Adakah anda juga hilang keseimbangan semasa berjalan dan mengalami kesukaran menggerakkan mata? Ia mungkin PSP (Progressive Supranuclear Palsy)!

Adakah anda mendapati diri anda hilang keseimbangan dan terjatuh setiap kali berjalan? Atau adakah anda sukar untuk mengawal mata anda apabila cuba melihat ke bawah? Mungkin anda pernah melihat seseorang yang anda kenali mengalami masalah ini. Ini mungkin antara simptom awal keadaan yang jarang berlaku yang dipanggil PSP, atau Progressive Supranuclear Palsy, yang akan kita bincangkan hari ini. Jangan risau, kami akan membincangkannya secara terperinci.

Apakah itu PSP (Progressive Supranuclear Palsy)? Mari kita fahaminya secara ringkas!

Baiklah, sekarang mari kita lihat apakah penyakit ini dengan nama yang agak panjang PSP (Progressive Supranuclear Palsy). Secara ringkasnya, ia adalah penyakit neurologi progresif yang merosakkan bahagian otak kita. Ia boleh menjejaskan perkara seperti cara anda berjalan, cara anda berfikir, cara anda menelan, dan cara anda menggerakkan mata anda. Ia juga mempunyai nama lain, termasuk sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Sekarang lihat, mudah sahaja jika anda faham beberapa perkataan dalam nama itu.

• "Progresif" bermaksud, seperti yang saya nyatakan sebelum ini, gejala-gejala ini secara beransur-ansur menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa. Sebabnya ialah sel-sel otak yang semakin lemah secara beransur-ansur (keadaan neurodegeneratif).
• Perkataan "Supranuklear" dan "Palsy" digabungkan untuk menggambarkan keadaan yang mempengaruhi pergerakan mata. "Supranuklear" bermaksud kerosakan berada di atas nukleus di otak yang mengawal pergerakan mata. "Palsy" bermaksud otot lemah atau sukar menggunakannya.

Ingat, PSP kadangkala boleh dikelirukan dengan penyakit Parkinson, terutamanya pada peringkat awal penyakit ini. Doktor menggelarnya sebagai "sindrom parkinson atipikal" atau "gangguan Parkinson-plus." Ini bermakna walaupun ia mempunyai simptom yang serupa dengan penyakit Parkinson, ia adalah keadaan yang berbeza dan lebih kompleks. Tetapi ingat, PSP berkembang lebih cepat daripada penyakit Parkinson.

Penyakit ini paling biasa dilihat pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Amat jarang berlaku bagi seseorang yang berumur di bawah 40 tahun untuk menghidapnya.

Apakah jenis-jenis utama PSP (Palisy Supranuklear Progresif)?

Terdapat empat jenis utama, atau fenotip, PSP. Walaupun semua jenis ini berkongsi simptom yang sama, terdapat beberapa perbezaan yang ketara. Dua jenis yang paling biasa ialah:

1. Sindrom Richardson

2. Varian seperti penyakit Parkinson (varian seperti PD - PSP-P)

Kedua-dua jenis ini mewakili kira-kira 75% pesakit PSP.

Seseorang yang menghidap sindrom Richardson mungkin mengalami banyak gejala berikut:

• Masalah dengan berjalan dan keseimbangan.
• Kelainan dalam pertuturan (pertuturan tidak jelas, perubahan suara).
• Masalah dengan ingatan dan keupayaan berfikir.
• Kesukaran mengawal pergerakan mata (terutamanya apabila melihat ke bawah).
• Riak wajah seolah-olah merenung lurus ke hadapan dengan mata yang terbeliak.

Orang yang menghidap varian seperti penyakit Parkinson (PSP-P) mempunyai simptom yang serupa dengan sindrom Richardson, tetapi ia lebih serupa dengan penyakit Parkinson. Simptom utama ialah gegaran (gegaran yang disebabkan oleh pengecutan otot yang tidak disengajakan). Gegaran lebih ketara daripada masalah keseimbangan dan perubahan tingkah laku. PSP-P lebih responsif terhadap ubat antiparkinson berbanding jenis PSP yang lain.

Dua jenis lain yang jarang ditemui ialah:

• Sindrom kortikobasal.
• Akinesia tulen dan gaya berjalan kaku (kesukaran bergerak dan kaku semasa berjalan).

Adakah PSP (Progressive Supranuclear Palsy) penyakit biasa?

Tidak, PSP adalah keadaan yang sangat jarang berlaku. Dianggarkan hanya kira-kira lima daripada setiap ratus ribu orang menghidap keadaan ini. Hanya satu daripada setiap ratus ribu orang baru didiagnosis menghidap penyakit ini setiap tahun. Jadi anda dapat melihat betapa jarangnya perkara ini berlaku.

Apakah simptom-simptom PSP (Palisy Supranuklear Progresif)?

Simptom-simptom PSP boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Ia biasanya bermula secara perlahan dan secara beransur-ansur menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa.

Simptom pertama yang paling biasa mungkin:

• Hilang keseimbangan semasa berjalan atau menaiki tangga. Ini boleh menyebabkan kerap terjatuh, terutamanya ke belakang.
• Kesukaran melihat ke bawah dengan mata.
• Riak wajah seolah-olah merenung lurus ke hadapan dengan mata yang terbeliak.

Simptom-simptom lain yang mungkin dapat dilihat termasuk:

• Kesukaran menelan makanan dan minuman.
• Kekakuan otot menyukarkan pergerakan badan (mobiliti).
• Kesukaran bertutur. Suara mungkin perlahan dan tidak jelas. Mungkin juga sukar untuk menyebut perkataan.
• Perubahan mood: kemurungan, apati, mudah marah.
• Perubahan personaliti.
• Perubahan tingkah laku: bertindak secara melulu, ketidakupayaan untuk memilih yang betul daripada yang salah.
• Demensia (kemerosotan ingatan dan kecerdasan secara beransur-ansur).
• Insomnia.
• Gangguan tingkah laku tidur REM (RBD) (menjerit dan mengibas-ngibaskan anggota badan semasa mimpi).
• Kepekaan terhadap cahaya terang (fotofobia).

Apakah punca PSP (Palisy Supranuklear Progresif)?

Para saintis masih belum mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan PSP. Walau bagaimanapun,Satu protein yang dipanggil "tau" telah didapati terlibat dalam hal ini. Tau ialah protein yang sangat penting untuk kesihatan otak kita. Protein inilah yang melindungi struktur normal sel otak (neuron).

Jika anda menghidap PSP, protein tau ini di dalam otak anda akan bergumpal dan membentuk agregat. Gumpalan protein tau ini kemudiannya merosakkan sel-sel otak. Penyelidik mencadangkan beberapa kemungkinan sebab untuk ini:

• Mutasi genetik rawak.
• Ejen berjangkit yang tidak diketahui.
• Bahan kimia yang tidak dikenali yang terdapat dalam persekitaran kita (udara, air, makanan) yang perlahan-lahan merosakkan beberapa bahagian otak yang sensitif.

PSP tidak menjejaskan semua orang dengan cara yang sama. Ia menjejaskan bahagian otak yang berbeza pada peringkat penyakit yang berbeza, pada tahap yang berbeza. Akhirnya, PSP merebak ke kebanyakan bahagian otak. Pada peringkat awal, keadaan ini paling kerap menjejaskan ganglia basal dan batang otak.

Batang otak anda bertanggungjawab untuk banyak fungsi penting, seperti menelan dan postur. Ganglia basal juga membantu anda mengekalkan postur, menggerakkan mata, berfikir dan mengawal emosi anda.

Adakah PSP (Palsi Supranuklear Progresif) merupakan penyakit keturunan?

Tidak, PSP sangat jarang berlaku. Jika anda menghidap PSP, risiko ahli keluarga anda yang lain, termasuk adik-beradik dan anak-anak anda, menghidapnya adalah sangat rendah. Jadi tiada apa yang perlu dirisaukan.

Apakah faktor risiko untuk menghidap PSP (Progressive Supranuclear Palsy)?

Faktor risiko utama untuk menghidap PSP adalah usia. Risiko anda menghidap PSP meningkat apabila anda berumur 60 tahun ke atas. Keadaan ini sedikit lebih biasa berlaku pada lelaki berbanding wanita.

Apakah komplikasi PSP (Palisy Supranuklear Progresif)?

Apabila PSP semakin teruk, pesakit biasanya kehilangan kawalan ke atas otot-otot di mulut, tekak dan lidah mereka.

Kehilangan kawalan otot tekak boleh menyukarkan proses menelan makanan dan minuman. Ini boleh menyebabkan keperluan untuk tiub suapan bagi mengelakkan makanan tersekat dan jangkitan dada.

Ramai penghidap PSP juga mempunyai masalah dengan fungsi usus dan pundi kencing. Contohnya:

• Sembelit.
• Kesukaran membuang air kecil.
• Kerap membuang air kecil pada waktu malam.
• Pergerakan usus yang tidak disengajakan (inkontinens usus).
• Inkontinens kencing.

Bagaimanakah PSP (Palsi Supranuklear Progresif) didiagnosis?

PSP boleh menjadi agak mencabar bagi doktor untuk mendiagnosis dengan tepat. Seperti yang saya nyatakan sebelum ini, ia boleh dikelirukan dengan penyakit Parkinson, terutamanya pada peringkat awal.Pada masa ini tiada ujian khusus yang boleh mendiagnosis PSP. Doktor biasanya mendiagnosis penyakit ini berdasarkan simptom dan ujian pengimejan yang mengambil gambar otak anda.

Jika doktor anda mengesyaki anda menghidap PSP, dia mungkin akan mengarahkan imbasan MRI (pengimejan resonans magnetik) otak anda . Ini boleh menolak keadaan lain yang boleh menyebabkan simptom anda, seperti penyakit Parkinson atau strok. Selain itu, jika MRI menunjukkan pengecutan di otak tengah, ia meningkatkan kemungkinan anda menghidap PSP.

Untuk mendiagnosis penyakit ini dengan tepat, anda mungkin perlu berjumpa pakar neurologi yang pakar dalam penyakit Parkinson dan gangguan pergerakan.

Walaupun terdapat banyak gejala PSP, gejala utama yang mengesahkan penyakit ini adalah kesukaran menggerakkan mata ke atas dan ke bawah. Gejala biasa yang lain termasuk kerap jatuh dan kesukaran menelan.

Apakah rawatan untuk PSP (Palisy Supranuklear Progresif)?

Malangnya, pada masa ini tiada penawar atau rawatan untuk PSP. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa rawatan yang boleh membantu mengawal simptom anda dan meningkatkan kualiti hidup anda.

Pilihan rawatan termasuk:

• Ubat oral.
• Terapi pergerakan.
• Rawatan mata.
• Gastrostomi endoskopik perkutan (PEG) - pemberian makanan melalui tiub yang dimasukkan ke dalam perut.
• Penjagaan paliatif.

Mungkin terdapat juga ujian klinikal untuk PSP yang boleh anda sertai. Tanyakan kepada pasukan perubatan anda tentang perkara ini.

Ubat oral

Ubat antiparkinson kadangkala boleh membantu mengawal simptom PSP. Ia boleh melegakan simptom seperti masalah keseimbangan, kekejangan otot, pergerakan perlahan dan gegaran buat sementara waktu. Walau bagaimanapun, ia tidak berfungsi sama untuk semua orang. Ubat yang paling biasa untuk PSP ialah:

• Levodopa (cth. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa dengan agen antikolinergik.
• Amantadine (cth. Symmetrel®).

Ubat antidepresan digunakan untuk merawat kemurungan klinikal. Doktor mungkin menetapkan ubat ini untuk membantu anda mengatasi masalah kesihatan mental yang disebabkan oleh PSP. Ubat antidepresan yang paling biasa ditetapkan ialah:

• Fluoxetine (cth. Prozac®).
• Amitriptilin (cth. Elavil®).
• Imipramina (cth. Tofranil®).

Psikoterapi (terapi bercakap) juga merupakan cara yang baik untuk membantu masalah kesihatan mental dan menjalani kehidupan dengan penyakit ini.

Terapi pergerakan

Rawatan ini boleh membantu melegakan beberapa gejala PSP:

• Terapi fizikal: Terapi fizikal membantu mengawal perkara seperti kesakitan, kekakuan, dan kesukaran bergerak.
• Terapi pekerjaan: Seorang ahli terapi pekerjaan ialah seseorang yang membantu anda meningkatkan keupayaan anda untuk melaksanakan tugas harian. Mereka boleh mengajar anda cara berdiri, duduk, bergerak atau menggunakan pelbagai peralatan untuk melakukan tugas anda dengan selamat.
• Terapi pertuturan: Ahli terapi pertuturan membantu orang ramai mengatasi kesukaran pertuturan dan menelan.

Rawatan mata

Rawatan ini boleh membantu dengan pelbagai masalah mata:

• Suntikan Botox® (toksin botulinum): Jika anda mengalami kesukaran mengawal kelopak mata anda, suntikan Botox boleh melonggarkan otot kelopak mata buat sementara waktu.
• Titisan mata dan air mata tiruan: Ini boleh membantu melembapkan mata anda jika mata anda kering disebabkan oleh pelinciran mata yang berkurangan.
• Cermin mata khas: Cermin mata khas dengan kanta prisma membantu anda melihat perkara di bawah garis penglihatan anda.
• Cermin mata lilit: Jika anda sensitif terhadap cahaya terang, memakai cermin mata gelap yang melilit mata anda, seperti cermin mata hitam, boleh memberikan kelegaan.

Gastrostomi Endoskopi Perkutan (PEG)

Apabila PSP teruk, anda mungkin sampai ke tahap di mana anda tidak boleh menelan sebarang makanan atau minuman. Ini bermakna anda tidak akan dapat makan atau minum. Sebelum anda sampai ke tahap itu, doktor anda mungkin mengesyorkan gastrostomi endoskopik perkutan (PEG) .

Secara ringkasnya, PEG ialah prosedur di mana pakar bedah memasukkan tiub melalui abdomen anda ke dalam perut anda. Makanan, ubat-ubatan dan cecair anda memasuki badan anda melalui tiub ini.

Penjagaan paliatif

Penjagaan paliatif merupakan satu bentuk penjagaan khusus yang memberikan kelegaan simptom, keselesaan dan sokongan kepada penghidap penyakit serius seperti PSP. Ia bukan sahaja menyokong pesakit, tetapi juga penjaga dan keluarga mereka.

Penjagaan ini adalah tambahan kepada rawatan yang anda terima daripada doktor anda untuk membantu anda menguruskan PSP anda. Penjagaan paliatif menyediakan sokongan perubatan, sosial dan psikologi yang anda perlukan untuk hidup dengan lebih selesa dan menghadapi penyakit yang serius.

Apakah prognosis PSP (Progressive Supranuclear Palsy)? (Prognosis)

Prognosis untuk PSP secara amnya buruk. Gejala bertambah buruk dari semasa ke semasa, dan pada masa ini tiada penawar untuk membalikkan atau menghentikan PSP. Walau bagaimanapun, lebih cepat anda didiagnosis dan memulakan pelan rawatan, lebih baik kualiti hidup anda.

Ramai penghidap PSP akhirnya memerlukan kerusi roda. Mereka mungkin memerlukan penjagaan sambilan atau sepenuh masa dalam tempoh tiga hingga empat tahun selepas penyakit ini. Walau bagaimanapun, ini berbeza dari orang ke orang. Lama-kelamaan, komplikasi daripada PSP boleh mengancam nyawa.

Apakah jangka hayat seseorang yang menghidap PSP (Progressive Supranuclear Palsy)?

Orang yang menghidap PSP biasanya hidup selama enam hingga sembilan tahun selepas diagnosis, tetapi ini boleh berbeza-beza.

Simptom PSP meningkatkan risiko menghidap pneumonia, yang boleh membawa maut. Punca kematian yang paling biasa di kalangan penghidap PSP ialah pneumonia aspirasi. Ini berlaku apabila makanan dan minuman secara tidak sengaja memasuki paru-paru melalui saluran udara kerana otot tekak lemah dan tidak diselaraskan dengan betul.

Penghidap PSP juga berisiko tinggi untuk jatuh. Jatuh boleh mengakibatkan patah tulang dan kecederaan kepala. Jatuh yang menyebabkan kecederaan serius juga merupakan punca kematian yang biasa di kalangan penghidap PSP.

Bolehkah PSP (Palsi Supranuklear Progresif) dicegah?

Oleh kerana para penyelidik masih belum mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan PSP, pada masa ini tiada cara untuk mencegahnya.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Anda perlu berjumpa dengan pasukan perubatan anda secara berkala untuk memantau perkembangan gejala anda dan memastikan pelan rawatan anda berfungsi dengan baik.

Jika anda mengalami sebarang gejala yang membimbangkan anda, hubungi doktor anda dengan segera.

Mengetahui bahawa anda menghidap PSP (Progressive Supranuclear Palsy) mungkin sukar untuk ditangani. Pasukan perubatan anda akan membantu anda membangunkan pelan pengurusan simptom yang diperibadikan. Perkara yang paling penting adalah memastikan anda mendapat sokongan yang anda perlukan dan kekal fokus pada kesihatan anda. Ingat, pasukan perubatan anda sentiasa ada untuk menyokong anda dan keluarga anda.

Akhir sekali, perkara yang paling penting untuk diingat

PSP merupakan keadaan yang kompleks dan jarang berlaku. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk menyedarinya, mengenali simptom-simptomnya lebih awal, dan mendapatkan nasihat serta rawatan perubatan yang betul.

• Kenal pasti simptom awal: Perhatikan perkara seperti kesukaran berjalan, kehilangan keseimbangan dan kesukaran melihat ke bawah.
• Dapatkan nasihat perubatan: Jika ragu-ragu, berjumpalah dengan pakar neurologi untuk pemeriksaan.
• Teruskan rawatan: Walaupun penyakit ini tidak dapat disembuhkan, terdapat rawatan untuk mengawal gejala dan meningkatkan kualiti hidup.
• Pertimbangkan kesihatan mental anda: Adalah penting untuk kekal kuat mental apabila hidup dengan keadaan seperti ini. Dapatkan kaunseling jika perlu.
• Berhati-hati dengan perkhidmatan sokongan: Terapi fizikal, terapi pekerjaan, terapi pertuturan dan penjagaan paliatif juga boleh membantu anda.

Saya harap maklumat ini dapat membantu anda. Jika anda atau orang tersayang menghadapi masalah ini, janganlah menderita sendirian. Dengan sokongan perubatan yang betul dan penjagaan orang tersayang, anda boleh menghadapi cabaran ini.

` PSP, Palsi Supranuklear Progresif, Penyakit Otak, Penyakit Neurologi, Parkinson, Gangguan Pergerakan, Keseimbangan