Perlukah kita bercakap tentang tumor jarang yang dipanggil Feokromositoma hari ini?

Adakah anda kadangkala mengalami tekanan darah tinggi secara tiba-tiba? Atau adakah anda hanya berpeluh? Adakah anda mengalami sakit kepala dengan jantung berdegup kencang? Jangan terlalu cepat menganggap bahawa beberapa perkara ini adalah penyakit yang serius. Walau bagaimanapun, jika simptom-simptom ini berterusan, terutamanya dengan tekanan darah tinggi yang sukar dikawal, adalah idea yang baik untuk sedikit bimbang. Hari ini kita akan bercakap tentang keadaan yang agak jarang berlaku, tetapi jika didiagnosis dengan betul, ia boleh dirawat dengan baik. Itu dipanggil feokromositoma.

Apakah itu Feokromositoma? Mari kita fahaminya secara ringkas.

Secara ringkasnya, feokromositoma ialah tumor yang berkembang di bahagian tengah kelenjar adrenal, iaitu medula adrenal. Tumor ini dibentuk oleh sejenis sel khas yang dipanggil sel kromafin. Sel-sel ini menghasilkan dan melepaskan hormon ke dalam aliran darah yang diperlukan untuk tindak balas "lawan atau lari" badan kita. Fikirkanlah, apabila anda tiba-tiba takut atau menghadapi banyak tekanan, perubahan yang berlaku dalam badan anda - kadar denyutan jantung anda meningkat, anda berpeluh, badan anda menggigil - hormon-hormon ini bertanggungjawab untuk ini.

Feokromositoma biasanya berkembang dalam hanya satu kelenjar adrenal. Walau bagaimanapun, kadangkala ia boleh berkembang di kedua-dua kelenjar. Ada kemungkinan terdapat lebih daripada satu tumor dalam satu kelenjar.

Yang penting, kebanyakan feokromositoma adalah jinak (bukan malignan) . Ini bermakna ia tidak merebak ke bahagian badan yang lain. Walau bagaimanapun, antara 10% dan 15% boleh menjadi kanser. Jika ini adalah keadaan kanser, ia diterangkan dalam beberapa kategori utama, bergantung pada bagaimana ia merebak:

• Feokromositoma setempat: Tumor terletak hanya pada satu atau kedua-dua kelenjar adrenal.
• Feokromositoma serantau: Kanser telah merebak ke nodus limfa berhampiran kelenjar adrenal atau ke tisu lain.
• Feokromositoma metastatik: Kanser telah merebak ke organ yang jauh seperti hati, paru-paru, atau tulang.
• Feokromositoma berulang: Kanser telah kembali selepas rawatan. Ia boleh berada di tempat yang sama seperti sebelumnya atau di tempat yang berbeza.

Apakah kelenjar adrenal ini di dalam badan kita? Apakah fungsinya?

Kita mempunyai dua kelenjar adrenal. Ia terletak di bahagian belakang abdomen kita, di atas buah pinggang kita, seperti penutup. Ia adalah sebahagian daripada sistem endokrin kita. Setiap kelenjar adrenal mempunyai dua bahagian utama. Lapisan luar dipanggil korteks adrenal, dan bahagian tengah dipanggil medula adrenal.

Medula adrenal kita menghasilkan sekumpulan hormon yang dipanggil katekolamin. Hormon-hormon ini mengawal beberapa proses yang sangat penting dalam badan kita:

• Kadar denyutan jantung
• Tekanan darah
• Tahap gula dalam darah `(Glukosa darah)`
• Bagaimana badan kita bertindak balas terhadap tekanan (respons "lawan atau lari")

Jenis-jenis utama katekolamin ialah:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Apabila feokromositoma hadir, ia boleh melepaskan lebih banyak hormon ini, adrenalin dan noradrenalin, ke dalam aliran darah daripada yang diperlukan. Ketika itulah pelbagai gejala mula muncul.

Apakah perbezaan antara Feokromositoma dan Paraganglioma?

Ini adalah dua jenis tumor yang sangat serupa dan jarang berlaku. Kedua-duanya timbul daripada sel kromafin yang sama yang telah kita bincangkan sebelum ini. Walau bagaimanapun, feokromositoma timbul di bahagian tengah kelenjar adrenal (medula adrenal), manakala paraganglioma timbul di tempat lain di luar kelenjar adrenal .

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap keadaan ini? Seberapa lazimkah ia berlaku?

Feokromositoma boleh berkembang pada sebarang peringkat umur, tetapi paling biasa berlaku pada orang yang berumur antara 30 dan 50 tahun. Kira-kira 10% kes dilaporkan pada zaman kanak-kanak.

Ini adalah tumor yang sangat jarang berlaku . Sukar untuk menyatakan dengan tepat berapa ramai orang yang menghidap keadaan ini. Oleh kerana sesetengah orang tidak menunjukkan sebarang gejala, penyakit ini mungkin tidak didiagnosis. Dianggarkan kurang daripada 1% orang yang menghidap tekanan darah tinggi menghidap feokromositoma.

Apakah simptom yang ditunjukkan oleh seseorang yang menghidap feokromositoma?

Simptom feokromositoma berlaku apabila tumor melepaskan terlalu banyak hormon adrenalin (epinefrin) atau noradrenalin (norepinefrin) ke dalam aliran darah. Walau bagaimanapun, sesetengah tumor tidak menghasilkan terlalu banyak hormon ini dan mungkin tanpa gejala.

Simptom yang paling kerap dilihat ialah:

• Tekanan darah tinggi (Hipertensi): Ini adalah simptom utama. Kadangkala ia sukar dikawal.
• Sakit kepala: Ia boleh menjadi sakit kepala yang teruk dan tiba-tiba.
• Berpeluh berlebihan tanpa sebab.
• Palpitasi adalah perasaan degupan jantung yang cepat, tidak teratur, atau berdegup kencang.
• Rasa macam badan awak menggigil.

Simptom yang kurang biasa:

• Sakit dada dan/atau perut.
• Kulit tiba-tiba menjadi lebih pucat daripada biasa.
• Loya dan/atau muntah.
• Cirit-birit.
• Sembelit.
• Hipotensi ortostatik ialah penurunan tekanan darah secara tiba-tiba apabila anda berdiri. Ini bermakna anda berasa pening apabila anda berdiri secara tiba-tiba dari posisi duduk.
• Berat badan turun tanpa sebab.

Simptom-simptom ini mungkin muncul atau bertambah buruk selepas kejadian tertentu. Contohnya:

• Aktiviti fizikal yang intensif.
• Kecederaan fizikal atau tekanan mental yang teruk.
• Kelahiran anak.
• Mendapatkan anestesia.
• Melakukan pembedahan.
• Makan makanan yang kaya dengan tiramina (contohnya wain merah, coklat, keju).

Adakah simptom-simptom itu sentiasa ada? Atau adakah ia datang dan pergi?

Seseorang yang menghidap feokromositoma mungkin mempunyai tekanan darah tinggi yang berterusan, atau ia mungkin datang dan pergi .

Sesetengah orang mungkin mengalami "serangan paroksismal," atau serangan gejala secara tiba-tiba. Ini bermakna terdapat peningkatan tekanan darah secara tiba-tiba, disertai dengan gejala seperti sakit kepala yang teruk, peningkatan kadar denyutan jantung, dan berpeluh berlebihan. "Serangan" ini boleh berlaku beberapa kali sehari, atau sekali atau dua kali sebulan.

Penting: Jika anda mengalami mana-mana simptom ini, terutamanya tekanan darah tinggi secara tiba-tiba, sakit kepala, berpeluh dan berdebar-debar, adalah sangat penting untuk mendapatkan nasihat perubatan.

Mengapakah feokromositoma berkembang? Apakah punca-puncanya?

Dalam kebanyakan kes, tiada punca khusus yang dapat ditemui untuk feokromositoma. Ia berlaku secara rawak.

Walau bagaimanapun, dalam 25% hingga 35% kes, keadaan ini berkaitan dengan keadaan keturunan. Antara yang utama ialah:

• Sindrom neoplasia endokrin berbilang 2, jenis A dan B (MEN2A dan MEN2B)
• Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis jenis 1 (NF1)
• Sindrom paraganglioma keturunan
• Dua raka Carney-Stratakis [paraganglioma dan tumor stroma gastrousus (GIST)]
• Triad Carney (paraganglioma, GIST dan kondroma pulmonari)

Selain keadaan genetik ini, feokromositoma juga boleh berkembang disebabkan oleh mutasi dalam sekurang-kurangnya 10 gen yang berbeza.

Bagaimanakah penyakit ini didiagnosis? (Diagnosis)

Feokromositoma mungkin sukar untuk didiagnosis kerana ia merupakan tumor yang jarang berlaku dan kadangkala tidak menyebabkan sebarang gejala. Kadangkala, tumor ditemui secara tidak sengaja semasa ujian yang dilakukan atas sebab lain.

Terdapat beberapa sebab mengapa doktor mungkin mengesyaki penyakit ini:

• Milik andaSejarah perubatan yang terperinci, terutamanya sama ada sesiapa dalam keluarga pernah menghidap feokromositoma sebelum ini.
• Pemeriksaan fizikal dan perubatan yang lengkap.
• Beberapa simptom tertentu , contohnya "serangan paroksismal" yang telah kita bincangkan dan tekanan darah tinggi yang tidak dikawal oleh rawatan biasa.

Apakah jenis ujian yang dilakukan?

Doktor anda mungkin mengesyorkan ujian berikut untuk mengesahkan sama ada anda menghidap feokromositoma:

• Ujian air kencing 24 jam: Ini melibatkan pengumpulan air kencing anda sepanjang hari dan mengukur jumlah katekolamin di dalamnya. Ia juga mengukur bahan yang dihasilkan apabila hormon ini rosak. Jika tahap ini lebih tinggi daripada biasa, ia mungkin merupakan tanda feokromositoma.
• Ujian katekolamin darah: Ini mengukur tahap katekolamin dalam darah. Seperti ujian air kencing, ia juga mencari bahan yang dihasilkan oleh penguraian hormon.
• Imbasan CT (Imbasan Tomografi Komputer): Ini memerlukan satu siri sinar-X untuk menghasilkan gambar terperinci bahagian dalam badan anda. Doktor anda mungkin mengesyorkan ini untuk melihat kelenjar adrenal anda.
• Imbasan MRI (MRI - Pengimejan Resonans Magnetik): Ini menggunakan magnet, gelombang radio dan komputer untuk membuat gambar terperinci bahagian dalam badan. Ia juga digunakan untuk memeriksa kelenjar adrenal.

Sebaik sahaja penyakit itu disahkan, ujian lanjut boleh dilakukan untuk menentukan sama ada tumor itu kanser (malignan) atau jinak (jinak), dan sama ada ia telah merebak ke bahagian lain badan.

Mengapakah Ujian Genetik Penting?

Jika anda didiagnosis dengan feokromositoma, doktor anda mungkin akan mengesyorkan kaunseling dan ujian genetik untuk menentukan sama ada anda mempunyai sindrom yang diwarisi yang menyebabkan anda berisiko menghidap kanser lain.

Ujian genetik mungkin disyorkan dalam kes seperti ini:

• Jika anda atau seseorang dalam keluarga anda mempunyai simptom yang berkaitan dengan feokromositoma keturunan atau sindrom paraganglioma.
• Jika anda mempunyai tumor di kedua-dua kelenjar adrenal anda.
• Jika terdapat lebih daripada satu tumor dalam satu kelenjar adrenal.
• Jika terdapat gejala peningkatan tahap katekolamin dalam darah.
• Jika feokromositoma didiagnosis sebelum usia 40 tahun.

Jika ujian genetik mendapati perubahan gen, kaunselor genetik mungkin mengesyorkan agar ahli keluarga anda yang lain (mereka yang tidak bergejala tetapi berisiko) juga menjalani ujian ini.

Apakah rawatan untuk Feokromositoma?

Rawatan terbaik untuk ini adalah dengan membuang tumor secara pembedahan, jika boleh .

Pilihan rawatan bergantung kepada beberapa faktor:

• Saiz tumor.
• Sama ada tumor itu kanser (malignan) atau jinak (jinak).
• Sama ada terdapat simptom akibat peningkatan hormon katekolamin.
• Adakah tumor terhad kepada satu lokasi, atau adakah ia telah merebak ke bahagian badan yang lain? (Metastasis)
• Sama ada penyakit itu didiagnosis buat kali pertama, atau sama ada ia telah berulang selepas rawatan sebelumnya.

Jika anda mengalami simptom akibat peningkatan hormon adrenal, doktor anda mungkin akan menetapkan ubat untuk mengawal simptom tersebut. Contohnya:

• Ubat-ubatan untuk mengekalkan tekanan darah pada tahap normal, seperti penyekat alfa.
• Ubat-ubatan untuk mengekalkan kadar denyutan jantung pada tahap normal, seperti beta-blocker.
• Ubat-ubatan yang menyekat kesan hormon yang dilepaskan secara berlebihan oleh kelenjar adrenal.

Pilihan rawatan utama untuk feokromositoma ialah:

• Pembedahan
• Terapi radiasi
• Kemoterapi
• Terapi ablasi
• Terapi embolisasi
• Terapi yang disasarkan

Bersama-sama, anda dan pasukan perubatan anda akan menentukan pelan rawatan yang terbaik untuk anda.

Kaedah rawatan utama

• Pembedahan:

Ini adalah rawatan utama untuk feokromositoma. Kira-kira 90% tumor boleh dibuang dengan jayanya melalui pembedahan .

Doktor anda mungkin mengesyorkan pembedahan untuk membuang satu atau kedua-dua kelenjar adrenal anda (adrenalektomi). Semasa pembedahan, pakar bedah akan memeriksa tisu di sekeliling dan nodus limfa untuk melihat sama ada tumor telah merebak. Jika sudah, mereka akan membuang tisu tersebut, jika boleh.

Selepas pembedahan, darah atau air kencing anda akan diuji untuk tahap katekolamin. Jika tahapnya kembali normal, ini bermakna semua sel feokromositoma telah dibuang.

Jika kedua-dua kelenjar adrenal dibuang, anda perlu mengambil terapi hormon sepanjang hayat anda untuk menggantikan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal.

• Terapi radiasi:

Ini adalah rawatan yang digunakan sama ada untuk membunuh sel kanser atau menghentikannya daripada membesar. Ini dilakukan dengan cara yang tidak memudaratkan tisu sihat sebanyak mungkin.

Terdapat dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi luaran: Sinaran dihantar ke tapak kanser dari mesin di luar badan.
• Terapi radiasi dalaman: Bahan radioaktif dimasukkan ke dalam jarum, biji, wayar, atau kateter dan dimasukkan oleh doktor ke dalam atau berhampiran tapak kanser.

Jenis terapi radiasi bergantung kepada sama ada kanser tersebut bersifat setempat, serantau, metastatik atau berulang. Feokromositoma malignan paling kerap dirawat dengan terapi radiasi pancaran luaran dan/atau terapi 131I-MIBG. 131I-MIBG ialah bahan radioaktif yang melekat pada beberapa sel kanser dan membunuhnya.

• Kemoterapi:

Ini menggunakan ubat untuk membunuh sel kanser, menghentikannya daripada membahagi dan membiak, atau menghentikan pertumbuhan kanser. Ubat-ubatan ini biasanya diberikan secara intravena. Walaupun ini merupakan rawatan yang berjaya, ia boleh memberi kesan sampingan.

• Terapi ablasi:

Ini adalah rawatan invasif minimum. Ia menggunakan haba yang melampau atau sejuk yang melampau untuk memusnahkan tumor.

• Ablasi frekuensi radio: Ablasi frekuensi radio menggunakan gelombang radio untuk memanaskan dan memusnahkan sel kanser dan sel yang tidak normal.
• Krioablasi: Menggunakan nitrogen cecair atau karbon dioksida cecair untuk membekukan dan memusnahkan sel kanser dan sel yang tidak normal.

• Terapi embolisasi:

Dalam hal ini, arteri yang membekalkan darah ke kelenjar adrenal tersumbat. Ini menghentikan aliran darah ke kelenjar, lalu membunuh sel-sel kanser yang tumbuh di sana.

• Terapi yang disasarkan:

Rawatan ini menggunakan ubat-ubatan atau bahan lain yang secara khusus menyerang sel-sel kanser sahaja tanpa merosakkan sel-sel yang sihat. Rawatan ini digunakan untuk feokromositoma metastatik dan berulang.

Perencat tirosin kinase yang dipanggil sunitinib sedang dikaji untuk feokromositoma metastatik. Ubat-ubatan ini menghalang pertumbuhan tumor.

Bolehkah penyakit ini dicegah?

Malangnya, tiada cara untuk mencegah feokromositoma. Walau bagaimanapun, jika anda berisiko menghidap penyakit ini disebabkan oleh sindrom dan gen keturunan, kaunseling genetik boleh membantu dengan saringan dan pengesanan awal.

Jika mana-mana ahli keluarga terdekat anda (adik-beradik, ibu bapa) pernah menghidap feokromositoma, atau jika anda mempunyai keadaan genetik seperti yang telah kami bincangkan sebelum ini (Sindrom neoplasia endokrin berbilang 2, penyakit Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis jenis 1 (NF1), Sindrom paraganglioma keturunan, dyad Carney-Stratakis, triad Carney), adalah sangat penting untuk berbincang dengan doktor anda mengenainya.

Apakah peluang untuk pulih selepas rawatan? (Prognosis)

Prospek untuk feokromositoma pada amnya sangat baik jika dirawat.Kami telah mengatakan bahawa kira-kira 90% tumor boleh dibuang dengan jayanya melalui pembedahan.

Walau bagaimanapun, jika tidak dirawat, keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi yang serius, malah mengancam nyawa . Contohnya:

• Kardiomiopati
• Miokarditis
• Pendarahan yang tidak terkawal di otak (Pendarahan serebrum)
• Pengumpulan cecair di dalam paru-paru (Edema pulmonari)

Sesetengah pesakit feokromositoma juga berisiko menghidap strok atau infarksi miokardium.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

• Jika anda didiagnosis dengan feokromositoma dan mengalami sebarang gejala yang membimbangkan, berjumpalah dengan doktor anda dengan segera.
• Jika anda mengalami simptom feokromositoma, seperti tekanan darah tinggi dan sakit kepala, berbincanglah dengan doktor anda. Walaupun feokromositoma jarang berlaku, adalah penting untuk merawat tekanan darah tinggi.
• Jika anda tahu bahawa salah seorang saudara terdekat anda (adik-beradik, ibu bapa) mempunyai keadaan genetik seperti 'Sindrom neoplasia endokrin berbilang 2' atau 'penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)', anda juga mungkin berisiko lebih tinggi untuk menghidap feokromositoma, jadi berjumpalah dengan doktor untuk membincangkan tentang ujian genetik.

Apakah soalan yang perlu saya tanya kepada doktor?

Jika anda didiagnosis dengan feokromositoma, adalah lebih baik untuk bertanya kepada doktor anda soalan-soalan berikut:

• Mengapakah saya menghidap feokromositoma?
• Bolehkah anak-anak dan/atau saudara-mara saya menghidap feokromositoma?
• Apakah pilihan rawatan yang saya ada?
• Apakah kesan sampingan rawatan yang berbeza?
• Bagaimanakah saya boleh menguruskan simptom saya?

Akhir sekali, perkara paling penting untuk diingat (Mesej Bawa Pulang)

Baiklah, jadi, walaupun feokromositoma merupakan tumor yang jarang berlaku, ia selalunya jinak dan boleh dirawat . Ia juga boleh diwarisi dalam keluarga, jadi jika anda atau seseorang dalam keluarga anda didiagnosis dengan keadaan ini, adalah penting untuk mendapatkan ujian genetik. Ini juga boleh membantu menentukan sama ada anda berisiko untuk masalah kesihatan yang lain.

Ingat, jika anda mempunyai sebarang soalan tentang risiko anda menghidap feokromositoma atau tentang penyakit ini, jangan takut untuk berbincang dengan doktor anda. Mereka sedia membantu anda. Kekal sihat!

Feokromositoma , kelenjar adrenal, katekolamin, tekanan darah tinggi, sakit kepala, berpeluh, tumor, sistem endokrin