Pernahkah anda mendengar tentang penyakit pelik yang menjejaskan otak? Mari kita pelajari tentang Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD).

Anda mungkin agak keliru apabila mendengar nama penyakit ini, terfikir, "Apakah penyakit pelik ini?" Penyakit Creutzfeldt-Jakob, atau CJD (Penyakit Creutzfeldt-Jakob) seperti yang kita panggil secara ringkas, adalah keadaan yang sangat jarang berlaku tetapi sangat serius yang merosakkan fungsi otak kita . Secara ringkasnya, apa yang berlaku ialah sel-sel otak kita secara beransur-ansur musnah. Ini boleh menyebabkan perkara seperti kehilangan ingatan, kekeliruan, serta perubahan tingkah laku dan kesukaran berjalan.

Apakah simptom-simptom CJD?

Simptom-simptom penyakit ini tidak muncul sekaligus. Ia berkembang secara beransur-ansur. Ia mungkin bermula dengan kecil dan menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Mari kita lihat simptom-simptom utama, mengikut urutan dari yang paling awal hingga yang paling teruk:

• Masalah pelupa dan ingatan: Ia bermula dengan melupakan perkara-perkara kecil. Perkara seperti di mana kunci anda berada, nama seseorang. Tetapi ini lebih daripada sekadar kelupaan biasa.
• Kekeliruan dan disorientasi: Kesukaran untuk mengingati perkara seperti di mana anda berada dan pukul berapa sekarang. Kesukaran mencari jalan walaupun di tempat yang biasa.
• Perubahan tingkah laku dan personaliti: Tidak sama seperti sebelumnya, bertindak di luar perwatakan, marah dengan cara yang pelik, atau tiba-tiba menjadi pendiam. Cuba menarik diri daripada masyarakat.
• Masalah penglihatan dan kesukaran memahami apa yang anda lihat: Kadangkala anda melihat berganda, atau anda tidak dapat memahami apa yang anda lihat.
• Halusinasi atau khayalan: Melihat atau mendengar perkara yang tidak wujud, atau mempunyai kepercayaan palsu bahawa orang lain cuba mencederakan anda.
• Masalah kehilangan keseimbangan dan koordinasi (ataksia): Rasa hilang kawalan ketika berjalan, tersandung, dan jatuh. Kesukaran mengawal anggota badan.
• Kedutan otot yang tidak terkawal (mioklonus) dan kekakuan otot (distonia): Sentakan otot secara tiba-tiba di badan, gegaran anggota badan. Kadangkala otot menjadi kaku dan berpusing dengan cara yang luar biasa.
• Sawan: Boleh datang seperti sawan.
• Lumpuh: Lama-kelamaan, bahagian badan boleh menjadi lumpuh.
• Atrofi otot: Otot menjadi atrofi dan badan menjadi kurus.

Simptom-simptom ini tidak datang dengan cara atau kelajuan yang sama untuk semua orang, tetapi jika anda atau seseorang yang anda kenali mengalami mana-mana simptom ini, adalah lebih baik untuk berjumpa doktor secepat mungkin.

Mengapa CJD berlaku? Apakah puncanya?

Ini mungkin kelihatan agak rumit untuk difahami, tetapi izinkan saya menerangkannya secara ringkas. Badan kita mempunyai sejenis protein yang dipanggil protein . Ini seperti mesin kecil yang menjalankan tugasnya satu persatu. Agar protein ini berfungsi dengan baik, ia perlu "dilipat" menjadi bentuk tertentu. Anggapkannya seperti daun origami, jika anda melipatnya dengan betul, anda akan mendapat bentuk yang cantik.

Jadi, kadangkala protein ini terlipat secara tidak betul. Protein yang terlipat secara salah tidak boleh digunakan oleh sel-sel otak kita. CJD disebabkan oleh salah satu protein yang tidak normal dan terlipat secara salah. Ini dipanggil "prion".

Protein prion ini mula terkumpul di dalam sel otak. Oleh kerana sel-sel tidak dapat membuangnya, ia secara beransur-ansur merosakkan sel dan akhirnya mati. Perkara yang paling berbahaya ialah prion ini juga boleh melipat protein biasa dengan salah, mengubahnya menjadi prion. Seperti penyakit berjangkit, prion ini membiak dan merebak ke seluruh otak. Inilah sebabnya penyakit ini cepat menjadi teruk.

Bayangkan, prion ini bertindak seperti epal busuk yang merosakkan semua epal baik yang lain.

Adakah terdapat pelbagai jenis CJD?

Ya, terdapat beberapa jenis utama CJD. Ini dikelaskan mengikut cara ia berkembang.

1. CJD Sporadik: Ini adalah jenis yang paling biasa. Ia berkembang secara tiba-tiba, tanpa sebarang punca tertentu. Punca sebenar masih belum diketahui.

2. CJD Genetik: Ini berlaku apabila gen yang tidak normal diwarisi daripada salah seorang atau kedua-dua ibu bapa. Terdapat dua subjenis ini: sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) dan Insomnia Keluarga Fatal . Ini sangat jarang berlaku.

3. CJD yang Diperoleh: Ini disebabkan oleh punca luaran. Contohnya, ia boleh disebabkan oleh pemindahan organ , pemindahan tisu , atau penggunaan alat pembedahan yang tidak disterilkan dengan betul. Walau bagaimanapun, perkara ini sangat jarang berlaku pada masa kini, kerana teknologi perubatan telah banyak bertambah baik.

4. Varian CJD (vCJD): Anda mungkin pernah mendengar tentang ini berkaitan dengan penyakit "Penyakit Lembu Gila" atau Ensefalopati Spongiform Bovine (BSE) . Anda boleh mendapat vCJD dengan memakan daging lembu yang menghidap BSE. Prion yang menyebabkan BSE juga boleh berjangkit kepada manusia. Walau bagaimanapun, ini kini sangat jarang berlaku di dunia, disebabkan oleh langkah-langkah keselamatan yang diambil dalam penternakan.

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap CJD? Adakah ia berjangkit?

Malah, sesiapa sahaja boleh mendapat CJD. Kadangkala prion boleh berada di dalam badan anda selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan sebarang gejala. Tetapi sebaik sahaja gejala muncul, penyakit ini boleh menjadi teruk dengan cepat apabila otak rosak.

Penyakit ini biasanya menjejaskan orang yang berumur antara 50 dan 80 tahun. Walau bagaimanapun, bentuk genetik CJD kadangkala boleh dilihat pada orang yang berumur antara 30 dan 50 tahun.

Sekarang anda mungkin tertanya-tanya sama ada ini penyakit berjangkit . Seseorang yang menghidap CJD tidak boleh merebak dari seorang ke seorang yang lain melalui sentuhan biasa, bersin, atau berkongsi makanan. Tiada apa yang perlu dirisaukan. Satu-satunya cara untuk mendapat CJD adalah, seperti yang dinyatakan sebelum ini, melalui pemindahan organ atau tisu daripada seseorang yang menghidap CJD, atau melalui suntikan hormon tertentu daripada seseorang yang menghidap CJD.

Varian CJD (vCJD) didapati berjangkit melalui pemindahan darah , tetapi ia juga sangat jarang berlaku. Jenis vCJD juga sangat jarang berlaku di seluruh dunia.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis CJD dengan tepat?

Jika anda fikir anda mempunyai simptom CJD, perkara pertama yang akan dilakukan oleh doktor ialah mendengar dengan teliti simptom anda dan melakukan pemeriksaan fizikal dan neurologi. Kadangkala mereka akan meminta anda melakukan perkara-perkara kecil supaya mereka dapat mengetahui bagaimana otak anda berfungsi.

CJD tergolong dalam sekumpulan penyakit yang dipanggil Ensefalopati Spongiform Berjangkit . Nama ini berasal daripada fakta bahawa otak yang rosak akibat prion kelihatan seperti span berlubang apabila dilihat di bawah mikroskop.

Doktor sedang menjalankan beberapa ujian lagi untuk mengesahkan CJD.

• Imbasan MRI (Pengimejan Resonans Magnetik): Ini mengambil gambar otak yang terperinci dan memeriksa sebarang keabnormalan di otak.
• Tusukan tulang belakang atau tusukan lumbar: Ini melibatkan pengambilan sampel cecair dari saraf tunjang dan mengujinya untuk protein prion.
• Ujian EEG (Elektroensefalogram): Ini mengukur aktiviti elektrik otak dan mencari corak yang tidak normal. Corak tertentu boleh dilihat dalam CJD.

Di samping itu, ujian lanjut boleh dilakukan untuk menolak keadaan lain yang mempunyai simptom yang serupa dengan CJD.

• Ujian darah
• Ujian genetik: Jika CJD genetik disyaki.
• Urinalisis
• Biopsi otak: Ini jarang dilakukan, hanya jika semua ujian lain gagal mengesahkan diagnosis, kerana ia merupakan prosedur pembedahan kecil.

Adakah terdapat rawatan untuk CJD?

Malangnya, buat masa ini tiada penawar untuk CJD, tiada rawatan untuk menghentikan penyebaran penyakit ini, atau tiada rawatan untuk memperlahankannya . Inilah bahagian paling menyedihkan dalam penyakit ini.

Walau bagaimanapun, penjagaan paliatif boleh diberikan untuk mengurangkan ketidakselesaan yang disebabkan oleh gejala dan memberikan sedikit kelegaan kepada pesakit. Contohnya, ubat-ubatan boleh diberikan untuk mengawal sawan, mengurus perubahan tingkah laku atau mengurangkan kekejangan otot yang tidak terkawal. Walau bagaimanapun, manfaat rawatan ini adalah terhad.

Oleh kerana keadaan ini boleh menjadi lebih teruk dengan cepat, adalah penting bagi pesakit dan keluarga untuk menerima rawatan sokongan. Pada peringkat akhir penyakit ini, perkhidmatan hospis membantu pesakit kekal selesa dan bebas daripada kesakitan.

Kadangkala, jika anda layak, pasukan perubatan anda mungkin juga mencadangkan agar anda menyertai ujian klinikal, yang mengkaji rawatan baharu.

Apa yang boleh anda jangkakan jika anda menghidap CJD?

Memandangkan CJD tidak boleh diubati dan tiada penawarnya, terdapat sedikit harapan untuk penyakit ini. Selepas simptom bermula, keupayaan untuk berfungsi, berjalan dan bercakap secara beransur-ansur merosot dari semasa ke semasa.

Oleh kerana perubahan boleh berlaku dengan begitu cepat, adalah penting untuk bekerjasama dengan pasukan penjagaan kesihatan anda untuk membincangkan hasrat dan keperluan anda serta membuat keputusan. Malah, adalah idea yang baik untuk kita semua, tanpa mengira sama ada kita menghidap penyakit atau tidak, untuk mempunyai dokumen seperti arahan awal . Ini bermakna jika anda tidak dapat meluahkan pendapat anda, anda telah menuliskan penjagaan perubatan yang anda inginkan dan apa yang anda tidak inginkan. Amat penting untuk melakukan ini pada peringkat awal penyakit yang merebak dengan cepat seperti CJD.

Oleh kerana penyakit ini sangat teruk, adalah sangat membantu untuk anda dan orang tersayang mendapatkan nasihat daripada profesional kesihatan mental . Ia boleh menjadi kekuatan yang hebat untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini dan membina keyakinan anda.

Apakah jangka hayat pesakit CJD?

Kebanyakan pesakit CJD meninggal dunia dalam tempoh beberapa bulan atau setahun selepas diagnosis. Satu-satunya pengecualian ialah CJD genetik , di mana seseorang boleh hidup dari satu hingga sepuluh tahun selepas bermulanya gejala.

Doktor anda boleh memberikan maklumat khusus dan terkini tentang keadaan anda. Ingat, statistik adalah generalisasi, dan setiap orang adalah berbeza.

Bolehkah CJD dicegah?

Banyak jenis CJD tidak dapat dicegah. Terutamanya CJD sporadis, yang berlaku secara spontan, tidak mempunyai cara untuk mencegahnya.

Satu-satunya jenis yang boleh dicegah ialah varian CJD (vCJD) . Ia disebabkan oleh makan daging lembu yang mempunyai BSE ("penyakit lembu gila"), dan boleh dicegah.

Ujian haiwan menghalang lembu yang dijangkiti BSE daripada memasuki rantaian makanan. Walau bagaimanapun, daging yang tidak diuji dan disediakan dengan tidak betul boleh menjadi risiko. Oleh itu, adalah lebih selamat untuk mengelakkan makan daging yang tidak dikawal selia dan tidak diuji, terutamanya yang mengandungi bahagian seperti otak dan sumsum tulang .

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat

Diagnosis CJD boleh menjadi pengalaman yang mengubah hidup. Ia boleh terasa seperti anda dan dunia di sekeliling anda hilang dalam sekelip mata. Perubahan sedemikian boleh menjadi sukar untuk anda dan orang tersayang tanggung.

Jika anda tidak pasti apa yang perlu difikirkan tentang perkara ini atau bagaimana untuk meneruskan, pasukan perubatan anda sedia membantu. Mereka boleh membantu anda merancang lebih awal dan bersedia untuk apa yang akan datang. Ingatlah bahawa anda tidak keseorangan.

Penyakit Creutzfeldt -Jakob, CJD, Prion, Penyakit Otak, Penyakit Neurologi, Hilang Ingatan, Demensia, BSE, Penyakit Lembu Gila