Kordoma: Ejja nitgħallmu dwar dan il-kanċer rari li jiżviluppa fil-korda spinali.

Qatt smajt bl-isem 'Kordoma'? Probabbilment le. Għax hija kundizzjoni rari ħafna, jiġifieri, malinna li rarament tidher. Dan it-tumur kanċeruż jiżviluppa f'żewġ postijiet importanti ħafna f'ġisimna. Wieħed huwa s-sinsla tagħna, u l-ieħor huwa l-bażi tal-kranju tagħna. Huwa raġonevoli li tħossok ftit imbeżża' meta l-kelma kanċer tissemma f'post bħal dan. Imma tinkwetax. Se nitkellmu dwar kollox b'mod sempliċi, ċar u li jinftiehem għalik.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-Kordoma?

Il-kordoma hija kanċer li jiżviluppa fl-għadam tagħna. Biex inkunu preċiżi, tappartjeni għal grupp ta’ kanċers imsejħa sarkomi. Huwa kanċer li jikber bil-mod ħafna. Dan ifisser li jista’ jibqa’ bla sintomi għal żmien twil.

Dan il-kanċer jista' jiżviluppa kullimkien fis-sinsla tad-dahar, iżda hemm tliet postijiet l-aktar komuni:

• L-aktar punt baxx tas-sinsla (Sacrum): Madwar 35% tal-kordomijiet kollha jiżviluppaw f'dan il-qasam.
• Bażi tal-kranju: 35% oħra tal-każijiet jiżviluppaw hawn. L-għadma f'dan il-punt tissejjaħ il-'clivus'. Dan it-tip jissejjaħ ukoll 'chordomas clival'.
• Vertebri oħra tas-sinsla: It-30% li jifdal iseħħu f'partijiet oħra tas-sinsla. Huma l-aktar komuni fit-tieni vertebra ċervikali, segwiti mill-vertebri lumbari u toraċiċi.

L-akbar sfida b’dan il-kanċer hija li, għalkemm jikber bil-mod, jinvadi partijiet importanti tas-sistema nervuża tal-madwar. Dan ifisser li jista’ jagħmel ħsara lil żoni sensittivi ħafna bħall-moħħ u l-korda spinali.

Ħaġa oħra hija li għandu tendenza għolja li jerġa' jseħħ, anke wara t-trattament. Normalment jerġa' lura fl-istess post fejn kien qabel. Barra minn hekk, f'madwar 30% - 40% tal-każijiet, dan il-kanċer jista' jinfirex (jagħmel metastasi) għal partijiet oħra tal-ġisem. Jekk jagħmel dan, l-aktar komuni jinfirex għal:

• Għall-pulmuni
• Għall-limfonodi tal-madwar
• Għal għadam ieħor
• Għall-fwied
• Għall-ġilda

Hemm tipi ta' Kordoma?

Iva, l-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO) identifikat tliet tipi ewlenin ta’ dan il-kanċer. Dawn il-klassifikazzjonijiet huma bbażati fuq kif jidhru ċ-ċelloli tal-kanċer taħt mikroskopju (istoloġija). Ejja naraw x’inhuma.

Min hu l-aktar probabbli li jiżviluppa din il-marda? Kemm hi komuni?

Għalkemm il-kondroma tista’ tiżviluppa fi kwalunkwe età, hija l-aktar komuni fl-adulti bejn l-etajiet ta’ 50 u 80. Perċentwal żgħir, madwar 5%, jiżviluppaha fit-tfal. Barra minn hekk, l-irġiel huma madwar 1.5 darbiet aktar probabbli li jiżviluppaw din il-marda min-nisa.

Dan tant huwa rari li persuna waħda biss minn kull miljun (100,000) fil-popolazzjoni tiżviluppa din il-marda kull sena . Dan ifisser li anke f'pajjiż bħal tagħna, ftit li xejn każijiet ġodda jiġu rrappurtati kull sena.

X'inhuma s-sintomi ta' dan?

Hekk kif il-kordoma tikber, tpoġġi pressjoni fuq il-moħħ jew il-korda spinali tal-madwar. Din il-pressjoni tikkawża sintomi. Barra minn hekk, is-sintomi jistgħu jvarjaw skont il-post tat-tumur.

Ejja naraw fit-tabella t'hawn taħt kif is-sintomi jvarjaw skont il-post tal-għoqda.

Għaliex jiżviluppa dan it-tip ta’ kanċer? X’inhi l-kawża?

Ir-riċerkaturi għadhom ma jistgħux jindikaw il-kawża eżatta, iżda jemmnu li hemm involuti mutazzjonijiet f'ġene msejjaħ TBXT .

Aħseb ftit, meta tarbija tkun qed tiżviluppa għall-ewwel darba fil-ġuf tal-omm, qabel ma tiżviluppa s-sinsla tad-dahar, tifforma skeletru żgħir imsejjaħ in-notokorda . Dan huwa dak li aktar tard jiżviluppa fil-korda spinali. Normalment, din in-notokorda tisparixxi kompletament sakemm it-tarbija jkollha madwar 8 ġimgħat.

Iżda rarament ħafna, xi wħud minn dawn iċ-ċelloli jistgħu jibqgħu fil-bażi tal-kranju jew fl-għadam tas-sinsla tad-dahar. Huwa maħsub li aktar tard, jekk ikun hemm bidla fil-ġene TBXT li tkellimna dwaru, dawn iċ-ċelloli li jifdal jistgħu jibdew jikbru bla kontroll u jsiru kanċer tal-kondroma.

Barra minn hekk, nies bil-kundizzjoni ġenetika tal-isklerożi tuberuża huma f'riskju kemxejn ogħla li jiżviluppaw kordoma.

Kif tiddijanjostika l-marda? (Dijanjosi)

Jekk għandek is-sintomi elenkati hawn fuq, l-ewwel għandek tara lit-tabib tiegħek. It-tabib jistaqsik dwar is-sintomi tiegħek u l-istorja medika tiegħek. Imbagħad, jagħmillek eżami fiżiku u eżami newroloġiku.

Jekk ikun hemm suspett ta’ nefħa kanċeruża, it-tabib jirreferik għal testijiet tal-immaġini.

• Raġġi-X
• Skennjar tat-Tomografija Kompjuterizzata (CT)
• Skennjar tal-Immaġini bir-Reżonanza Manjetika (MRI)

Wara dawn it-testijiet, x'aktarx li tiġi riferut għand tabib li jispeċjalizza fil-kanċer tal-għadam. Jista' jkun hemm bżonn ta' aktar testijiet biex tiġi kkonfermata l-marda u biex tara jekk infirxietx għal partijiet oħra tal-ġisem.

L-uniku mod biex tkun 100% ċert dwar il-marda huwa li tagħmel bijopsija , li tinvolvi li tieħu kampjun żgħir ħafna ta’ tessut mill-għoqda bl-użu ta’ labra żgħira u teżaminah taħt mikroskopju.

Kif jiġi ttrattat?

L-aqwa u l-aqwa trattament għall-kordoma huwa l-kirurġija. L-aqwa riżultati għall-pazjent jinkisbu billi titneħħa kemm jista' jkun mill-għoqda kanċeruża (resezzjoni en bloc).

Madankollu, dan mhux faċli daqs kemm jidher għaliex, kif iddiskutejna qabel, dawn it-tumuri jiffurmaw ħdejn organi u nervituri sensittivi ħafna u importanti.

• Tumuri fil-bażi tal-kranju: Dawn huma diffiċli ħafna biex jitneħħew kompletament għax jinsabu ħdejn iz-zokk tal-moħħ, nervituri importanti, u vini tad-demm.
• Tumuri spinali: Dawn jistgħu jinvadu l-korda spinali, in-nervituri, u l-vini ewlenin tad-demm. Jekk dawn jiġu mħassra waqt kirurġija, tista' sseħħ diżabilità permanenti jew saħansitra mewt.

Għalhekk, in-newrokirurgi jippruvaw ineħħu t-tumur kemm jista’ jkun mingħajr ma jagħmlu ħsara lill-pazjent.

Il-kanċer tal-kordoma ġeneralment ma jirrispondix tajjeb għat-terapija bir-radjazzjoni u l-kimoterapija, għalhekk dawn rarament jintużaw bħala trattamenti primarji. Madankollu, it-terapija bir-radjazzjoni tingħata wara l-kirurġija biex teqred kwalunkwe ċellula tal-kanċer li tkun fadal u tnaqqas ir-riskju li l-kanċer jerġa' lura.

Ir-riċerkaturi bħalissa qed jinvestigaw trattamenti moderni bħat-terapija mmirata u l-immunoterapija.

X'inhi l-prognożi tal-marda?

"Prognożi" hija tbassir tal-probabbiltà ta' rkupru u sopravivenza minn marda. Fil-każ ta' kondroma, dan jiddependi fuq diversi fatturi:

• Il-post tat-tumur u kemm tneħħa waqt il-kirurġija: Jekk it-tumur tneħħa kompletament, ir-riżultati jkunu aħjar.
• Jekk il-kanċer infirex (metastatizzax):Jekk ikun infirex għal organi 'l bogħod fil-ġisem, ir-rata ta' sopravivenza tonqos.
• Età fid-dijanjosi: Ir-riżultati jistgħu jkunu kemxejn aktar baxxi f'nies li għandhom aktar minn 60 sena.
• Tip ta' kanċer: It-tipi konvenzjonali għandhom riżultati aħjar mit-tipi aktar aggressivi bħal "Dedifferenzjat" li ddiskutejna.

Skont studju wieħed, ir-rati ta’ sopravivenza tal-pazjenti bil-kordoma huma kif ġej:

• Wara 3 snin: 80.5%
• Wara 5 snin: 68.4%
• Wara 10 snin: 39.2%

Din il-marda tista' tiġi evitata? Meta għandi mmur għand tabib?

M'hemm xejn li nistgħu nagħmlu biex nipprevjenu l-iżvilupp tal-kondroma. Il-biċċa l-kbira tal-każijiet iseħħu b'mod każwali. Jekk xi ħadd fil-familja tiegħek għandu kondroma jew sklerożi tuberuża, huwa importanti li tagħmel check-ups mediċi regolari.

L-aktar ħaġa importanti hija s-segwitu fit-tul wara t-trattament. Il-kondroma hija kanċer li jista' jerġa' jidher anke snin wara t-trattament. Għalhekk, huwa essenzjali li tmur għal check-ups regolari kif rakkomandat mit-tim mediku tiegħek.

Jekk tiżviluppa xi sintomi ġodda jew jekk is-sintomi tiegħek jiggravaw, ara lit-tabib tiegħek immedjatament.

Huwa normali li tħossok imbeżża’ u megħlub meta ssir taf dwar kanċer daqshekk rari. Imma ftakar, it-tim mediku tiegħek se jaħdem miegħek biex jiżviluppa l-aħjar pjan ta’ kura għalik u jagħmel l-almu tiegħu biex itejjeb il-kwalità tal-ħajja tiegħek.