Id-demm tiegħek qed jagħli? Ejja nitgħallmu dwar il-Polycythemia Vera (PV) f'termini sempliċi.

Tħossok sturdut ta’ spiss mingħajr raġuni? Tħossok għajjien ħafna? Tħossok ħakk bla ma tiflaħ, speċjalment wara banju sħun? Tisma’ tisfir f’widnejk? Spiss naħsbu li dawn l-affarijiet huma normali u ninjorawhom. Imma xi kultant, wara dawn is-sintomi żgħar, jista’ jkun hemm kundizzjoni li ma tantx smajna dwarha u li għandna nkunu konċernati dwarha. Illum se nitkellmu dwar waħda minn dawn il-mard. Din hija l-Polycythemia Vera , jew PV fil-qosor.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-poliċitemija vera (PV)?

Fi kliem sempliċi, il-poliċitemija vera (PV) hija disturb tad-demm f'ġisimna. Din tikkawża li ġisimna jipproduċi wisq ċelluli ħomor tad-demm . Issa forsi qed taħseb, "Iċ-ċelluli ħomor tad-demm huma tajbin għall-ġisem, allura x'jiġri meta nipproduċu wisq?" Dik hija l-problema.

Immaġina li hemm triq li tista’ ġġorr ċertu numru ta’ vetturi. X’jiġri kieku tpoġġi elf darba aktar vetturi f’dik it-triq milli tista’ ġġorr? It-triq kollha tkun imblukkata, u l-vetturi ma jkunux jistgħu jiċċaqalqu, hux? Dak hu li jiġri ġewwa l-vini tad-demm tagħna. Meta jkun hemm wisq ċelluli ħomor tad-demm, id-demm tagħna jeħxien . Sewwa sew bħal xi ħaġa li suppost tkun ilma teħxien bħall-għasel.

Dan it-tħaxxin tad-demm iġiegħel li d-demm jiċċirkola bil-mod ħafna. Dan iżid ir-riskju ta’ emboli tad-demm . Jekk dan l-embolu tad-demm jivvjaġġa lejn il-qalb, jista’ jikkawża attakk tal-qalb, u jekk jivvjaġġa lejn il-moħħ, jista’ jikkawża puplesija. Mhux hekk biss, iżda jista’ jikkawża wkoll sintomi tedjanti bħal ħakk kostanti, tisfir fil-widnejn, uġigħ fl-istonku, fsada mill-imnieħer, u vista mċajpra.

Dan tassew huwa kanċer? Għandi ninkwieta?

Din il-mistoqsija hija xi ħaġa li ħafna nies jistaqsu. Iva, il-poliċitemija vera hija tip ta’ kanċer tad-demm. Medikament, insejħulha Neoplażma Mijeloproliferattiva (MPN) .

Issa, meta nisimgħu l-kelma "kanċer," nibżgħu ħafna. Dan huwa normali. Imma rridu nifhmu li mhux il-kanċers kollha huma l-istess. Xi wħud jikbru malajr ħafna u huma aggressivi. Imma l-PV huwa tip ta' kanċer li jikber bil-mod ħafna . Dan ifisser li ma jsirx aggressiv f'daqqa. Ħafna drabi, din il-marda tiġi djanjostikata wara l-età ta' 60 sena.

Minflok ma tmut b'din il-marda nnifisha, ir-riskju huwa akbar minn kumplikazzjonijiet bħal attakki tal-qalb u puplesiji kkawżati minn emboli tad-demm, li ddiskutejna qabel. Ukoll, rarament ħafna, din il-kundizzjoni tista' tinbidel f'tip ieħor serju ta' kanċer tad-demm. Iżda dan jiġri f'perċentwal żgħir ħafna. Għalhekk, anke jekk tissejjaħ "kanċer," din hija kundizzjoni li tista' tiġi mmaniġġjata tajjeb bi trattament xieraq.

Kif taffettwa din il-marda lil ġisimna u x'inhuma r-riskji?

Issa ejja naraw kif din iż-żieda fiċ-ċelluli ħomor tad-demm taffettwa partijiet differenti ta’ ġisimna.

• Tagħqid tad-demm: Din hija l-problema ewlenija. Meta d-demm jagħqad, il-qalb trid taħdem aktar biex tippompja d-demm. Barra minn hekk, il-fluss tad-demm fil-vini delikati tal-ġisem jonqos. Dan ifisser li l-organi u t-tessuti tagħna jirċievu inqas ossiġnu .
• Xogħol żejjed tal-Milsa: Waħda mill-funzjonijiet tal-organu ta’ ġisimna msejjaħ il-milsa hija li jiffiltra ċ-ċelloli tad-demm qodma u bil-ħsara. Issa, meta jiġu prodotti tant ċelloli ħomor tad-demm, il-milsa tiġi mgħobbija żżejjed. Huwa bħallikieku qed tipprova tiffiltra ħafna ħmieġ minn filtru wieħed u dan jinstadd. Dan jista’ jikkawża li l-milsa tintefaħ. Aħna nsejħulha splenomegalija . Imbagħad tista’ tħoss toqol u uġigħ fin-naħa tax-xellug tal-addome tiegħek.

Ejja nagħtu ħarsa lejn it-tabella t'hawn taħt biex naraw x'jistgħu jkunu r-riskji u l-kumplikazzjonijiet ewlenin ta' din il-kundizzjoni PV.

X'inhuma l-każijiet ta' din il-marda?

Il-PV ġeneralment jiżviluppa bil-mod fuq diversi stadji.

1. PV bikrija: F'dan l-istadju, ħafna nies ma jkollhom l-ebda sintomi . Jew ikollhom biss sintomi ħfief ħafna, bħal sturdament u għeja. Xi kultant tiġi skoperta b'mod inċidentali meta jsir test tad-demm għal kundizzjoni oħra.

2. PV Avvanz: Is-sintomi jiżdiedu gradwalment maż-żmien. Sintomi bħal ħakk, telf ta’ piż, u skumdità addominali minħabba milsa mkabbra jistgħu jseħħu matul dan l-istadju.

3. L-istadju finali ("Fażi Mgħoddija"): Dan huwa daqsxejn aktar ikkumplikat. Wara ħafna snin, iċ-ċelloli anormali li kkawżaw il-marda jinfirxu mal-mudullun kollu tagħna, u jagħmlu ħsara lill-mudullun. Il-mudullun huwa bħall-fabbrika fejn isiru ċ-ċelloli tad-demm tagħna. Meta din il-fabbrika ssirilha l-ħsara, jifforma tessut taċ-ċikatriċi fiha. Imbagħad, iċ-ċelloli tad-demm b'saħħithom ma jistgħux isiru. B'mod sorprendenti, il-marda li bdiet bil-produzzjoni ta' wisq ċelloli ħomor tad-demm eventwalment twassal għal kundizzjoni fejn ma jkunx hemm biżżejjed ċelloli ħomor tad-demm, li hija anemija .

X'inhuma s-sintomi li jistgħu jiġu identifikati?

Is-sintomi tal-PV spiss jiżviluppaw bil-mod maż-żmien. Xi nies jistgħu jgħaddu snin mingħajr ebda sintomi. Ejja nagħtu ħarsa lejn x'inhuma dawn is-sintomi.

Għaliex qed jiġri dan? X'inhi r-raġuni?

Ir-raġuni ewlenija għal dan hija mutazzjoni ġenetika f'ċellula staminali fil-mudullun tagħna. Huwa bħallikieku linja waħda ta' kodiċi fi programm tal-kompjuter tmur ħażin. Imbagħad il-programm kollu jmur ħażin.

Hemm ġeni li jgħidu liċ-ċelloli tad-demm tagħna biex jikbru. Aktar minn 90% tal-pazjenti bil-PV għandhom mutazzjoni f'ġene msejjaħ JAK2 . Minħabba din l-istruzzjoni żbaljata, il-mudullun jirċievi l-kmand, "Ibqa' tagħmel ċelloli ħomor tad-demm, tieqafx." Għalhekk iċ-ċelloli ħomor tad-demm jiġu prodotti bla kontroll.

Kif jista' t-tabib jiddijanjostika din il-marda b'mod preċiż?

Jekk għandek dawn is-sintomi, it-tabib tiegħek l-ewwel jistaqsik dwar is-sintomi tiegħek. Imbagħad jagħmillek xi testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi. Skont l-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO), iridu jiġu ssodisfati tliet kriterji biex tiġi djanjostikata l-PV.

1. Testijiet tad-Demm: Dan huwa l-ewwel u l-aktar test importanti. Jivverifika jekk l-għadd taċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħek huwiex għoli wisq.

• Livelli għoljin ta ' emoglobina .
• Żieda fl-ematokrit (il-perċentwal ta' ċelluli ħomor fid-demm).

2. Bijopsija tal-Mudullun: Kampjun żgħir ħafna tal-mudullun jittieħed mill-għadma tal-ġenbejn u jiġi eżaminat taħt mikroskopju biex tara jekk hemmx xi ċelluli anormali fil-mudullun.

3. Testijiet ġenetiċi jew livelli ta' ormoni:

• Isir test ġenetiku biex tiġi vverifikata l-mutazzjoni tal-ġene JAK2 .
• Jew, iħarsu lejn il-livell ta' ormon imsejjaħ eritropojetina (EPO), li jiġi prodott mill-kliewi. Dan l-ormon jagħti sinjal lill-mudullun biex jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm. Fil-PV, il-ġisem jieqaf jipproduċi dan l-ormon għaliex iċ-ċelluli ħomor tad-demm ikunu qed jiġu prodotti waħedhom. B'riżultat ta' dan, il-livelli ta' EPO huma baxxi ħafna.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Hemm żewġ għanijiet ewlenin fit-trattament tal-PV. Wieħed huwa li jitnaqqas ir-riskju ta’ emboli tad-demm, u l-ieħor huwa li jiġu kkontrollati sintomi tedjanti.

• Flebotomija - Tneħħija tad-demm: Dan huwa l-aktar trattament komuni u sempliċi. Simili għad-donazzjoni tad-demm, ammont żgħir ta’ demm (ġeneralment madwar pinta) jitneħħa minn ġismek f’intervalli regolari. Dan jista’ jnaqqas id-densità tad-demm tiegħek u n-numru ta’ ċelluli ħomor tad-demm.
• Aspirina b'doża baxxa: It-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda li tieħu pillola ta' aspirina b'doża baxxa kuljum biex tevita l-emboli tad-demm. Madankollu, dan jista' ma jkunx xieraq jekk għandek problemi bħal ulċeri fl-istonku.
• Mediċini li jnaqqsu ċ-ċelluli ħomor tad-demm: Jekk il-marda tkun severa jew jekk it-trasfużjonijiet tad-demm waħedhom mhumiex biżżejjed, jingħataw mediċini li jnaqqsu l-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm. Eżempji jinkludu hydroxyurea u interferon alfa .
• Kura għall-ħakk: Jistgħu jiġu preskritti anti-istaminiċi jew mediċini speċifiċi oħra biex jikkontrollaw ħakk qawwi.

Kif nista' ngħix tajjeb b'din il-marda?

Ladarba tkun taf li għandek din il-marda, hemm ħafna affarijiet li tista’ tagħmel biex tgħix biha.

• Żur lit-tabib tiegħek regolarment: Mur fil-kliniċi fil-ħin, agħmel testijiet tad-demm. Huwa importanti ħafna li t-tabib tiegħek jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek.
• Eżerċizzju: Eżerċizzju moderat jista’ jgħin biex tinżamm ċirkolazzjoni tajba tad-demm.
• Evita t-tipjip: It-tipjip idejjaq il-vini tad-demm, u dan iżid ir-riskju ta’ emboli tad-demm.
• Evita ambjenti b'livelli baxxi ta' ossiġnu: Postijiet għoljin bħal qċaċet tal-muntanji għandhom livelli baxxi ta' ossiġnu. Evita li tmur f'postijiet bħal dawn.
• Ikkontrolla l-pressjoni tad-demm: Iż-żamma ta' piż tal-ġisem b'saħħtu tista' tgħin biex tikkontrolla l-pressjoni tad-demm.
• Ixrob ħafna ilma: Id-deidratazzjoni tista’ żżid it-tagħqid tad-demm. Għalhekk, ixrob ħafna ilma matul il-ġurnata.

Għalkemm il-PV hija kanċer, ħafna nies jgħixu tajjeb għal għexieren ta’ snin wara li jiġu djanjostikati bil-marda. L-akbar theddida hija kumplikazzjonijiet minn emboli tad-demm, aktar milli l-kanċer innifsu. Għalhekk, iż-żamma ta’ relazzjoni regolari mat-tabib tiegħek u li ssegwi stil ta’ ħajja sana huma importanti daqs il-kura medika għal din il-marda.