Apa yang sedang berlaku kepada ingatan anda? Mari kita pelajari tentang Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Adakah anda kadang-kadang berfikir, "Oh, saya juga terlupa ini!"? Melupakan perkara-perkara kecil dan kadangkala keliru mungkin perkara biasa. Walau bagaimanapun, perkara seperti kehilangan ingatan secara beransur-ansur dan perubahan tingkah laku juga boleh menjadi gejala penyakit yang serius. Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit yang jarang berlaku, tetapi sangat serius, yang menjejaskan otak. Itulah penyakit Creutzfeldt-Jakob, atau CJD seperti yang kita panggil secara ringkas.

Apa CJD ini? Secara ringkasnya...

Fikirkanlah, otak kita adalah mesin yang sangat kompleks. Agar mesin ini berfungsi dengan baik, bahagian-bahagian kecilnya, yang dipanggil sel, perlu sihat. CJD adalah penyakit yang jarang berlaku dan serius yang secara beransur-ansur memusnahkan sel-sel otak kita. Punca utamanya ialah sejenis protein yang tidak normal yang dipanggil "prion" .

Sekarang anda mungkin tertanya-tanya apakah 'prion' ini. Dalam badan kita, terutamanya di otak, terdapat benda yang dipanggil protein. Ini seperti mesin kecil, ia mempunyai bentuk tertentu, dan hanya jika ia berada dalam bentuk itu, ia boleh menjalankan tugasnya dengan betul. Anggapkannya seperti origami. Jika anda melipatnya dengan betul, anda boleh membuat haiwan atau bunga yang cantik. Tetapi jika anda melipatnya dengan salah? Ia tidak berfungsi. Begitulah keadaan protein ini. Kadangkala protein ini melipat dengan salah. Kita memanggil protein yang terlipat salah sebagai 'prion'.

'Prion' yang terlipat salah ini mula terkumpul di dalam sel-sel otak. Ia terkumpul dan memusnahkan sel-sel tersebut. Ia seperti timbunan sampah yang terkumpul setiap hari. Inilah sebabnya pesakit CJD mengalami simptom demensia , seperti kehilangan ingatan dan kekeliruan. Mereka juga boleh mengalami perubahan tingkah laku dan kesukaran berjalan.

Perkara yang paling penting ialah CJD sentiasa membawa maut. Tiada penawar lagi, dan tiada cara untuk memperlahankan perkembangan penyakit ini. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan dan penjagaan yang boleh membantu pesakit hidup dengan lebih selesa dan mengurangkan kesakitan.

Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Di seluruh dunia, penyakit ini berlaku pada kira-kira satu hingga dua orang dalam sejuta setiap tahun. Malah di negara seperti Amerika Syarikat, hanya kira-kira 350 kes CJD dilaporkan setiap tahun.

Terdapat satu varian bagi penyakit ini yang dipanggil "varian CJD" (atau "vCJD") . Ia juga sangat jarang berlaku. Ia disebabkan oleh makan daging lembu yang mempunyai penyakit "ensefalopati spongiform lembu" (BSE), iaitu penyakit yang menjejaskan lembu.

Apakah simptom-simptom CJD? Mari kita lihatnya dari awal.

Simptom-simptom CJD biasanya muncul secara beransur-ansur. Walau bagaimanapun, apabila penyakit ini berkembang, simptom-simptom ini boleh meningkat dengan cepat. Mari kita lihat simptom-simptom utama, dari peringkat awal penyakit hingga peringkat akhir:

• Masalah pelupa dan ingatan:Ia bermula dengan melupakan perkara-perkara kecil. Perkara seperti nama rakan, jalan, atau kerja yang anda lakukan. Secara beransur-ansur, keadaan ini menjadi lebih teruk.
• Kekeliruan dan disorientasi: Anda tidak dapat mengingati di mana anda berada, pukul berapa, atau siapa yang ada di sekeliling.
• Perubahan tingkah laku dan personaliti: Anda mungkin bukan orang yang sama seperti dahulu. Anda mungkin mudah marah, berasa sedih, atau hilang semua emosi.
• Masalah penglihatan, kesukaran memahami apa yang anda lihat: Penglihatan anda menjadi lemah, dan anda tidak dapat mengenali apa yang anda lihat.
• Halusinasi atau khayalan: Melihat atau mendengar perkara yang tidak wujud, atau mempunyai kepercayaan palsu bahawa seseorang sedang cuba mencederakan anda.
• Masalah dengan koordinasi (ataksia): Anda mungkin tidak dapat berjalan dengan betul, mengalami kesukaran mengawal anggota badan anda, dan mungkin bergoyang seperti orang mabuk.
• Masalah dengan keseimbangan badan: Jatuh semasa berdiri atau berjalan.
• Pengecutan otot yang tidak terkawal (`mioklonus`) dan kekakuan otot (`dystonia`): Sentakan lengan atau kaki secara tiba-tiba, atau rasa tegang pada otot badan.
• Sawan: Boleh datang seperti sawan.
• Lumpuh: Sebahagian badan menjadi lumpuh.
• Atrofi otot: Jisim otot badan hilang.

Simptom-simptom ini mungkin muncul satu persatu, atau beberapa mungkin berlaku bersama-sama. Perkara yang paling penting adalah berjumpa doktor secepat mungkin jika anda mengalami mana-mana simptom ini.

Apakah punca CJD? Mari kita ingat semula 'prion' itu

Seperti yang telah kita bincangkan sebelum ini, punca utama CJD adalah protein yang dipanggil "prion" yang tersalah lipat. Perkara yang paling berbahaya tentang "prion" ini ialah ia boleh tersalah lipat walaupun protein yang normal dan sihat. Sama seperti sebiji epal yang buruk boleh menyebabkan semua epal yang lain menjadi buruk.

Sel-sel otak tidak dapat menyingkirkan 'prion' yang terlipat salah ini. Jadi ia terkumpul, akhirnya memusnahkan sel-sel otak. Apabila 'prion' ini merebak ke seluruh otak, penyakit ini berkembang dengan sangat cepat.

Adakah terdapat pelbagai jenis CJD?

Ya, terdapat beberapa jenis utama CJD:

• CJD Sporadik: Ini adalah jenis CJD yang paling biasa. Punca sebenar masih belum diketahui. Ia berlaku secara tiba-tiba, tanpa sebarang punca yang jelas.
• CJD genetik: Ini diwarisi. Ia disebabkan oleh gen yang rosak yang diwarisi daripada salah seorang atau kedua-dua ibu bapa. Terdapat dua subjenis ini: sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) dan insomnia keluarga yang membawa maut . Ini agak rumit, tetapi ia adalah keadaan yang sangat spesifik.
• CJD yang Diperoleh (`CJD yang Diperoleh`):Ini boleh berlaku disebabkan oleh punca luaran. Contohnya, ia boleh berlaku melalui pemindahan organ daripada seseorang yang menghidap CJD, pemindahan tisu atau penggunaan alat pembedahan yang tercemar. Tetapi ini sangat jarang berlaku. Pada masa kini, terdapat banyak kebimbangan mengenainya.
• Varian CJD (vCJD): Kita pernah membincangkan perkara ini sebelum ini. Ia disebabkan oleh makan daging lembu yang telah dijangkiti penyakit lembu gila (BSE). Prion yang menyebabkan BSE boleh menjangkiti manusia dan juga haiwan lain.

Siapakah yang berisiko lebih tinggi untuk menghidap CJD?

Sesiapa sahaja boleh mendapat CJD. Kadangkala, 'prion' dalam badan anda boleh hadir selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan sebarang gejala. Tetapi sebaik sahaja gejala muncul, penyakit ini boleh menjadi teruk dengan cepat apabila otak rosak.

Penyakit ini biasanya menjejaskan orang yang berumur antara 50 dan 80 tahun. Walau bagaimanapun, jenis CJD genetik biasanya boleh muncul antara umur 30 dan 50 tahun.

Adakah CJD penyakit berjangkit?

Ini merupakan masalah bagi kebanyakan orang. CJD tidak merebak melalui sentuhan biasa, seperti berjabat tangan, bercakap, atau makan bersama. Satu-satunya cara CJD boleh merebak dari seorang ke seorang yang lain adalah melalui pemindahan organ atau tisu daripada seseorang yang menghidap CJD, atau melalui penggunaan hormon tertentu daripada seseorang yang pernah menghidapnya.

Mereka mengatakan bahawa jenis yang dipanggil `vCJD` boleh berjangkit melalui pemindahan darah, tetapi itu sangat, sangat jarang berlaku. Penyakit yang dipanggil `vCJD` itu sendiri sangat jarang berlaku.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis CJD?

Seorang doktor mendiagnosis CJD dengan memeriksa simptom dan tanda-tanda anda dengan teliti. Selain pemeriksaan fizikal, mereka juga akan melakukan pemeriksaan neurologi. Mereka akan meminta anda melakukan beberapa tugasan mudah untuk mengenal pasti masalah dengan fungsi otak anda.

Pakar mengklasifikasikan CJD sebagai 'ensefalopati spongiform yang boleh berjangkit' . Walaupun nama ini mungkin kedengaran agak rumit, ia merujuk kepada bagaimana otak yang rosak akibat 'prion' kelihatan di bawah mikroskop. Iaitu, ia kelihatan seperti span dengan benjolan.

Untuk mengesahkan diagnosis CJD, ujian seperti imbasan MRI atau tebukan tulang belakang (tusukan lumbar) akan dilakukan.

Di samping itu, doktor mungkin menggunakan ujian seperti ini untuk menolak keadaan lain yang mempunyai simptom yang serupa dengan CJD dan untuk menyiasat lebih lanjut CJD:

• Ujian darah
• Ujian genetik - terutamanya untuk melihat sama ada sesuatu jenis itu keturunan
• Elektroensefalogram (EEG)
• Urinalisis
• Biopsi otak - Ini jarang dilakukan, hanya jika semua ujian lain gagal memberikan diagnosis yang pasti.

Adakah terdapat rawatan untuk CJD?

Malangnya, tiada penawar untuk CJD, tiada rawatan untuk mengawal penyebaran penyakit ini, atau tiada rawatan untuk memperlahankan perkembangannya. Satu-satunya perkara yang boleh dilakukan oleh doktor ialah membantu mengurangkan ketidakselesaan yang disebabkan oleh gejala. Ini dipanggil penjagaan paliatif .

Contohnya, ubat-ubatan boleh diberikan untuk merawat sawan, perubahan tingkah laku atau kekejangan otot yang tidak terkawal. Walau bagaimanapun, manfaat rawatan ini adalah terhad.

Keadaan ini boleh menjadi lebih teruk dengan cepat. Oleh itu, pilihan penjagaan sokongan untuk anda dan orang tersayang adalah sangat penting. Pada peringkat akhir penyakit ini, perkhidmatan hospis boleh menjadi sangat membantu.

Kadangkala, jika anda layak, pasukan perubatan anda mungkin mencadangkan agar anda menyertai percubaan klinikal yang sedang menyelidik rawatan baharu.

Apakah jenis masa depan yang boleh dijangkakan oleh seseorang yang menghidap CJD?

Oleh kerana CJD tidak dapat diubati dan tiada penawarnya, prospek bagi seseorang yang menghidap penyakit ini adalah sangat suram. Sebaik sahaja gejala bermula, tidak lama kemudian keupayaan untuk berfungsi secara bebas, bergerak, dan bercakap akan hilang.

Oleh kerana perubahan boleh berlaku dengan begitu cepat, adalah penting untuk bekerjasama dengan pasukan perubatan anda untuk merancang lebih awal bagi memastikan hasrat dan keperluan anda dipenuhi. Malah, tidak kira sama ada anda mempunyai keadaan perubatan atau tidak, adalah idea yang baik untuk semua orang mempunyai 'arahan awal' . Ini bermakna anda telah menulis terlebih dahulu penjagaan perubatan yang anda inginkan jika anda tidak dapat menyampaikan hasrat anda. Amat penting untuk menyediakan pelan ini lebih awal dalam penyakit yang cepat merebak seperti CJD.

Memandangkan betapa seriusnya keadaan ini, adalah idea yang baik untuk mendapatkan nasihat daripada profesional kesihatan mental untuk membantu anda dan keluarga anda menghadapi perubahan ini dan kekal kuat secara mental.

Apakah jangka hayat pesakit CJD?

Kebanyakan pesakit CJD meninggal dunia dalam tempoh beberapa bulan atau setahun selepas diagnosis. Satu-satunya pengecualian ialah bentuk genetik CJD, di mana seseorang boleh hidup dari satu hingga sepuluh tahun selepas bermulanya gejala.

Doktor anda boleh memberikan maklumat khusus dan terkini tentang keadaan anda. Ingat, statistik tidak memberi kesan yang sama kepada semua orang.

Bolehkah CJD dicegah?

Kebanyakan jenis CJD tidak dapat dicegah. Satu-satunya pengecualian ialah jenis yang dipanggil `vCJD`. Ia berpunca daripada memakan daging lembu yang dijangkiti `BSE` (penyakit lembu gila).

Ujian haiwan membantu mencegah lembu yang dijangkiti BSE daripada memasuki rantaian bekalan makanan. Walau bagaimanapun, daging yang tidak diuji dan disediakan dengan tidak betul masih boleh menimbulkan risiko. Untuk keselamatan, elakkan makan daging yang tidak diuji dan tidak dikawal selia, terutamanya bahagian otak atau sumsum tulang.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat

Diagnosis CJD merupakan pengalaman yang mengubah hidup. Ia boleh terasa seperti anda dan dunia di sekeliling anda hilang dalam sekelip mata. Perubahan sedemikian boleh menjadi sangat sukar untuk anda dan orang tersayang anda hadapi.

Jika anda tidak pasti apa yang diharapkan atau bagaimana untuk mengatasinya, pasukan perubatan anda sedia membantu. Mereka boleh membantu anda merancang lebih awal dan bersedia untuk apa yang akan datang. Ingat, anda tidak keseorangan.

` CJD, Penyakit Creutzfeldt-Jakob, prion, penyakit otak, penyakit neurologi, kehilangan ingatan, demensia, penyakit lembu gila