Apakah Sindrom POEMS? Adakah anda ingin tahu tentang ini juga?

Pernahkah anda mendengar tentang Sindrom POEMS? Ini adalah keadaan yang jarang berlaku dan jarang didengari. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk mengetahui sedikit mengenainya kerana ia boleh menjejaskan banyak sistem dalam badan kita sekaligus. Secara ringkasnya, ia adalah keadaan kompleks yang berkaitan dengan darah kita. Hari ini, kita akan membincangkan tentang apa itu Sindrom POEMS, apakah simptom-simptomnya, bagaimana ia didiagnosis, dan sama ada terdapat rawatan.

Apakah sebenarnya Sindrom POEMS?

Baiklah, mari kita lihat apa itu Sindrom POEMS. Ini adalah penyakit darah yang sangat jarang berlaku. Kita mempunyai sejenis sel darah yang dipanggil sel plasma dalam badan kita. Apabila sindrom POEMS berlaku, sel-sel plasma ini membahagi dan membiak secara tidak normal dan tidak terkawal. Sel-sel plasma yang tidak normal ini melepaskan protein khas ke dalam darah kita. Ia dipanggil protein monoklonal, atau protein-M untuk ringkasan. Sekarang anda boleh bayangkan, bukan? Apabila sel-sel plasma yang tidak normal ini, protein-M, meningkat terlalu banyak dalam darah, ia boleh merosakkan saraf dan organ dalaman kita.

Nama POEMS berasal daripada huruf pertama bagi lima simptom utama penyakit ini:

• P - Polineuropati: Ini merujuk kepada kerosakan pada saraf di seluruh badan. Dalam POEMS, kerosakan ini boleh menyebabkan kesakitan atau sensasi tidak selesa yang lain (seperti kesemutan, rasa terbakar, dsb.) pada kaki, lengan, tapak kaki dan tangan anda.
• O - Organomegali: Ini bermakna organ dalaman menjadi sangat besar. Seseorang yang menghidap POEMS mungkin mempunyai organ yang membesar seperti hati, limpa dan nodus limfa.
• E - Endokrinopati: Secara ringkasnya, ini adalah masalah hormon. Dalam POEMS, jumlah hormon yang dilepaskan oleh kelenjar endokrin kita boleh menjadi tidak normal. Sesetengah hormon mungkin dirembeskan secara berlebihan atau dalam jumlah yang kecil.
• M - Protein monoklonal (protein-M): Ini adalah protein khas yang terkumpul di dalam darah dalam POEMS. Apabila sel plasma tunggal membuat banyak salinan (klon) dirinya sendiri, setiap sel tersebut menambahkan protein-M ini ke dalam darah. Akhirnya, jumlah protein-M dalam darah meningkat dengan ketara.
• S - Perubahan kulit: Penghidap POEMS mungkin mengalami pelbagai perubahan kulit, seperti kulit menjadi gelap dan kulit menjadi tebal.

Sindrom POEMS juga dikenali sebagai myeloma osteosklerotik , sindrom Crow-Fukase , sindrom PEP dan sindrom Takatsuki .

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap sindrom POEMS?

Sindrom POEMS adalah keadaan yang sangat jarang berlaku. Ia hanya menjejaskan sebilangan kecil orang di seluruh dunia. Ia paling biasa dilihat pada orang yang berumur antara 50 dan 60 tahun. Ia boleh menjejaskan kedua-dua jantina, tetapi ia nampaknya lebih biasa pada lelaki.

Apakah simptom-simptom sindrom POEMS?

Seperti yang telah kami nyatakan sebelum ini, huruf-huruf dalam nama POEMS menunjukkan beberapa simptom utama. Iaitu, Polineuropati, Organomegali, Endokrinopati, peningkatan protein-M dan perubahan kulit adalah simptom utama. Hampir semua orang yang menghidap POEMS mempunyai polineuropati dan peningkatan protein-M. Simptom-simptom lain mungkin berbeza dari orang ke orang.

Gejala yang disebabkan oleh polineuropati

Simptom yang disebabkan oleh kerosakan saraf ini adalah yang paling biasa dalam POEMS. Selalunya, kesakitan paling banyak dirasai di kaki dan tapak kaki. Tetapi kadangkala ia boleh menjejaskan lengan dan tangan. Beginilah perasaan anda apabila anda menghidap keadaan ini:

• Kelemahan
• Kesemutan
• Kebas
• Sensasi seperti ditusuk- tusuk/dicucuk-cucuk jarum
• Sensasi terbakar

Organomegali - pembesaran organ dalaman

Prosedur pengimejan yang dilakukan oleh doktor dapat mengesan sama ada organ-organ ini membesar:

• Hati (Hati - `(Hepatomegali)`)
• Limpa (Splenomegali)
• Nodus limfa (Nodus limfa - `(Limfadenopati)`)

Endokrinopati - masalah hormon

Masalah hormon utama yang datang dengan POEMS ialah penurunan tahap hormon seks. Hormon seks ini dipanggil "Testosteron" pada lelaki dan "Estrogen" pada wanita. Di samping itu, anda mungkin melihat gejala seperti:

• Masalah mengawal paras gula dalam darah (contohnya diabetes)
• Masalah tiroid (cth. Hipotiroidisme)
• Penyakit Addison (Kekurangan adrenal - `(Penyakit Addison)`)

Lelaki mungkin mengalami penurunan kesuburan dan pembesaran payudara (Gynecomastia).

Bagi wanita , haid mungkin terhenti (`(Amenorea)`), payudara mungkin membesar. Semasa kehamilan, hormon `(Prolaktin)`, yang membantu dalam penghasilan susu, mungkin dihasilkan secara berlebihan. Oleh itu, susu mungkin bocor dari puting walaupun anda tidak hamil.

Peningkatan Protein-M

Ciri utama POEMS ialah peningkatan tahap protein-M dalam darah. Lebihan protein-M ini boleh menyebabkan pembentukan tumor dalam darah. Selain itu, disebabkan oleh tahap protein-M yang tinggi,Tulang boleh menjadi tebal dan kaku (osteosklerosis) .

Perubahan kulit

Pelbagai perubahan kulit boleh berlaku, seperti:

• Kulit yang lebih gelap
• Kulit yang lebih tebal
• Kuku putih
• Pertumbuhan bulu yang meningkat di muka dan kaki anda
• Pertumbuhan saluran darah yang kelihatan seperti ceri kecil pada kulit dada

Simptom-simptom lain

Selain itu, gejala lain mungkin kelihatan:

• Bengkak tangan dan kaki
• Penurunan berat badan tanpa sebab
• Sakit pada tulang dan sendi
• Kecacatan penglihatan
• Kesukaran bernafas
• Keletihan
• Demam

Sesetengah orang yang menghidap sindrom POEMS mungkin juga mempunyai keadaan yang dipanggil Penyakit Castleman (CD), yang menjejaskan nodus limfa. Jika anda mempunyai simptom Penyakit Castleman, doktor anda juga mungkin mengesyaki POEMS.

Apakah yang menyebabkan sindrom POEMS?

Apabila anda menghidap POEMS, anda mengalami pelbagai gejala dan kesan akibat gangguan sel plasma monoklonal . Secara ringkasnya, sel plasma yang tidak normal menghasilkan terlalu banyak salinan dirinya sendiri. Lebih banyak sel-sel ini, lebih banyak kerosakan yang boleh disebabkannya pada tisu. Sel-sel ini menambah protein-M ke dalam darah, menyebabkan jumlah protein-M dalam darah meningkat. Sel-sel berlebihan dan protein-M inilah yang merosakkan pelbagai sistem dalam badan.

Walau bagaimanapun, saintis masih tidak tahu dengan tepat mengapa sel-sel plasma ini mula tumbuh secara tidak normal.

Penyelidik telah mendapati bahawa sejenis protein yang dipanggil Faktor Pertumbuhan Endotel Vaskular (VEGF) mungkin terlibat. Kebanyakan penghidap sindrom POEMS mempunyai tahap VEGF yang tinggi dalam darah mereka. Penyelidikan tentang hubungan antara VEGF dan sindrom POEMS masih berterusan.

Bagaimanakah sindrom POEMS didiagnosis? (Diagnosis)

Doktor anda akan bertanya tentang sejarah perubatan dan simptom semasa anda terlebih dahulu. Kemudian, mereka akan melakukan pemeriksaan fizikal untuk memeriksa tanda-tanda sindrom POEMS.

Di samping itu, doktor juga boleh menjalankan beberapa ujian, seperti:

• Ujian darah dan air kencing: Ujian ini boleh membantu memeriksa tahap protein M atau VEGF yang tinggi dalam darah atau air kencing anda. Ia juga boleh memeriksa kiraan sel darah yang tidak normal atau sel darah yang kelihatan tidak normal. Ini boleh menjadi tanda-tanda POEMS.
• Ujian pengimejan: Ujian seperti sinar-X dan imbasan CT boleh menunjukkan sama ada tulang anda menebal atau kaku. Perubahan ini boleh berlaku apabila tahap protein-M meningkat.
• Biopsi sumsum tulang: Ini boleh mengetahui sama ada anda mempunyai sel plasma yang kelihatan tidak normal dalam sumsum tulang anda, atau jika bilangan sel plasma terlalu tinggi.
• Elektromiogram (EMG): EMG ialah ujian yang mengukur aktiviti saraf. Ia boleh membantu doktor anda mendiagnosis polineuropati.

Bergantung pada gejala anda, doktor anda juga mungkin melakukan ujian tambahan, seperti ujian pernafasan, ekokardiogram atau ujian endokrin.

Jika anda telah didiagnosis dengan keadaan yang dipanggil Polineuropati Demyelinasi Radang Kronik (CIDP) , doktor anda juga mungkin akan menguji anda untuk melihat sama ada anda mempunyai sindrom POEMS.

Bagaimanakah sindrom POEMS diuruskan atau dirawat?

Tiada penawar untuk sindrom POEMS. Walau bagaimanapun, rawatan boleh membantu mengawal dan mengurus gejala. Pilihan rawatan termasuk:

• Terapi radiasi: Ini melibatkan mengarahkan tahap radiasi yang tinggi pada sel plasma yang tidak normal untuk memusnahkannya.
• Kemoterapi: Ubat antikanser, juga dikenali sebagai "Kemoterapi", digunakan untuk membunuh atau memperlahankan pertumbuhan sel plasma yang tidak normal. Kemoterapi untuk POEMS adalah serupa dengan rawatan untuk multiple myeloma. Rawatan ini sangat berkesan dan selalunya tidak menyebabkan kesan sampingan yang serius.
• Pemindahan sel stem autologus: Prosedur ini menggantikan sel plasma anda yang tidak normal dengan sel stem yang sihat. Sel stem ialah sel yang berkembang menjadi sel matang seperti sel plasma. Dalam pemindahan ini, doktor anda terlebih dahulu mengeluarkan beberapa sel stem yang sihat dari badan anda. Kemudian, mereka menggunakan kemoterapi atau terapi radiasi untuk memusnahkan sel plasma yang tidak normal. Selepas rawatan, sel stem yang dikeluarkan akan dimasukkan semula ke dalam badan anda. Kemudian, ia akan tumbuh menjadi sel plasma yang sihat.
• Terapi fizikal: Jika anda mengalami kesukaran berjalan akibat polineuropati, rawatan ini mungkin dapat membantu.

Di samping itu, doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan seperti steroid untuk melegakan simptom dan diuretik (pil air) untuk mengurangkan bengkak.

Apakah komplikasi yang berkaitan dengan sindrom POEMS?

Dengan sindrom POEMS, kerosakan dan kelemahan saraf boleh meningkat dari semasa ke semasa. Ia juga boleh menyukarkan pergerakan. Jika terlalu banyak cecair terkumpul berhampiran paru-paru atau di dalam rongga dada, ia boleh menyebabkan sakit dada dan kesukaran bernafas.

Tapi ingatlah,Rawatan yang berjaya boleh menghentikan atau melambatkan kerosakan saraf. Ia juga boleh membantu melegakan simptom-simptom lain. Malah kerosakan saraf boleh sembuh secara perlahan-lahan dari semasa ke semasa.

Adakah terdapat faktor risiko untuk sindrom POEMS?

Pada masa ini tiada faktor risiko yang dikenal pasti untuk menghidap sindrom POEMS.

Bolehkah sindrom POEMS dicegah?

Malangnya, sindrom POEMS tidak boleh dicegah.

Apakah prognosis bagi penghidap sindrom POEMS?

Kesihatan anda bergantung kepada banyak faktor, termasuk bahagian badan anda yang terjejas, seberapa cepat penyakit itu didiagnosis dan rawatan bermula, dan bagaimana anda bertindak balas terhadap rawatan.

Adalah penting untuk mendapatkan rawatan untuk POEMS. Sindrom POEMS boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat. Sebaliknya, rawatan yang berjaya yang memusnahkan sel plasma yang tidak normal dapat membantu anda hidup lebih lama. Di samping itu, rawatan dapat melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup anda.

Kadar median kelangsungan hidup bagi kebanyakan penghidap POEMS adalah kira-kira 14 tahun. Ini bermakna kira-kira separuh daripada orang hidup kurang daripada 14 tahun, manakala separuh lagi hidup lebih lama. Jangka hayat anda bergantung pada pengalaman penyakit dan rawatan khusus anda.

Tanya doktor anda tentang masa depan anda sebagai seseorang yang menghidap sindrom POEMS.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor tentang sindrom POEMS?

Jika anda mengalami sebarang gejala yang berkaitan dengan sindrom POEMS, terutamanya kelemahan pada lengan dan kaki , berjumpa doktor dengan segera.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya tentang sindrom POEMS?

Anda boleh bertanya soalan seperti ini:

• Seberapa seriuskah keadaan saya?
• Apakah pilihan rawatan yang saya ada?
• Apakah yang perlu saya lakukan untuk meminimumkan atau menguruskan kesan sampingan?
• Apakah perkhidmatan sokongan yang tersedia untuk saya?
• Perlukah saya berjumpa doktor yang pakar dalam gangguan sel plasma untuk membimbing rawatan saya?

Bilakah saya boleh kembali kepada aktiviti biasa saya jika saya menghidap sindrom POEMS?

Sindrom POEMS boleh menjejaskan keupayaan anda untuk menjalankan aktiviti harian anda. Doktor anda akan menerangkan kepada anda bagaimana keadaan ini akan menjejaskan kehidupan seharian anda.

Adakah sindrom POEMS merupakan penyakit autoimun?

POEMS ialah sindrom paraneoplastik.Ia bukanlah penyakit autoimun. Sindrom paraneoplastik ialah himpunan simptom yang disebabkan oleh keadaan perubatan yang mendasari. Dalam POEMS, masalah yang mendasarinya ialah sel plasma yang tidak normal menghasilkan terlalu banyak protein-M dalam darah (gangguan sel plasma monoklonal). Simptom-simptom POEMS disebabkan oleh sel plasma yang tidak normal dan protein-M yang merosakkan tisu badan.

Adakah sindrom POEMS sama seperti myeloma berbilang?

Myeloma berbilang merupakan sejenis kanser yang menjejaskan sel plasma. Sindrom POEMS merupakan himpunan simptom yang disebabkan oleh sel plasma yang tidak normal dan peningkatan protein-M. Kadar survival sindrom POEMS adalah lebih baik daripada jangka hayat myeloma berbilang.

Walau bagaimanapun, rawatan kemoterapi untuk POEMS dan multiple myeloma selalunya serupa. Sebahagian daripada gejala mungkin juga serupa.

Sindrom POEMS merupakan diagnosis yang kompleks. Doktor anda mungkin mengambil sedikit masa untuk menentukan bahawa simptom anda disebabkan oleh sindrom POEMS dan bukan oleh keadaan lain. Setelah anda didiagnosis, bekerjasama rapat dengan pasukan perubatan anda untuk menentukan rawatan yang akan memberikan kelegaan yang paling banyak daripada simptom anda. Tanya doktor anda tentang organisasi atau kumpulan sokongan yang membantu individu dan keluarga menangani diagnosis seperti sindrom POEMS.

Mesej Bawa Pulang

Baiklah, kita telah banyak berbincang tentang Sindrom POEMS hari ini. Perkara penting adalah untuk memahami bahawa ini adalah keadaan yang jarang berlaku tetapi serius . Ia boleh menjejaskan banyak sistem dalam badan kita.

• Nama POEMS berasal daripada huruf pertama nama Inggeris bagi lima gejala utama (gangguan saraf, pembesaran organ dalaman, masalah hormon, peningkatan protein-M dan perubahan kulit).
• Punca utama ini adalah sel plasma yang tidak normal dan protein M yang dihasilkannya.
• Walaupun tiada penawar sepenuhnya, terdapat rawatan yang berkesan untuk mengawal gejala dan meningkatkan kualiti hidup.
• Adalah sangat penting untuk mendiagnosis penyakit ini lebih awal dan memulakan rawatan .

Jika anda mengalami mana-mana simptom ini, sila dapatkan nasihat perubatan. Jangan panik, dengan maklumat yang betul dan sokongan perubatan, anda boleh mengatasi situasi ini.

Sindrom POEMS , penyakit darah, kerosakan saraf, masalah hormon, protein-M, perubahan kulit, sel plasma