Dak li għandek bżonn tkun taf dwar il-Marda ta' Castleman

Qatt kellek nefħa, li nsejħulha "nefħa," fuq għonqok, taħt id-dirgħajn, jew fil-koxxa? Kultant, nefħa bħal din tintefaħ meta jkollok riħ komuni jew xi tip ta’ infezzjoni. Dan huwa normali. Imma jekk għandek nefħa minfuħa bħal din mingħajr ebda raġuni, għal żmien twil, u tħossok ukoll għajjien u qed titlef il-piż, għandek tkun xi ftit imħasseb. Illum, se nitkellmu dwar kundizzjoni rari li tista’ tiġi suspettata f’ħinijiet bħal dawn. Din hija l-Marda ta’ Castleman.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-Marda ta' Castleman?

Immaġina li ġisimna huwa bħal pajjiż. Imbagħad is-sistema immunitarja tagħna hija l-armata li tipproteġi dak il-pajjiż. Meta mikrob (għadu) jidħol fil-ġisem minn barra, din l-armata tmur għall-battalja u tegħleb lil dak l-għadu. Meta l-battalja tintemm, l-armata terġa’ lura fil-kwartieri u ssir siekta. Dan huwa dak li jiġri fil-ġisem ta’ persuna b’saħħitha.

Imma ma' xi ħadd bil-marda ta' Castleman, huwa differenti. Dak li jiġri hawnhekk huwa li l-armata li marret għall-gwerra, is-sistema immunitarja, ma tikkalmax anke wara li tkun spiċċat il-battalja. Jibqgħu attivi. Qisu dejjem lesti għall-gwerra. Dan jikkawża infjammazzjoni fit-tul fil-ġisem. Dan jista' jagħmel ħsara lill-organi tagħna.

Sadanittant, il-limfenodi tagħna, dawk l-affarijiet żgħar, huma bħal bażijiet militari. Jagħmlu ħafna xogħol, bħall-iffiltrar tal-mikrobi u l-ħażna taċ-ċelloli immuni. Issa, minħabba li s-sistema immunitarja qed taħdem kontinwament, dawn il-limfenodi wkoll qed jaħdmu kontinwament. B'riżultat ta' dan, iċ-ċelloli fihom jibdew jikbru b'mod eċċessiv. Huwa għalhekk li l-limfenodi jintefħu fil-marda ta' Castleman. Mhijiex biss nefħa, iżda tikkawża wkoll bidliet fit-tessut ta' dawk il-limfenodi.

X'inhuma t-tipi ewlenin tal-marda ta' Castleman?

Il-marda ta' Casselman hija maqsuma f'żewġ tipi ewlenin. Is-sintomi u t-trattamenti għal kull wieħed huma differenti ħafna. Għalhekk, huwa importanti li nifhmu dawn iż-żewġ tipi b'mod preċiż.

Hemm sottotipi tal-marda multiċentrika ta' Castleman (MCD)?

Iva, l-MCD hija maqsuma aktar f'diversi sottotipi. Din il-klassifikazzjoni ssir abbażi tal-kawża u kundizzjonijiet oħra li jseħħu magħha.

• MCD assoċjata ma' POEMS: POEMS hija disturb tad-demm rari ħafna. Kultant MCD tista' sseħħ flimkien ma' POEMS.
• MCD assoċjata mal-HHV-8: Din hija kkawżata minn infezzjoni b'virus imsejjaħ Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Dan it-tip huwa speċjalment komuni f'nies li huma infettati bl-HIV jew li huma immunokompromessi għal raġunijiet oħra.
• MCD Idjopatika (iMCD): It-terminu mediku " idjopatika " tfisser "ma nstabet l-ebda kawża." Il-maġġoranza tal-pazjenti bl-MCD għandhom dan it-tip. Dan ifisser li l-kawża eżatta għadha mhix magħrufa.

Dan it-tip ta' iMCD huwa maqsum aktar fi tliet kategoriji iżgħar:

1. iMCD assoċjata ma' TAFRO: TAFRO huwa isem derivat minn taħlita ta' diversi sintomi. Jiġifieri, Tromboċitopenja (plejtlits baxxi fid-demm), Anasarka (nefħa tal-ġisem bl-ilma), Deni (deni), Disfunzjoni renali (dgħufija tal-funzjoni tal-kliewi) u Organomegalija (tkabbir tal-fwied jew tal-milsa) huma s-sintomi li jistgħu jidhru f'dan.

2. iMCD b'limfadenopatija plażmaċitika idjopatika (iMCD-IPL): F'dan it-tip, l-għadd tal-plejtlits jista' jkun elevat. Jista' jkun hemm ukoll produzzjoni eċċessiva ta' antikorpi miċ-ċelluli bojod tad-demm.

3. iMCD, mhux speċifikat mod ieħor (iMCD-NOS): Pazjenti b'iMCD li mhumiex relatati ma' TAFRO u li għalihom ma tista' tinstab l-ebda kawża speċifika oħra jaqgħu f'din il-kategorija.

X'jistgħu jkunu s-sintomi ta' din il-marda?

Is-sintomi jvarjaw skont it-tip ta’ marda ta’ Castleman li għandek.

Il-marda Uniċentrika ta' Casselman (UCD) ġeneralment ma jkollha l-ebda sintomi . L-uniku sinjal huwa limfonodu minfuħ (adenojd). Kultant, is-sintomi (eż., uġigħ, qtugħ ta' nifs) iseħħu biss meta l-limfonodu minfuħ jagħfas fuq organu ieħor.

Madankollu, fil-marda multiċentrika ta' Castleman (MCD), is-sintomi huma aktar ovvji. Minbarra l-glandoli minfuħin, tista' tesperjenza:

• Deni frekwenti
• Tħossok għajjien u eżawrit ħafna mingħajr raġuni (dan jista' jkun ukoll minħabba anemija)
• Għaraq eċċessiv bil-lejl
• Dardir u rimettar
• Telf ta' piż mhux mistenni
• Nefħa fir-riġlejn, fl-għekiesi, jew fl-addome
• Milsa mkabbra (splenomegalija) jew fwied imkabbar (epatomegalija)
• Tnemnim fl-idejn u s-saqajn (newropatija periferali)

Għaliex isseħħ din il-marda? Hemm xi fatturi ta' riskju?

Fil-fatt, ix-xjentisti għadhom ma sabux kawża speċifika għall-marda uniċentrika ta' Castleman (UCD) .

Il-marda multiċentrika ta' Castleman (MCD) hija assoċjata mal- virus HHV-8 imsemmi qabel. Madankollu, ir-riċerkaturi għadhom qed jinvestigaw jekk infezzjonijiet oħra, mutazzjonijiet tal-ġeni, jew risponsi awtoimmuni jistgħux ikunu responsabbli għat-tip mhux magħruf ta' iMCD.

Fir-rigward tal-fatturi ta' riskju, m'hemm l-ebda fatturi ta' riskju magħrufa għall-UCD u l-iMCD. Madankollu, jekk għandek infezzjoni tal-HIV jew sistema immunitarja mdgħajfa oħra, inti f'riskju ogħla li tiżviluppa MCD assoċjata mal-HHV-8.

Għalkemm din il-marda tista' tiżviluppa f'nies ta' kull età, hija l-aktar komuni f'nies bejn it-30 u s-60 sena .

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli ta' din il-marda?

Il-marda ta’ Castleman tista’ żżid xi ftit ir-riskju li tiżviluppa kundizzjonijiet oħra, speċjalment kanċers , bħal -limfoma, kanċer tas-sistema limfatika.

Barra minn hekk, persuni b'UCD huma f'riskju li jiżviluppaw kundizzjoni rari iżda serja tal-ġilda msejħa pemphigus paraneoplastiku (PNP). Persuni b'MCD huma f'riskju akbar li jiżviluppaw diversi infezzjonijiet. Jekk jitħallew mhux trattati, dawn l-infezzjonijiet jistgħu jikkawżaw ħsara lill-organi u anke mewt.

Imma tinkwetax, it-tabib tiegħek se jimmonitorja din il-kundizzjoni kontinwament u jieħu l-passi meħtieġa biex jgħin fil-prevenzjoni ta’ dawn il-kumplikazzjonijiet kemm jista’ jkun.

Kif jista' t-tabib jiddijanjostika din il-marda b'mod preċiż?

Minħabba li s-sintomi tal-marda ta’ Castleman huma simili għal dawk ta’ mard ieħor, bħall-irjiħat komuni jew l-influwenza, tabib l-ewwel jiċċekkja għal mard komuni. Imbagħad biss jissuspetta l-marda ta’ Castleman u jwettaq testijiet speċifiċi.

It-testijiet li ġejjin jitwettqu prinċipalment:

• Testijiet tal-laboratorju: Id-demm tiegħek se jiġi eżaminat taħt mikroskopju biex jiġu ċċekkjati anormalitajiet fl-għadd taċ-ċelluli tad-demm tiegħek u anormalitajiet oħra. Jekk ikun hemm suspett ta' MCD assoċjata mal-HHV-8, jista' jsir ukoll test tal-HIV.
• Testijiet tal-immaġini: Is-CT scans u l-PET scans jistgħu jgħinu biex jiġi identifikat fejn jinsabu l-limfonodi minfuħin fil-ġisem. Jistgħu wkoll jiċċekkjaw jekk hemmx tkabbir ta’ organi bħall-fwied u l-milsa.
• Bijopsija tal-limfonodi: Dan huwa l-uniku u l-aktar mod definittiv biex tikkonferma l-marda . Dan jinvolvi li tieħu biċċa żgħira ħafna ta’ tessut mil-limfonodi minfuħin u teżaminaha taħt mikroskopju. Dan imbagħad jista’ jgħid fiċ-ċert jekk hemmx xi bidliet speċifiċi fiċ-ċelloli assoċjati mal-marda ta’ Casselman.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Il-metodi ta’ kura jvarjaw kompletament skont it-tip ta’ marda.

Kura tal-Marda Uniċentrika ta' Casselman (UCD)

L-aktar trattament ta’ suċċess għall-UCD huwa t-tneħħija kirurġika tal-limfonodu affettwat . Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-marda tkun fieqet kompletament wara din l-operazzjoni.

Xi kultant, jekk it-tumur ikun kbir, tingħata radjoterapija jew immunoterapija qabel il-kirurġija biex tiċkien u tagħmilha aktar faċli biex titneħħa.

Jekk in-nefħa tkun f'post li ma jistax jitneħħa b'kirurġija, u ma jkollok l-ebda sintomi, it-tabib tiegħek jista' jiddeċiedi li ma jikkurahiex u sempliċement josservaha. Madankollu, għal xi ħadd li mhuwiex kandidat għal kirurġija u xorta għandu sintomi, jista' jingħata l-istess trattament bħal għall-MCD.

Kura tal-marda multiċentrika ta' Casselman (MCD)

Minħabba li l-MCD hija kundizzjoni li tinfirex għal diversi partijiet tal-ġisem, ma tistax tiġi kkurata b'kirurġija jew radjuterapija. Għalhekk, jintużaw trattamenti oħra. Il-kura tiddependi fuq jekk għandekx HHV-8 u kemm hi severa l-marda.

It-trattamenti li ġejjin huma prinċipalment ipprovduti:

• Kortikosterojdi: Dawn il-mediċini jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi billi jnaqqsu l-infjammazzjoni fil-ġisem.
• Mediċini tal-kemjoterapija: Dawn jaħdmu billi jikkontrollaw ir-rata li biha ċ-ċelloli fis-sistema limfatika jikbru malajr wisq. Rituximab jintuża komunement għal MCD assoċjata mal-HHV-8.
• Immunoterapija: Dawn it-trattamenti jaħdmu billi jikkalmaw is-sistema immunitarja żejda attiva ta' ġismek. Siltuximab (Sylvant®) hija l-unika mediċina approvata għall-iMCD.
• Mediċini antivirali: Jekk għandek MCD assoċjata mal-HHV-8, tista' tingħata dawn il-mediċini biex tikkontrolla l-infezzjoni tal-HIV jew tal-HHV-8.

F'liema ħin għandi mmur għand it-tabib?

Jekk tinnota nefħa jew ħotba fuq għonqok, taħt id-dirgħajn, jew fil-koxxa li tista' tħoss, kun żgur li tgħarraf lit-tabib tiegħek dwarha.

Ukoll, jekk is-sintomi msemmija f’dan l-artiklu, bħal deni mhux spjegat, telf ta’ piż, u għeja eċċessiva, jippersistu għal diversi ġimgħat, kun żgur li tfittex parir mediku.

Huwa possibbli li wieħed jgħix b'din il-marda?

It-tweġiba għal din il-mistoqsija tiddependi mit-tip ta' Casselman li għandek.

Persuna b'UCD tista' tistenna riżultati tajbin ħafna . Meta t-tumur jitneħħa kirurġikament, il-marda ħafna drabi tkun fieqet kompletament. Wara t-trattament, dan mhux se jaffettwa l-istennija tal-ħajja normali tiegħek.

Il-prognożi għal nies b'MCD hija daqsxejn ikkumplikata . Tvarja skont it-tip u s-severità tal-marda. Għal xi wħud, is-sintomi jistgħu f'daqqa waħda jsiru severi u ta' theddida għall-ħajja. Għal oħrajn, is-sintomi jistgħu jdumu għal żmien twil, iżda hemm tama. Bejn 65% u 75% tan-nies iddijanjostikati b'MCD jgħixu aktar minn ħames snin . Dan qed jitjieb bi trattamenti ġodda.

M'hemm l-ebda tweġiba sempliċi u waħda li taqbel lil kulħadd għall-marda ta' Casselman. Dan jiddependi fuq l-esperjenza tiegħek, it-tip ta' marda li għandek, u jekk għandekx kundizzjonijiet oħra, bħall-HIV, TAFRO, jew POEMS. Kultant kirurġija u monitoraġġ mediku kostanti jkunu biżżejjed. Jew jista' jkollok bżonn tirċievi diversi trattamenti matul ħajtek. Għalhekk l-aħjar li titkellem bil-miftuħ mat-tabib tiegħek dwar il-kundizzjoni tiegħek, il-kura tiegħek, u l-futur tiegħek.