Pernahkah anda mendengar tentang kanser yang jarang ditemui yang dipanggil Chordoma? Mari kita bincangkannya!

Anda mungkin belum pernah mendengar nama "chordoma" ini sebelum ini. Itu tidak menghairankan, kerana ini adalah jenis kanser yang agak jarang berlaku. Walau bagaimanapun, walaupun ia jarang berlaku, adalah sangat penting untuk mengetahui perkara ini. Kerana, tumor jenis ini boleh berlaku di tulang belakang kita atau di pangkal tengkorak. Jadi hari ini, mari kita bincangkan secara terperinci dan ringkas tentang apa itu chordoma ini, bagaimana ia berkembang, apakah simptomnya, dan apakah rawatannya.

Apakah itu Chordoma? Mari kita ketahui dengan mudah!

Secara ringkasnya, kordoma ialah tumor kanser yang terbentuk di tulang . Ia paling kerap berkembang di tulang belakang anda atau di pangkal tengkorak anda, tulang di atas leher anda dan di bawah otak anda. Doktor mengklasifikasikannya sebagai sejenis kanser yang dipanggil sarkoma. Sarcoma ialah istilah umum untuk kanser yang terbentuk di tulang dan tisu lembut (tisu penghubung).

Kordomas biasanya tumbuh dengan perlahan . Walau bagaimanapun, masalahnya ialah ia agak sukar untuk dirawat kerana ia terletak sangat dekat dengan sistem saraf kita, iaitu otak dan saraf tunjang, dan menyerang tisu-tisu halus di sekelilingnya.

Satu lagi perkara ialah walaupun selepas rawatan, tumor ini mempunyai peluang yang tinggi untuk berulang . Selalunya, ini berlaku di tempat yang sama di mana tumor asal berada. Selain itu, dalam 30% hingga 40% kes, sel kanser kordoma boleh merebak ke bahagian lain badan. Doktor menggelarnya sebagai "metastasis".

Di manakah Chordoma boleh merebak ke bahagian badan yang lain?

Jika kordoma bermetastasis, iaitu merebak ke bahagian badan yang lain, tempat yang paling biasa ia boleh merebak ialah:

• Paru-paru anda
• Nodus limfa berhampiran tumor
• Tulang lain
• Hati
• Kulit

Di manakah kordoma boleh berkembang?

Kordoma boleh berlaku di mana-mana sahaja di sepanjang tulang belakang anda, tetapi terdapat tiga lokasi yang paling biasa:

1. Sakrum: Ini adalah tulang segi tiga di antara punggung anda. Kira-kira 35% kordoma berkembang di sini.

2. Pangkal tengkorak: Khususnya, di pangkal tengkorak anda, di tulang yang menyokong otak anda. Ini juga dipanggil "chordomas Clival" kerana ia paling kerap terbentuk di tulang "Clivus", yang terletak di sini. Jenis ini juga menyumbang kira-kira 35% daripada semua kordoma.

3. Pada vertebra tulang belakang yang bergerak (`vertebra`): Iaitu, vertebra di leher, dada dan belakang anda. Kordoma berlaku pada kira-kira 30% daripadanya. Ia paling biasa berlaku pada vertebra serviks kedua. Ia juga boleh berlaku pada vertebra di bahagian bawah belakang (tulang belakang lumbar) dan dada (tulang belakang toraks).

Apakah jenis-jenis utama kordoma?

Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah membahagikan kordoma kepada tiga jenis utama. Pengelasan ini adalah berdasarkan bagaimana sel-sel kanser kelihatan di bawah mikroskop ('histologi').

1. Kordoma klasik/konvensional: Ini adalah jenis yang paling biasa (80% hingga 90% daripada semua kordoma). Sel-sel dalam jenis ini adalah jenis sel khas yang mempunyai penampilan yang sedikit "gelembung". Kordoma kondroid adalah satu lagi varian jenis ini. Ia menyumbang antara 5% dan 15% daripada semua kordoma. Kordoma kondroid paling kerap berkembang di pangkal tengkorak.

2. Kordoma terdeferensiasi: Ini adalah jenis yang sangat jarang berlaku (kurang daripada 5%). Ia dicirikan oleh campuran sel yang tidak normal. Jenis ini lebih cepat membesar, lebih agresif dan lebih cenderung untuk bermetastasis ke bahagian badan yang lain berbanding jenis lain.

3. Kordoma yang kurang dibezakan: Ini juga sangat jarang berlaku . Kurang daripada 60 pesakit telah direkodkan dalam rekod perubatan setakat ini. Ciri khas jenis ini ialah gen yang dipanggil `(SMARCB1)` atau `(INI1)` dinyahaktifkan (pemadaman). Jenis kordoma ini paling kerap dilihat pada kanak-kanak dan orang muda.

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap kordoma?

Kordoma boleh berlaku pada sebarang umur, pada sesiapa sahaja. Walau bagaimanapun, ia paling biasa berlaku pada orang dewasa yang berumur antara 50 dan 80 tahun. Kanak-kanak hanya terjejas oleh sebilangan kecil kes, kira-kira 5% daripada semua kes.

Ia juga didapati bahawa lelaki adalah kira-kira 1.5 kali lebih berkemungkinan untuk menghidap kordoma berbanding wanita.

Seberapa lazimkah perkara ini berlaku?

Chordoma ialah kanser yang sangat jarang berlaku . Ia menjejaskan kira-kira satu dalam sejuta orang setiap tahun. Ini bermakna, sebagai contoh, di Amerika Syarikat, hanya kira-kira 300 kes baharu didiagnosis setiap tahun.

Kordomas menyumbang antara 1% dan 4% daripada semua tumor tulang primer.

Apakah simptom-simptom kordoma?

Apabila kordoma membesar, ia boleh memberi tekanan pada saraf tunjang atau otak di sekelilingnya. Tekanan ini menyebabkan simptom . Simptom juga boleh berbeza-beza bergantung pada di mana tumor terletak di tulang belakang.

Simptom-simptom biasa kordoma termasuk sakit, lemah, dan/atau kebas di bahagian belakang, lengan, atau kaki .

Ciri-ciri kordoma pangkal tengkorak:

Jika anda mempunyai kordoma di pangkal tengkorak anda, yang berada di bawah otak anda, anda mungkin mengalami gejala seperti:

• Penglihatan berganda (Diplopia)
• Penglihatan kabur
• Sakit kepala
• Kebas atau sakit muka

Ciri-ciri kordoma pada tulang ekor/sakrum:

Jika anda mempunyai kordoma di bahagian paling bawah tulang belakang anda, berhampiran sakrum, anda mungkin mengalami gejala seperti:

• Benjolan atau benjolan yang menonjol melalui kulit
• Kesukaran membuang air kecil atau membuang air besar (disfungsi pundi kencing atau usus)
• Sakit di bahagian bawah belakang atau punggung

Perlu diingat, kadangkala simptom-simptom ini boleh dikelirukan dengan keadaan perubatan biasa yang lain. Itulah sebabnya penting untuk mendapatkan nasihat perubatan jika anda mengalami sebarang simptom yang berterusan dan luar biasa.

Mengapakah Chordoma berkembang? Apakah punca-puncanya?

Penyelidik masih belum tahu dengan tepat apa yang menyebabkan kordoma, tetapi mereka percaya bahawa mutasi dalam gen yang dipanggil TBXT terlibat.

Terdapat laporan tentang beberapa keluarga yang menghidap kordoma. Apabila mereka diuji, mereka didapati mewarisi pendua gen `(TBXT)`. Selain itu, perubahan dalam gen `(TBXT)` telah dikenal pasti pada orang yang menghidap kordoma tetapi tiada sesiapa dalam keluarga yang menghidap penyakit ini.

Kordoma berkembang daripada sel-sel dalam struktur yang dipanggil "notokord." "Notokord" ini merupakan struktur sementara yang sangat penting untuk perkembangan saraf tunjang embrio semasa ia sedang berkembang. Biasanya, "notokord" ini hilang sekitar lapan minggu kehamilan. Walau bagaimanapun, dalam bilangan yang sangat kecil orang, sebahagian daripada sel "notokord" ini mungkin kekal di dalam tulang belakang atau pangkal tengkorak.

Jadi, pandangan semasa adalah bahawa jika terdapat perubahan pada gen `(TBXT)` yang dinyatakan sebelum ini, sel-sel `(notokord)` yang tinggal ini mungkin mula tumbuh secara tidak normal dan membentuk kordoma.

Selain itu, orang yang mempunyai keadaan genetik yang dipanggil "Sklerosis Tuberous" berisiko tinggi menghidap kordoma. Keadaan "Sklerosis Tuberous" ini boleh menyebabkan epilepsi, kelewatan perkembangan, dan tumor di pelbagai bahagian badan. Ini disebabkan oleh mutasi dalam dua gen yang dipanggil "TSC1" dan "TSC2".

Bagaimana untuk mengenali kordoma?

Jika anda mengalami simptom kordoma, doktor akan bertanya tentang simptom dan sejarah perubatan anda terlebih dahulu. Kemudian mereka akan melakukan pemeriksaan fizikal dan pemeriksaan neurologi.

Jika doktor mengesyaki terdapat tumor, dia akan mengarahkan ujian pengimejan seperti sinar-X, imbasan tomografi berkomputer (CT) atau imbasan MRI. Imbasan MRI ini selalunya membantu dalam mendiagnosis kordoma.

Kemudian, doktor anda mungkin akan merujuk anda kepada pakar kanser tulang untuk mengesahkan diagnosis dan mendapatkan pendapat kedua. Mereka juga mungkin melakukan ujian pengimejan lanjut untuk menentukan lokasi sebenar kordoma, melihat sama ada ia telah merebak ke bahagian badan yang lain, dan melakukan ujian lain.

Walau bagaimanapun, satu-satunya cara untuk mendiagnosis kordoma secara pasti adalah dengan menjalani biopsi . Ini melibatkan pengambilan sampel kecil ketulan, biasanya menggunakan biopsi jarum, dan memeriksanya di bawah mikroskop. Hanya dengan itu pakar boleh menentukan dengan pasti sama ada ia adalah kordoma.

Apakah rawatan untuk Kordoma?

Rawatan utama dan terbaik untuk kordoma adalah dengan membuang keseluruhan tumor melalui pembedahan . Doktor menggelarnya sebagai "reseksi en bloc." Jika tumor dibuang sepenuhnya dengan cara ini, pesakit mempunyai peluang terbaik untuk hidup untuk jangka masa yang lama.

Walau bagaimanapun, bergantung pada lokasi tumor, ini boleh menjadi sangat sukar untuk dilakukan. Khususnya, selalunya mustahil untuk membuang sepenuhnya kordoma yang terletak di pangkal tengkorak.

Kerana kordoma di tulang belakang boleh merosakkan saraf tunjang anda dan saraf serta saluran darah penting di sekelilingnya. Jika ini rosak semasa pembedahan, ia boleh menyebabkan kecacatan jangka panjang atau kematian. Selain itu, kordoma di pangkal tengkorak sukar untuk dibuang sepenuhnya kerana ia sangat dekat dengan batang otak, saraf kranial dan saraf tunjang. Pakar bedah saraf cuba membuang sebanyak mungkin tumor, sambil memastikan ia seaman mungkin.

Kordomas biasanya tidak bertindak balas dengan baik terhadap terapi radiasi atau kemoterapi sebagai rawatan utama. Walau bagaimanapun, selepas pembedahan, pasukan perubatan anda mungkin mengesyorkan terapi radiasi untuk mencegah tumor daripada kembali.

Penyelidik sedang menyiasat rawatan baharu untuk kordoma, seperti terapi yang disasarkan dan imunoterapi. Mungkin terdapat ujian klinikal yang boleh anda sertai.

Bolehkah kordoma dicegah?

Sejujurnya, tiada apa yang anda boleh lakukan untuk menghalang kordoma daripada berkembang. Kebanyakan masa, ia berkembang secara rawak.

Walau bagaimanapun, jika seseorang dalam keluarga anda pernah menghidap Chordoma, atau jika anda mempunyai keadaan yang dipanggil "Sklerosis Tuberous", adalah penting untuk anda berjumpa doktor secara berkala untuk pemeriksaan. Mereka kemudiannya boleh memantau tanda-tanda Chordoma anda. Lebih cepat ini dikenal pasti, lebih besar kemungkinan rawatan akan berjaya.

Apakah peluang pemulihan daripada kordoma? (Prognosis)

Prognosis, atau pandangan, untuk kordoma bergantung kepada beberapa faktor:

• Lokasi tumor dan berapa banyak yang boleh dibuang melalui pembedahan: Jika tumor boleh dibuang sepenuhnya, peluang untuk pulih adalah tinggi. Jika hanya rawatan lain yang digunakan tanpa pembedahan, kemungkinannya adalah rendah.
• Sama ada kanser telah merebak ke bahagian lain badan (metastasis): Jika ia telah merebak ke tapak yang jauh, kadar survival mungkin berkurangan.
• Umur anda semasa didiagnosis: Secara amnya, kadar survival adalah sedikit lebih rendah bagi mereka yang berumur lebih dari 60 tahun.
• Sama ada tumor telah dideferensiasikan atau tidak: Jenis seperti "chordoma yang dibezakan dengan buruk" mempunyai prognosis yang lebih buruk daripada "chordoma konvensional".

Pasukan perubatan anda boleh memberikan maklumat yang paling tepat tentang apa yang diharapkan berdasarkan keadaan anda, jadi jangan takut untuk bertanya kepada mereka.

Bolehkah ini membawa maut?

Ya, kordoma boleh membawa maut. Selalunya, kematian berlaku selepas tumor berulang, memusnahkan tisu di saraf tunjang, otak atau batang otak anda.

Satu kajian terhadap 357 pesakit kordoma mendedahkan bahawa kadar survival adalah seperti berikut:

• Selepas tiga tahun: 80.5%
• Selepas lima tahun: 68.4%
• Sepuluh tahun kemudian: 39.2%

Tetapi ingat, ini hanyalah purata. Pasukan perubatan anda boleh memberikan maklumat yang lebih terperinci tentang kadar survival berdasarkan situasi khusus anda.

Adakah Kordoma Kanser atau Tumor Normal?

Chordoma sememangnya malignan (kanser). Tiada satu pun daripada subjenisnya dianggap bukan kanser.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Chordoma boleh berulang walaupun selepas rawatan, malah bertahun-tahun kemudian. Oleh itu, susulan jangka panjang dengan pasukan perubatan anda adalah sangat penting.

Jika anda mengalami sebarang gejala baharu, atau jika gejala sedia ada anda menjadi lebih teruk , pastikan anda berbincang dengan doktor anda.

Akhir sekali, beberapa perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Adalah perkara biasa untuk berasa takut dan tertekan apabila anda mengetahui bahawa anda menghidap kanser tulang yang jarang berlaku. Chordoma ialah kanser yang sukar dirawat kerana lokasinya.

Walau bagaimanapun, percayalah bahawa pasukan perubatan anda akan membuat pelan rawatan terperinci yang disesuaikan untuk anda dan akan membantu anda merawat kordoma anda dan meningkatkan kualiti hidup anda .

• Adalah penting untuk mengenali simptom lebih awal: dapatkan nasihat perubatan jika anda mengalami kesakitan yang berterusan, kebas, atau perubahan penglihatan.
• Dapatkan nasihat perubatan pakar: Memandangkan chordoma merupakan penyakit yang jarang berlaku, adalah sangat penting untuk mendapatkan rawatan daripada pasukan perubatan yang berpengalaman.
• Pemeriksaan berkala adalah perlu walaupun selepas rawatan: Oleh kerana terdapat risiko penyakit berulang, hadiri pemeriksaan seperti yang diarahkan oleh doktor.

Saya harap maklumat ini berguna untuk anda. Jika anda mempunyai sebarang pertanyaan, jangan teragak-agak untuk bertanya kepada doktor anda.

` Chordoma, kanser, kanser tulang, tulang belakang, tengkorak, sakrum, clivus