Adakah terdapat masalah dengan sistem elektrik jantung anda? Mari kita bincangkan tentang Sindrom QT Panjang (LQTS).

Pernahkah anda mendengar tentang sistem elektrik jantung? Jantung kita berfungsi seperti mesin kecil. Ia mempunyai sistem elektrik yang mengawal degupan jantung. Kadangkala, perubahan kecil boleh berlaku dalam sistem elektrik ini. Satu perubahan sedemikian dipanggil Sindrom QT Panjang, atau `(Sindrom QT Panjang - LQTS)`. Jangan risau, mari kita bincangkan perkara ini secara ringkas.

Apakah Sindrom QT Panjang? Secara ringkasnya...

Bayangkan selepas jantung anda berdegup sekali, ia memerlukan sedikit "rehat" sebelum ia boleh berdegup semula, seperti bateri sedang dicas semula. Masa yang diperlukan untuk "rehat" atau mengecas semula adalah sedikit lebih lama daripada biasa, yang mana ia dipanggil sindrom QT panjang.

Jika anda pernah menjalani ECG, iaitu ujian yang melihat aktiviti elektrik jantung, terdapat bahagian yang dipanggil selang QT. Ini menunjukkan berapa lama masa yang diperlukan untuk ruang bawah jantung anda, yang dipanggil ventrikel, untuk mengecut dan kemudian berehat, atau "mengecas semula" seperti yang saya katakan.

Aktiviti elektrik jantung kita dibantu oleh zarah-zarah kecil bercas elektrik yang dipanggil 'ion'. Ion seperti natrium, kalsium, kalium dan klorida menyumbang kepada perkara ini. Ion-ion ini bergerak masuk dan keluar dari sel-sel jantung melalui laluan khas yang dipanggil 'saluran ion'. Dalam '(Sindrom QT Panjang)' ini, sama ada terdapat masalah dengan saluran ion ini, atau kekurangannya. Kemudian jantung tertangguh dalam "pengisian semula". Apabila selang QT berpanjangan, terdapat peningkatan risiko gangguan irama jantung yang sangat pantas yang dipanggil 'Torsades de Pointes', yang boleh mengancam nyawa.

Adakah terdapat jenis-jenis Sindrom QT Panjang?

Ya, terdapat dua jenis utama. Satu diwarisi , yang bermaksud ia diturunkan melalui gen. Yang satu lagi diperoleh , yang bermaksud ia disebabkan oleh faktor lain, seperti ubat-ubatan tertentu.

Jenis kongenital:

Ini terutamanya disebabkan oleh kecacatan genetik dalam 'saluran ion' yang saya sebutkan.

• Keabnormalan saluran ion: Ini adalah jenis yang paling biasa. Terdapat beberapa jenis seperti `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Ini dikelaskan mengikut jenis saluran ion yang terlibat. Risiko penyakit jantung pada masa hadapan mungkin berbeza-beza bergantung pada jenisnya.
• Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen: Dalam keadaan ini, kedua-dua ibu bapa boleh membawa gen yang tidak normal, tetapi mereka mungkin tidak mempunyai gejala. Ini adalah keadaan yang sangat jarang berlaku. Oleh kerana kedua-dua ibu bapa tidak mungkin membawa gen tersebut, setiap anak mempunyai peluang 25% untuk mewarisinya. Orang yang menghidap sindrom ini mungkin dilahirkan pekak.
• Sindrom Romano-Ward:Dalam kes ini, seorang ibu bapa biasanya mempunyai "Sindrom QT Panjang" dan seorang lagi tidak. Setiap anak mempunyai peluang 50% untuk mewarisi gen abnormal ini. Dalam kes ini, pendengaran adalah normal.
• Sindrom Timothy: Ini juga merupakan jenis yang sangat jarang berlaku. Ia bukan sahaja boleh menjejaskan jantung, tetapi juga bahagian badan yang lain.

Seberapa lazimkah keadaan ini berlaku?

Sindrom QT Panjang sebenarnya merupakan keadaan yang jarang berlaku . Contohnya, di Amerika Syarikat, dianggarkan kira-kira satu dalam 2,000 orang menghidap keadaan ini.

Apakah simptom-simptom Sindrom QT Panjang?

Ini adalah simptom-simptom yang sering dilihat:

• Sinkope: Kehilangan kesedaran secara tiba-tiba.
• Sawan: Sesetengah orang mungkin mengalami sawan.
• Serangan jantung: Ini sangat berbahaya.
• Kematian mengejut:

Simptom-simptom ini berlaku apabila gangguan ritma jantung berbahaya yang dipanggil `Torsades de Pointes` yang saya sebutkan sebelum ini berlaku. Pada masa ini, jantung tidak dapat mengepam darah dengan betul. Jika otak tidak menerima bekalan darah yang mencukupi, perkara seperti pengsan dan sawan akan berlaku. Jika gangguan ini berterusan, kematian mengejut boleh berlaku. Walau bagaimanapun, jika kadar denyutan jantung kembali normal, simptom-simptom tersebut akan berhenti.

Gejala paling mungkin muncul apabila:

• Semasa bersenam (atau beberapa minit selepas bersenam).
• Semasa rangsangan emosi yang kuat , terutamanya apabila tiba-tiba takut atau terkejut.
• Semasa tidur atau apabila tiba-tiba terjaga .

Yang penting, sehingga 50% penghidap Sindrom QT Panjang mungkin tidak akan mengalami sebarang gejala . Dan, bagi kira-kira satu daripada sepuluh orang, serangan jantung adalah tanda pertama keadaan ini. Ini boleh membawa maut jika tidak dirawat dengan cepat.

Simptom biasanya bermula pada awal dewasa . Jika anda mengalami simptom, ia mungkin berulang. Simptom kemungkinan besar akan muncul sebelum usia 30 tahun. Walau bagaimanapun, sesetengah orang mungkin mengalami simptom pada usia 50-an dan seterusnya.

Apakah punca Sindrom QT Panjang?

Seperti yang saya nyatakan sebelum ini, ini boleh diwarisi daripada ibu bapa anda (kongenital) atau diperolehi akibat ubat-ubatan tertentu . Dalam Sindrom QT Panjang, terdapat kelainan pada kod gen untuk saluran ion anda. Saluran ion yang tidak normal ini menyebabkan kelewatan dalam fasa pemulihan kadar denyutan jantung anda. Ini boleh menyebabkan aritmia yang mengancam nyawa.

Sesetengah ubat boleh menyebabkan "Sindrom QT Panjang" pada orang yang mempunyai kecenderungan tertentu terhadap saluran ion mereka. Mereka mungkin tidak menyedarinya, tetapi apabila mereka mengambil ubat-ubatan tersebut, "QT Panjang" berlaku.

Ubat-ubatan yang boleh menyebabkan sindrom QT panjang yang diperolehi:

• Sesetengah 'Antiaritmia' (ubat untuk gangguan irama jantung)
• Sesetengah antidepresan
• Beberapa diuretik (ubat yang membuat anda membuang air kecil lebih banyak)
• Sesetengah antibiotik
• Perencat atau antagonis reseptor serotonin
• Antagonis reseptor histamin

Punca-punca lain sindrom QT panjang yang diperolehi:

• Beberapa jenis racun
• Anoreksia nervosa (penyakit mental yang berkaitan dengan anoreksia)
• Sesetengah 'bradyaritmia' (kadar denyutan jantung yang luar biasa perlahan)
• Tahap kalsium, magnesium, atau kalium yang rendah dalam badan
• Kecederaan pada sistem saraf anda

Siapakah yang berisiko lebih tinggi untuk menghidap keadaan ini?

Orang-orang berikut berisiko lebih tinggi untuk menghidap "Sindrom QT Panjang":

• Untuk kanak-kanak yang pekak sejak lahir.
• Kanak-kanak dan golongan muda dengan sejarah keluarga kematian mengejut atau pengsan (sinkop) yang tidak dapat dijelaskan.
• Bagi saudara-mara darah dengan "Sindrom QT Panjang".
• Bagi mereka yang menghidap `Kardiomiopati` (penyakit otot jantung) atau penyakit jantung kongenital.
• Bagi mereka yang mempunyai tahap elektrolit tertentu yang rendah dalam badan disebabkan oleh keadaan perubatan yang lain.
• Bagi mereka yang mengambil ubat-ubatan yang menjejaskan saluran ion di dalam jantung.

Perlukah saya juga diuji untuk Sindrom QT Panjang?

Sindrom QT Panjang adalah keadaan genetik yang boleh diwarisi dari generasi ke generasi. Jika salah seorang saudara darjah pertama anda (ibu bapa, adik-beradik, anak-anak) menghidap Sindrom QT Panjang, adalah idea yang baik untuk anda menjalani saringan genetik .

Semua saudara mara darjah pertama (adik-beradik, ibu bapa dan anak-anak) harus menjalani EKG. Adalah juga penting bagi sesiapa yang mempunyai sejarah keluarga sawan atau pengsan untuk menjalani ujian ini.

Langkah pertama adalah untuk memberitahu doktor anda bahawa keluarga anda menghidap keadaan ini. Dia mungkin akan melakukan ujian yang diperlukan untuk memeriksa jantung anda. Jika ujian tersebut mengesahkan bahawa anda menghidap keadaan ini, anda harus berjumpa dengan pakar kardiologi yang mahir dalam Sindrom QT Panjang.

Apakah komplikasi Sindrom QT Panjang?

"Sindrom QT Panjang" boleh menyebabkan aritmia yang mengancam nyawa yang dipanggil "Torsades de Pointes" yang saya sebutkan. Ini juga boleh mengakibatkan kematian mengejut.

Bagaimanakah Sindrom QT Panjang didiagnosis?

Doktor boleh mendiagnosis Sindrom QT Panjang dengan ujian ECG yang mudah. ​​Untuk mendiagnosis keadaan tersebut, mereka mengukur selang QT pada ECG. Jika selang QT anda lebih panjang daripada 450 milisaat, anda mungkin menghidap Sindrom QT Panjang.

Doktor anda akan bertanya tentang perkara-perkara ini:

• Adakah terdapat sejarah keluarga yang menghidap "Sindrom QT Panjang"?
• Adakah terdapat sejarah keluarga pengsan, sawan, atau serangan jantung yang tidak dapat dijelaskan?
• Pernahkah anda pengsan, sawan, atau serangan jantung, terutamanya semasa bersenam?

Apakah ujian yang digunakan untuk mendiagnosis Sindrom QT Panjang?

Selain ECG, ujian ini juga boleh dilakukan:

• Ujian darah.
• Ujian genetik.
• Ujian tekanan senaman.
• Monitor ambulatori: Ini memantau fungsi jantung anda selama beberapa hari.

Bagaimanakah Sindrom QT Panjang dirawat?

Terdapat ubat-ubatan, peranti atau pembedahan yang boleh membantu mengawal gejala dan mencegah kematian mengejut bagi Sindrom QT Panjang. Walaupun rawatan ini tidak dapat menyembuhkan sepenuhnya keadaan ini, ia boleh melindungi anda daripada irama jantung yang tidak normal.

Ubat-ubatan

Ramai penghidap Sindrom QT Panjang (walaupun mereka yang tidak mempunyai simptom) mengambil beta-blocker, seperti nadolol. Ubat-ubatan lain boleh memendekkan selang QT anda atau meningkatkan tahap elektrolit anda. Doktor anda akan memberitahu anda ubat-ubatan yang terbaik untuk anda.

Peranti

Sesetengah pesakit dengan "Sindrom QT Panjang" mungkin juga memerlukan peranti seperti ini:

• Defibrilator Kardioverter Implan (ICD): Defibrilator kardioverter implan (ICD) boleh diimplan pada orang yang mempunyai sejarah serangan jantung atau yang masih bergejala walaupun rawatan penyekat beta. Peranti ini mengesan aritmia yang mengancam nyawa dan secara automatik memberikan kejutan kepada jantung untuk mencegah kematian mengejut.
• Perentak jantung: Peranti ini membantu orang yang mengalami kadar denyutan jantung yang luar biasa perlahan.

Pembedahan

Sesetengah pesakit dengan Sindrom QT Panjang mungkin perlu menjalani Denervasi Simpatik Jantung Kiri (LCSD) atau simpatektomi. Ini adalah prosedur invasif minimum di mana saraf tertentu dalam sistem saraf simpatetik anda dibuang.

Apakah komplikasi/kesan sampingan rawatan?

Kesan sampingan atau komplikasi yang mungkin bergantung pada jenis rawatan yang anda terima.

• Penyekat beta:
• Tekanan darah rendah.
• Pening.
• Sakit kepala .
• Keletihan.
• ICD (Defibrilator Kardioverter Implan):
• Ralat peranti.
• Paru-paru yang kolaps.
• Pendarahan.
• Jangkitan.
• Perentak jantung:
• Paru-paru yang kolaps.
• Pendarahan.
• Jangkitan.
• Ralat peranti.
• LCSD (Pembedahan Dekompresi Saraf Simpatetik Jantung Kiri):
• Sindrom Horner.
• Paru-paru yang kolaps.
• Muka merah atau berpeluh.

Bolehkah Sindrom QT Panjang dicegah?

Anda tidak boleh mencegahnya jika anda mewarisinya daripada ibu bapa anda. Walau bagaimanapun, bagi mereka yang tidak mewarisinya, anda boleh mencegah keadaan yang menyebabkan sindrom QT yang diperolehi (panjang) di kemudian hari. Contohnya, berhati-hati dengan ubat-ubatan tertentu.

Apa yang berlaku jika saya menghidap Sindrom QT Panjang?

Dengan rawatan yang betul , kadar kematian bagi penghidap "Sindrom QT Panjang" adalah kira-kira 1%. Tanpa rawatan, keadaan akan menjadi teruk. Kira-kira 21% daripada penghidap simptom yang tidak menerima rawatan akan meninggal dunia dalam tempoh setahun selepas bermulanya sinkop.

Tetapi ingat, penghidap "Sindrom QT Panjang" boleh menjalani kehidupan yang sempurna . Mereka boleh hamil dan melahirkan anak.

Berapa lama Sindrom QT Panjang berlangsung?

Sindrom QT Panjang yang diwarisi adalah keadaan sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, gejala dan risiko komplikasi mungkin berkurangan dari semasa ke semasa.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya sendiri?

Sindrom QT Panjang boleh menjejaskan pelbagai aspek kehidupan seharian anda. Anda harus berjumpa doktor sebelum melakukan perkara-perkara tertentu.

Bunyi bising dan tekanan

Sesetengah orang yang menghidap Sindrom QT Panjang mungkin terjejas oleh bunyi bising yang tiba-tiba atau tekanan emosi. Walaupun anda tidak dapat mengawal semua bunyi dan tekanan di sekeliling anda, anda boleh cuba mengehadkannya.

• Beritahu rakan dan keluarga anda bahawa mengejutkan anda secara tiba-tiba adalah tidak selamat.
• Daripada penggera yang kuat dan berbunyi sekaligus, gunakan penggera yang mempunyai bunyi yang menyenangkan.
• Kurangkan kelantangan bunyi benda-benda yang kuat yang mungkin mengejutkan anda.

Senaman

Sesetengah jenis Sindrom QT Panjang lebih cenderung menyebabkan masalah dengan senaman. Doktor anda akan memberitahu anda aktiviti yang sesuai untuk anda, bergantung pada jenis gen abnormal yang anda miliki. Oleh kerana senaman boleh menyebabkan aritmia yang membawa maut, anda harus berbincang dengan doktor anda sebelum anda memutuskan untuk bermain sukan kompetitif. Jika anda memutuskan untuk bermain sukan, anda mungkin perlu mengambil beberapa langkah berjaga-jaga keselamatan.

Berenang boleh membahayakan sesetengah orang yang menghidap "Sindrom QT Panjang". Jika anda pengsan semasa berenang, anda boleh lemas.

Ubat-ubatan

Banyak ubat boleh memanjangkan selang QT. Ubat-ubatan ini mungkin lebih menjejaskan penghidap "Sindrom QT Panjang" berbanding mereka yang tidak menghidapnya. Jika anda menghidap "Sindrom QT Panjang", anda harus melakukan perkara berikut:

• Beritahu semua doktor anda bahawa anda menghidap "Sindrom QT Panjang".
• Bercakap dengan doktor anda sebelum mengambil sebarang ubat yang ditetapkan untuk keadaan perubatan yang lain.
• Elakkan mengambil ubat tanpa preskripsi (OTC) (kecuali aspirin atau parasetamol) tanpa berbincang dengan doktor anda.

Jika anda menghidap "Sindrom QT Panjang", ubat-ubatan jenis ini mungkin memberi kesan kepada anda:

• Antihistamin (ubat untuk alahan)
• Antidepresan (ubat untuk kemurungan)
• Ubat untuk masalah kesihatan mental
• Ubat untuk penyakit jantung
• `Antibiotik`
• Antikulat
• `Antivirus`
• Ubat untuk penyakit usus
• Antikonvulsan
• Diuretik (ubat-ubatan yang menyebabkan peningkatan kencing)
• Ubat untuk tekanan darah tinggi
• Ubat untuk migrain
• Ubat penurun kolesterol

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Anda perlu berjumpa doktor apabila anda mula mengalami simptom dan sekurang-kurangnya sekali setahun selepas itu. Pakar elektrofisiologi adalah pilihan terbaik.

Jika anak anda menghidap "Sindrom QT Panjang", anda perlu berjumpa doktor lebih daripada sekali setahun untuk memastikan mereka menerima dos ubat yang betul untuk berat badan semasa mereka.

Jika anda mempunyai peranti yang diimplan, anda perlu berjumpa doktor sekali setahun untuk memastikan ia berfungsi dengan baik.

Bilakah saya perlu pergi ke Jabatan Kecemasan (ETU) ?

Seseorang yang mengalami serangan jantung memerlukan rawatan perubatan segera . Seseorang yang berdekatan harus memulakan CPR (resusitasi jantung) dan menghubungi 911 (atau nombor kecemasan tempatan anda).

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Beberapa soalan yang boleh anda tanyakan kepada doktor anda:

• Apakah jenis "Sindrom QT Panjang" yang saya hidapi?
• Apakah rawatan khusus yang anda cadangkan untuk saya?
• Berapa kerapkah saya perlu berjumpa dengan awak?
• Apakah ubat-ubatan dan aktiviti yang harus saya elakkan dengan jenis "Sindrom QT Panjang" saya yang khusus?

Akhirnya, Pesanan Bawa Pulang

Adalah perkara biasa untuk berasa cemas apabila anda mengetahui bahawa anda menghidap penyakit jantung. Tetapi bertanya soalan kepada doktor anda dan, jika perlu, bercakap dengan kaunselor boleh membantu anda berasa lebih selesa. Adalah penting untuk mengikuti arahan doktor anda, mengambil ubat anda tepat pada waktunya, dan menepati temu janji anda.

Ia juga boleh melegakan apabila keluarga dan rakan-rakan anda tahu bahawa anda menghidap Sindrom QT Panjang. Jika anda mengalami simptom semasa mereka bersama anda, mereka boleh menghubungi bantuan kecemasan. Lebih baik lagi, jika mereka tahu cara melakukan CPR, ia boleh menyelamatkan nyawa anda. Jangan risau, dengan pengurusan yang betul, anda juga boleh menjalani kehidupan yang sihat.

Sindrom QT Panjang , LQTS, penyakit jantung, selang QT, kadar denyutan jantung, aritmia, penyakit genetik