Ejjew nitgħallmu sempliċement dwar il-Proteinożi Alveolari Pulmonari (PAP), marda li tikkawża li l-boroż tal-arja fil-pulmuni jinstaddu.

Tħoss xi kultant li għandek diffikultà biex tieħu n-nifs, bħallikieku sidrek issikkat? Tħossok għajjien anke wara li timxi distanza qasira? Spiss ninsew dawn l-affarijiet, u naħsbu li huma biss għeja normali. Madankollu, illum se nitkellmu dwar kundizzjoni medika serja li tista’ tkun wara dawn is-sintomi, għalkemm rari ħafna. Din hija l-Proteinożi Alveolari Pulmonari, jew PAP fil-qosor.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-Proteinożi Alveolari Pulmonari (PAP)?

Immaġina li l-pulmuni tagħna huma mimlija b'miljuni ta' boroż tal-arja ċkejkna. Aħna nsejħulhom il-boroż tal-arja ċkejkna alveoli . Meta nieħdu n-nifs, huwa permezz ta' dawn il-boroż tal-arja li nieħdu l-ossiġnu.

Issa, fil-PAP, dak li jiġri hu li l-proteini, ix-xaħmijiet, u affarijiet oħra jakkumulaw ġewwa dawn il-boroż tal-arja ċkejkna, bħal żibel. Ir-raġuni għal dan hija li ċ-ċelloli li jnaddfu s-sustanza li tixbaħ iż-żejt imsejħa surfactant, li hija preżenti b'mod naturali fil-ħitan ta' dawn il-boroż tal-arja, ma jaħdmux sew. Imbagħad dan is-surfactant jakkumula u jimblokka l-boroż tal-arja. Għalhekk, l-arja ma tistax tidħol sew, u għalhekk id-demm ma jirċevix l-ammont ta' ossiġnu li jeħtieġ. Dan jikkawża diffikultà biex tieħu n-nifs.

Hemm tipi ewlenin ta' PAP?

Iva, il-PAP hija prinċipalment maqsuma fi tliet tipi. Il-kawża ta’ kull tip hija differenti.

Min hu f'riskju ogħla li jiżviluppa din il-marda?

Il-PAP awtoimmuni u sekondarja ġeneralment jaffettwaw lin-nies bejn l-etajiet ta’ 30 u 60 sena. Dawn iż-żewġ tipi huma aktar komuni fl-irġiel . Nies li jpejpu u dawk li huma esposti għat-trab jew kimiċi huma f’riskju ogħla.

Il-PAP konġenitali hija l-aktar komuni fit-tfal taħt l-10 snin, iżda tista' sseħħ fi kwalunkwe età.

X'inhuma s-sintomi tal-marda PAP?

L-aktar sintomu komuni u ewlieni ta’ din il-marda huwa qtugħ ta’ nifs (dispnea) . Ħafna nies iħossu qtugħ ta’ nifs waqt l-eżerċizzju jew ix-xogħol. Madankollu, xi nies jistgħu jesperjenzaw din id-diffikultà anke meta jkunu sempliċement wieqfa.

Barra minn hekk, tista' tara wkoll dawn is-sintomi:

• Uġigħ fis-sider
• Sogħla (forsi bil-fleħma jew bid-demm)
• Tibdil fil-kulur blu tal-ġilda u d-dwiefer (ċjanożi) - Dan jiġri meta ma jkunx hemm biżżejjed ossiġnu fid-demm.
• Għeja kostanti
• Deni
• Infezzjonijiet frekwenti tal-pulmun
• Swaba’ klabbjati
• Telf ta' piż mingħajr raġuni

Kif jiddijanjostika tabib din il-marda?

Jekk tissuspetta li għandek il-marda PAP, it-tabib tiegħek l-ewwel jeżaminak u jisma' l-pulmuni tiegħek b'stetoskopju. Imbagħad jistaqsik mistoqsijiet dwar l-istorja medika tal-familja tiegħek u l-istil ta' ħajja tiegħek. Jekk tpejjep, tkun espost għat-trab jew kimiċi, żgur għandek tgħid lit-tabib tiegħek .

Imbagħad, jistgħu jsiru diversi testijiet biex tiġi kkonfermata l-marda:

• Testijiet tad-demm: Iċċekkja l-livell ta' ossiġnu fid-demm. Barra minn hekk, jistgħu jsiru testijiet speċifiċi bħal awtoantikorpi GM-CSF biex tinstab il-kawża tal-marda PAP.
• Ittestjar tal-funzjoni pulmonari: Ikejjel kemm qed jaħdmu tajjeb il-pulmuni tiegħek.
• X-ray tas-sider jew CT scan: Biex tara b'mod ċar il-kundizzjoni tal-pulmuni.
• Bronkoskopija:Proċedura fejn tubu rqiq b'kamera mwaħħla miegħu jiddaħħal mill-ħalq taħt anestesija biex jiġi eżaminat in-naħa ta' ġewwa tal-passaġġ tan-nifs u l-pulmuni.
• Bijopsija tal-pulmun: Biċċa żgħira ta' tessut tittieħed mill-pulmun waqt il-bronkoskopija jew waqt kirurġija għall-eżami.

X'inhuma t-trattamenti għall-PAP?

Bħalissa m'hemm l-ebda kura għall-PAP, iżda hemm trattamenti effettivi ħafna li jistgħu jgħinuk timmaniġġja s-sintomi tiegħek u tgħix ħajja aħjar.

It-trattament ewlieni u l-aktar komunement użat għall-PAP huwa "Whole-Lung Lavage" (WLL) .

X'inhu dan il-lavaġġ tal-pulmun?

Dak li jiġri f'dan huwa li t-tabib juża bronkoskopju (tubu tal-kamera) biex jaħsel il-pulmuni wieħed wieħed b'soluzzjoni salina (ilma mielaħ sterilizzat) biex ineħħi l-proteini u x-xaħmijiet maqbuda. Wara dan, isir ħafna aktar faċli li tieħu n-nifs.

Meta tagħmel dan it-trattament:

• Se tkun anestetizzat kompletament, għalhekk mhux se tħoss xejn.
• It-tabib idaħħal il-bronkoskopju minn ħalqu u jippontah lejn pulmun wieħed.
• L-ossiġnu jiġi fornut lill-pulmun l-ieħor minn magna.
• Xi kultant tilbes vest li jivvibra madwar sidrek. Din il-vibrazzjoni tħoll il-materjal li jkun imwaħħal fil-boroż tal-arja tiegħek.
• Imbagħad is-soluzzjoni salina tiġi injettata fil-pulmuni, u meta tinġibed lura, toħroġ bil-materjal li kien imwaħħal.
• Forsi l-pulmun l-ieħor jinħasel ukoll fl-istess ħin, jew wara ftit jiem.

Trattamenti oħra

• Bronkodilataturi: Dawn il-mediċini jirrilassaw il-muskoli madwar il-passaġġi tan-nifs, u b'hekk ikun aktar faċli biex tieħu n-nifs.
• Terapija ta' sostituzzjoni GM-CSF: Din tittieħed permezz ta' nebulizzatur jew tingħata bħala injezzjoni. Ittejjeb il-funzjoni taċ-ċelloli li jnaddfu l-passaġġi tan-nifs.
• Trapjant tal-pulmun: Nies li l-marda tagħhom hija severa ħafna u li l-pulmuni tagħhom ġarrbu ħsara jistgħu jkollhom bżonn trapjant tal-pulmun b'saħħtu bħala l-aħħar għażla.
• Plażmaferesi u skambju tal-plażma: Dan jinvolvi t-tneħħija tal-parti likwida tad-demm (plażma) u s-sostituzzjoni tagħha bi plażma minn persuna b'saħħitha. Fil-PAP awtoimmuni, dan jgħin biex iwaqqaf is-sistema immunitarja milli tattakka ċelloli b'saħħithom.
• Ossiġnu supplimentari: L-ossiġnu jingħata permezz ta' maskra jew tubu żgħir imqiegħed fl-imnieħer biex in-nifs ikun aktar faċli.

X'nista' nagħmel bħala xi ħadd bil-PAP?

Jekk għandek PAP, huwa importanti ħafna li ssegwi t-trattament li jippreskrivilek it-tabib tiegħek u tieħu ħsieb ukoll l-istil ta' ħajja tiegħek.

• Evita t-tipjip kompletament u evita postijiet fejn oħrajn ipejpu.
• Ikseb il-vaċċini kontra l-influwenza u l-pnewmonja kif rakkomandat mit-tabib tiegħek.
• Żomm 'il bogħod minn nies li huma morda.
• Kul dieta nutrittiva u kkontrolla l-piż tiegħek.
• Aħsel idejk sewwa wara li tuża t-tojlit u qabel u wara li tiekol.
• Kellem lit-tabib tiegħek u żviluppa pjan ta’ eżerċizzju sikur li jaqbillek.