah memadai. Atau anda mungkin perlu menerima pelbagai rawatan sepanjang hayat anda. Jadi, adalah lebih baik untuk berbincang secara terbuka dengan doktor anda tentang keadaan anda, rawatan anda, dan masa depan anda.